Сирота фон Виллебранд
DESCRIPTION
Сирота фон Виллебранд. Когда 3 года назад на таком же заседании в Хорватии мы подняли разговор о сиротских технологиях все говорили – что-что? Сегодня это что-что – 47 миллиардов рублей. Интрига нашей поездки. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Сирота фон Виллебранд
Когда 3 года назад на таком же заседании в Хорватии мы
подняли разговор о сиротских технологиях все говорили –
что-что?
Сегодня это что-что
– 47 миллиардов рублей
Интрига нашей поездкисоздана благодаря усилиям
сотрудников фирмы Октафарма,
представителей которой здесь нет,
но которые выступили спонсором данного
мероприятия
Вот портрет нашего героя:Эрик Адольф фон Виллебранд
Мы с вами находимся в 300 км от города Васа, в котором 1 Февраля 1870 г. родился Виллебранд
И совсем недалеко отАланских островов,
где впервые он увиделдевочку с этой
болезнью
Бароны фон Виллебранды – известный российский дворянский род
• У Карла Эрика Маннергейма и Вендлы Софии фон Виллебранд 08.08 1797 родился сын - Карл Густав, родился, который был членом Финского комитета в Санкт Петербурге, секретарем императорской канцелярии и государственного секретариата Финляндии. Кавалер ордена Святого Владимира четвёртого класса, губернатор Выборга.
• Его дочь София Августа, родившаяся 10.08 1833 в Васа была фрейлиной при императрице Александре Федоровне - супруге Николая I
• Еще одна фрейлина - баронесса Аврора Карловна Шернваль фон Валлен, дочь Выборгского губернатора барона Карла Иоганна Шернваля и Евы Евстафьевны Виллебранд
Рок семьи Виллебрандов• Аврора Карловна – роковая Аврора: всех ее
обожателей преследовал смертельный рок• Первый ее жених умер при трагических
обстоятельствах за несколько дней до свадьбы. • Второй жертвой рока стал полковник А.А.Муханов,
приятель А.С.Пушкина, умерший за 2 дня до свадьбы• Через 2 года состоялась свадьба с почетным членом
Петербургской академии наук П.Н. Демидовым, но вскоре Аврора овдовела.
• Через 6 лет она вышла замуж за сына историка, полковника А.Н.Карамзина, но во время турецкой кампании полковник Карамзин был изрублен саблями.
• После ее смерти в 1902 г. ее поэт Г. Маслов решил написать поэму "Аврора", посвященную Шернваль. "И на смерть роком обречен, поцеловавший эти губы,". Работая над поэмой, Маслов заболел, и умер, до последней минуты шлифуя строки этих стихов.
• Ее мать, урожденная фон Виллибранд, в минуту гнева прокляла всех мужчин, которые посмеют влюбиться в ее дочь.
Эрик Адольф фон Виллебранд• Учился в медицинском университете, получил
степень бакалавра в 1888 году и поступил в Университет в Хельсинки.
• После окончания Университета в 1894 и 1895 гг. работал врачом в г. Мариегам (центр Аландских островов).
• В 1889 году получив квалификацию врача, написал научную работу по изменениям в кроветворной системе после значительных кровотечений.
• Читал лекции на кафедре внутренних болезней в Хельсинском Университете, в Госпитале Диаконисы, стал профессором лишь в 1930 г.
Открытие болезни в 1925 г• Обследовал 5-летнюю девочку по имени Хио из
деревни на Аландских островах. • Ее мать и отец страдали от спонтанно
возникающих кровотечений. • Она была 9-м ребенком из 12 детей, 4 из
которых умерли от тяжелых кровотечений в раннем возрасте.
• 66 членов этой семьи страдали от спонтанных кровотечений, чаще встречавшихся у женщин.
• В 1926 г. Виллебранд предположил, что это новая форма гемофилии и назвал ее «псевдогемофилией».
• В том же году он опубликовал статью на шведском языке.
Сиротская проблема!• Реально, в нашей стране диагноз этой болезни
не ставиться: в Москве 761 пациент, в Санкт Петербурге – 2622 пациента, в Кирове – 150 больных, какое-то количество больных в Алтайском филиале ГНЦ РАМН.
• На круг в России выявлено от 3,5 до 4 тысяч человек.
• Распространенность патологии – около 1% живущих, или от 1 до 1,5 миллионов человек.
• Следовательно: выявляются около 0,3% больных.
Сиротская проблема??!• У 1\2-2\3 больных носовые
кровотечения,
• У 1\3 – меноррагии и кровотечения после экстракции зубов,
• Реже – гематомы и гематрозы, желудочно-кишечные кровотечения.
• Никто толком не считал, сколько послеоперационных кровотечений связано с этой патологией
Диагностика• Изучение семейного анамнеза, • Выявление случаев повторных
кровотечений у пациента и в семье• В отличие от истинной гемофилии этой
патологией страдают и женщины • При подозрении следует сделать
исследование свертывающей системы крови, как ориентировочные тесты, так и тесты, направленные на уточнение формы и тяжести заболевания
• (увы, как и МНО, их у нас не делают, и не из-за дороговизны!!!)
3 формы болезни• 1-й тип - относительно небольшой
дефицит фактора Виллибранда,
• 2-й тип – его качественная неполноценность,
• 3-й тип – почти полное отсутствие этого фактора. 3-й тип –наиболее тяжелая форма болезни, при ней значительно чаще бывают выраженные кровотечения.
Лечение• 1-й тип: купирование кровотечений
десмопрессином, в тяжелых случаях – концентрат «Фактор VIII с фактором Виллебранда».
• 2-й тип - концентрат «Фактора VIII и фактор Виллебранда», терапией выбора является десмопрессин.
• 3-й тип - концентрат «Фактор VIII и фактор Виллебранда», если лекарственная терапия не срабатывает, необходимо применять тромбоциты
Что делать?
1. Составлять регистр больных
2. Писать стандарт медицинской помощи и протокол ведения больных (уже есть проекты)
3. Налаживать диагностику в регионах страны, экономически обосновав выгоду правильного диагноза
4. Учиться, учиться и учиться!
Цель этой мини-лекции
Показать, как сиротские технологии можно и нужно «двигать» в
массы: сегодня они редкие,
завтра – массовые, если есть чем лечить
Мы подняли этот разговор про
сироты в стране, нам его и продолжать
Формулярный комитетЕДИНСТВЕННАЯ структура в стране, которая на протяжении
10 лет планомерно, на основании правил, формирует политику
справедливого лекарственного обеспечения, объединяя мнения
ученых, практиков, производителей.
Давайте подключим и больных!