хирургия впс

39
Кафедра и клиника сердечно- сосудистой хирургии ИПО Тема: « Общие вопросы ВПС »

Upload: cdopresentation

Post on 24-Jul-2015

89 views

Category:

Education


2 download

TRANSCRIPT

Page 1: хирургия впс

Кафедра и клиника сердечно-сосудистой хирургии ИПО

Тема: «Общие вопросы ВПС»

Page 2: хирургия впс

Среди заболеваний сердечно-сосудистой

системы у детей грудного возраста ВПС

занимают главенствующее место, с

удивительным постоянством встречаясь

среди новорожденных всех стран,

независимо от географического

положения, уровня социального развития,

качества медицинского обеспечения.

Page 3: хирургия впс

Частота ВПС 2:

• среди живорожденных младенцев ~ 0,45 – 4,15% • с учетом случаев внутриутробной смерти плода или

ранних выкидышей ~ 39,5% (средний – 7,3%)

Частота рождения детей с ВПС в России ~ 0,9%1

1 Кириллова и др.,2000, Школьникова и др.,19972 Hoffman J.,1995

Page 4: хирургия впс

По данным Минздравсоцразвития России

за 2011 год:

• Во всех возрастных группах в России впервые

зарегистрировано 47289 случаев ВПС

• Доля ВПС у детей до 14 лет – 76,55%

• Общее число ВПС, зафиксированных в ЛПУ страны –

290641 (на 5104 больше, чем в 2010 г. (+1,8%))

• На диспансерном учете состоит 134643 ребенка в

возрасте до 14 лет (77,6% зарегистрированных

случаев, среди этого контингента).

Page 5: хирургия впс

Детская инвалидность составляет – 29460 случаев

(9,75% : 10 000 населения)

Динамика младенческой смертности от ВПС в России (МЗ РФ, 2011)

2010 г. 2011 г.

45,7%46,3%

Page 6: хирургия впс

Порок Частота

● Дефект межжелудочковой перегородки 20%

● Дефект межпредсердной перегородки 10%

● Открытый артериальный проток 10%

● Коарктация аорты 10%

● Тетрада Фалло 10%

● ТМА 5-8%

● Легочный стеноз 5,1%

● Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП) 5%● Атриовентрикулярный септальный дефект 2-5%● Атрезия трикуспидального клапана 3%● Общий артериальный ствол 3%● Тотальный аномальный дренаж легочных вен 2%● Синдром гипоплазии левого сердца 2%● Перерыв дуги аорты 1%● Аномалия Эбштейна 0,5%● Митральный стеноз редко● Аорто-легочное открытое окно редко

Общее распределение ВПС по частоте встречаемости

Page 7: хирургия впс

• Для планирования помощи при ВПС важно

определить гемодинамическую значимость порока

и вероятность развития критических состояний.

• Одним из критериев «опасности» порока является

«Индекс раннего обращения» – произведение

частоты ВПС на частоту критических состояний

при нем, деленное на 100.

Естественное течение ВПС

Page 8: хирургия впс

Частота критических состояний и индекс раннего обращения у новорожденных с ВПС

ВПС Частота критических состояний, % ИРО

• ТМА 100% 6,4

• ДМЖП 21% 5,9

• С-м ГЛС 92,4 3,9

• КоАо 63,8 3,7

• ОАП 29,8 2,2

• ТФ 34,9 2,1

• АЛА+ДМЖП 98,7 1,6

• ЕЖС 87,8 1,6

• АВК 32,2 1,4

• ДОС 92,1 1,4

• ТАДЛВ 77,3 1,2

• ОАС 97,4 1,1

Page 9: хирургия впс

• При сложении всех ИРО можно получить число детей, которые окажутся в клинике в связи с критическим состоянием на 1-ом году жизни (в % от числа родившихся с ВПС).

• По данным основных кардиохирургических клиник России: 39 – 42% пациентов с ВПС нуждается в хирургическом лечении на 1-ом году жизни.

