“ torace e diaframma ”
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Ecografia del secondo trimestre: istruzione per l’uso. “ Torace e diaframma ”. Padova, 8 Maggio 2009. Silvia Narne U.O. Ostetricia e Ginecologia Azienda Ospedaliera di Padova. Torace e Diaframma. Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM) Ernia diaframmatica congenita (CDH) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Torace e diaframma Silvia NarneU.O. Ostetricia e GinecologiaAzienda Ospedaliera di PadovaEcografia del secondo trimestre: istruzione per lusoPadova, 8 Maggio 2009
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Torace e DiaframmaMalattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)Ernia diaframmatica congenita (CDH)Idrotorace Sequestro polmonareCisti polmonare broncogenaEnfisema lobare
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Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)
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CAM: EziologiaAnomalia di sviluppo del tessuto polmonare di tipo amartomatoso:Crescita eccessiva dei bronchioli terminaliRiduzione numero alveoliSi sviluppa durante il periodo pseudoghiandolare (7-16 sg)Possibile ruolo genetico (HOX B-5, FGF-7, PDGFB gene)
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CAM: Incidenza1/5000 nati25% lesioni polmonari congenite70% monolaterale
CAM: Diagnositardiva: 25-26 sg
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CAM: Classificazione di StockerTipo I: una o pi cisti 2 cmTipo II: numerose cisti < 2 cmTipo III (o tipo solido): numerosissime piccole cisti (2-5 mm)
Tipo 0: displasia agenesia acini polmonari Tipo VI: grandi cisti periferiche
NB: In tutti i casi la vascolarizzazione regolare
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CAM: Classificazione morfologica di AdzickMacrocistica: 1 o pi cisti > 5 mm
Microcistica: massa iperecogena
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CAM tipo I1 o pi cisti 2 cmContenuto transonicoOrletto di tessuto polmonare iperecogeno
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CAM tipo II
Numerose cisti < 2 cmContenuto transonico
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CAM tipo III
Parenchima iperecogenoAumentate dimensioni di uno o entrambi i polmoni
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CAM: Anomalie associateNo cromosomopatieAnomalie renali:Agenesia renaleDispalsia renaleAnomalie gastrointestinali:Atresia intestinale
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CAM: Complicanze
PolidramniosShift mediastinicoAscite/Idrope non immunologicaMirror syndrome
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CAM: Diagnosi differenzialeErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobareCisti broncogena
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CAM: Evoluzione
Non prevedibileCorrelata alle complicanze pi che al tipo morfologicoRisoluzione spontanea: 15%Terapia in utero:Aspirazione della cistiShunt toraco-amniotico(Chirurgia fetale aperta)
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Ernia diaframmatica congenita (CDH)
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Ernia diaframmmatica(CDH)Difetto del diaframmaProtrusione dei visceri addominali in toraceIpoplasia polmonareIpertensione polmonare
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Ernia diaframmmatica (CDH)SporadicaEziologia sconosciuta Incidenza: 1/ 2500-5000 natiLocalizzazione:Postero-laterale (Ernia di Bogdalek):98%85% sinistra13% destra2% bilateraleRetrosternale (Ernia di Morgagni):2%
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CDH: Anomalie associate (35%)Sindromiche (35%)Cromosomiche (10%)Cardiache (25%)SNCGastrointestinaliUrinarie
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CDH isolataSopravvivenza: 30-90%Mortalit neonatale Ipoplasia polmonareIpertensione polmonare
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CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmaticaCuoreColonStomacoTenueDxSx
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Circolo portaleDiaframma ?CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmatica
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CDH: Diagnosi ecograficaCDH sx CDH dx SxDx
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Diagnosi diferenzialePolmoni ecogeni:Malattia adenomatoide cistica (CAM)Sequestro polmonareEnfisema lobare congenito
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DD: Polmoni ecogeniCDH dxCAM
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CDH: Fattori prognosticiEt gestazionale alla diagnosiPosizione del fegatoLHR: Lung to Head RatioO/E LHR: Observed/Expected LHRVolume polmonare
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Riduzione della sopravvivenza dal 75% al 53 %Posizione del fegatoFegato erniato
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LHR: Lung to Head RatioArea del polmone controlateraleCirconferenza Cranica
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OBSERVED Fetal Lung Area(fetus at risk for lung hypoplasia) EXPECTED Fetal Lung Area(matched normal fetus) O/E = 25% Area polmonare critica O/E LHR
