““Современные подходы Современные подходы к оперативному лечению к оперативному лечению

детейдетейс врожденными пороками с врожденными пороками

сердцасердца””

Веропотвелян Н.П.Веропотвелян Н.П.

Врожденные пороки сердца показатели медицинской

статистики в Украине

Зарегистрировано ВПС у рожденных живыми и мертвыми массой

500г и более – 1537 (живых-1476, мертвых-61)

Выявлено до 1 года детей с ВПС – 2846

Прооперировано детей с ВПС – 385 (13,5%)

2001 год прооперированно с ВПС – 335 (12,4%)

Умерло до 1 года детей с ВПС – 470 (16,5%)

В Украине 39 828 детей с ВПС

Ежегодно впервые выявляется – > 6200 случаев детей с ВПС

распространенность, выявляемость, оперируемость, смертность

(2003 г.)

Врожденные пороки сердца клинико-гемодинамические группы:

«Синие» пороки

-Тетрада Фалло;

-Атрезия легочной артерии;

-Атрезия трехстворчатого клапана;

«Белые» пороки с сердечной недостаточностью:

-ДМПП;

-ДМЖП;

-Предсердно-желудочковая коммуникация;

-Дефект перегородки между аортой и легочной артерией;

Сердечная недостаточность в сочетании цианозом:

-Транспозиция магистральных сосудов;

-Единственный желудочек сердца;

-Тотальный аномальный дренаж вен

Классификация врожденных пороков сердца

(Marder, 1953)Нарушение

гемодинамикиБез цианоза С цианозом

С увеличенным легочным кровотоком

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Болезнь Лютембаше. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Открытый артериальный проток (ОАП). Атриовентрикулярная коммуникация (АВК). Дефект аортолегочной перегородки. Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ).

Комплекс Эйзенменгера. Общий артериальный ствол (1 вариант). Транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Единственный желудочек (без стеноза легочной артерии).

С уменьшенным легочным кровотоком

Изолированный стеноз легочной артерии «бледный вариант»

Атрезия трехстворчатого клапана. Триада, тетрада, пентада-Фалло. Изолированный стеноз легочной артерии («синий» вариант). Общий артериальный ствол. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) со стенозом легочной артерии. Аномалия Эпштейна. Единственный желудочек (со стенозом легочной артерии).

С нормальным легочным кровотоком

Стеноз устья аорты. Коарктация аорты. Аномалия внутригрудного расположения сердца. Эктопия сердца. Фиброэластоз эндокарда.

Клинические признаки врожденных пороков сердца в

неонатальном периодеЗастойная сердечная и дыхательная недостаточность – быстрая утомляемость при кормлении, нарушение дыхания при сосании;

Нарушение периферического кровообращения – цианоз;

Сердечные шумы (только у 10% в первые недели жизни);

Увеличение размеров сердечной тени;

Тахикардия;

Нарушения сердечного ритма;

Одышка;

Нарушение или отсутствие пульсации на бедренных артериях;

Левограмма или сохранение гипертрофии правого желудочка на ЭКГ;

Гипотензия;

Олигурия;

Различные нарушения сознания;

Врожденные пороки сердца с яркой клинической манифестацией в

первые недели жизни До 6 дней

-Транспозиция магистральных сосудов;

-Синдром гипоплазии левых отделов сердца;

-Тетрада Фалло;

7-13 дней:

-Коарктация аорты;

-ДМЖП;

-Синдром гипоплазии левых отделов сердца;

-Транспозиция магистральных сосудов;

14-28 дней:

-Дефект межжелудочковой перегородки;

-Коарктация аорты;

-Тетрада Фалло;

-Транспозиция магистральных сосудов;

Ключевые составляющие организации эффективной

кардиохирургической помощи новорожденным с ВПС

Своевременная ранняя диагностика порока;

Оказание дооперационной неотложной помощи;

Адекватная транспортировка в кардиохирургический стационар;

Точная топическая диагностика порока;

Определение показаний, объема и оптимальных сроков оперативного вмешательства;

Предоперационная подготовка;

Хирургическая коррекция порока;

Высокий уровень послеоперационного ведения;

Необходимость в госпитализации и кардио-хирургическом оперативном

лечении детей с ВПС-Оперативное лечение необходимо в первые часы и дни жизни:

-Больные с критическими ВПС – тотальный аномальный дренаж вен дукттус-зависимые (ОАП) пороки

-Оперативное непоказано раннее лечение больные с незначительным нарушением гемодинамики

-Оперативное лечение нецелесообразно Больные с неоперабельными ВПС и неоперабельные по соматическому состоянию (летальные и некоррегируемые синдромы МВПР, тяжелые поражения ЦНС, отдельные и смешанные инфекции)

