хирургия - Яръмов

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2 / Хирургични болести Учебникът се издава с любезното съдействие на: B/BRAWN; МЕШМЕХ; GEDEON RICHTER ХИРУРГИЧНИ БОЛЕСТИ- I-во издание Учебник за студенти по медицина Под редакцията на Проф. Д-р Николай Яръмов дмн Рецензенти: Проф. д-р Иван Виячки, Проф. д-р Петър Червеняков София 2007 Учебник за ВУЗ одобрен от МОН с протокол № 86/ 01.02.2006 г. © Венцеслав Асенов Бусарски, Генчо Кръстев Начев, Георги Тодоров Тодоров, Данаил Борисов Петров, Евгени Йосифов Аструков, Емил Йосифов Аструков, Кирил Василев Романски, Костадин Георгиев Ангелов, Краси- мир Димитров Иванов, Любомир Стефанов Ковачев, Марин Белев Маринов, Николай Кирилов Яръмов, Николай Стоянов Кътев, Огнян Георгиев Бранков, Пенка Петкова Тепавичарова, Радомир Любомиров Угринов, Радослав Ненков Гайдарски, Радослав Стоянов Петков, Росен Евгениев Маджов, Теофил Ангелов Седлоев, Тодор Тодоров Захариев, Христо Цеков Цеков © МЕДИЦИНСКО ИЗДАТЕЛСТО "АРСО" - "АРСО - КП" ЕООД - София, 1439, бул. 'П. Славейков" 31 (срещу Първа хирургия), тел.: 02 851 81 45,0899 139 816 (за информация и поръчки) Медицинската наука и практика непрекъснато се развиват в резултат на експериментални и клинични изслед- вания. Авторите н издателството положиха максимални усилия информацията в предлагания учебник да е вярна и да съответства на сегашното състояние на науката. Въпреки това е невъзможно да се гарантира за абсолютно всички данни. Молим всеки, който използва учебникът, внимателно да сравнява информацията в него с други литературни източници, като винаги действа с пълна отговорност спрямо всеки отделен пациент. Всички права запазени. Нито една част от това издание не може да бъде репродуцирана (по електронен, механичен или друг начин) и разпространявана под каквато и да е форма без изричното писмено разрешение на авторите и на издателство "АРСО" - София, 1431, бул. 'П. Славейков" 31 ISBN: 978-954-9301-29-8

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B/BRAWN; ; GEDEON RICHTER

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298 299 300 301 302 302 303 303 304 305 305 306 306 .307 .307 .309 . .311

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9. - . 9.1. - - 9.1.1. 9.1.2. (tela subcutanea) 9.1.3. Fascia superficialis (Scarpa) ..... 9.1.4. M-obliqus externus abdominis 9.1.5. M.obliqus internus abdominis ..... 9.1.6. M-transversus abdominis 9.1.7. Fascia transversalis 9.1.8. ..... 9.1.9. 9.1.10. .rectus abdominis . . . . . . . 9.2. ...... ........... 9.2.1 J * 9.2.2. ... 9.2.3. 9.3. * 9.3.1. 9.3.2. ductus omphalomesentericus 9.3.3. , 9.3.4. ............... 9.4. 9.4.1. 9.4.2. 9.5. ' *

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. ...: - : : Taenia solium. cysticercus cellulosae. : , . , . : 1. : 2. -; . ; 4. -; 5. ;6. . : 1. . 2. - - , , , . 3. - , . . .. : 1. (. Praziquantel) ( ). : - - . : , , , . . . 2%. Echinococcus granulosus.. - , . : I. - ( - ), 2. - gg ; 3. . : 1 - - . 2. . 3. ; 4. - . . 5. . : . . . . , .

52 /

: Toxoplasma gondii. :, . - , , . , . Toxoplasma gondii AIDS. : . . in utero : -, , , , . ,, , . , , , , . , , . .. (), , , ( MP). MP - . , , , . - . . : , . / . . . . HIV PHIV (primary human immunodeficiency virus type 1 related neurological diseases) l. . HFV (PHIDS typel) . , . -

. , , - HIV-I. Cryptococcus, mycobacterium tuberculosis, treponema pallidum, lymphoma. 2. . ( HIV typel-encephalopathy). c , , . : , . 1/5 1/3 . , . : , , , , , , . . . , , HlV-. MP . 2. . 20% . . , - , . () HIV- I . : , Cryptococcus (): 2 10% HIV. , , , , . , . - , -. . . . Cryptococcus neoformans (India ink stain) / . Mycobacterium tuberculosis: ... : , . : . . , , . (- ) -, . - 2 . , ( ). - .

, / 52

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/ - 1993 ./1. / J 1 ., 1 , ./: 2. - / , /; 3 - . ; 4. - . -

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: - , - . - . - - / 3:2 1,7:1/, - / 3:2/. 55 . 50 % 40 60 . 6-10 % , 50 % . : / /. - . - , , .. , . - /68 %/, /45 %/, /54 %/ /26 %/. - //. , - . . . , //. . //. : 1./ : 2. / ; 3./ ; 4./ //. : , . / . / -. /. . . ../ . - : - -

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: ./ . . / /: . gyrus cingularis ; . / / - , . , ; . . , ; . , , .. / / , , . , , . 60 % 5 % . . , , - . ; - -, - . , , , , , .. - - . ; - , , : - : , , , , , .. - , . , ..: , . / The Karnofskv Scale/ 100 - , 90 - - 80 - - 70 - - 60 - ,

56 /

50 - 40 - 30 - 20 - 10 - - 50 - 60 % - 2,5 - 3,0 % - 15,0 - 18.0 % - 25,0 - 30.0 % - 3.0 - 4.0 % - 2,0 - 3,0 % - 1,0 - 2.0 % /. ../ - 1.0 - 2,0 % - 15 - 18 % // - 6 - 9 % - 5 - 8 % - 3 - 5 ' - 2 - 3 % , HIV . 50 - 55 %: 45 - 50 %. . - , , / . . ./ / MP, /. . , , . MP / , / . , . // , . , . .

