광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한 재발성 골섬유성...
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광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한 재발성 골섬유성 이형성증 -1 례 보고 -. 가톨릭대학교 의과대학 강남성모병원 정형외과 옥인영 · 정양국 · 강현택 · 이효진. 골섬유성 이형성증. 10 세 이전 , 주로 경골에 발생 원발성 골종양의 약 0.2% 소파술 , 변연부 절제술 후 빈번한 재발 , 증가된 활성 (campanacci, 1981; Nakashima, 1983) 진행 지연 , 자연 치유 : 경과 관찰 보존적 치료 - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한
재발성 골섬유성 이형성증 -1 례 보고 -
가톨릭대학교 의과대학 가톨릭대학교 의과대학 강남성모병원 정형외과강남성모병원 정형외과
옥인영 옥인영 · · 정양국 정양국 · · 강현택강현택 · · 이효진이효진
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골섬유성 이형성증
1010 세 이전세 이전 , , 주로 경골에 발생주로 경골에 발생 원발성 골종양의 약 원발성 골종양의 약 0.2%0.2% 소파술소파술 , , 변연부 절제술 후 빈번한 재발변연부 절제술 후 빈번한 재발 , ,
증가된 활성증가된 활성 (campanacci, 1981; Nakashima, 1983)(campanacci, 1981; Nakashima, 1983) 진행 지연진행 지연 , , 자연 치유자연 치유 : :
경과 관찰경과 관찰 보존적 치료보존적 치료 수술은 수술은 1515 세 이후에세 이후에 (Campanacci, 1981)(Campanacci, 1981)
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골섬유성 이형성증
수술 적응증수술 적응증 광범위한 병변광범위한 병변 급격한 진행급격한 진행 반복되는 병적 골절반복되는 병적 골절 심한 만곡심한 만곡 , , 가관절증가관절증
광범위 절제술 필요광범위 절제술 필요
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증례 2½2½ 세 남아세 남아 C/C: C/C: 좌측 하퇴부 점차 진행하는 전방좌측 하퇴부 점차 진행하는 전방
만곡과 종창만곡과 종창 P/E:P/E:
좌 경골 근위부 전면에 미만성 종창좌 경골 근위부 전면에 미만성 종창 , , 경도의 압통경도의 압통
국소 발적국소 발적 , , 열감열감 (-) (-) Lab test: WNLLab test: WNL
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Initial AP & Lat
2½세
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OP I
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Pathology
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POD 10 wk POD 6 mo
3세
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Op. II (91.10.09 )
3세
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POD 1 yr : Path Fx. I
4세
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POD 2½ yr: Path Fx. II POD 4 yr
6½세5세
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Op. III
7 세
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Post VFG 2 yr 2 mo Op. IV
8세
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Post VFG 2 yr 6 mo
Op. VOp. V
9세
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Post VFG 3 yr 3 mo
10세
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Post VFG 10 yr
Fibula hypertrophyFibula hypertrophy 244% of original width244% of original width 84% of contralat. tibial width84% of contralat. tibial width
16세
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POD 12 yr 4 mo
Femur: 44.1 / 44.4
(0.3 cm)Tibia : 35.4 / 38.1
(2.7 cm)
LLD: 3.0 cm
15세
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POD 13 yr 10 mo
Femur: 46.7 / 47.3
(0.6 cm)Tibia : 35.4 / 38.1
(3.1 cm)
LLD: 3.7 cm
16세
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DiscussiDiscussionon
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소파술 변연 절제술
Nakashima Nakashima 등등 (1983)(1983)1) 1) 소파술 소파술 1010 예예 : : 전례에서 재발 전례에서 재발 2) 2) 골생검 후 경과관찰 골생검 후 경과관찰 22 예예 : : 진행 안됨진행 안됨
한 등한 등 (1995) (1995) 1) 1) 광범위 절제 광범위 절제 44 예예 , , 골생검 후 경과관골생검 후 경과관
찰 찰 33 예예 : : 재발 또는 진행 안됨재발 또는 진행 안됨2) 2) 소파술 소파술 33 예 중 예 중 22 예 재발예 재발
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본 증례본 증례1) 1) 근위병소근위병소 : 2: 2 회 재발 – 회 재발 –
광범위절제 후 생비골 광범위절제 후 생비골 이식술로 치료이식술로 치료
2) 2) 원위병소원위병소 : 1: 1 회 소파술 회 소파술 후 치유 후 치유
** ** 광범위 절제광범위 절제 술 및 술 및 재건술이 용이하지 않을 때 재건술이 용이하지 않을 때 제한적으로 제한적으로 소파술 및 소파술 및 골이식술 골이식술 선택 가능선택 가능
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생비골 공여 후 족관절 외반변형
비골 원위부 비골 원위부 ¼ ¼ 또는 또는 6 cm6 cm 이상 남겨야이상 남겨야 원위 경비골 유합술원위 경비골 유합술
(Langenskiöld (Langenskiöld 술식술식 )) Kanaya Kanaya 등등 (2002): 10(2002): 10 세 이하군에서 세 이하군에서
44 예예 /5/5 예에서 외반 변형 발생예에서 외반 변형 발생 , , 이들 이들 중 중 33 예는 원위 경비골 유합술 후 발생예는 원위 경비골 유합술 후 발생
본 증례본 증례 : : 비골 원위부 비골 원위부 1/3 1/3 남겼으나 남겼으나 외반 변형 발생 외반 변형 발생 - - 원위 경비골 유합술원위 경비골 유합술
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생비골 이식술 후 비골 비후
수술 수술 1414 개월개월 : : 원래 폭의 원래 폭의 133%133% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 63% 63% 수술 수술 22 년 년 66 개월개월 : : 원래 폭의 원래 폭의 189%189% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 80%80% 수술 수술 1010 년년 : : 원래 폭의 원래 폭의 244%244% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 85%85% : : 술 후 술 후 22 년 년 - 2- 2 년 년 66 개월에 특별한 지지 필요 개월에 특별한 지지 필요 없어짐없어짐
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이환측 과성장
반복되는 수술 및 골절 반복되는 수술 및 골절 : : 반응성 혈류 증가가 성장판에도 파급 반응성 혈류 증가가 성장판에도 파급 효과 효과 - - 과성장 초래과성장 초래
동측 대퇴골도 과성장동측 대퇴골도 과성장 만 만 1616 세인 현재 세인 현재 3.7 cm 3.7 cm 하지부동하지부동
신발굽신발굽 (shoe lift)(shoe lift) 으로 교정으로 교정 후에 반대측 경골 연장술 고려후에 반대측 경골 연장술 고려
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