Page 10: хирургия впс

Распределение ВПС в зависимости от времени поступления в стационар

Место, соответст-

вующее частоте порока

0-6 дней 7-13 дней 13-20 дней 180-365 дней

1 ТМА КоАо ДМЖП ДМЖП

2 СГЛС ДМЖП ТМА ОАП

3 ТФ СГЛС КоАо ТФ

4 КоАо ТМА ТФ ДМПП

5 ДМЖП ТФ АВК АВК

6 АЛА+ИМЖП Гетеротаксия Гетеротаксия Лег.ст.

7 Гетеротаксия ОАС ОАС КоАО

8 Прочие ВПС ЕЖС ТАДЛВ Прочие ВПС

Page 11: хирургия впс

Современные возможности кардиохирургии чрезвычайно высоки. Практически при всех видах ВПС можно выполнить новорожденному корригирующую процедуру. Ни один ребенок, имеющий показания к хирургическому лечению не должен быть признан слишком маленьким, или слишком тяжелым, за исключением пациентов с множественными тяжелыми, некорректабельными пороками развития, особенно аномалии развития ЦНС.

Для оптимизации тактики лечения целесообразно деление на 3 основные группы:

1. Операция по поводу ВПС необходима и возможна [52%] 2. Операция не показана из-за незначительности

гемодинамических нарушений [31%]3. Некорректабельные ВПС, и неоперабельные по соматике

[17%]

Page 12: хирургия впс

1. Предположить наличие ВПС

2. Провести первичную дифференциальную диагностику с внесердечными заболеваниями

3. Провести адекватную интенсивную терапию

4. Выявить патологию, препятствующую возможному оперативному вмешательству

5. Осуществить при необходимости перевод в специализированное кардиохирургическое отделение

Задачи для выявления у новорожденных ВПС :

Page 13: хирургия впс

Фетально-зависимые:- Ductus-зависимые- Foramen-зависимые- Ductus-venosus-зависимые1) Ухудшение состояния в течение

6-48 часов после рождения (снижение SatO2, нарастание ацидоза)

2) Тотальный или дифференцированный цианоз

3) Отсутствие или исчезновение пульсации на нижних конечностях

Фетально-независимые

НОВОРОЖДЕННЫЕ С ВПС

Page 14: хирургия впс

Пороки с ductus-зависимым легочным кровообращением

Пороки с ductus-зависимым системным кровообращением

• Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

• ВПС с критическим легочным стенозом

• Транспозиция магистральных артерий

• Перерыв дуги аорты

• Резкая коарктация аорты

• Синдром гипоплазии левого сердца

Page 15: хирургия впс

Протокол обследования новорожденного с подозрением на ВПС

1. Осмотр больного Симптомы гипоксемии или сердечной недостаточности

2.Оценка пульса на всех конечностях

Градиент АД руки-ноги

3.Измерение давления на всех конечностях

Динамический контроль

4. Аускультация сердца и легких Динамический контроль

5. Рентгенография грудной клетки Состояние легочного рисунка, размеры сердца

6. ЭКГ Положение ЭОС, перегрузка отделов, коронарные изменения

7. Оценка КЩС Степень артериальной гипоксемии, метаболического ацидоза

8. Проба с дыханием 100%-м О2

9. Эхокардиография Анатомо-функциональная оценка сердца

Page 16: хирургия впс

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ

Цель первичной интенсивной терапии

- стабилизация состояния ребенка для

дальнейшего перевода в

специализированное отделение или

учреждение

Page 17: хирургия впс

• Быстрота и точность постановки диагноза

• Патогенетическая оправданность терапии

• Своевременность выявления

сопутствующей патологии и ее лечения

ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ

Page 18: хирургия впс

Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар

• Необходима ли транспортировка?• Может ли состояние пациента ухудшиться во время

транспортировки?• Консультация дежурного реаниматолога.

