C| ||||| ||||| |||||| ||||| |||| ||||| ||||| ||||| ||||V

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Підготувала: Студентка 25 групи Кіцанюк Ольга

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК (СЧВ) –

це системне захворювання сполучної тканини, важливу роль у патогенезі якого грає порушення регуляторної функції T-лімфоцитів, поява імунних комплексів та їх відкладання в тканинах і органах.

СЧВ – ОДНЕ З НАЙБІЛЬШ РОЗПОВСЮДЖЕНИХ І ВАЖКИХ ЗАХВОРЮВАНЬ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ. ПОШИРЕНІСТЬ У РІЗНИХ КЛІМАТО-ГЕОГРАФІЧНИХ ЗОНАХ СТАНОВИТЬ ВІД 4 ДО 250 (В УКРАЇНІ – 16,5) ВИПАДКІВ НА 100 ТИС. НАСЕЛЕННЯ, ПЕРЕВАЖНО У ЖІНОК ДІТОРОДНОГО ВІКУ. 

ЕТІОЛОГІЯ ПРИЧИНИ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕВІДОМІ

Провокуючі чинники:• Фізичні агенти: УФО, рентгенівське опромінення,термічні

фактори;• Хімічні: медикаменти;• Біологічні фактори: віруси,бактерії, гриби, паразити вакцини.• Спадкова схильність: природжена недостатність компонентів

комплементу, гіперактивність В-лім. Поєднання цих факторів викликає порушення регуляторної функції T-супресорів. Це, у свою чергу, призводить до проліферації B-лімфоцитів, стимуляції синтезу антитіл і утворенню надмірної кількості імунних комплексів, які відкладаються в тканинах і ушкоджують їх.

ІМУНОПАТОГЕНЕЗ У патогенезі СЧВ велике значення мають як аутоімунний, так і імунокомплексний процес, обумовлені загальною генетично детермінованою схильністю до порушення імунорегуляції. Для СЧВ характерний розвиток імунної відповіді відносно до компонентів ядер і цитоплазми клітин антинуклеарних антитіл. Характерною рисою СЧВ є надлишкова продукція антитіл до нативної (двоспіральної) ДНК. Гіперпродукція антинуклеарних антитіл при СЧВ обумовлена надмірною активністю В-лімфоцитів, що виникає в результаті порушення імунорегуляторних механізмів.

ІМУНОПАТОГЕНЕЗ При СЧВ спостерігається порушення як супресорної, так і хелперної Т-клітинної регуляції, недостатня продукція інтерлейкіну-2. В результаті взаємодії антигенів і антитіл з участю окремих компонентів комплементу (С1, С3, С4) утворюються циркулюючі імунні комплекси (ЦІК). ЦІК мають високу антигенну активність. Вони відкладаються в різних органах і тканинах, переважно в мікроциркуляторному руслі. Під впливом імунних комплексів відбувається звільнення лізосомальних ферментів, які ушкоджують різні органи і тканини. У пошкоджених органах розвивається імунне запалення, що веде до деструкції сполучної тканини.

ІМУНОПАТОГЕНЕЗ

КЛІНІЧНА КАРТИНА   Хвороба починається переважно з поступового розвитку суглобового синдрому, який нагадує ревматоїдний артрит, нездужання і слабкості (астеновегетативний синдром), підвищення температури, різних шкірних висипань, трофічних розладів,швидкої втрати маси тіла.

ПЕРШІ прояви захворювання часто можна пов’язати з тривалим перебуванням на сонці в літній період, перепадами температури під час купання, використовуванням косметичних мазей або медикаментів (сульфаніламіди, антибіотики, гідралазин та ін.), вакцинацією. Перебіг хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним..

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ СЧВ1. Еритема типу метелика: Стійка

еритема (пласка або піднесена) на вилицях, зазвичай не захоплює носогубні складки

2. Дискоїдний висип:  Високі з щільно сидячими лусочками, що закривають волосяні фолікули,

згодом заміщаються Атрофічними рубцями.