/ . . , . - , , , / / . 30 %. 20 %. - 10 %. - , - , /. / - . , . , , . . / , , , /, -. - . , , . MP . . , . . , . 8 % , - . 2 % . - - . - . . . 5 % / , - /. / / ' , -. / / , , / / - : ./ 9 ' - -. . J - ' - Cushing -

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, / 57 / , , , , , , , ./ Nelson / Gushing : ./ / / - , . . - . , MP . // . , . Cushing . / / / , ../ . / / - , . / -/ - - / / - , , / / V. VII ,1, X , . , , . MP , , . MP . - . 95 % , . - - / 2 / n. hypoglossus n. accessorius. . - , , , , . / /, / 50 % / . /2-3 / /4- / , , . MPT . / /, . , / . , /. : 10 , 6 12 6 i.m. i.v. - 24 - 4 8 80- 120 . - 10% 18 % 12 / . . , , . //, , . . - , - . 2 MP. , . : .) / /: - : / /;

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58 /

; / Gliadel/. . - /Carmustine, BCNU, CCNU/, , - / Vincristine, Vinblastine/, Methotrexate. Fluorouracil, Cis-platinum, Themozolamide . : 1. ; 2. ; 3. -; 4. / , , -/ 5. - / /. - , : 1. , ; 2. . / , ../ . / /, / 90 % / // . . / / MP, , , , , . . MP . 2-4 %, / , / 1015 %. - - / . - 70 /. - - , /

/ /, / - /. / / , , ., . , , .. - . . . . , , , . , . . / , / , . / , .... .. Whole Brain Irradiation/ - : / 125, 132 ../ . - - , / INTR ABE /. / - / . , - / . , , ../. . . . . . . . MP . . , . 8-10 . I .. 5-6 . ., 2 . III 12-15 .

, / 59

3. - //, . 10-15 / 1 90-120 / 1 , . . / 6: 1 3: 1. :

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/. - - : - /40-45 %/ 14 . - , - / /. - . - - / 35-40 %/ - - . , . . - / /, , , . : , , , . - / /, , , , .. - MP - , . . , . . - - , . / / / / . / / gj il cT6n ,n . , MP. , - . , . / / / ' - 80 %. - , . . / . . , .

/ / , 60-70 % . - , /. ./

60 /

/ 75-80 % / , - - . - . MP . . . , , / Recklinghausen/, . . . / /. , . - . . / - /. / / Brown-Sequard/. . - /. , - , MP. MP -, , - , , . , , .. , | , , ../. ; / , - , . , .

, , ./: . , , , . , . , . , .. // , , , , . . : , -, , , , . . /Hystiocytosis X/. - : , . , , , . / . . ./ / , , , ../ . . , , / . . ../. / , ,. . . , : , , . 90 % - / /. , ., , / . MP / , . , . . MP. , - ,

- - , . .

, / 61

.. - - , , , . , -, . , , - . , . /, , , ../ /-, , ./ / , , , ./ . // , , . . /, . , - / . . , , , . - . . , . . : - ; , -

, ; - , , , , / / ; - , - , , ; / ; Harrington . // , . , . , , .. / , , , , , ./ /, , ./ , . - , /1-3 %/ . . / / , , .

62 /

. 1.3-1. /- /

. 1.3. 4 III -

. 1.3. 2. :

. 1.3. 5 - // //

. 1.3. 3. : // /

. 1.3. . * .

, / 63

. 1.3.7.

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. 1.3. 8.

. 1.3. 9 -

. 1.3. .

64 /

. 1.3. 14

. - , : , , . . , , . : . , . - () . () - . , (. 1.5.1). , : ( , IV ). ( ), ( ).

. 1.3. 15.

1.5. X. , , . - : , , , , Arnold Chiari, .

: , . - , ( . - , - ) - , (" " vacuo" - , " 4 - ). : - \ , . 1.5.1. IV : 1.1 - : 1.2 - . , - , - . , , .

, / 65

(. 1.5.2).

1.5.2. . , . : , . - . . ( ) . , , ( "), , , , ( 1.5.3).

, , , , , . ( , ). , . , , . . : , - . (), - (). : . : - - , .

- - : . , . . - . , , . , .. .

. 1.5.3 .

Ill- , - . , , , ( , ). . , , - ( ) .

- , , , , . , , , . . , , . . , . - - , .

66 /

. , , (. 1.5.4).

. 1.5. 4. / - ( 1 . ; 2 sinus sagitalis superior; 3 - cysterna magna, Torkildsen; 4 - ; 5, 6 - ;? - ; 8 - - ). , , , . : - . , . .

: / , . : : . . , . . . : . ,.- ", . : . . (). . , . () , ( . Dandy-Walker, Arnold Chiari), .

, . - ( ), : , , , , .

. 1.5.5. (5.1). - (5.2). (5.3). . - . . . . - . - , - ( ). , . -

- , . . - , , , . . - .

, / 67

, , - . - foramen coecum. : . . .. , . , , . (. 1.5.6).