Врожденные пороки сердца и сочетанные аномалии развития

Аномалии, которые не влияют на жизнь и состояние ребенка (расщелина губы и неба, полидактилия, деформации стоп; умеренный гидронефроз, кисты и др.);

Аномалии, которые оказывают влияние, но поддаются лечению (диафрагмальная грыжа, водянка плода, отдельные варианты; пупочная грыжа (при нормальном кариотипе), малые и пограничные аномалии ЦНС; гидронефроз (нетерминальная стадия) и др.;

Аномалии которые оказывают влияние и не поддаются лечению (хромосомные анеуплоидные синдромы, МВПР, водянка плода, опухоли средостения)

Оптимальный возраст для проведения оперативного лечения некоторых ВПСВрожденный порок сердца Возраст

Открытый артериальный проток с синдромом дыхательных расстройств

1 месяц

Резкая коарктация аорты, полный перерыв дуги аорты Неотложно

Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией

3-6 месяцев

Тотальный аномальный дренаж легочных вен 1 месяц

Критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии

Неотложно

Общий артериальный ствол 1-2 месяца

Тетрада Фалло С 6 месяцев

Дефект аорто-легочной перегородки До 6 месяцев

Открытый атриовентрикулярный канал с легочной гипертензией

3-6 месяцев

Полная транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой

Первые 3 недели

Транспортировка детей с Транспортировка детей с врожденными пороками сердца врожденными пороками сердца

на кардиохирургическое лечениена кардиохирургическое лечениеОсновные проблемы

Гипотермия

Гипотензия

Гипогликемия

Гипоксия

Гиперкапния

Основная задача

Респираторная и инфузионная поддержка

Организация детской кардиохирургической службы в

Украине

8 межобластных центров детской кардиохирургии

Запорожье Донецк Днепропетровск,

Львов Луганск Луцк Одесса Херсон

Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН Украины (г.Киев)

Научно-практический центр детской кардиологии и

кардиохирургии (г.Киев)

Количество ежегодно оперируемых детей до 1 года с врожденными

пороками сердца в странах Европы

Страна Население (млн.чел.)

Сердечные операции у детей

до 1 года

Количество операций на 1 млн.

населения

Бельгия 10,0 319 31,9

Болгария 8,8 76 8,6

Великобритания 57,7 2094 36,3

Германия 81,0 1939 24

Греция 10,3 105 10,1

Италия 57,5 1061 18,4

Нидерланды 15,4 452 35,2

Польша 38,4 1018 26,5

Украина, 2003 г. 49,0 385 7,9

Финляндия 5,0 248 49,6

Франция 57,4 1772 30,9

Чехия 10,3 207 20,0

Научно-практический центр детской кардиологи и

кардиохирургии(г.Киев, ул. Н. Амосова, 11)

тел. (044) 249-64-18

ДиректорНП ЦДКК

профессорЕмец И.Н.

Спектр оперативно-хирургической деятельностикоррекция всех ВПС (за исключением HLHS)

Коарктация аорты(полный перерыв дуги аорты)

Восстановленная дуга аорты в

результате операции

Научно-практический центр детской кардиологи и

кардиохирургииОперативная коррекция транспозиции магистральных

сосудов

Успешно прооперированный ребенок, которому пренатально

был поставлен диагноз транспозиция магистральных

сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Фрагменты II этапа операции артериального переключения (arterial switch)

Оперирует директор центра д.м.н. Емец И.Н.

Научно-практический центр детской кардиологи и

кардиохирургииг. Киев

Реанимационное отделение

Дети с врожденными пороками сердца в послеоперационный период

6 мес. Полная транспозиция магистральных сосудов

1 мес. Двойное отхождение главных артерий из правого

желудочка

4,5 мес. Общий артериальный ствол

Научно-практический центр детской кардиологи и кардиохирургии (г.Киев)

Транспозиция магистральных сосудов – 216 Летальность

По методике артериального переключения – 118 9,8%

По методике предсердного переключения – 98 5,6%

Общий артериальный ствол – 40 15%

Тотальный аномальный дренаж легочных вен – 35

Полная атриовентрикулярная коммуникация – 65

Критическая коарктация аорты – 145 ( 72 до 1 мес.) 2,5%

Кардиологические интервенционные

(закрытие хирургически) процедуры – 350

Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) – 267

(У детей с ТМС, атрезией трехстворчатого клапана, другими ВПС)

Баллонная чрезкожная вальвулопластика критических клапанных (аортальных и легочных) стенозов – 80

Результаты работы центра (1992-2003 гг.) в составе ИССХ

Научно-практический центр детской кардиологи и

кардиохирургии (г.Киев, ул. Н. Амосова, 11)

тел. (044) 249-64-18