Capítulo 4.ASPECTOS CLÍNICOS

El cuadro clínico de toda fibrosis muscular viene dado por la pérdida de capacidad elástica queexperimenta el músculo o músculos afectos. Este hecho se ve reflejado en una disminución de laamplitud de los arcos de movimiento, concretamente de los movimientos inversos a los que elmúsculo en cuestión contribuye con su contracción.

SINTOMATOLOGÍA

La sintomatología que encontraremos dependerá, en primer lugar, de qué entidades estén afectas.Como se recordará, la proliferación de tejido fibroso suele no limitarse al músculo glúteo mayor,sino que se presenta simultáneamente en otras estructuras musculares o fibroadiposas de lavecindad, lo que hace que a la disfunción determinada por la fibrosis de dicho músculo haya quesumar la que tiene su origen en la afectación de otros elementos y el desequilibrio mecánico,muscular y articular que esta lesión desencadena.

En segundo lugar, las manifestaciones clínicas de la fibrosis glútea variarán según la situación ygrado de extensión de la lesión, así como del tiempo transcurrido desde que ésta hizo su debut.

El conocimiento de la constitución, disposición y biodinámica muscular de la zona nospermitirá, por tanto, llegar a un diagnóstico de presunción de las entidades musculares que seencuentran comprometidas.

De este modo, en el caso de la afección del músculo glúteo mayor ­que, recordemos, es rotadorexterno y extensor de la cadera­ se encontrarán limitados los movimientos de rotación interna yflexión de la misma. Si predomina la lesión de las fibras superficiales, estará restringida laaproximación del muslo, en tanto que si las fibras afectadas en mayor número son las profundas,el movimiento deficitario será el de separación.

La merma existente de flexión coxofemoral impedirá que estos sujetos consigan realizarmovimientos habituales en su vida cotidiana, laboral y deportiva. De este modo, no logran llegarcon las manos al suelo al flexionar el tronco sin doblar las rodillas (fig. 18), movimientofrecuente en los trabajos de carga y descarga y en cualquier tabla de ejercicios; la pelvis apenasse desliza sobre las cabezas femorales, el raquis lumbar se cifotiza y la flexión del tronco serealiza a expensas del raquis torácico y/o toracolumbar, confiriendo al dorso un aspecto decifosis angular. Tampoco pueden realizar otros movimientos similares como, por ejemplo, subirel miembro inferior siguiendo el plano sagital hasta alcanzar o superar la altura de la cadera (fig.19) [25], gesto típico en el ballet, ejercicio de barra y el salto de vallas; partiendo de la posiciónde decúbito supino, llevar al cénit los pies con los miembros extendidos sin bascular la pelvisseparándola del plano de apoyo (fig. 20 A); o sentarse en escuadra, ejercicio obligatorio dediferentes aparatos de gimnasia deportiva (potro con aros, anillas, paralelas, etcétera). Pero estosmovimientos también están impedidos cuando existe un síndrome de isquiotibiales cortos,cuadro con el que se puede confundir la fibrosis glútea y con el que simultanea frecuentemente.Para realizar el diagnóstico diferencial, basta explorar la flexión coxofemoral no sólo con lasrodillas extendidas, sino también flexionándolas. Recordemos nuevamente que el músculoglúteo mayor y los músculos isquiotibiales (semimembranoso, semitendinoso y bíceps femoral)

son los principales extensores de la cadera, siendo estos últimos, además, flexores yestabilizadores de la rodilla; por tanto, si tras flexionar las rodillas, o lo que es lo mismo, trasdistender la musculatura posterior del muslo, no persiste la restricción del arco de flexióncoxofemoral, nos encontramos ante un síndrome de isquiotibiales cortos (fig. 20 B y C), pero sipersiste, se trataría en realidad de unos «glúteos cortos» (fig. 21).

Fig. 18. La afectación de los músculos extensores de la cadera y del raquis limitan la flexióncoxofemoral y del tronco. Si tomamos como punto estable y de anclaje el fémur, al realizar elpaciente un desplazamiento anterior del tronco no llegará con las manos al suelo, apareciendo unenderezamiento o cifotización del raquis lumbar.

Fig. 19. Dada la limitación del arco de flexión coxofemoral, para subir a un nivel de apoyo máselevado (una silla, una escalera, subir un monte, etc.), estos pacientes se ven obligados a girar eltronco y colocar el muslo en abducción y rotación externa, sin conseguir con ello aumentar elgrado de flexión.