. 1.5.6 (6.1). - (6.2) (6.3) // . , , , . . / . . - -. , , . fascia lata. . . . , . . . , . . : . . . lamina cribriform is. a

. - . , . . . . . - , - -. . , . . . . () /.5/. - , , , IV , , one . ArnoldChiari IV. . , . . , , (. . ) (. 1.5,7). .

. 1.5. 7. (I). (2) (3) -

8 .

68 /

. - .

. - fissura Sylvii (. 1.5.8), .

(Sinus p e r i c r a n i i ) , . , . . () , . ( ) . : ( ), , , , .. . . . . , . . Crouson, C a r p e n t e r Apert, . , . , . , Dandy Walker.

. 1.5. 8. - (8.1) - (8.2) , . - (8.3) . , , . , , / : , , , . .

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/ . . . : , . , . .

. . , - . .

Dandy W a l k e r . L u s h k a M a i e n d i e . (. 1.5.9).

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, / 69

. 1.5. 9. - Dandy Walker . . .

- . . . . Arnold Chiari. . . Arnold Chiari HI IV .

: . - , canal is centralis - . . . canaiis centralis , -. . . ^ , . - . : , , , : . canaiis centralis IV Arnold Chiari, Dandy Walker - , - . , canaiis centralis . , , - . . .

Arnold Chiari foramen occipitale magnum (. 10). . (Arnold Chiari 1) , . Arnold Chiari II , . , medulla oblongata (. 1.5.10), .

* g ^ ^ e v

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I

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. 1.5. 10. (10.1) - (10.2) Arnold Chiari II. . Arnold Chiari . .. tethered cord syndrome, . , , . , , , , . . (. . corpus caliosum .,)" , .

70 /

- , . .. .. ": , . , . /, ../. . : . , , - Arnold Chiari , , , - . . . /, / . . , , . , . , . S p i n a bifida . spinosus . , (spina bifida aperta) (spina bifida oculta). ( S p i n a bifida a p e r t a ) : . . : 1-3 . , , . : . . .

(. 1.5.11) , . 1/10 .

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. 1.5.11. - . , - . , . . . - , . /.12.1/ , , , canal is centralis, . . - .. , - . . , 1-2 ( 1.5.12).

. 1.5.12. // \' (I). (2) ( , ! i *; \ ( - 3).

, / 71

: . , - , - . . 90% Arnold Chiari , . : , , () - (), , . : , . - . , . . ( ), . - (, ) tethered cord syndrome, . , , , -. , , , . , % . - - . . : 90% . ,

, 3/ . 70% , . . . (Spina bifida oculta) spina bifida oculta , . . , - . - . , , . (tethered cord syndrome). - (.1.5.13).

. 1.5. 13. - .

: 2/3 (. , , ). tethered cord syndrome ( - , ). , , , , . . . , , (, )

72 /

: - . . .. ". : , .

/Spinal derma! sinus/: . . 70% - . 1/2500 . Vi , . () , (. 1.5.14).

, , .. , . . , , . . , - - - . , , . . , . , . ( . ) . , . (tethered cord syndrome) : . . : - : , . . . , .. ( iigg.dentata

. 1.5.14. . : , . . . , , . . . : , . .

-

, / 73

) . - , , . : (. , , , ..). - 5 15 , , , , . , , - - . 1/3 , . . : , , , , . : . - . , , . , . .

- 3 , -. . / - . : 70%. - , . , , . : 1. ( ). 2. - , . - . 3. . - , , . , . , . , . . . . . - . -

1.6. .

:. / 170/100 000. 80% . 10% . : : 1. / - ( ). 2. : , , -. 3. , , . : : 1. : 2. ;3. ; 4. . , 24 .

74 /

, . - -

-, ; 5: ()

:1. , . -. 2. - , , ( , ) / . ( - , .) . Fisher.: 1 - .; 2 - - - 1. 3. - 5x3 . - 1 ((cisterna interhemispherica, ambiens, cisterna fissurae Sylvii pars lateralis; 4. - . - ( 3- ) . / . . 1. .. . 2. . . . 3. . - - , , , 4 - - . : - - . ... - 2-( ) 3 / 6- ... ( ) . rpvna ...

: . - - . . 85%. , 15% . , - . - . 1% -5%. . : 10 .; 11 24 . 25 . 78% . 20%, 2%. : 1. ( / .) 2. - , , ; 3 .

11/100 000 :1. ( ): 2. ; 3. - . , : 4 - (- , , ), -. . . - Hunt&Hess. 1.: , . 2.: . 3.: -(- ); 4 -

, / 75

: 1. . I 2 3- , 4- 5- , - . . ( - . ), ) , . (- ) 2. (GDC) , . . , , , , / , , . / .. Glasgow Outcome Scale (GOS). 5 : 5 - GR-good recovery ( ); 4- MD . moderate disability ( ); 3.SD -severe disability ( ) ; 2- V-vegetative state ( ) I-D-death ( ).

. - , -. -, cv. . - : 1.. 2. , 3. - (, . , , , , ) . 4. (. , .) 5. -. . . ( , .), . . . ( ) : , . - ( ). : 1. - - . / . , , , , , , . 2. - , , . 3. - : , , , . 4. . . : . - . . : ( - , 3 6 ), ( - ), ( ) ( Spetzler and Martin). , . , ( ) .

