.. , .. . .. V--2004-616.43.-053.-6 -733. 415

ISBN 5-93979-105-0. . , . . . . . . . . .: -, 2004 384 : .

- . , , .

- . , , , , , , , . , , , . , , , .

, , , , . - 98,-17, -496 .

: , . . .

RESUMEStroyev Yu.L, Churilov L.P. "The Endocrinology of the Adolescents".- SPb: ELBI- SPbSU, 2004. - 380 pp.The manual is created in co-authorship of a clinician endocrinologist and pathophysiologist and devoted to the neuroendocrine regulation of the adolescent organism and its disorders.The adolescence is originally regarded by the authors as postnatal sensitive critical period in the ontogenesis of the endocrine system. The book contains a comprehensive review of modern views on etiology and pathogenesis of the endocrine disorders. The book covers the manifestation, differential diagnosis, complications, treatment, prevention as well as labor and conscription expertise in all endocrine disorders characteristic for adolescents or specific for this age group.Due to interdisciplinary approach the text is not limited with Adolescent Medicine only. The book gives to the reader a possibility to penetrate into related areas of Adolescent Psychology, Sexology, Nutrition Science, Hygiene etc. Physiology and Biochemistry of hormonal regulation as regards to the adolescence are also briefly reminded. The monograph is illustrated with 98 figures including colored ones, contains 17 tables and numerous case history abstracts from the clinical practice of the authors. Bibliography consists of 495 references. The manual is addressed to adolescent physicians, pediatricians, family doctors, endocrinologists, neurologists, and conscription board medical experts. Book also is useful for medical and biological students and postgraduates.ISBN 5-93979-105-0 -. 10.08.2004. . 01520 14.04.00. 60x90/8.., ., . 1, ..., ., 23. .245-48-29 Times. . .322-92-57 48 .. . .E-mail: aas@elbi.spb.su 2000 . 475. - 78 1 9 9 12 12 12 14 15 15 18 19 : 20 23 28 - .... 33 2 37- 38 54 54 60 63 64 68 72 ( ) 79 87 97 105 114 114 - 118 128 134 134 138149 160 169 172 185 185 188193 193 196 199210 219, -- 227 -- 236, 236238, 250251 : 260 274276281 285 315 315 318 320 320 323 324 336 339 340 346 354

6

3581. , 3582. 3593. 3594. 3605. 3606. 3607. 3618. 3619. 36210. 36311. 363 364 - - - - - - - - - - - - - -1 - -2 - - - - ( ) - () - - - - - - - - - - - - - - - 17- - 17- - - -

- - - - - - HbAl - () - - 17-- 17- - - - - - - - - - - - - (, )3- ()4- () - - - - - - - - - - - - , , . , , , . , - , , . , , . , . ( . , 1977). , , , , , . , , . , . , , , , . . . . (1999), 5 , . , , , , , , . , . , . . . , , - . , , , , , , , . 1

. - . , , -, , - , .. . . , - . (, -) , , (, ) (. 1). , , , , . . - , - , , , . (, , ) , (, , ).

, , , , , . , . - , .

, -

. 1. ( . , . . , 1982), , , . ., , ( .., .., 1999, 2001). -* { ), (, , , ). XVIII (1775) , , . : , . , , . ... , , .... 1844 . , , . , , / . , . , , , , .. , - , , , . , . (1857) . ( ., 1901). -* 1985 . .10

.. (1905), , - , . . (1909) , 230- , , . , - . XX (, ) , . (, ) (, ). , ( ) , , . . () . 1938 . . - . . , . . . (1968) - ( . APUD amine precursor uptake and decarboxylation ). , . - * * . - -. , {, ). -*, ( DNES). , , , ( - ) . , - , . , , -, : , - , , - ( .. ., 1990). . . . , , . (1981) , -, . 1928 . . - . , . , , - (, , , - , , ) . , , , (, , .), . , , , - , - , ( . ., 1978; . 1YL, . ., 1977). , , ( , - , , ), (, - ) . , . . (1951), . -

, , , -. . . . (1977) , , , . , , , . - . (), (), (, , ), (, ) . , --, , . II III, ( I) , - -.-, , , -, ?. , , , . , , , . , - (), , . 60- XX . -11 ( ), -, , , - ( ) -, ( ., 1961). , , . , , ( ), , -. - () , , , . . , , Yersinia enterocolytica, - , , , , , , (- ., 1985). , - , -. , , , , - -- ( .., 1987; .. ., 1982, 1988, 2002; X., 1989). , - ( .., 1986). -

, , ( .., 1962, 2003). ( .. ., 1988; .., .., 1999, 2001, 2002; .., 2003). , ( ). 100 . : ; ; . , , . , , , - , , , , -. , - . - , . 2. , , , - -, , . , a N-,

. 2. (). () , , - . (, ), (, ). . , , - . , , () -

, - . - () . , . -. , , , . ( -) , . , , , {, ) ( , - ). , (-). , , , . , , --, -, -, ---, . -, . , - , , -, . . , (, -, - ) . - - . - 13- ( . ., 1971). - . . ( -, , , ), 1 --

( , , ) . , , -. , . 3. , -

. 3. 14 , . (, ), , , , , ( ., 1983). , , . , , - . . . . D . , , - ( ) , , . -, . - , . . , ( . . ., 2003). , - . ( , -

, ) . , , . , () - (), , () (). , , (T4) (). 4 (). , 4, , . - , (, , ..). , . , , , , . . , . . - , .- 5 , 15 - , - . . , . 15-17 % , , , . . , , , . . , , ( ) mupocmu- . , , , , . , , , . . . , , . . 4 . - , (, ), - I , , - (). - - ,16

, . , -- , , , , {, -1 ). - - . - . , , - . , , -- - , . . , -- , . , , -, ( ).. 4. - , , , . , ( 10-15 ) , , , - , de novo. , -. , 3-12 , (1-3 ) . , (-, , ). , -. , . , , , . , , , . , - () , -- , . , -. , ( ) , . , (. ). ( .., .., 1992). , , . . , (), ( ). ( ) -

. , . , () , . . - . (1983), -- 7-8 , (20 ). , , ( . ., 1986). , {), , - (). ' , . . . . , - , . -. (1898) . . (1924).- . , , , . , , --- . , - , , , , , . , - -17 . , , ( . . , 1999). - , . , , -. , , . . . (1999) . . . . (1992), , . () . , , ( ) , . , , . , , , . , . , , -. , , , , -. -, , . (1/2). , -18

, - ( ) . , (, ) , . (, ), . 3-7 , , , . , --. (), , , : -- , -- , - , , . , . - . ( . ., 2002). ( , ). . (1994) , , , . ., -- . -- - , . 4, - . . . , . . , , , - - ( , , - , ). . , , , . -, , . , - - , , , . . . , - -. , , . - , ,

, - (, - ICE, -- , ). - . - () -- () - . -- , -- , , . -, , . - , - , , . ( ), . , . - -, (, 17-, 17-) . , , -- . , - . , , . , , -. , , , , -19 , . , , , , , , -. : . , . , , , , , . , - (). (, ) ( ). . . (, -, .), (, , ). , , . , , . XX , . , , .. (1908) , , 20

. .. . .. . , . .. - (1924) , , , , . , ... (.. , 1937). () . , . . , - , - . , . - , . , (, ). , , , , , -, - , - , . , , , . , , . , , ! , . . . .. (1933) - , . , . (1943) -- , . - - , , ( ., 1948). : . (1949) -- -, . . (1957) - - .