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Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2006Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Volume polmonareECO 3D
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Volume polmonareRisonanza magnetica
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CDH: terapia fetaleF.E.T.O.: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion
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FETO: selezione pazienti
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CDH: RisultatiSopravvivenza:LHR < 0,6: 0% 17%LHR 0,6-0,9: 17% 65%
Deprest J et al Ultrasound Obstet Gynecol 2004
- CDH: ComplicanzePPROM iatrogena:
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Idrotorace
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IdrotoraceAccumulo di liquido nello spazio pleurico
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Idrotorace: classificazione eziologicaIdrotorace Primitivo (PFHT)Idrotorace SecondarioIdrope fetale immunologicaIdrope fetale non immunologicaAnemia fetale Infezioni fetaliAnomalie cardiache (5%)Shunt A-VAnomalie cromosomiche (6-17%)Anomalie toraciche e polmonari (25%)CCAMSequestro polmonareErnia diaframmaticaDisplasie scheletriche
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Idrotorace
Incidenza:1/15.000 gravidanzeM:F = 2:1Diagnosi tardiva (27-30 sg): 75% casi
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Idrotorace: aspetti ecograficiMonolateraleBilaterale
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Idrotorace: aspetti ecografici
IsolatoAssociato ad idrope
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Idrotorace: aspetti ecografici
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Idrotorace: EvoluzioneRisoluzione spontaneaComplicanze:Shift mediastinicoScompenso cardiaco Idrope fetalePolidramnios Parto pretermineCompressione polmonare Ipoplasia polmonareMirror syndrome
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Idrotorace: SopravvivenzaTotale: 59%Feti idropici: 35%Feti non idropici : 73%
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Terapie Fetali: ObiettiviRimuovere la compressione polmonareInvertire/Prevenire lidrope fetaleRisolvere il polidramnios
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Terapie FetaliToracentesiShunt toracoamniotico
Pleurodesi (OK-432)
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Sopravvivenza dopo trattamento
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Sequestro polmonare
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Sequestro polmonare: definizioneTessuto polmonare non funzionaleNon connesso allalbero tracheobronchialeCon vascolarizzazione anomala che origina dallaorta toracica o addominale
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Sequestro polmonareIncidenza: 1:1000 nati90% dei casi:localizzazione sxLobare (75%):Lobi inferioriM:F = 1:1Extralobare (25%):MediastinoPericardioSotto il diaframma (15%)M:F: 1:4
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Sequestro polmonare: anomalie associateLobare: 10%; Extralobare: 60%Ernia diaframmaticaFistola tracheoesofageaDuplicazione intestinaleCardiopatie
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Sequestro polmonare:diagnosiArea iperecogena generalmente:TriangolareAlla base del polmoneSolida (+/-cisti)
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Sequestro polmonare:diagnosiColor Doppler: vascolarizzazione arteriosa sistemica
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Sequestro polmonare:diagnosi differenzialeLobare:CAM (tipo III)Enfisema lobare congenitoExtralobare:Malformazioni renali o surrenalicheTeratoma
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Sequestro polmonare:complicanzeShift mediastinicoVersamento pleuricoIdrope fetale non immunologica
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Sequestro polmonare:EvoluzioneSopravvivenza: 80-90%Regressione in utero: 68%Se shift mediastinico con idrope: alta mortalit (shunt?)
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Cisti polmonare broncogena
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Cisti polmonare broncogenaDuplicazione cistica dellalbero bronchialeOrigina dal unanomala gemmazione del diverticolo delle alte vie digestiveLesioneSingola +++Multiple Dimensioni1-2 mm / 5-6 cm
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Cisti polmonare broncogena:diagnosiFormazione sferoidaleContenuto liquidoLocalizzazione polmone dx quadranti superiori
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Cisti polmonare broncogena:diagnosi differenzialeCAMErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobare congenito
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Enfisema lobare congenito
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Enfisema lobare congenitoProgressiva espansione del parenchima polmonareOstruzione del bronco corrispondentePolmone dx: lobi medio e superiore
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Enfisema lobare congenito: diagnosiArea uniformemente ecogenaEffetto massaDiagnosi difficileImmagini simili al polmone sano
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Grazie per lattenzione