En los casos en que concurren ambas lesiones, si el grado de restricción funcional de la flexióncoxofemoral (determinado por la afectación glútea) es superior al ocasionado por elacortamiento isquiocrural, es muy difícil llegar a la convicción de que existe una retracción de lamusculatura posterior del muslo.

Por consiguiente, estos pacientes también presentan una impotencia para sentarse o agacharsesin separar las rodillas (fig. 22 A). Cuando realizan este movimiento, llega un momento en quenotan una resistencia elástica que les impide proseguir; se trata de las fibras profundas delmúsculo glúteo mayor y las más posteriores de la fascia lata, que se adosan a la cara dorsal deltrocánter mayor al no poder salvarlo. Ello es evidenciable clínicamente con la aparición de unadepresión musculocutánea por detrás del relieve del trocánter mayor.

Fig. 20. (A), al estar limitada la flexión coxofemoral es imposible llevar los pies al cénit sinbascular la pelvis, cuando el punto fijo es la pelvis. Este movimiento tampoco se puede realizarcuando existe una rotación de los músculos isquiotibiales (C). Valga de ejemplo este casointervenido de fibrosis glútea bilateral en el que la flexión de las caderas es normal con lasrodillas flexionadas (B), pero no cuando se encuentran extendidas (C).

Fig. 21. En la fibrosis glútea la limitación coxofemoral persiste al flexionar las rodillas,apareciendo al realizar este movimiento una depresión detrás del trocánter mayor (←).

Fig 22. A) El menor grado de flexión hace que estos pacientes no se puedan sentar ni agacharcon las rodillas juntas. B) No obstante, se consigue realizar este movimiento tras abducir losmuslos y elevar los talones.

Si insisten en la misma acción, las rodillas se abren irremediablemente y el fémur inicia unmovimiento de separación y rotación externa con el que disminuye la superficie de contactoentre el trocánter mayor y las estructuras tenomusculares de la nalga (fig. 23), alejándose de estemodo el muslo del plano sagital de movimiento. Esta acción es similar a la que realizan losenfermos afectos de epifisiólisis femoral superior. Este giro determina que deportes como elmotociclismo o el ciclismo no puedan ser practicados correctamente por estos pacientes, ya quepara su ejecución han de abrir excesivamente las piernas, alejando las rodillas del eje delvehículo.

A partir de aquí pueden suceder dos cosas: una, que la fibrosis sea escasa, asiente en las fibrasmás anteriores del músculo glúteo mayor o esté circunscrita a las fibras posteriores de la fascialata; en este caso, si el paciente prosigue flexionando la cadera, notará una momentáneainestabilidad y cómo la fascia lata elude bruscamente el obstáculo del trocánter mayor,movimiento súbito que tiene lugar de una forma perfectamente visible, palpable y audible (fig.24), que refiere como «que se le sale el hueso de la cadera» y tras el cual puede continuarrealizando la flexión de caderas y rodillas sin necesidad de abducir éstas.

Este resorte, como ya hemos mencionado anteriormente, también ha sido señalado en la fibrosisglútea por el Ad Hoc Committee on Muscular Contracture of the Japanese OrthopaedicAssociation [22] y por López­Urrutia [13], Espiniella [14], Viladot [15], Fernández [16],Houmai [17], Almagro [18], Shen [19], Fraga [20] y Esteban [21].

La otra posibilidad es que la fibrosis sea extensa y/o se localice en la porción posterior delmúsculo. En estas circunstancias, la limitación funcional se mantendrá y dará lugar a la apariciónde una serie de formas, más que de hábitos, posturales que serán una constante en la vida delenfermo y que son asumidas por éste de forma inconsciente, llegando a pensar con relativafrecuencia que si bien sus posturas no son elegantes, tampoco dejan de ser correctas.

Para dormir suelen adoptar postura de decúbito prono o supino con miembros extendidos oflexionados, pero siempre en rotación externa y abducción.

En bipedestación adquieren una actitud similar, pudiendo, a veces, mantener las rodillas enligera flexión en un intento de corregir la excesiva rotación externa [17, 18] (fig. 25).