. , , , . . ( ). -- { ). , { ). - , , . -, , - , . . , , , . . . , ( , , , ), . ( ) - , -21

. 5. 22 . , . , . (, ). , , ( ). . . (1934) . -. , ( ) . , , , - ,

. -, , , - . ( ) , , - , - , , . - ( ), -, . - , , , . - - {), . , , , , . , ( ). , - , (. 5). . . - (1951), . . '- . . . (1965, 1972) , , . ? . -, . , , . . , . , -, , , , .- . , - . XX , - - , ( .. ., 1976). , . 80- , . , ( , !) , , ( .., 1973;- ., 1973; ., 1982; .., 1986; .. ., 1988). . 6. , , , , 2-4 , . , -

, ( . , 1982), (- . , 1983), (- . , 1983), , ( .., 1973; -- ., 1973). , , , , -, , , , ( ., 1983). , , , ( ., 1982)., , , - ( .., 1998). , , ,

. 6. - ( - , - )23 ( ., 1987). -. . 6-9. , , 35 ( - -, , , , ) -, , . , , . , , - . . 7. , . - -. - (-90). . 7. () () . , 24

. - , , . - , . - - -, . , , , , , , - . - - rb. erbA- (, )., , , , . ( ) , . ( . , 1981; - ., 1982), - (), , , - ( - , , ). , . (. 8, 9). , - -. G- (- ). - - 1971 . .. (). G- . . . , - 1994 . G- , , ( .., 1998; .., .., 2001). , , , - ( ), , , , G-. G- , , , . , - , (. 8). - ., , G-, -, . - ---4,5-, - () (). , (. 9). , , ( 2 -). , G--., . , ( ) .

. 8.

. 9. . N , -, , -, R 25

. 10. (. . 227) , . . , - . (, , ). , , -. , , , , -, , , , , , , - , , . . , , -, , , , - -, -. , -, 26

. , G-, - . , . , (, , ). . G-, (. 10). - -, . , , . . 10 -. , I II, , , , . , . , . - . , G-. , - - - -, , G-. . , ( , - ). , - . ( ) - , G-. . . (1982) , . . . (1973), -. , , . - (- ), ( ) -I( ). , , . - ( ). , . , , , ( . ., 1983). - ( ). . - -. - - , -. , , . - , . , N0 - - ( .., 1998). : (, ), ( -- ). , .

, : , - . XX . 1942 . . , -, . , -. - . - . , -, , , - . . , - , . - . , . . , - . . , , . (, - , ). ( , , , , , , ) .. , - , . - 27

--ab2 (-- --). 11. . (, - ). . : - , ( -) . , , , . . .

, (, ) - , . , , . . . , . (1901), . ( .., -..,2002). , (. 11), (-28

) , , ( . 1984; ., 1979; .. ., 1988;., .,1988). , , . , , , . . (1987) - , - , . , , , , , . . XX , . , , . 12. - , . , , . , , - , - .

, . , , . , . .S , , , (-) , . - (, ).S ( , ..).S , (, -*, , ). , . - - 1995 . , ( ) , .S , - ( -- - , -* , , . . Hashimoto . -.

).S , ( - ).S , ( ; , -; , ).S , . (, -, ), . - , , , , . 12. . -- 29 . , , - . S , - -, . (- -) , (- ., 1982), , , . ( . ., 1984), - ( X. ., 1982) , , ( .., . ., 1982). .S , . , , D- , , . 5- - , , , .30

S . (- , -). , , ( , , ), ( - , - ) ( ). S , -, - , . . , . . - , , . , - , . , - , , - . - - . . :S ( - , -, ); S { - , , - ); S ( myasthenia gravis -, acantosis nigricans ); S (, - ). -. - - -- . . -. , , - I ( ). , , . , . . (1976) - , -. , - ,

. , - . - . , , . . , (, - - , -, -). - , . -- . , , - , - . , . , . -, . , --- , . ( - ). 31, ( , -- -). . , , - . , 21--. , . - , - . . . , , . , , , - , , , ( - , - - , - ). ( ).

- . - , D - . . , , -32

. , . , ( ). , , . - . , -- . - , , , , , - ( . . 1977; . ., 1982).

, . - {- ), , - . , . , , - . , . . , - - , . , . . . --, , . - (, ). , . {- , -, - ). 17-- - . {, , , - 1- ), (, ). - G-. {, - , ). , {MEN-I, 11, 11 . Multiple Endocrine Neoplasiae). - . MEN , . -

, . MEN I 11 - , . MEN-- , , RET 10- , - ( .., .., 2002). MEN-1 ( ) , (, , , -, ). { -). MEN I - (, , ). - , . - . MEN II - -. . MEN 11 ( ) , MEN 11 ( MEN III) , , , (, , ). - , .. (1948), . , , , . , , 33 , , , . , , , . - . , , , . ( .., - JI.IL, 1999). . , , , -- , . ( .., 1971). .. (1975), ., , , , . , . , , , . 5-6 .. 15-16 -. . , , . . . (1937) 34

. - ( .., 1989). . (1921), .. (1969) , , . , - - () . . , . . (1974), , . - (), , ( , , , , , , ) . , -, . . 36 ( 100 ). 75 ! . . .. . (1972), , . , , . , , , -, , ( .. ., 1960). , 5-7 , (- ., 1959; .., 1964). , 15 10 (- .., 1966). , 3 - , ( .., 1975). .. (1983), . , 7-12 , - , - , . , ( .., .., 2001). , , 20 , 40, . , . , , ( .., 1983), , (11 ) . , . . --- , . , , ,

, ( .. ., 1999). , ( . . ., 2003), , - , . . 20-21 . , , , (-) , ( .., 1975). . (1905) . , 100 . 15 , 50 (- ., 1984). , , 38 (1-5 ), ( ., 1981). , 25-40 ( 5% ). , , 120 . , -, ( B.C. ., 1995; ., 1967; .., - A.M., 1998). . (1923) , . . , , -, .35 , . . - , , , - . ( ., 1936), . , , , . , . , , ( .. ., 1970). , , - , ( .. ., 1998). , , , -, - .

. (1944) , . - - ( .., 1975). - , . . , - , . . , , , , - . .. . (1988, 1993)., , . -.36 2 . , - , -, , , -

. , ( .., 1993,1998; .., 1983; .., 1989; ., 1987, .. ., 2003). .

. 13. - ( . . 1989). , - 37- - () , - ( ., ., 1978). : , (. 13, 15);

: , (. 14);

( , , , , , 1 ). , , , , , (. 15). -

. 14. - , ( . ., 1997)38

- ( , , , ). , , , , , , , . . , , . , - , . . . - ( ) . , , , , . . , . . , , . , ( .., 1983)., o , . , , ( .. ., 2003), , . , , , . . , , 0,8 % , (. 13). , , . . > > > > - . , , , , - , , , . > > > . , - ( . . ., 1998).. 15. ( . , 1989) , . , , . , . , . , , , , , , , - . , . () , () () (T4), () , , . ,39 . . - () . , - (), . , -I (- ) - ( ), - . - ( ). , -, , , ( ., 1987). ( ) . - . -, - -, , - --. - , . , , ( .., .., 2000, 2002). . . - , . . . , , , , ( ) ( , , -), ( -). -- . (1955) , , . -40

- , , , . 1. 1

-- -

41

-

() 44

14 , - - 28 -, , -

() -

- 56 -

--

-

- ,

(, .). -, , , - . , - - . ., , -- . II - -pax. (- .., 1993; .., .., 1999, 2000). , -. , G-, - - , -- . -, , , . , - G-. , -. - , , . - . ( ) 20. , , , (. 14). , . 10 / ! . , , { ). , , .