: .. . . 1-3/100 000. : I. ; 2. (); 3 : 4. . . : ( ) . : : J. : 2: ; 3. ; 4. . . . - () -

76 /

. . - , . (Gamma knife) LINAC. ABM . ( 2 )

.: . ( ) ( ). : (putamen-45%, thalamus-10%, pons-5%. nucl. dentatus et fastigii cerebelli-10%, -25%). ( ) / . . : - ( 7%), ( 3.5%). (2-6%), - . , , . . : - , , , . ; - - . , . - . - . : / , , , , ( , ), . : . , . . . , . . . - . . / , -

( ) . , . - / . . .. , . : - / , .. - - . . .. . . . , , . -- . -. ( ). . .

. () 10% , . . . : 20/100 000 .

, / 77

. , ( , , . ). : - . , .

plasmin activator) urokinase. . . . . .

1.7 . : - . - , , ( , ..), , . , , "" . - , - 70-80 100 000 . , - , . (, ) (, ) . 95% L 4 s L . - S r 4% - 4 , 1% - L , L M , . . ( 7 . - . - , L, .. 30-33% , - 33-35% . - 35-38% . : , . , ()

: () - (), , , . ( ).

: , , , - , , . , , ( , , , . .) (, , .) . (. 80 . , . , 30 . ) , , 65 . . / , ). / . . rTPAfrecombinant tissue

78 /

80%. , 10-12 , , . , : . , , , . - .. "" (. 1. 7. I.), , . , . , . : ( . , - . 1. 7. 2.); ( (. 1. 7. 3.), , - . 1. 7. 4. .); (, . ).

. 1.7.3.

. 1.7.4. .

1.7 pane (.. ''contained disc" - . 1. 7. 2.) . - ; - , : - - . ! lig. longitudinal post, comm./ . - : - : - ( - .. Schmorl); - - (. 1. 7. 5.), : . - : -

. 1.7.1 : - : - : - .

. 1.7.2. : - p a n e : - : - :

, / 79

, , (i) (. 1. 7. 6 ).

. 1.7.5. : ./ ./ ./ \

- 26-50%; III - 51-75% IV - 75%.. 7. 6. - : - . , . , , ( ), , ..

/. / , . . , - . , , .. - : a J ( , , - ) ./ / , . 1.7. I. , . - . , . (.. ), (Wassermann, Lasseque). - . (, ) . MP . - -, , -

. 1.7. 1. - 1 " " . " t Q, : , : .. : , m deltoideus: 6 : , , , | m. biceps brachii, . biceps brachii; : , - , , 1 . triceps, : : , . IVT" , .-Th, ; 1 I Th.M() , , , ! , Th 1MJ ; Th-L, L4 : , | : L,. : . , ( Dandy), ; S : - . , , | ;(-/

/ | uuJUitiw

, . . . . ( ), ( ) , Brown-Sequard. .. v

/ 193 - fascia endothoracica , . ductus thoracicus, if ductus lymphaticus dex. , . - , a.epigastrica superior, m.rectus abdominis . m.rectus abdominis .

- . , . - . , . . . , , . , . - . ( , , ) epidermal growth factor ( EGF ), ( TGF), ( IGF) . . ( ) , . . .

6.1.3. , , , , . - . - , , , , , , , , , . , . , . ( 1 ) ( 2 ) ( ). - , - . { ) , . ( LH ) ( ). , . . , , , . . , . .

6.2. 6.2.1.00 , : 1. 2. 3. 4. , - , , . . , ; , , -

194 /

, ;

6.2.2. - . - : - 1. 2. .

, , , . , . . , , , , . , .

. 6.6. . - , , . . . .7 , , , , . , , , . , , , , . , - , .

.6.9

6.2.3 6.2.3.1. 191 A. Salomon, . , 8 -12 0.02 -0,03 . , - . , , . - . . . - . , . , , .

.6.7 . , . .

/ 195

, . 3. . 6.2.3.2. . . , 6-7 -, . 6.2.3.3. Lawson 1956. . . , , - . 6.2.3.4. , , . , , . , . - . , . , . a. et v. subclavia, . . , . , , . 6.2.3. 5. , -

" &.

. 6.10

^ '^^ ^^ ^ , ^ -

.6.10 . . , , . , . : 1. . 2. -

196 / . CuIter 1929 , - .

6.2.3.8. - - () , - : , , , . - , . : 1. : 20, TI-chlorid, Wm Tc-MIBI (methoxyisobutylisonvtreile), Wra Tc- TF (tetrofosmin) . 2. () , ,23I, ", WmTc. 3. : 111 In-octreotide (somato^atin receptor), Te-neospect (somatostatin receptor)* ,3 4-E-17a-iodovini estradiol (estrogen receptor), 1 16a-estradiol (estrogen receptor). 4 C : Tc-MDP (methylene diphosphonate), TcDTPA (diethylene-triamine-penta acetic acid), Wm Tc-sulfur colloid, 67Ga-citrate, 9 ' > 0 4 .

6.2.3.6. () . 1977 Mayo Clinic, USA. . . - , . - - - , . , . 3- . - , .

6.2.3.7. ( RI) - . . , , . ( ) . . , - .

. 6.14

6.2.3.9. 6.2.3.9.1. (). Martin Ferguson 1930 . 1933 Stewart 500 . . (22G), 20 ml, . 2-3 -

. 6.13.

/ 197

. . () " . , . , . . . , / , .6.2.3.9. 2. (t-cut) .

, morbus Paget) . .6.2.3.9. 5.

- . - Paget, .6.2*3.9. 6.

. , , .

, . .6.2.3.9. 7.

Love Pro-Duct Health, . , - . .6.16 # (tru-cut) , .6-2.3. .