3. ФОТОСЕНСИБІЛІЗАЦІЯ: ВИСИП, ЩО З'ЯВЛЯЄТЬСЯ ПІД ДІЄЮ СОНЯЧНОГО СВІТЛА (ЗА ДАНИМИ АНАМНЕЗУ АБО ПРИ ОГЛЯДІ)

4. Виразки слизової оболонки рота і носоглотки: Зазвичай безболісні (виявляються при огляді)

5. АРТРИТ: БЕЗ ДЕФОРМАЦІЙ, УРАЖЕННЯ НЕ МЕНШЕ 2 СУГЛОБІВ, ЩО ПРОЯВЛЯЄТЬСЯ ЗІ ЗБІЛЬШЕННЯМ ЇХ ОБ'ЄМУ, ХВОРОБЛИВІСТЮ І ВИПОТОМ

6. Серозит: Плеврит (біль у боці при диханні в анамнезі або шум тертя плеври при аускультації, плевральний випіт) або перикардит (зміни на ЕКГ або шум тертя перикарду, перикардіальний випіт)

7. УРАЖЕННЯ НИРОК: СТІЙКА ПРОТЕЇНУРІЯ (БІЛЬШЕ 0,5 Г/СУТ) АБО ЦИЛІНДРУРІЯ (ЕРИТРОЦИТАРНІ, ГЕМОГЛОБІНОВІ, ЗЕРНИСТІ, ЕПІТЕЛІАЛЬНІ І ЗМІШАНІ ЦИЛІНДРИ)8. Ураження ЦНС: Епілептичні припадки або психози, не пов'язані із застосуванням лікарських засобів і метаболічними порушеннями: уремією, кетоацидозом, електролітними порушеннями9. Гематологічні порушення: Гемолітична анемія з ретикулоцитозом, або лейкопенія (число лейкоцитів не більше 4000 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або лімфопенія (число лімфоцитів не більше 1500 (мкл в ступені - 1) не менше чим при двох дослідженнях крові), або тромбоцитопенія (число тромбоцитів не більше 100000 (мкл в ступені - 1)), не пов'язана з прийомом лікарських засобів

10. ІМУННІ ПОРУШЕННЯ: НАЯВНІСТЬ LE -КЛЕТОК, АБО АНТИТІЛ ДО НАТИВНОЇ ДНК В СИРОВАТЦІ, АБО АНТИТІЛ ДО SM -АНТИГЕНУ, АБО ПОЗИТИВНІ НЕТРЕПОНЕМНІ РЕАКЦІЇ, ЩО ЗБЕРІГАЮТЬСЯ ВПРОДОВЖ 6 МІС. ПРИ НЕГАТИВНИХ РЕЗУЛЬТАТАХ РЕАКЦІЙ ІМУНОФЛЮОРЕСЦЕНЦІЇ - АБСОРБЦІЇ І ІММОБІЛІЗАЦІЇ БЛІДИХ ТРЕПОНЕМ

11. Антинуклеарні антитіла: Постійно підвищений титр антинуклеарних антитіл, що виявляються при імунофлюоресценції, не пов'язаний з прийомом лікарських засобів, що викликають лікарський вовчанковий синдром. За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз  СЧВ.

ДІАГНОСТИКА1. Дослідження аутоантитіл. Виявляють антинуклеарні антитіла методом імунофлюоресценції і антитіла до ДНК методом імуно-ферментного аналізу. Антинуклеарні антитіла в низьких титрах можуть визначатися і за інших захворювань, зокрема у разі системної склеродермії, синдрому Грефе-Шегрена, ревматоїдного артриту, хвороби Стілла тощо.