- - . , , . , . - - , ( ., 1938; ., 1955). -, , , , - . , , . (). , - . // .. (. 16). I . , , , , - . . , , III . , . .41

. 16. . , , V1 V9 , - , vWF - , . , , . - . , . -, . 16 . . , ( ) , , , - . 2 % 281,7 / 20 , .42

( - ) . - , - . , , -, . , . , , , , - -, . - , -, . - 2 / 500 / - . - 600 /. II , . (292 / 20). - - Y. . V2- V1-, . V- G-. - ( V2-), -- ( V1-), - - - (. 16). . 2. . V2- ( !) . - 13% . ( X., 1992), - . (. 17) - ( -2). , , . , . , . , , . , .

2

2 0,5%

-

-, , . -. .

, , - -

, , ,

. 17. 43, , , , . ( V1 -) - . , . , . , , ( ., 1962). , - . , . , , . - . VIII ( V2-), . - . , . , , . . . - , . - , , - 44

. (, - ) - , . .. .. (1999, 2002) . . . . (1984) , - . - . , , -. , . -, . . , , . . . . 3-4 , . 30-50 , 8-10 . - , , . - . , . , . . , , , . , , - . , . , ( .. ., 1986). . , , . , - , . , . , . , -- . , , . , . , -, ; , , .. - -. , . , . , . -

, , , . - . . . (, ) . (, - ) . - . , . , . ( ., ., 1984; .., 1987; ., ., 1994). . , , , . ---, - (.. -., 2003). . , , . . , . , , , -45 ( : -, , , -). - , - . , , --, - , , . , ( ., ., 1978). , - . , .. . , . -. , (- Y, , , , ) (, , , , , , -). , . - -, . , . -46

- ( , , - , ). - - (3a .., .., 1999). a . - --, -, . . - - . - ( ) - , , - - - : - , - , ( ) ( - ).

- - - . - . , -. , . , . - . . , - . , - - . , 290 / 20, - , . . , , . , , , . , . - - , , , , -- . ( .., .., 1999). XIX .. , -

, . .. . - . ( , -1, -6, -8, ) ( .., 2003). , , ( .., .., .. ., 2001), . - , , - , / -. :S ;S ;S - ; S - ; S ; S . , , . , , -, , . . . (pubertatio praecox) III , . , -, 47 -. , . pubertatio praecox , . - (- ). , . . , , - ( ). - , . . , -. -. - (: , ) . . , , - . , . , . . , , --, - . , , - . -. , . -. 48

. , - -, - . - -. -- (. . 87) - , , . - , - , , . - . - , - , - , , . - . - - - , - . , . - - -- . -, 5% -. , , , - . - , . , , , , , - -, . - . 900 , , , . , ( ), , - . , (.18).

. , ( ., 1930). . - . () ( ., 1951). ( 5 % , ) . , , , . . , 10 % . , , -

. 18. () () ( )49 . . , . 18 (). ( - ), . . : , , , - . . 70 % (!) . , , . , ( ), ., 75 % , - . . - , ( 5 ), (- ). , - . - , , , . .. (1969, 1971), , 6 .*, ,() -* 2 : ( . ., 1997) - ( . ., 2000)50

, () 40-50% . 300-400 . , 20% ( ), -, . - 400-700 . -.

(6%) , - () , -- . 140-200 . - . . (3-4%) - () () () , - , . 200-250 . , . , , - . 15-20%, . 100-200 () :S - (-); S ( - - - ); S - ( - -); S -; S -; S N- , - . ( 20 % ) - . , - , - , , , . - , , .. - . . -, - , . , , , , - (1925), , . , , , . , , , , , . .. (1946). . () / . . . (1979), , -, ( , -, , , - ). - ( .., 1976). , , . , , , . , - .

-, , .. - (. .. , 1936). - - ( -). (), . , , - -. / . - . 10 % , , . ( ) , - ( ), , . ( 10 ) . 1/3 , 15 % . , - - ( -, -, --) 30 % . (25 %) - . (10 %) -, . (1 %) - (2,5 %), -51 , ., - , - , . - . , , . 1914 . - ( ) .. 1937 , . , . . , , , . - , - . , . , . . - . ( ) , . , - (, -, , , .). . . , , , .52

, \ , , . , . (1982), - , , . , . M 1847 - . - , , , ^-. , ( , , , ). , - - (, , , , , - X, ). p- - . ( ). - 90 % . (-> ->->). - , , (, - -), , - .- - - , , , ( , ). . - , - . , , . , , - , , . - , , , . - , , . . - . - . - . - . () - . (1914) 42 , . . . , - .. , , , , . ( ) , , , , (. 19). . , , . - , . - . , . - . ,

, (, - - -). .

. 19. . , ( . , 1929)53 , . -. -. , , . , , . , -- . . , .: , - () , diabetes insipidus.. 12 (1 15-17 . ), 0,5-0,7 % . 1:1 000 000 . , .. ( ). . : . . . 4 ( ., ., 1994). . 20 , 54

. ( 1) , . , -- , - . ( 2) - , - . , - , . - . - , - , ( 3)., , 20, . , , , -,

, / 2. 20. - - ( . , . , 1994) , .. ( 4). , , , , , , -- . N-xo- . - (). ., . ( 7 ). - ( DIDMOAD). , (DI diabetes insipidus), (DM diabetes mellitus), ( optic nerve atrophy), (D deafness) . - . ( ) -- . , - . ( -), , . , . .(2003) , 52 % . (- ) - , . . , -- (, , , ), ---, , , -

, , . 80 % - . , -- . , , , , . ( -) / (- ., 1982) - , - . , , . -, , . (. ) , , . - . . , - ., - , . . . - V2-pe- , - -55. - , . , q28 -- , . - V2-. -. -- - , -2. -, () , 1/3 , . ( , ) . -- . -, , , -, , , , , , , , ( .., 1998). , . - , , -. , , , , ( ), ( .., 1987; ., -., 1992)., , - . , . . . (1985) 40% . - 56

. , , . - , -, .. - -, - - - . - . - - -, - , . ( -, , , - ) ( 200 / 20), - ( 1,005!), . - 3-6 , 18 . - - -. 40 . , (). ( ., 1985) , . - -. , . - - , pa- . 350 / 20. . . . -, , ., , (). , . , ( ), . (, ) . , . - . , .. , , . , , . , . . . , ( .., 2003). ( , ; ). . , , , . , , . , . (, !). , , , . , . . .. , .