- . () , (frozen section). 20 , . . 6.18 6.2.3.9.8. - - // //

. 6.17.

6.2.3.9. 4. . . (

, . , . , " - 2 . - .

198 / - . . 5. 6. , ( Poland's syndrome)

6.3- 63.1. , , 6.3.1.1. Amastia . .- .

6.3.1. 5. Hypertrophya , . macromastia. Corriveau Jacobs . 250-300 . 4 0 0 - 6 0 0 , 6 0 0 - 8 0 0 , 800-1000 , 1500 - ().

6.3.1.2. Polithelia atheliaPolithelia - , . (athelia). .

6.3.1. 6. Macromastia . , . , . .

6.3.1.3. Mamma accessoria () 1-2% . - . . - . . , - . , , , . . , . , . .

6.3.1.7. Macromastia 7-10 puberitas . , 17-, . .

6.3.1.8. . 1-2 , . - , , . , . . - . , . , . ,

6.3.1. 4. Hypoplasia et hyperplasia . : 1. 2. 3. 4.

6.3.1.9.

/ 199 , . , . , , . . . , - , , - , Kleinfelter, ( , , , . ), , , , ( , , ), (, , ) . . - ( ); . pectoralis major.

6.3.1.10. Gynekomastia - , , , . - ( 1 2 - 1 7 ) 50 . , . , " . . , . , . . , , . . - XX - Haagensen, . 6.3.1.11. (, ) . - , , . , , , . 6.3.1.12. , . , . . * : .

:1. , , . 2. - . . 3. , - , . . 4. . . 5. - ; , , , , , , TSH, 4 , 24 17- . 6. / tru cut / . . , . 1. . - , ( ), . - . ' . - .

200 /

, . Testosteron 10-25 mg - 200-300 mg i.m ; Danazol, Tamoxifen, Clomiphen, Testoiactone . 2. , : * * * , . . . - . . 6.3.1.13. Galactocelle , , , , . . 6.3.1.14. . . , - . , , , . - . ( galactorrhea ) , , . - . , , . - ( ), ( ), , . , , .

, . , , . Bromocriptin, . , , . . - . -, . . , : 1. . - . . 2. . 3. . , , . - . - .

. 6.19. ( . . )

6.4. , - , * , .

/ 201

6.4.1. ( ) - . , 80% Staphylococcus aureus, - () . , .

, . , . , , . .

- . . - , , . . - , . - . , . , . , , . - . .

, , . - - , . , , - . , , , . - , .

6.4.2. - . , - . , , , ( Haagensen). - - , . . - . " " - . . - , . - . , , .

. , . . .

Bromocriptin, , . , , . , .

202 /

6. 5. 6.5.1. - . . , . - , . - . - ape . - . . . , . . , . .

1% . .

1 30 . , , , . , , , . , (85 - 90%), (1 - 2%) (10 - 12%).

( , ) , , . - , . - , . , , . , , , . " . , " .

6.5.2. ( - ). . - . - , , , , , , , .

6.5.3. (cystosarcoma phvllodes) , . cystosarcoma phyl lodes" Johannes Muller 1838 - . " , . , cystosarcoma phyl lodes" , - , ( 62). (WHO) 1981 - , , ". 2 - 4.4 % . . 10-20 - , . - . .

. 6.20 , , . .

/ 203 , . . , . ( ) - , , . - . ( "), - , , . - ( 3 ) , , . , . . , ( ) . . , , . . - . , - . - - 3 0 - 5 0 . . , . . ( ), . , , . , .

. . - , , - , , . 20 %.

, - (43%) / - (84%) (20), . .

1. - 6 , 2 ( ), - . 2. (, , , ) . , , . 3. - , .

2-3 . , , . , .

6.5.4. (, , ) - . , . , . , . , , , , , .

6.6. 6.6. 1. 6. 6.1. 1. (25% ) . (American Cancer S o c i e t y ) 2 0 0 4 . -

204 /

217 440, - 40 580. - . 2002 . 3358 . 23,9% .(1) 6.6.1.2. - , , , . . () . , , . , . , (). , , . , - (TSG). , , . 1. - , , , , , , . . , , . , . , , - . .

, (gain of function), , . - , , , , , , . , , , . - HER2 (Human Epidermal Growth Factor Receptor 2). c-erbB2 HER2/neu, . HER2 , 17 (I7ql 1.2-12). . HER2 - , HER2 HER2 10 100 - , . HER2 / - , - . HER2 , HER2 - ( 40 ), - , - - . Herceptin - HER2. 30-35 % Herceptin. . 2. (TSG), , . 24 TSG, . TS : ) BRCA - BRCAL BRCA2 ) - 53, - ) - 3 (FGF3), MYC (), TS (RB1), (ESR) . TSG . BRCA / 17 19941.1. HER2

/ 205

. BRCAI , . G0/GI S-. , BRCAI , , BRCA2. 13 . BRCA2 . , , BRCA2 . BRCA2 , , , , , - , . BRCA / BRCA2 5-8, 10% . 53 TSG, . 17. . 53 " " . , . 53 , . 53 - . 53 , . 6.6.1.3. . . , : 1. - 80% 40 , - 50 60 2. ( ) 3. 35 4. 30 5. ( 11 ) 6. ( 53 ) 7. 1 (1GF-1) 8. & 9.

10. - , , . 11. 12. 13. 14.