El mantenimiento de esta actitud durante la deambulación y la afectación mayor o menor de losdiferentes músculos de la cadera da lugar a una alteración en el modo de andar. Éste tiene lugarcon un marcado balanceo pélvico, y los miembros inferiores, orientados en abducción y rotaciónexterna pueden realizar un movimiento de circunducción [17], a veces sin doblar las rodillas[13]; en otros casos aparece una marcha «menuda o desmenuzada» en la que hay una granlimitación de la fase de oscilación, pero la cadencia de los pasos no varía, lo que se refleja en unandar en el que los pasos son cortos, la pelvis apenas se balancea y falta el giro escapular. Todoello confiere al niño unos andares tipo «charlot», de «chalán», o de «pato», que nos recuerdan lamarcha propia de algunas miopatías, de las dismetrías de miembros, de la epifisiólisis femoralsuperior o de la anquilosis de cadera sin deformación.

Esta manera de caminar puede resultar poco económica y podría determinar, según el sentir dealgunos autores [13, 14, 18, 21, 76, 78], frecuentes caídas y un precoz cansancio. Consideramosque estos hechos, si bien pueden estar vinculados directamente al tipo de marcha, tambiénpueden encontrar justa explicación en la propia alteración muscular.

Sabido es que el músculo glúteo mayor participa escasamente en la marcha normal sobre planohorizontal; sin embargo, al presentar una fibrosis, aumenta su acción estabilizadora de la pelvis yorigina un desequilibrio mecánico en las articulaciones vecinas (coxofemoral, sacroilíaca,lumbosacra y rodilla) que, si bien cursa inicialmente con un disbalance muscular, debe contribuira la aparición de lesiones por sobrecarga en las zonas de inserción tanto de los músculos afectoscomo de los antagonistas, así como en las articulaciones a las que éstos pertenecen, hallazgo queno se encuentra recogido en la literatura consultada.

Fig. 23.La amplitud del arco funcional de flexión aumenta tras separar y rotar exactamente elmuslo

Fig. 24. En la cadera en resorte la masa musculotendinosa del músculo glúteo mayor y de lafascia lata (A) se desplaza súbitamente por fuera del trocánter mayor haciéndose anterior (B).

Fig. 25. En bipedestación los miembros inferiores quedan separados entre sí, rotadosexternamente y en ligera flexión.

Fig. 26. Forma habitual de sentarse los pacientes en el suelo. Obsérvese cómo las rodillas seencuentran flexionadas En la posición A las caderas están en flexión, rotación interna yabducción discreta, lo que determina que sea ésta una posición inestable y busquen un apoyoposterior. Sin embargo, la posición B es algo más estable al estar los muslos en rotación externay en marcada abducción.

En acciones que requieren un desplazamiento del tronco hacia delante aumentando la flexión

coxofemoral, como correr, bailar, saltar, subir planos inclinados o escaleras (fig. 19), etc., laintervención de dicho músculo es fundamental, por lo que dichas actividades se encuentrantambién sensiblemente dificultadas o, al menos, modificadas en la fibrosis glútea, por lo que nosuelen practicar deportes que requieren una gran elevación de las rodillas, como escalada,patinaje, etc.

No se sientan en el suelo por el impedimento que tienen para ello, y cuando lo hacen esdejándose caer sobre la pared, con los pies dirigidos hacia delante y los miembros inferiores ensemiflexión y abducción, o en posición «de sastre» o «de rana», llegando a poner las plantas delos pies mirándose una a la otra [75] (fig. 26), para lo que se necesita una rotación externa y unaseparación de la cadera y un deslizamiento de la fascia lata sobre el trocánter mayor. Esta últimapostura nos puede también hacer pensar en un defecto rotacional del fémur. Cuando la pérdidade distensión muscular es muy marcada, tampoco pueden adoptar adecuadamente las antedichasposturas, debido a que el trocánter mayor es un obstáculo insalvable para la fascia lata, por loque habitualmente los niños que presentan esta afección, cuando juegan en el suelo, tienden ahacerlo en decúbito prono.

Fig. 27. A) Muy pocos sujetos afectos de fibrosis glútea pueden sentarse sobre sus rodillas, en«posición de televisión»; es decir, con una flexión de caderas en torno a los 90 grados y unaacentuada rotación interna coxofemoral. B) Ecografía de la enferma anterior. Obsérvese lafibrosis existente en el músculo glúteo mediano izquierdo que determina una incurvación delvientre muscular. C) TAC de la misma paciente que demuestra la existencia de un discretoaumento del ángulo de anteversión cervicodiafisaria femoral.