Подготовка к транспортировке:• Кооперация с принимающей стороной (консультация

кардиолога, специалиста ИТ)• При необходимости ургентной хирургии необходим консенсус с

соответствующими специалистами• Оценить сколько времени реально может занять приготовление

и транспортировка пациента• Выделить (или вызвать) квалифицированный персонал (обычно

врач и сестра ИТ) с соответствующим оборудованием для сопровождения пациента и спланировать с ними план транспортировки

Page 19: хирургия впс

Подготовка пациента:

а) Инфузионная терапия• Желательна транспортировка с поддерживающей инфузией (обычно 4 мл/кг/час)• Для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий без которых пациент может легко

обойтись на протяжении относительно короткого путешествия• Для седации лучше применять болюсы препаратов

б) Мониторинг• Желательно осуществлять тот же мониторинг, который проводился в ИТ (чаще всего достаточно:

ECG, Temp, NIBP/IBP, Sp02) для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий без которых пациент может легко обойтись на протяжении относительно короткого путешествия

в) Вентиляция• Проведение ИВЛ (если пациент интубирован) с параметрами, установленными в ИТ• Проверить наличие достаточного количества кислорода в баллоне• Взять с собой набор для интубации и мешок AMBU для возможности осуществления масочной

вентиляции в случае возникновения апноэг) Необходимые препараты

• Препараты, постоянно необходимые пациенту (кардиотоники, простогландин и пр)• Препараты для реанимации

Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар

Page 20: хирургия впс

Противопоказания к транспортировке

стационар – стационар

1. Продолжающееся кровотечение

2. Отек легких

Page 21: хирургия впс

Открытый артериальный проток

• 5-10% от всех ВПС, 1/2000

новорожденных

• Вдвое чаще у девочек

• Факторы риска: Гипоксия, РДС,

краснуха в первом триместре

беременности, другой

сопутствующий ВПС,

наследственные факторы,

проживание в высокогорных

районах, малый гестационный

возраст (30 нед ~ 30%, 28-30

нед ~ 80%)

Page 22: хирургия впс

Открытый артериальный проток

• Результаты коррекции порока

– Хирургическая летальность менее 1%, обусловленная

высоким риском операции у взрослых больных с высокой

ЛГ и хронической сердечной недостаточностью

– Реканализация ОАП при:

• перевязке ОАП 4-23%

• пересечение ОАП 0%

• торакоскопическое закрытие ОАП 0-16%

• зндоваскулярное закрытие 0-20%

Page 23: хирургия впс

Открытый артериальный проток

Открытые вмешательстваОкклюзия ОАП устройством

«Amplatzer»

Page 24: хирургия впс

Дефект межпредсердной перегородки

• 10-15% от всех ВПС, 1/1500

новорожденных

• Вдвое чаще у девочек

• Наиболее часто

встречающийся ВПС у

взрослых

• Первый порок сердца

успешно оперированный в

условиях ИК

Page 25: хирургия впс

Дефект межпредсердной перегородки

• Результаты коррекции порока– Хирургическая летальность менее 1%

– Осложнения: аэроэмболия, наджелудочковые

нарушения ритма, проводимости

Page 26: хирургия впс

Открытые вмешательстваЗакрытие ДМПП устройством

«Amplatzer»

Дефект межпредсердной перегородки

Page 27: хирургия впс

Дефект межжелудочковой перегородки

• 20-25% от всех ВПС, 1/500

новорожденных

• Наиболее часто

встречающийся ВПС

• ~50% имеют сопутствующие

врожденные аномалии

сердца (ОАП, КоАо, перерыв

дуги аорты и др.)