6.6.1.4. , (5-10%) . , 27% . Li-Fraumeni 53 , SBLLA (, , , ). 90% 70- . Li-Fraumeni 1% . 25% . Cowden , , . 29%. (. , , ) -. , Peutz-Jeghert Muir-Torre : 1. 15 2. 1 3. , 4. . 30 . - 40 70 , . . . - . MRI . /

206 /

American Cancer Society (ACS): 20- 35 40 50 - 69 , . 6.6.1.5. - (45%). 55 - 60% . ( ) ( ). - . - ( G1 ), ( G2 ) (G3). . 6.1 . . 6 . 1

DCIS , . - . . , , . , , . " ". - (70-80%) . , , . - , . , , . . ^ ,: w -*" * .

in situ (, DCIS) in situ (LCIS) Morbus Paget

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1

. 6.22 -

1

. - . , , . 6.6.1.5.1. ( ) Carcinoma ductale in situ (DCIS) DCIS : ( ) 6.5.1.2. Carcinoma lobuiare in situ ( LCIS )

(5-15%) - ( ) . . , - . 6.6.6. TNM , (International Union Against Cancer - U1CC ). TNM . I. TNM , -

/ 207

N 2. . 3. , . 4. - TNM : .) ( cTNM ) : , - . . .) ( pTNM ) - . . 5. , N / , pN , - . 6. , - , . ( ), . TNM , 6 , 2002 : 6.6.1.7. TNM (cTNM) - - Tis - Tis (DCIS) - Tis (LCIS) - Tis (Paget) - : , , . 1- 2 cm - Tlmic- 0,1 cm - : , - 0,1 cm - . - ( ). 1 - 0,1 cm, 0,5 cm - Tib - - 0.5 cm, - 1,0 cm - Tic - - 1,0 cm, -

2,0 cm - 2 - - 2 cm. - 5,0 cm - - - 5,0 cm - 4 , , 4 4. : , , m. serratus anterior, . pectoralis 4 | , 4 - ( peau d'orange) , 4 - 4 4, - T4d - () : , , . , , (T4d). , , 4 T4d, Tl, 2 , . N NX ( -) N0 N1 - ( ) N2 * N2a , N2b - * N3 - ( ) * ; () N3a () N3b N3c ()

208 /

: * ( ) ! - MX - - Ml - Ml 1 : PUL MAR OSS PLE HEP PER BRA ADR LYM SKI (pTNM) . . . : , . ( 4 cm) ( 0,5 cm), pTIa. pN - (1 ). 6 . - , pNO. . . (sn), pN l(sn). pNX ( -) pNO * : ", (IT) pNO. ITC , - 0.2 mm - , (I) - . ITC , pNlmi (- 0.2mm, - 2 mm - pNl 1-3

/ , (1) pNla 1-3 , - 2 mm - pN lb . (1) pNlc 1-3 . 0) pN2 4-9 (2) : (1) , ( ) (2) ( ), pN2a 4 9 , - 2 mm pN2b pN3 10 ; ; 1 : 3 ; pN3a 10 ( 1 - 2 mm} pN3b ; 3 , , pN3c cv - cTNM R- R. R : RX R0 R1 R2

/ 209

TNM " " : N I 1 N0 N1 1 N1 2 N0 2 N1 N0 N2 1 N2 2 III N2 N1 N2 4 N0 4 IIIB N1 4 N2 IIIC N3 IV N Ml

.6.26 IV . - : , - " " ; ( ) () ( , , , .)

. 6.24 II b

( i J

.6.27 I peau d"orange )

6.6.1.8. ! II 4~ 0? ^^ () = inirmi 0= t . 6.25 - III -- 35 .

210 /

, . - . , - , , ( ), , , . CA-I53. . - . , . , , , , . 6.6.L9. - , , , . 6.6.1.9. . , , . , . . , , . - . : 1. 1 - I! . 2. III , . : 1 ( -

- / ) 2. (Ml ) - IV . 3. 4. . 5. . 6. . 6.6. /. 9.1. /. 1. Mastectomia radical is a modo Haisted - , m. pectolis major, . pectoralis minor I, II III . William S. Haisted 1882 . , . 10- 60% , . 60 . -, . 2. Mastectomia radicaiis ( ) 40- 50- , . Dahl Iversen Haisted , - . Wangensteen Lewis , , - . : . . , . . 1949 Urban Memorial Hospital New York , en bloc . . 3. Mastectomia radicaiis modificata- Patey Dyson 1948 . - m.pectoral is minor (no Patey Dyson) - no Auchincloss, Scanlon Madden. -

/ 211 Halsted - , - . " " , . 4. Simple mastectomy ( ) . ; DCIS LCIS, ; ""; . 5. - 90% - . . . . , . . * major R c mr . pccUwaiis xuinor mori, , . Va , , 3 . fascia pectoralis superficial is 3- - apex axillae , . - , . . 2. .

.6.29 , 1-3 , .

. peciwalis major;

.6.28. 6.6.1.9.1.2. ( ) , , . 1. () . 1973 Umberto Veronesi, Istituto Nazionale dei

.6.30 3. . ~ ^ > - 0.5 1.

212 /

: ( 5) , , () ( ) 4

" Halsted, . : , - , en bloc"-

. . I II - . , (- ), , , , , HER2, ( TNM-) . ( , , . , ) .

6.6.1.4.1.4. - I-II I II , - . . 11 111 - .