, , , , , , , . , , . . ( ). . , , , .*. . (), () () .. , . . 1,005. . 96 %. . . . . . - ( , 3 ) ( 1,005) , ( 290 / 20) () . ( ) , () . - - - . -* . . - (. ).57 , 1,010. , . . - ... . . - . . (, -, , ), . , ( ), , . ( ) , , . . 1,010, . . . 1,005. 3-4 . (, .), (), , . . , , , - (). . (, ), (- ). , - . - ( 1,005). , , 58

1,020 12 . 1,010. . - . - -. - . . . - , , - . - , -. . -, - . - ( - -).. , -, . , (!). . , - ( , ), , - . ( -, ) . . , , . - , , - (1--8-D--) . , - . - , . a- . - , , , . . 30-40 8 20 . . , . . 5-10 , .. 1-3 ( 1 3,55 ). , - , (-, -DDAVP) ( 1 4 ). ( ) - ( , ). , . . - ... - . - , . , , -, . . , . -, , , , -, . 250 500 . , { -

). (, , , , ). , - . () , , , ., , (). . . . - {), , , -, , . , (- ). , .. , , , , , , . . , , , , , , , .. -3. (1 ), , , -. . . 5, 4, . . -, , , -59. . , , . , 10 21 , . . , . . .. .. 1921 , 35 . 160 , () . , , 17- , (83 % ). (16% ). , , . , , . - -. . , . . , -, . . - ( ), ( ) , -, , , -, . ( ),60

. , 4 10 , , -, , (oc- , , ). , - ), . Xop- , , , , . , - , . - - , - . , - -. - 20 30 , - -. - , -, , -. - - . , - , (-). , - - , (- I -I) - ( II -11). (-1) - - . 70 , 12- - -I - , - , , - . -1 , -, 6-18 . -I . -I . , -1 , , , - . -I , . -I , . ( , , - ) -I . !. , . ( .. ., 2003) , - ( ), , , . , - . . : , . , - - - . . , -I y -, , . , , , , , - . , , , - , . - - 193 , - 175 ,

. , , . ! . , , , - (1880-1905), 285 ( 182 ). (1578-1623) 282 . , , ( , ). 13 214 , 22 , (1940 .), 286 200 . (1742-1768) ' (1761-1783), . , , . , -, , , , , . ( , 227 ) I , , , -, (204 ). , , -, . , . ( 3 ), . - .. .. (235 , 58!) - 60- , . , , - , . , -, . (245, 7 ).61 -, , . -11 67 , 11 - -1 70%. . , -1. -11 . , , , . , -/- , (), . , 4 , -, -, - . -, , (-., 1994). , , , . - : - , . -, , , , , - . , , . 62

( . I,1997)!- . , . a . . , , - - . - pe- , - . -, -, -6- -. , , - .

- (. 21): -, , , - ; - ; ; -; - , ; - . - , .

, , - , 4 .

, . - 5 . , - , . , . . (, 21 -23 23-25 ) , . , , , .63 . , . - , , , . , , , , - -, ( .., .., -.., 1998). . 21. " " (-1 , SCr , ST , SS ). , -- ( , , ). , , . , . , . - - .. , . . 5-7 100000 . - . (1900), 99% , . , . - , , , - , . 1% - () -. . 90 % , 9 % -. . - . - ( ). - , . . . , , . - 40% - Gs, . -. . , , , . - -64

. . - ( !) -. , , (. 21). - , . (1989) , , . . , , , , , -. , , . ( 190 200 , - 2 ). - . , - . - , -, : , pe-, , - , -. , . , -. , - . , (-, ), , ( ). , , . , , ( ). , y-. - - , , . , . -, , , . , - . . . , , . . (1994), , . , , . , -, , , . , , (). , , -, . , . 30% - , , -. , . -, . , , , . , , , - (- .., 1974).. (), , , , , . . ( ).. : () ( ). ()

, .. , , . . -, , . , , , - . - . - - ( ), . . . 200 , 190 , , ' , - -. - (): , ( .., 1974; .., .., 1984). 30 , (0,0025 ). 2 4 . - , 4 50 % . () . L -. (500 ) 2 , 30-60- . - 60-90 ( ). ( - ) 65. 0,15-0,2 1 . 15 , 15, 30, 60, 90 120 . - . . . . ( ) . III . . - , . . - . . , -, . -1 . , , (. ), . - -, . , -. - . (. 22) - ( MASS-) , . ( ), , , , . , , , .66

. 22. - ( . . , 2000) , . , - ( .., 1982).

. 23. ( . , 1973) (46XXY) , , - a- . - (. 23). , , , . , , (. 24).- (- , -) , (. 25). -, , . , , , , , -- ( ., 1981). - , . . () , 20-21 . -. . - (, , , , ) - ( ). , . 40-45 , . , , . -1 . 3 7% , , , 4 3 ( , ,

). - . - , - , - . -, - . , , -, - . . , , ( ), . - , . - , , . ( ), ( ), ( ), , ( ) .. . -

. 24. ( . , 1913)

. 25. - (. .)67 , . (, , -, , L -, , , ) (-), , , . , . - , , . , L-, , . , , . . .. - , , . , , , . . , 13 16 . () .. -3. , , - . . - . . , . . 68

- , - . . 5, 4. . ( ). . , , . 200 . . ., - . , , , , , .. , , : , .. : 1 8-17 . . ( ) 7 % . 18 . , . . akron, , , ( ) , , , , , , .. , , , . (. ). , , . , , . , . , .. , , , ( , ). , , , , . , , , . ( ), . , -. , . -, , , , , . , , . . , (, , , , ). : . - . , . , . , . ( , ). , . , , . - . . .

. ( ). . . - (). . . . . - . -.. : ( );

( );

( , );

().

. : ; ; ; ;

; ;

.

. , - . () . .. , . , , , , ,69 , 1-2-, , --, . . . , -. , S-T ( .., 1989), . . , , , , , . , , (), , (. 26). -, , . - . - . -, (. 27), , 7 . , , . . (, , ) - . , , (. ). . . , . . . . . . -70

. 26. . ( . , 1913)

. 27. . (. .). - . , - , , , - -, -, --. , . ( -, ) , (). , , , . , - ., . , , , (. 28). (, , , , , - ), , . - (-, , - ) , , ; , , , ; , , , ; , , , (. 286). , . , , - . , , - .

. 28. , - ( .. , 1981) ( , ); -, . -- (-), , 71, , . , -. , , , , . . . . . , , . , -. , , , , . . . , .. , (. . 67). , . .. , , . (-, , .) . , , , , , .. -3 (1 ) , , , . , .72

. 5. - . - . . . . . -, - - .: , , . , , ( lille).. . . 1 1000 , , - . - 1:15 000-1:20 000 1:4000 , . . (65-75 %) -. . , - ( , 130 120 ). 90-120 . 70 . (. 1895 .), 59 4 , (1791-1812), 67 . (1989) (. 1968 .) 72 6,8 . , -- , , , , (). . , . 35% , , . 15 % , . , , . . . , - ( ) - . , - , - - , -. . . , 3-4 , , . , ( -- , ) . - () . , -

(, , , ). () : , . ( ) ( )., , . .. (1985) , . (), . - .. , . , . . (), . , , . , , , , , -. - . , . . . , , , . . . . - . - , , , ( ), . . , . . , , . , . . .. , . . (, , ).. : ( );

( --- ). -. , . . .. 20 % ( 130 , 120 ). 10 ! , , . . , . . , -74

. , , , -. -. -. . - . .. .. (2000) : ; (, , , -, ), ; ( ); ( - ); ; .