Por otra parte, algunos pacientes con fibrosis glútea se sientan en la típica posición «de

televisión», que determina una aproximación y una rotación interna coxofemoral (fig. 27 A), locual se justifica por la presencia de una lesión moderada en la porción posterior del músculoglúteo mediano o en las fibras más anteriores del músculo glúteo mayor o en la fascia lata (fig.27 B), lo cual provoca la aparición de un chasquido fascial sobre el trocánter mayor con el quese supera el impedimento que éste representaba; o por la existencia de un trastorno torsional delfémur que determina un incremento de la rotación interna a expensas de la externa por aumentodel ángulo de anteversión femoral (fig. 27 C), procesos que, de seguro, están íntimamenterelacionados entre sí.

En las sillas, tras abrir ampliamente las piernas hasta llegar a poder ponerlas en línea recta,actitud que recuerda a la de Lorenz, se sientan generalmente sobre la parte anterior del asiento, sibien pueden hacerlo sobre la parte posterior del mismo acoplándose el ángulo de la silla (fig.28).

Para colocarse en cuclillas, sin necesidad de ayuda o fijación, también han de separar en excesolos muslos adoptando una posición «de rana» (fig. 29), siendo imposible realizar estosmovimientos sin separar las rodillas (fig. 22).

Estas posturas, consideradas como indecorosas por Shen [62], pueden resultar «violentas» parauna mujer, y la repetición de las mismas puede determinar una variación de los valorestorsionales del miembro inferior, tanto del fémur como de la tibia.

Por ello, es preciso discernir cuál ha sido el mecanismo patogénico de ambas lesiones, es decir,si la retracción muscular ha sido el agente determinante de la alteración rotacional o, por elcontrario, es el defecto postural el que ha causado secundariamente un acortamiento de lamusculatura glútea al quedar menos separadas sus puntas de inserción.

Como ya mencionamos en el capítulo destinado a la anatomía, una vez flexionadas las caderas a90 grados los músculos glúteos mayores dejan de comportarse como extensores y rotadoresexternos y se tornan separadores puros. Por esta razón, es imposible juntar las piernas enrotación indiferente partiendo de las posiciones anteriores en que las caderas están en flexión de90 grados o más (fig. 30), ya que las figuras más profundas del músculo glúteo mayor y lasposteriores de la fascia lata chocan con el trocánter mayor y cuello femoral, frenando de estemodo dicho movimiento.

Fig. 28. Forma habitual de sentarse en las sillas: los miembros inferiores se sitúan enhiperabducción para permitir que el cuerpo permanezca erecto.

Fig. 29. Al agacharse, estos enfermos adoptan una posición similar a la de una rana.

Fig. 30. Cuando las caderas están en flexión de 90 grados el músculo glúteo mayor se comportacomo separador puro de las mismas; por este motivo no se pueden aproximar las rodillas en loscasos que presentan una fibrosis en el espesor de dicho músculo.

Fig. 31. A) En los casos bilaterales se produce una báscula pélvica en el plano frontal alflexionar las caderas. B) En tanto que en los casos unilaterales la báscula tiene lugar en el planofrontal y en el sagital.

Fig. 32. La limitación, de la flexión coxofemoral dificultará que se sienten «correctamente» enlas sillas.

Si se persevera en el intento de aproximar las rodillas, se puede llegar a conseguir, pero siempretras bascular la pelvis dorsalmente, cifotizar la región lumbar y disminuir la flexión de lascaderas, desplazando así el centro de gravedad hacia atrás. Este movimiento concadenado tienelugar al estar imbricada la aponeurosis superficial glútea con la lumbosacra (fig. 31 A).

De este modo, si están sentados en el borde de la silla caen hacia detrás, resultándoles imposibleacoplarse al ángulo que forma el respaldo con el asiento (fig. 32); por ello, si se sientan con laspiernas juntas, lo hacen reclinándose (prácticamente acostados) en la silla.

Tampoco pueden cruzar las piernas estando sentados (fig. 33). Ello es debido a que para lograrloes preciso realizar una sucesión de movimientos que por sí solos están limitados por la retracciónglútea: en primer lugar, se incrementa el grado de flexión coxofemoral, tras lo cual se aproximael muslo en rotación interna hasta poderlo situar encima del contrario. En ocasiones, según laextensión y ubicación de la lesión, llegan a poder poner el tobillo sobre la rodilla opuesta, perotras realizar los movimientos de corrección postural de raquis y caderas antes descritos, a los que

se suman una extensión de la rodilla contralateral y, casi siempre, ayudándose con las manos(fig. 34).