I965 Bernard Fisher , , . , , . Fisher , , Halsted , . . . - , , . 7-8 - "" , . () , . ^ ( 99) (isosulfan blue) -

.6.31

/ 213

- , , . ( in situ ) DCIS - . - , . VNP1 (Van Nuys Prognostic Index ). . 2 Van Nuys VNPI 3-9, Lancet, 1995 1 15 10 2 16-40 1-9 3 40 1 High grade

1. I - 1 1 . . / . 2. 11 - 1 1 1 . . ( , , ) - . / . 3. I V . / . . , / . "" .

Non high Non high grade grade -

VNPI = + . + 3-4 5-7 . 13% J7J1 8-9 ( 3-4 ) , ( 5-7 ) ( 7-9 ) - . DCYS . I . LCIS in situ . - - . - ( Tamoxifen ) 5 , .

. 6.32 ... 52 .

6.6.1.9.1.5. . . -

214 /

, . . . 6.6.1.9.2 ( ) . , . - . , . , , . " " "in vivo" ( , ). , : 1. . 3 / 4 ; ; . 2. . 20%.

- ), . (+ ) . - ( 10 ) . . , , - ; : , . 6.6.1.9.2. , , . , . ( ) 2003 . 2005. , . / , , HER-2, , , . - . : 2. , , 35 . - : 2 , , , 35 . . . CMF - 6 4 :

3. , - . - . Halsted , Urban: (.

/ 215 - 500 /.. - 40 / .. 500 / .. HER 2, FEC 6 , 3 : 600 / .. 60 / .. 600 / .. , Paclitaxel, Letrozol, Herceptin . , , , . . -. - , . 24 21-28 . . , , , , M.D. Anderson Cancer Center, . Advexin, Doxurubicin Docetaxel, 80%. 53, Advexin, pa . Advexin , 53 . 6.6.1.9.3. 1971 . - 6 . 3 . 3 , * + + ++

. (Tamoxifen) (Aminogiutethimide). - , . 2 5 . . ( ) . Arimidex 3 . 6.6.1.9.4. . , , - , . . . 6.3.

6.6.1.10. - , 6.6.1.10.1. Morbus Paget Velpeau 1856 . , . , 1874 . " ,, " " 15 . , - " "

6 +

9 +

12 + +

15 +

18 +

21 +

24+ +

30 +

36 +

42 +

48 +

54+

60+

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J.+ ++

4. + + + -+/ . +

++4-

+ +

-

-15-3

+4-

+ +

+

* -

216 /

. ". 0.7-4 % . , . 1% . , 5% .

. .

, . , , .

, , , . , . , , . 62% . , (30%) (15%)(). 80 % - 97% . - DCIS . - , . .

60% . , , , . , . , - . - . , . , . , - , . - / . 6.6.1.11. - 1-3 % . 1807 , , , " . - - mastitis carcinomatosa gravidarum et lactantum, carcinoma mastitoides, , . Lee Tannenbaum 1924 . ". TNM 2002 T4d III , 4- .

.6.33. Morbus Paget - , , . , " . Bowen. , . .

, Haagensen : , , 2/3 , , peau d'orange, , . . -

/ 217 1/3 , . . , , , , . . ()

- , , , , . , , . , , , , 5 - 5 %. , . . M.D. Anderson , - - , :

. 6 . 3 4 - . , , . , - - .

. PR- , CR- . - , - , . - , , . -

PR CR | < PR * | +

+

218 /

, , . - , , . - , 53-, . 6.6.1.12. . , N1 ( II U1CC/AJC ).

. . - . 69 % . . . 6.6.1.13. 1% . . , . - . , , . , . , . - . . - , .

. - . , , , , , - . - , - , " . - , . -

.

7.

, , / / . - , / , , ./ - / , , / /, /, , - , , " " - . . .

7.2. , , , . - , /. , , , ./. . , -, -, : , /- / . . Swan G a n z - Swan Ganz ; ; , ; : : ; , , .

7.1. //- . -//. Gibbon, 30 XX . 1953 . . . , / 02 02/. / / , // 9 8 .

7.3.

220 /

6 12 , . . . , - . - . , . 5 % . . . , , .

7.4. XX . 1.5 500 000 . - 65 % - , . 1000-1200 I .

, , . /67%/ /17%/ /16%/. / 02 , 2+ Mg2+/ . : - , , . . . , Mg , - , . - , , . - . , / / , : / , : / , . . 7.4.1.1. , - , , . . . . . / " . . 50 % , 75% . .

7.4.1. 02 0 2 . 02 75% 100% . , . , -

/ 221

. , 02 , , . . . , , , . 15 , 24-48 . : 1. 2. 3. 4. 5. / Friedman Rosenman/ 6. .

. . - .. "" .

7.4.1.3. . . - . . . -. ST Q-. - , .. ' ". ST- 2 mm, . , , / EF/. . , . - , . , , . , , , : , . .. , .. . -

7.4.1.2. - .. , . , . . , , , , . . , - , . - /NYHA/ . . , . , , . .. . . . .

222 /

. , . . . 24 . , . . , , .

. . , . , ; . . , , , . , . . 24 48 . . , . /-/ / / //. vena saphena magna , /. mam aria interna/, , , . , - . . - . , , /6/0: 7/0: 8/0/. -

7.4.1.4. , , : 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. . , . . 1. - ; , ; 2. . . ; 3. . : 4 - . - ; ; : / / : EF:

/ 223

/- / , . , / / , / . - // . 7.4.1.5. 2,8 %. /EF/ /40 60 %/ 1,3 %. : EF 30 %, , , , 70 ., , . 93,2 % 2,8 % - . - : - .