2.ВИЯВЛЕННЯ АНТИФОСФОЛІПІДНИХ АНТИТІЛ НА ПІДСТАВІ:·   ВИСОКОГО РІВНЯ IG АБО IG АНТИКАРДІОЛІПІНОВИХ АНТИТІЛ;·   ВИЯВЛЕННЯ ВОВЧАКОВОГО АНТИКОАГУЛЯНТУ З ВИКОРИСТАННЯМ СТАНДАРТНОЇ МЕТОДИКИ;·   ХИБНО-ПОЗИТИВНА СЕРОЛОГІЧНА РЕАКЦІЯ НА СИФІЛІС ПРОТЯГОМ НЕ МЕНШЕ 6 МІСЯЦІВ,  ПІДТВЕРДЖЕНА РІБТ АБО РІФ.3. LЕ-клітини в мазках крові- зустрічається у 70-80% хворих на СЧВ. Діагностично значуща кількість не менше 5 LE-клітин на 1000 фагоцитів;

 4. ЗМІНИ ЗАГАЛЬНОГО АНАЛІЗУ КРОВІ – АНЕМІЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ, ЛЕЙКОПЕНІЯ В ПОЄДНАННІ ІЗ ЗСУВОМ ЛЕЙКОФОРМУЛИ ВЛІВО, ЛІМФОПЕНІЯ, ЗБІЛЬШЕННЯ ШОЕ;

5. ЗМІНИ БІОХІМІЧНОГО АНАЛІЗУ КРОВІ – ГІПЕРГАМАГЛОБУЛІНЕМІЯ, ДИСПРОТЕЇНЕМІЯ, ПІДВИЩЕНИЙ РІВЕНЬ СЕРОМУКОЇДУ, СРБ, СІАЛОВОЇ КИСЛОТИ, ГАПТОГЛОБІНУ, СЕЧОВИНИ, КРЕАТИНІНУ, АМІНОТРАНСФЕРАЗ;

6. УРАЖЕННЯ НИРОК ПРИЗВОДИТЬ ДО ПІДВИЩЕННЯ РІВНЯ І ЗНИЖЕННЯ КЛІРЕНСУ КРЕАТИНІНУ. ПРИ ДОСЛІДЖЕННІ СЕЧІ НЕРІДКО ВИЯВЛЯЮТЬСЯ ПРОТЕЇНУРІЯ І ГЕМАТУРІЯ, В ОСІДАННІ СЕЧІ - ГІАЛІНОВІ, ЗЕРНИСТІ І ЕРИТРОЦИТАРНІ ЦИЛІНДРИ

7. БІОПСІЯ ШКІРИ: ГІСТОЛОГІЧНО ДЛЯ СЧВ ХАРАКТЕРНОНО АТРОФІЯ ЕПІДЕРМІСУ, ЯВИЩА ГІПЕРКЕРАТОЗУ З УТВОРЕННЯМ КЕРАТОКСИЧНИХ ПРОБОК, ВАКУОЛЬНА ДИСТРОФІЯ КЛІТИН БАЗАЛЬНОГО ШАРУ. ГІПЕРКЕРАТОЗ ВІДМІЧАЄТЬСЯ ТАКОЖ У ДІЛЯНЦІ ВОЛОСЯНИХ ФОЛІКУЛ. В ДЕРМІ СПОСТЕРІГАЄТЬСЯ ДЕЗОРГАНІЗАЦІЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ ЗІ ФІБРИНОЇДНИМ НАБРЯКАННЯМ КОЛАГЕНОВИХ ПУЧКІВ, РОЗПАДОМ ЇХ НА ГЛИБКИ, ЩО НАБУВАЮТЬ БАЗОФІЛЬНОГО ВІДТІНКУ.

ЛІКУВАННЯ

1.Застосування глюкокортикостероїдів (абсолютні показання—ураження центральної нервової системи, нирок та висока активність процесу).2. Застосування  імуносупресорів.3.Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами.

4. НЕСТЕРОЇДНІ ПРОТИЗАПАЛЬНІ ПРЕПАРАТИ (НПЗП) ПРИ СТІЙКИХ АРТРИТАХ, БУРСИТАХ, ПОЛІМІАЛГІЯХ.

5. ЕКСТРАКОРПОРАЛЬНІ МЕТОДИ (НА ТЛІ ПРИЙОМУ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДІВ І ЦИТОСТАТИКІВ) - ПЛАЗМАФЕРЕЗ, ІМУНОСОРБЦІЯ, СЕЛЕКТИВНА ІМУНОСОРБЦІЯ.

6. АНТИКОАГУЛЯНТИ, АНТИАГРЕГАНТИ І ПРОСТАГЛАНДИНИ;

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ !!!