Fig. 33. Existe una dificultad o impotencia absoluta para cruzar las piernas.

Si están en cuclillas y con las rodillas separadas, al juntarlas y producirse la báscula pélvica, setorna inestable esta posición y necesitan apoyarse o asirse en algún sitio para lograr mantenerla(fig. 35). En los casos en que la flexión coxofemoral se halla limitada en torno a los 90 grados,pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no hasta el punto de sentarse sobre los talones(fig. 36), ni de poder adosar el tórax a los muslos (fig. 37) y siempre con los talones despegadosdel suelo. Si partiendo de esta postura invitamos al enfermo a que asiente totalmente los pies,gesto con el que ha de incrementarse aún más la flexión coxofemoral para mantener elequilibrio, esto lo realizará a expensas de caer hacia atrás o de separar más las nalgas del suelo.Pero estos movimientos ineludibles, determinados por la falta de flexión de las caderas, puedeque también sean debidos a una retracción muscular del cuadríceps sural o del crural,acortamientos con los que suele coexistir, motivo por el cual estos músculos se han de exploraraisladamente.

De otro lado, una vez que se han sentado, agachado o adoptado una actitud similar en la que elmúsculo glúteo mayor se ha elongado hasta el máximo de su capacidad, no pueden incorporarsesin ayuda, ya que para ello han de trasladar el centro de gravedad hacia delante flexionando aúnmás las caderas y el raquis, acción que se encuentra impedida por la fibrosis. No obstante, seconsigue tras realizar el llamado «signo del trípode» [83], que no es otro que buscar un tercerpunto de apoyo. La dificultad para ponerse en pie puede ser tan notoria que, como señalaMartínez Ibáñez [83], el paciente llega a trepar con las manos por su propio cuerpo.

Estas limitaciones hacen que el individuo adquiera una serie de recursos al vestirse, desvestirse,calzarse, etc. (fig. 38), que le proporcionarán una perfecta adaptación funcional. Estas posturasse caracterizan por una mínima flexión coxofemoral acompañada generalmente de una rotaciónexterna y una separación de las caderas, a veces tan marcada que puede determinar unainestabilidad del paciente, por lo que busca el hacerlo sentado.

Fig. 34. En los casos en que la flexión se encuentra limitada en torno a los 90 grados, puedenllegar a cruzar las piernas con cierta dificultad y siempre tras realizar una serie de movimientosencaminados a disminuir el grado de flexión coxofemoral.

Fig. 35. Al aproximar las rodillas, estando agachado «en cuclillas», el tronco cae hacia detrás, loque obliga al paciente a apoyarse en la pared.

Fig. 36. En ocasiones, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no llegan a sentarse sobresus pies.

Fig. 37. Tampoco pueden llevar el tórax a las rodillas. Obsérvese la incurvación del raquiscervical y dorsal, en tanto que el lumbar ha perdido su lordosis fisiológica y las caderaspermanecen en un grado de flexión inferior a los 90 grados.

Fig. 38. Los pacientes adoptan inconscientemente distintos modos de vestirse o desvestirse,todos ellos con un denominador común: una posición inestable en la que el enfermo se veobligado a realizar una gran separación y rotación externa del miembro inferior.

Esta adaptación les permite no encontrar grandes limitaciones en su actividad laboral. Pero enacciones en las que el requerimiento funcional de este músculo es mayor, como sucede endeterminadas actividades deportivas, la realización correcta de las mismas es imposible. Así,encontrarán dificultad para la práctica del esquí, saltos de trampolín, gimnasia, atletismo, fútbol,etc.

Los casos en que la afectación es unilateral, o existe una gran diferencia funcional entre uno yotro lado, presentan básicamente el mismo cuadro clínico ya descrito, pero con algunasmodificaciones.

Destacaremos cómo la pérdida comparativa de elasticidad en un solo lado va a determinar laaparición de una báscula pélvica, no sólo en el plano sagital, sino también en el plano frontal(fig. 31 B), lo que nos simulará un acortamiento del miembro inferior del lado afecto (fig. 39)y/o una displasia luxante de cadera al aparecer una alteración de los pliegues glúteos (figs. 40 y46).