. 3 5 - // , - . , : 1. 2. / , ./. 7.4.1.7. , .. - /off pump/. - , . , , . - , , - 7-8 - /Port-Access , , . 7.4.1.8. 7.4.1.8.1. 1 % . 1 12 . 24 % . 65 % - 20 % :

7.4.1.6. 1977 . // . , 90% 4%. , , . . , , - -

224 /

. . . - . - , - . . . . - . , . // . , . . , - 25 40 % . 7.4.1.8.2. , . 2 4 % , 90 % 10 % . 50 % . , . - , . , - . , , . 4-5 % 20-25 % . , . 70-73 %. 60 63 % .

7.5. 7.5.1. - . . . . , . , , / /. , , . , " ". . . . . . , , . . . , , . , . 20 %. , . . , . .. "facies mitral is". . . . . , . , . - -, .. "P-mitrale" - . , . \

/ 225

. , , , / ASD, ./. , / 40 / . . 3 ../.. , 1 ../.. .

, . - , . . 7.5.2. , , , . . /35-40% / , , . , , . . , , , 3 - 5 % . , . , , . , - .. . 3 % . /< 1% /. . / / EF . , , . . . - no-. -

. . . , . 111 IV NYHA . II no NYHA. 40 ., 1 .. .. . . 50 % . , . . . . . . , , , . - . 1 5 % -

226 /

. . .. P-mitrale - . V-, . , . . : 1. 2. 3. - . III IV NYHA , I II NYHA, , . . . . , . : 1. , 2. , 3. , . . . , . /2 5%/. , 10%.

//. , - , , , . , . . , . . , , . . , . . -. , - 0,25 mv. . - - . . . 5 mmHg . V. . , . , , - . . .

7.5.3. . -

/ 226

7.5.4. , . : /- - /; ; ; . 30 . - . 30 65 . - , 65 . . , . . - . , . . - , . 50 mmHg - 1 .. , , . . . , -. . . - , / /. / /, . . . .

- , , , , . , , . . 1 3 ., . . - 50 mmHg - I . . . , . - , , , 2/0 . 2 5 % , . , . 80-88%. , , . . . 15 . 7.5.5. , . - . , . , , , , . . , . -

228 /

, . - . . . - , . , . . . .

. - . , - . , , . , . . , , . , . . : 1. . 2. . 3. 4. . , . , - . , , - , . . , 1/3 . . 90 % , ,

7.5.6. . , . , . , 20 . , . , . , . . // , , . . . - , . - , :

/ 229

, , Valsalva . . . , , . , . , . . : 1. . 2. . 3. . 4. 48 . 5 . . 6. . 7. . . . . . 5 10 % . 15 . 70-75 %. , ,

" " 25 40 %, 50 %. 7.5.7. 7.5.7.1. 70- , . , . . no- , . . , 10-15 . . , , . 10-15 : 1. . 2. . 7.5.7.2. , , . 2 5 % . , 1,5-2 % . 7.5.7.3. , . 60 . . , . ? ,

230 /

7.6. , . , . . . . Valsalva . . , . , , - . - . - . , - , , . . . - 60 % . . . , . . . , , , . , . - ,

, , . - ^ .. " " . - , . , - 6 . . . . , . . . .

7.7. , . \ , . , , . . : / /; . 7.7.1.

/ 231

, , , : , , - , , ; . - - 14 . . , . , 48 50 % , , 80 % - , . 10 / . , , , , , . - , - , , - , -* , - , . . . , - . . - , , , , , - : . " ; ; , - : . . : I - ; II - ; III - - . . . 2. . , , "" - ""\ "" , , . . "'* - - . 90-95 % . . - . , - , . - / , / . . , , , , , . - . 60 % . , . . 10 25%. . - 28 30 % , . : -

232 /

7.8. 7.8.1. , . . 80% 1. . II . 60-70% MAS /Morgagn-AdamsStokes/. , / . 25% . . - . . 24, 48- - //. / /. 60- , . - . , , II . AV- . . /MAS-,/ .

, - - 2 . - , , . , . V . . . , . , -. . . AV- , - , - , . , , - -. - - , - . .

7.8.2. , .

- - . , . . . , 0,3 0,5 V. . QRS- 5

7.8.3. Wolff - Parkinson - White WPW PR- , . - QRS- . - .. Kent. WPW , , , WPW- . re-ent~

/ 233

WPW- . - . . . . -, . - - , . , , , . 80-90% .

, - , , -. , - . . - . , . , . , , . . . /A1CD/.

7.8.4. , , . , - AV- . , . - -. - . , . /maze operation/, 30% .

7.9. 7.9.1. 8 1000 . 1/3 , , . 2/3 . , , 60 % . . , , , . 75 % . - . , , . 1938 . . . 20 ,

7.8.5. . , . . .

234 / - - . , , , - . - . . , , . - . , no- , - . , , " ". . , - . , , .

7.9.4. , , . . . , - , . , . /Banding/ . , . , . , , . . , ,

7.9.2. . - , , , , , , , . , . . - . . , . - - . , , / .

7.10. , ,

7.10.1. - 1(1 % / , , ,

7.9.3. -

/ 235

, , , .

. 10 %.

7.10.2. : ; / ': ; 20 % . . , . . , . . , . - . . . , . . . . . . / . . , . , , , - . . - , - . ,

. . . . - . , . . , . . , - 50 mmHg, . . ductus arteriosus. : . , - . . , . , // , . / , ./'. , , . . BV . . ] 3 %. -

236 /

, -, - 50 mmHg . , - , . . . . . / - , ( Ross) /. . .. , . , . . . , /1 3 %/. - . . .

7.10.3. , , . 98 % . 40 % . . . /, / , .