Page 28: хирургия впс

Дефект межжелудочковой перегородки

• Результаты

– Хирургическая летальность при неосложненных формах менее 1%

– Множественные дефекты, сопутствующая патология 7%– Осложнения: БПНПГ 34%, БПНПГ+БПВЛНПГ 8-17%,

резидуальный сброс 0,7-2%

Page 29: хирургия впс

Пластика ДМЖП заплатой

Дефект межжелудочковой перегородки

Закрытие ДМЖП устройством «Amplatzer»

Page 30: хирургия впс

Коарктация аорты

• 5-8% от всех ВПС, 0,2-0,6/1000 новорожденных• Сопутствующие ВПС: ОАП, ДМЖП, АоСт, МС

Page 31: хирургия впс

Коарктация аорты

• Результаты– Осложнения: параплегия, кровотечение, парадоксальная

гипертензия, аневризма аорты, рекаорктация

– Общая летальность 10-15%

Page 32: хирургия впс

Коарктация аорты

Различные варианты открытых

вмешательств

Page 33: хирургия впс

Коарктация аорты

Баллонная ангиопластика и стентирование аорты

Page 34: хирургия впс

Тетрада Фалло

• 10% от всех ВПС

• Сложный ВПС,

включающий: ДМЖП,

стеноз выходного отдела

правого желудочка,

смещение аорты вправо,

гипертрофию миокарда

ПЖ

Page 35: хирургия впс

Тетрада Фалло

• Результаты– Операционная летальность 2-5%, 5-летняя выживаемость

90%

Page 36: хирургия впс

Категории риска (RACHS-1)

I категория

II категория

III категория

IV категория

V категория

VI категория

• ASD• ОАП >30d.• COTA >30d.• PAPVD

• АS >30d• SubAS• PS• VSD• TOF• Glenn• APW• TAPVD >30d• COTA <30d

• Протезиро-вание клапана

• Ross• ALCAPA• DORV• Fontan• CAVC• PAB• TOF,PA• BT shunt• Switch• Senning• COTA+VSD• Tumor

• AS <30d.• Konno• TAPVD <30d.• Rastelli• Switch+VSD• Switch+PAB• Truncus• IAA+VSD• Unifocaliza-

tion

• Truncus&IAA• Ebstein <30d.

• Norwood• Damus

Page 37: хирургия впс

Infant mortality GNI

• Финляндия 4 27020 $

• Россия 16 2610 $

• Китай 30 1100 $

• Эфиопия 112 90 $

Младенческая смертность и GNI (per capita) некоторых стран (UNICEF)

Page 38: хирургия впс

Уверены, что кардинальное решение проблемы детской смертности позволит не только приблизить нас к решению

демографического кризиса в стране, но, и явится одной из основ на которых строится будущее России…

Page 39: хирургия впс

Литература:

1. Оперативная хирургия и топографическая анатомия: учебник/ Островерхов Г. Е., Бомаш Ю. М., Лубоцкий Д. Н. - М. : МИА, 2005;

2. Школа неотложной хирургической практики: учеб. пособие/ Ковалев А.И., Цуканов Ю.Т. - М.: БИНОМ, 2010;

3. Хирургические болезни : учеб. Пособие/ Кириенко А.И. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011;

4. Топографическая анатомия и оперативная хирургия: учебник/ Николаев А. В. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007;

5. Клиническая хирургия : нац. руководство: в 3 т. ред. В. С. Савельев М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008;

6. Эндоскопическая хирургия/ Федоров И. В., Сигал Е. И., Славин Л. Е. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009;

7. Болезни клапанов сердца/ Сторожаков Г.И., Гендрин Г.Е., Миллер О.А. - М.: Практика, 2012;

8. Сердечно-сосудистая хирургия/ Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - М.: Медицина, 1989;

9. Эхокардиография: практическое руководство/ Райдинг Э. - М.: Медпресс-информ, 2012;

10.Болезни артерий и вен/ Евдокимов А.Г., Топрлянский В.Г. - М.: Медпресс-информ, 2012;

11. Функциональная анатомия сердечно-сосудистых заболеваний/ Беленков Ю.Н., Терновой С.К. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 (CD-ROM).