. , , , ( .., - .., 1984; .. ., 1998). 7-10 /, 5 /. . - . . , - . - -- . . . . . . . . . , - . - , , . 60 . , . . (98%). , . , 5 , . ( ., 1981). , - . , -. , . ( ) , 2 . , , , , , -., , . , , D, , , . ( ) ( ). , (. 29). -1 . , ---- .

. 29. ( ) 16- ( . , 1968) , . , , . -, . - ( ) - , , . , , , - -- , , , , , . -- , , , , , , (. 30). , - -75 , - , , , . , (-- , , -1). - -1 (. 31). , ( ). , , (. , 2003). (. 32). --, (. 33). - ( 1 % ). , , , , , - { ). , -1 - . . . . . , . . . . , . - , - - . 76

. , - . - - . -, . - ,. , , . , , , , . - . - , ( 1956 ) - . 80- XX - ( -), - . - , , , --- ( ). 1984 . - Kpe -, - . - 57 . - 20- -, 3 17 . - , . - -, - , - , - . - - .

. 30. - ( . . , 1968)

. 32. ( . , 1913)

. 31. ( . . ., 1998) , (-, , , , ). - 1985 . ( .. ., 1998).

. 33. - ( . . , 1967) , . , , - 77 . -. , (), /. (-) , . , - . . , - , . . , , . ( - ), , , . , , . . . , , , . , . - . 0,07 0,1 ME 1 2-3 ME 1 2 , (. ). , , 0,5 0,7 ME 1 14-20 ME 1 2 . , -78

. - . - . , . . , 16 14 -. . , . 15-16 - , , . , . (-, , ) , 3, 4 .. ; --, - . , , , - . .. - -3. . 2-3 , - 1 6 . , , . . 5 4. - , . , . ( , .) . , . , , . ( ). - , .: , -, , - , -, , -, , - , .. . , - . - , 10 18 . 16-17 . ( .. ., 2003) 8,20,36 . , , . ..- . (1980), 3,3% 19 % . . , , , , , (.. . , : , 2003).

. , , , , , ( .. ., 2003). , , , . ( ), ( , - ). - . - : ( - ).

. . - .

(, ) .

, .

.

.

-. . . . , . (--- , ). , , (, - -) - .79 , ( .. ., 2001), . -- . - . , 100 % , - . - (), . - , . , , . --- --- , - . , -. (). . , , . - () . - . , - , - . .80

, - . . , - - , , . , -. -. - ( - -) ( - - ). -, , - (), . , -, - - . -, --- (, -). - . - . - ( - ). --- , , - , . - - . . -

. 35. , ; (. .)

. 36. : ; : ; - (. .)

. 37. ; ; ""; ""; (. .)

. 85. , ; PAS- , ; . 120. ; , , ; -, 120. ; ; -, 120. ; ; -, 120 (. .) . - . ( , , ). --- , {3 4) . ( .. ., 2003). , - . , . ( , ; ). - , , . , -, . , , - . -. , , II . , . . , - (-), . -

. , , , , -, . -, . , . . .. , , , ( 34). () , , , , . , . , . . . ().

. 34. (. .)81 2- . , - . , . . , , . , - , . . . . - , . . . , . , . . , , , , , , . , , 11-13 , . 35-40 . 67 140 ( 108,40,78 ). ( ), ( ). - , ., , . - 162 195 , 1800,78 . 2-3 . , , , , , , . , , -82

. - - - , . , -, , , , , , , - , (). , - -, . ( -). , ( - , . .). . - , - . , , - , - - ( ..,2000). -, -. , - , (, , , , ! , ), ( , , ). , , , co- (-, - ). , - ( .. ., 2003), (. 35, . ). -! 70 % , ( ) 38 %, 33 %. -, ( .., 1994).. (, , , .) . - . - . . , , -. , () . . .. , , , - .. ( - ) , (. 34). . ( 35-40 % ) , . -. - ( ), , . , , , ( .., 1994). , , (), ( ). . .

4, 3 (), . - (. 36, . ) ( , ) , . , - . 1/3 . , . , . - (. 37, . ), , (10-15 %) - (. 38). - . -

. 38. (800 ) (1000 ) (. )83, -. . ( 75 %) (. 74). , , , - ( .. ., 2002) . . , . . , , , , . . . III . . . . . . , , - (. ) , . , -- . , , , . , , . , , - , .84

- , co-- - , -. - - . H - . , . - ( -, - -) , -, . - - -, , . -- , . -, , - . , , , - , , , - . , -, 17- . , - . - , , . . - . ( 20-25 ), - . . - -- . , . , , ( , ). , , . , - , , -, - . , , ( --), . , ( ) --, , -, . , (.. , .. ., 2003).. . , . ( .., 1994). - , -, . . , . . , ( 8 ). 80-90 , 70-80 80-120 . , - . , , . -

. - , , (, , , , , , , .). , , , , D. . A, D3(ocueum, ), . . .. (1994), 5- , 30 % , 15%, 3 5 %, 10%, 10 %. , , . , . , - . , - . , . - (, -, - ). , . (, -, ) ( 125-250 2 ), - , , , . (, , -8 -), 3 4, , . ( , - ), . . 2-3 6 . . , III IV {, , , -, , , , ). 3-6 , . , . - , (, -). , , 100 . , , - . - 1/2 2-3 , 1 3 . . 2-3 . . - (, , ). , , . , , - . 9. , 9, 86

, (). - , -. - . . - - , , - . - (-, , , , . - ). - -, , (-, , ), , , , . -, - . , , (-), (), , -, , , , -. . , ( , , ). .. , , . , . . , . , - . , .. -2. . , . . . 4 3. 10-29 %, II 30-49 %, III 50-99 %, IV 100 % . . ( !), . , . . , , , . , ( ), (), , . , . , , . . , , , . III IV . , , . , , .

. , . -, - --. .: -, , , , - , .. , . 17:1000. (1: 6-10). . 1:1050 1:2800 , 20 40 , , . ( .., 1999). 30 % 5 % ( .., 2001). 1986 10500 5 (0,048%). 40 % - . , -, , 2-9% . . ( , ), . , , . . , .8 . , . - . - , - . , . - -. -, 15-20% . 70%! , , , , . - . . . , . , . , - IgA , , . . , ( B.C. ., 2003). . - . , .88

. 2 ( .., .., 1992). 5-7 , . , . . . , - , . . , , , . , , , , . . , . . . . . (- .. ., 2001). , (, ), , , . , , , . -, , -, . , , (- .., 1998). . - . . , . , ., . . (1998), 1 % 15-17 : , , . - 1996 , 19 % 13 % , 9 % 5 % . (, ) 52%, % . 1995 1998 . -, - -, - , , . - 35 % , 6 % ( .. , 1997,1998). 90- XX 3,7 , 15 . 6-10 ( .., 1999). , , , -, (, ). , , , . ().

, 4-6 , . ( , ) . ( , ), , , , , . , , . - . , -. - . . - . . , . . 12,8 0,5 14,1 0,7 /. ( 2 , ), . -, . . , ( .., .., 1984). - --89 -- , - . . - , - . , , - ( .., -.., 2001). - ( ) - ( -). , . -. , - . , , . , , ( .., .., 1992). , , , . , , . -, , (, , ), , , . , , . . - . . , , . 90

15 % , . , 8 % 5 % - . (- - ), - , . o - -. , - ( ). - , - , - . - . - - . - - . - -. , , . - 1/5 . . - - ( ). - , . 2-3 (), 1 . . , - ( ), , , - , , . (). - , . 90% . - , ., -, , -, . -, , . , big-npo-, . big- ( .., 2000)., - , . 1968 . - , . -' , , , . . , , , -, . (14-15 ). . . , , .. - ,

. . , , , , , , , ( 1/3 ), . ( ) , , - . , , . , , , . . . 3 - . . . , , , , , -, , , . . , . . , . , . , 14 % - . , 7 % . , - . . -91 , . - . . 3 ( .. .. ,1992),

%

100

83

71

44

36

, 20

20

17

17

14

5

4

3

3

0

, - . , -, ( , , ), -. . -. , , . , , - ( .., 1999). , - . , , . , , 92

, , - . - , - -- ( .., 2000).. (-) - - () - . , - - , .I. :);).II. -, -:) ;) ( );)- ;) -(, , , -);) X, ;) ; -.III. () - . :I () ;II (+) - ;III(++) ;IV(+++) .. - - - (!), -. - , - , , ,, , , , ( .., ., 2003). . - - . () , - . , 200 /, . 20 / (600 /), 13-15 / (450 /). 3000 /, ( .., 1999). . (-) ( .. ., 1990). . , 200-500 , 15,30,60 120- . 15-30- , 4-10 . . , . (). - . , . 2 (10 ).

( 120 ) 30 4 . 10-15 . , , , . - . . . (. 5). . , --. -, . - , , , . - . : , , , . - , . . ( .. , 2000) : / 93, / ; , ;

-, ;

(- , ) .

. . . . - (+). , . . . . , , -, , . , , , . - , . , ( .., 2000). - (, .), , , --, , , ( 35 -). . ( ): ( ), ( ), , , , , , , , , , , , - ( .., .., 1992).94

- -. ( 200 /) -. -, - . - -. , / - () ( .. ., 2001). ( 40 %) ( .. ., 1992). , - .. (2002), - 144 850 /. - - , - . , - - , - . - - ( .. ., 2003). - , - ( .. ., 2001). , - . - . , (-) - . -- , ., - - . , . . XX . ( 5 ) , . . . . 1-1,5 . . 5-10 % . . . . - (-.., 1999). 1/5 ( ), , . - . 10 . -. . - . , , , , , , , , , . . . - . -

, , . , . 60-90 % , 2-40 %. 6-8 . , , .. -. . - ( ). . () 0,5 , - () 2,5 2-3 , - 0,2-1,6 , 6 , () 6 10-12 . . . , , , , ( ). , . , 50-200 1 . , . (), , . ( .., - ., 2003). () . -95 3 7-28 . 1-2 . . . . 3-6 . , . , . . , . , . , - . , , . , -, - , , , . , , D2-, . 0,05-0,175 . , . . - , - (, , ). , ( , ). , . , , . -, . .96

ao- . - - . 7-10 - 1 . - ( ), - . - 2-3 2-3 - - . ( ), - - , - . - . - - -. - - , - ... .. (1998) - . , - , pea- . 1-1,5 , - .. - , , -. - , - ( ). - , - , -. -. -, . - , (-, , , 2 --, ), . . . . ( ) .. -3. , , . , (), , , -. . , , . , - - . . 5. -- . , . . , (- , ). , , , . , . . - . . - ,

, , .: , -, , , (anorexia nervosa). , . , . , .. . 95 % , 80% 7 . , , 1 %, - 3,27:100000. mass media , . ( .., .., 1999,2001). 80- XX 10 6,5 ! 0,5-1 % , 15-19 5-10:100000 ( .., ., 2002). -, . 14 17 . , 1: 7-25. 1 % 16-18 (.. , 1991). . , . , . 10 % .. () , . ( -) (), .97 , . , , , , . 18- XVII . (1874) anorexia nervosa. , 1913 . . -, (. 39). , - , , - -, , . , , , . , -, , -,

. 39. ( . , 1913) 98

, - . , , - -, , , . ( .., .. 1998). , -. -. - . ( 25 % ), -, . ( - 5 ) , - , , - . , , , - .. - - . - . . - . , . . , , , . , ( ) ( ). , -I, , -, , , . , , . - . . , . , , ( ., 1989). .. (1996) , - , . .. (1987) . - , . , (. . 260). , - , , , . ---, . . , . . , -, , , - (. ). , (- .., 2000; . ., 2003).

- . , , , . , - . , . . 17- . . , , -. -, . , ( .., 1998). . - , , . . -- . ( , ) , - . - . , , - . . , , . , , , .99 , , . , . , , . 50 000 ! , . , - ( ), , , , ! , , , , . , . , () , - . - , 5-6 % . . , , , , - . . . - . , , -100

, c-. - Y - ( .., 1994). - , .-, , , - , .. , . - , . -, ; . - , - . : , , , , ( ). , 25 % . :1) ;2) ;3) . - , . . ( !) . , . . 40,41. , ( !), . . (). . . , , - , . -. , . , , . , . , , --. -, - . . . . - , . - - - . . , . . -. , . . .. . 50 % . . - . , -. . ( .. ., 1997) . , , - - , . , . . 4,6, 3,2.

.40. -. 41. 18- ( . -( . , 1968), 1969). : , -, , . - ( , ). 20-50 %, . , (), .. : , , . , , .

( ). - .101 , , , , , . for fitness. , . . . . . . , . , . , - , , , . , , , , , , , - . . , . , , . . , , ( . ., 2003), , , - , , , -, . - , ( , ). 102

, -, . M- , , . - . , , , . , . - . - . , , . . , - , . - , -, .. , . :1) ;2) 3) . , . , , () - . -, , ( !)] . - . , . ., , , , -

.

. .

, , () . , - . , ( 1%). , .

, - , . ( 64 % ), , 10-12 ( .., 2000). 36-84 % .

2-3 % 16-20 %. , , , , . . ., 19 (/ 2247), III . . -. 11 . - . ( ) , . 2 , . 17- ( 13 ) , . , . , . - , , ( ). 2 , . , . , . .

, . . . . , . . . . 60/20 .. 110 ./. . , . . , , , , , . , . : . 4,0x10'2/, . 130 /, .. 0,88, . 6,4x109/, . 23 %, . 57%,. 1 %, . ~ 15 %, . 4, 10 /. . 8,7 /, 2,6 /, 10, 3 /, 66 /, 2,8 /, 2,06 /, 4,6 /. , . 50/0 60/20 . . , . , , . , , 200-250 3 . , , . 400 . ( ), . . . , . , , . . 33 146 ( 1,55). , ( , , , ), 10 % . . , . . . (, : ), . , , -. , , , -1, . (. .. ), . , (, ), , , - . . , , . - . . 18 % . , , -, (, , , ), (, , -), ( ), - , (, , , ), ( , , , , , , ). , , ., , , , , , , . (, ), .104

, . , .. , , , . , , , . , , . ; . . , . .. -3. () . - , , (), . , , , . . 4 5 . . , . . , , . . . . - , 60 , . - -, opa-, , - -. , , . , 8 . , - . . 1,5 % , . , , , 1:280. , . , , , - - , . ( .., .., 1999, 2001). , . , (-), () () . , . -

, - - ., . - -- . //( - ), . - , , - . (). -, . ( Th9-Th10) , , ( ). -, ( . 1987). , , - , () (. 42). - - (), .. (1926), . (1953). (. 42). ( 1 - 24- ), . , , . 25- 39- , ( .., 1976; .., .., 1998). , ( .., .., 1999, 2001).10 - , //, - , , - , . . I , 10 , , II .

10 - -. , - . - , G-. .. . (1971), - - , - . , -

AlaLeu

ArgLys

AsnMet

Asp -Phe

CysPro

GinSer

Glu -Thr

GiyTrp

HisTyr

lieVal

. 42. , ( . .,1984)106 .

. . (1981), - , - -., . . (1983) , ( 2-4 ) , -. - , , - . II - , -, ( . . . 1982). - () (. 43). , - , (macula densa) , , ( ., 1987; .., 1998). -. , , -, - , . - , , . . . , . ( , 2) ( -

- . , , II. , , . I , (. 43). I --, -. , . I II, , -, . ( ) . II . II ( . II , , . . II - . , . II - , , , . . - . (1982). // , : , 18-- (. 3). , II , . -. , , .107. 43. -- 2 . - . - III. , , , , . 20% II. - in vivo - . - , .108

. . , , , . - 151 , (28 ) (32 ). (17 ), (. 44). - . ( ., .,2002), ( ). ( ) , . (22 , ), . , , . -- , , - , . , , -, , . . -, , . , ( ., 1987)., . . -- , , . ANPA-, (. ). - - -. . , . , . -

. 44. ( . . . 1998) , . , . - (1989), , . -- . . , , .109 . , , III - . - - (. ). - , ( .., - .., 1985). , - , ( ., 1987). - , - ( ., 1987). , - , . - , -- . --- - . -. -- . , , (. 45), . , . , - 110

. - - - . - . - , . - - ( I ), . 100 , . - - - . , , . , . , , , . . , . - . , , , . . - (. ), - , - - . 1 -2 , , ,

. 45. ( . . , 1991) (, , ). , , - - , - , , .. -. , ( ) ( ).

( -, ) , - , , . II , I - ., ( ) , 111

, . - . , , . (, , ) (. 46). . . . , , . -, - -. - . - - , -- . , -, , . , - -. - . , . ., - -. -- . cep- - . 1-1,51 , 45 . 10% - . - , -, . 30/ . - , - - .. 46. ( . . , 1976)112 20-30 . , - , - . - 1% . , -, , - -. (, - , , ) , . , . . , , . . . , -, . , , . - (, , -). , , - . . , . . , , , ( .., - .., 1999, 2001). - , . , , -. , ,

- . , . , , , , , (, -). , - - . , , , . - . , , . , . , , , , , -, . - -. . , , - , , - . . (), 11--- . , , , . -. -113 , 11--. , -, . , . . , ( . , , , ( ) -- -. : , , -, ( -) ..

( , - , , , -, ). ( , ).

-- ( , - 2).

, - ( ). (., 1987).

, , ( ).114

- - -, - . , , - . -, . , , - - . , - , . , , . , - . . - - , .: , -, ( ., 1955).. - 8-12 % -, 1 / . - ( , 3:1). . - , - . , , \ ( .., .., 2002). 70-90 % - ( ) - ( 4 , 86 ), . 6 % . -. . (, , ). , , , . - - , . I , . . , , -, - 11--. - CYPIIB1-CYPIIB2 , . . -, , . ( !) -. , , , - . - ( -), ( ).

, . ( 70-100 ) - . - , . . , . . . , Na+ -. . , . , - , , . , - . , ( ). - , . . - , . - .. , . , , ,115 , , , , , , . , . ( 200/130 ..), , . , . - , . , , , -, - , . , , . . . . , . , . , , . , U. ( ). - , , . (. ), 1,012. , ( ). ( , 3 % , ). , . - . , - -116

. - , . - ( ) , , - , - .. - , , , , -, - - . - , . - . , . . - - - .. , - -. ( ) - . (- ).. - : , , - . , -. - . . (1955), - 96% , 73%, ( ) 72%, 51 %, 46%, 24 %, 21 %, - 19%, 16% . , , . - -. ( - ). - , , , , ( )., , (), . , - , . . . , ( QT, , U, ). . - , . 10 - , , , . ( 3 /), Na/K 32. : , , , . 1311-19-. 0,5 6 4 . (3-4 9 ) ( !). (3 100 ) ( 1 / ). 25 , , 80 , . (4 ) , . 3 . . (). ( ). . .

. - , , , -, . - , , . ( ) 80 , . , , , , . . ( 1,005). , (, ), -- . , -. , -, ( .., - .., 2002), , -. . . . . - , . : - , - . , .117. {, ), . , . (, , ) . , 50 (1250 !). , . , - , , (., 1987). (-) 1,5 - . . () , (1-1,75 ). - -. - . 50 % . 20-25 % - , 40 % . - , , . , - . -, .. .118

, - . . - , e ( , , , .).. -3. - - ( ). - , . . - 5, 4. - , . - . . - ( - ). , - - () . -, . -. -- (-), - .: , . , (- ), - .: , -, . - 1 15-17 . . 1:1000000. , - , . . 25-30 % -. , . . - : - - ( -) 70-80 % .

- ( ) 8-12% .

( -) 12-20 % .

( -) .

( , , -, ). , . - , , . , , - , , . , , -. ! , , , . , , .

- , -, A.M. (1924), X. -(1932). . . . . - . 10%. , -. , -. - Gs , , - . - , . . ( ) - 50%, , -, , . , - , - (, , , , . .). - . 10% - , - .119 , , , . 10% , - . , . -, , , , - . . , , (), - (), - . - , - , -. , , , , -, - . - . -, -. , . 15-30 % - . - -. ., , -120

- . , . 55 % , . - . , - -. - , . . . \ , - -, - . , . - - ( , , , , , , , - ). .. .. - (1984), A.M. .. ' (1984) - - - - . ] - ( ., 1983; . ., 1979). in vivo - ( .., 1969-1988; .., 1986) in vitro ( X. ., 1982). - - . . . - (1997) - . - . , . , , , . - (). , - . , , , , -. - 5-15% . , -, 75 % . , . (any). - .. 1928 . - ( ). : - , , , . , -. , , , . , , .

, . , - -. , - , . , , - -. - . - , , , . , . , - , - . -, (, ). , , , . -. . , , , . , ( ) ( 100 ). , , ( ., 1998).. , 121 . , , , . . , 94% , , ( .., 1987). , , , , , . ( , , ). , - - ( .. , 2003). . , , , , , .., , . , , II ( , , , -), - - . , , in vitro , , , . , , , , -, , , - . , ( . ., 1995). . , , , , , -122

. , , -. , , , - - 10% - . 2- , , 1- . - . , , , - . , . ( - -). . , . , , , , - . , 60 % , , , , - II , - . , ( 58 % ). - . - { ), (36 %), , . (, , , ) (52%). , , , (. 47). , D, (. . 227), 58 % , - (40%) (18%). - ( , -

, - ).- - , , (18 %), . 72%) . - , - -. , -. , . -

. 47. -: ( . , )123 . - . - . , . , .- , . ( , ). . (84 %), - - (40 %). - . - 80 %. (76 %). , - . , , . , , . - , . - - acantosis nigricans . -, , , , . ( ) ( ).124

-, . , - - -, - ( , ). . .. - , - . , , , , , - , , . , , -, . , . , -, , . , . - ( 1-3 ). - . -: . VII ( ). , , , . , , - () . - (. . 33 ). , . , , . , . , , , . . . (), , (0,3-5 ) ( 10 ) - , , , . , , , , . , , . . , , . , -. - (). . , ( ), , , , . . , , , , . . , , , . , , . .. . (, ), - , - , . . - , . . . , .

. : - ( - , , -);

- ( , );

( );

( ). - { - - -) - (- -). , , , , , . , ().. - , , ( ). . - -. , . , , , , , . . , , . 2-3 , , . 17-. 3 4.- ( , 150/ 100-240/160 . .). , . , , II .125 , . , , ( ) (. 48). , , . . . -. , , ( .., 1975), , -. . , . , , , , . -- , , , .

. 48. "" - ( . . , 1967)126

131 J- -. . -- : - . - ( !) - (I7-OKC). , , -, , - . 3 ( ), - 8 ( -) . 131J -. - (. ), (), ., - I7-OKC , -. - . , 17- , j 2-3 . , - - , - ( ..| ., 1992,1999). . . -. II . . (). . . . - - { -), . - , , , , , . - , . -, , , - , ( -). - , ( .., 1998). ( -) , , 17- . , , , , . . - (, ). (1,4-8,7% ) ( -), 2-3 % (- .., .. ., 2003; .. ., 2000). . - , . , , , , , . . -

, . , , - . -, .. ( 1800 ) . - (), , , ; -- , -, , ; - , , , , . - , 2- . , , , , , (, -, , ). , (-, ). 11--. , -, , ( , !). , -, , , , (, , ). , , (), D3 (, , -, ). 9 . ( ). , -- .127 . -- 1-2 . - -. , , , . - (-, ). - . - - . , ( ) , . - (, , -, -).. , , , . ( ), , , , . - - .. -3. , , , , . . - - (. ). . 5. - 128

-. - . - , - . . - . - . , - . - -, . . , - - - .: -, , . . - 95 % 21-. 21- 1:5000 1:20000 . , , 1:490 -- 21 - 1:35 1:76, ( X., 1970). - 21- - 3 %, 10 . 11-- . . - -. -, , . , - , - . . . , , . . , , , . , . -, , . (1 -3 % ) ( ). , , , , , , () - . ( 1,5 ). - (-, , , , , , , , - ). ( , ). - ,

. , , - . , , . , , , , . , , . - , , . , , . . -- -, , -. , (. . 3 . 45). , . , , . - , , -- -. ( ) - , - , .129 1865 . . , XX . - . . (1951). , . : 21-, 11--, 3--, 17--, 17-, -, 20,22- 17,20-. (. 25) , , . , 90 95% , 21-. YP21 6 , - (5, 14 w47, w51, w60, DRl7). CYP21 (, ) 21- , ( 75 % - , 25 % -), ( , , ). 21- 17--- 11 - 11-. , . . - , - , . . - . . . 6-7 60 !130

- . , - . - , . . - ( , , , ). . , - . (pubertatio r): , -. , . : - , , , - . 65 75 % 21- --. - . 2-5- . , , , -, , , , , , , . - 1-2- 40% ( .., 1989). - - . - - . , , - 1,5 30 % ! , - 21 - - 17-. , - - . 17-KC . (, - ). - , - . . , (. 4). ,

. - , . 3-~ ( D5- , ). - , , - . . .

ll-- 11 - ( S ) , 11 - -. , , pubertatio .

21- , 17-- 11 --. , - .

4 , ,

20,22--( -) , ,

-- 5-3--,- ( , ) ;

17--,-, , , ,- , ; , ,

11(3--,---,, 11-- , , , . (1:100000) 21-.

131 . , . , , 21 -.. - , -, . 21 - , , . , . . . , , , , . , , -.. . , . - (75 % - 21--) , . , .. 21-. .. 21- - 17-, . (. ), -132

- - . 17- , , 17-. - , . - - . - , . (2 6 32 ) - 50 % - 17- - 17-. . , - -. , - . , 17-- , 17- . , - , , -, 21 -. . 21 -. . - . . -. . , ( ), ( - ) , , , 17-. . , - , - . . . , . : , , (!), , . , , . , , -, , , , , . .. . , (, , ), . (2 6 2 0,5-1 ), (10 ) 17- 17- . . , , , 17-- 17- .

- (, ). . . .. - . () .. -3. , . , . . , , , , . . . , ( .., 1991). . , . . . ( ) . - , , .133 - ., 18- - -. 18-. , , - . , 18-. . (-, ). . - -- . . , , , . , --- . , -. IV , . , - , . , . , 134

. , , . - . , - (, ) ( ). , , . - - . - . - . - , - . . - - 1958 . , , . - - ( ., 1987). . - - - .: , , , - , , (purpura fulminans), --.. , . . , . . ( -) . --. , , - . . - . , , , . () - -. - , . , , , -, . . , ( , ), , , , . , . (. ). - . - (,

, ), (, , .). -- . , -, , , . . - - , , , , , . , , , . ( 1-2 ), ( ).. . , , , . 41,5 , , , , , . , , , , , (. 49). . . , . .. . - , . ( !). , , , , .. :135

. 49. - ( . , I) - ( , ); - ( );

- (, , , ).

. . , , ( ). : ( , ), ( ), , , , (- ). . - , , , , , 136

, , , .

, , , ( -). , QT, . - , ( ), - -. . - - -, , ( ), . - . - ( Na/K 20 ), (). - ( 50 1 ). - - . - -. - ; - (- ) , , , , - . . . Me- . - . . . , . . , . , , , - ( --), ( --, ). - . (, , ), , , , - . . Na/K ( , Na/K ). . . , . 50 %. . , ( , ), . , , ( -), .. , ( ). . . (, ) 2 1 . , . 200 5 % . 100 . 1-3 1 .

- 100-150 , 2 50-75 . 1500 . 5 . 100 - () 0,1 1 . ( - ). -- () 5 2-3 , 5 1-2 . . , ( ), 2-4 . , - . , . 5 % (2,5-3,5 ). 10-20 10 % . , -, , , - , . . ( ), (, , -, ). - ( ), , -. (, ) , . , , , , .. - , .137 , -, , ., , (, ), ( ) .. -3. . . , , ( ) . , , . , 2-3 . . ( , - ) -- () - (), . - , . (, ). . 5, 4. , . . - , , , , . , , .138

- , . - . . , - / -.: , , , , , - , .. , , 0,03 0,1 10 . . 4 100 . . - 50 1 . . . (1855) - ( , ) . ] (1872) ) .. , , , , . , - : ...- , ? -, , , ; , ; , - . , , , , , . : , , , .... , / , () () . ( ) ( , - , ). . , - . , 80 % -. , - ( ). . 21 -- ( 60 % ). , - , -. . , , , , ., , 17--. , - , , , ( . -., 1992). ( ., ., 1982). , . -

, . -, ( ., - ., 1968). . , , (. .. , 1948). , DR3, . , B8. , , , . ( , , - ). , 8 DR3. : - . , -- , . 80 % , 12-15% , 6% ( - 26 %). , ( - ), , 5 % , . , 9 % , ( --). , , -, 139 (, 12--), . , ., , , .. . , . .. (1965) , .. . . . , .. . .. , , , , ( ! ): , , ... - ( )... ... ... , , , . .. - , , , .-, ( .., 1996). , ,140

, , - . , - , -, , , -, -. , - , - , - . - 20 %