Esta aparente dismetría hace que la marcha, al margen de las características ya señaladas, setorne claudicante. El miembro «acortado» se desplazará aparentemente de forma normal, pero el

apoyo lo efectuará sin flexionar la rodilla; en tanto que el miembro «sano», en flexión de rodillay cadera, relajará el tríceps sural facilitando la extensión o dorsiflexión del pie. Se trata de unamarcha poco económica que determinará, al igual que en la afectación bilateral, una rápida fatigamuscular (fig. 41).

Esta alteración dinámica puede conducir a la aparición de una hipotrofia de los músculos menosrequeridos (fig. 50).

Si tenemos en cuenta, por una parte, la opinión de Trueta [154] ­el cual establece que elcrecimiento de una extremidad está favorecido, entre otros factores, por la acción muscular y laspresiones, sobre todo las de carácter intermitente y la propia gravedad­ y, por otra, la ley deHueter, Volkmann y Delpech ­según la cual «las zonas de cartílago de crecimiento sometidas apresión excesiva presentan una inhibición del crecimiento y, por el contrario, las zonas nosometidas a presión tienen un desarrollo acentuado­, podremos comprender cómo esta falsaanisomielia puede convertirse en verdadera.

Por otra parte, dicha báscula biplanar nos da como resultante vectorial un giro tridimensional dela pelvis; ello originará una actitud escoliótica (fig. 39) con una incurvación del raquis de amplioradio [81], cuando no una verdadera escoliosis convexa hacia el lado de la fibrosis (fig. 42),defecto raquídeo que también se encuentra favorecido por la afectación directa o indirecta de lafascia lumbosacra. Ello hace que todo movimiento de la cadena cinética raquis­pelvis­caderas,además de estar frenado, tenga lugar en circunstancias mecánicas inadecuadas dado elpredominio muscular de uno de los lados.

Fig. 39. Enferma afecta de fibrosis glútea bilateral en la que existe un predominio del ladoderecho, lo que determina una actitud escoliótica y una aparente anisomielia como resultado dela báscula pélvica.

Fig. 40. Este promedio unilateral determina también una alteración en la morfologia de lospliegues glúteos.

Fig. 41. Atrofia del miembro izquierdo.

Fig. 42. Radiografía correspondiente a una enferma de 22 años de edad en la que la inicialactitud escoliótica por retracción glútea concluyó con una estructuración de la curva.

Algunos autores piensan que cuando la lesión predomina o sólo afecta a un lado, lasintomatología es más llamativa, al servir el lado sano, o de menor lesión, como referencia [17,18]. Sin embargo, esto no es plenamente cierto ya que el paciente, gracias fundamentalmente almovimiento pélvico descrito, va a poder compensar, en gran medida, el defecto funcional que lafibrosis unilateral comporta.

Las alteraciones funcionales descritas de la fibrosis del músculo glúteo mayor puedenenmascarar la afectación de otros músculos extensores, rotadores externos, abductores y/oadductores como él; pero también pueden encubrir la lesión de músculos antagonistas, bien porla gran potencia que desarrolla el músculo glúteo mayor, bien porque pensemos que la limitaciónfuncional que estos últimos pueden causar sea en realidad el incremento del tono y del gastoenergético con que todo músculo contribuye a la pérdida de elasticidad de un antagonista. Enningún caso refieren estos pacientes una pérdida ostensible de fuerza, así como tampocoalteración de sensibilidad ni de los reflejos tendinomusculares, lo que hace incomprensible quepuedan ser diagnosticados de parálisis espástica de miembros inferiores, tal y como cita LópezUrrutia [13], a quien le llegó un enfermo afecto de fibrosis glútea con este diagnóstico previo.

MOTIVO DE CONSULTA

A pesar de tan típica y florida sintomatología, la fibrosis glútea puede pasar fácilmentedesapercibida o ser confundida con otras enfermedades, como por ejemplo, luxación congénitade cadera [82, 84], parálisis espástica de miembro inferior [13], déficit del sistema nerviosocentral, retraso psicomotor, reúma, crecimiento anormal, coxa vara, pies insuficientes [82], entreotras. Por ello, para llegar a un rápido diagnóstico, es esencial tener en cuenta las distintasrazones que llevan a estas personas a la presencia del médico.

Se han citado diferentes motivos de consulta como:

La detección de un cansancio prematuro [76]

Tanto la patología muscular que presenta, como el tipo de marcha, justifican esta fatiga,pero también puede ser un argumento que utilice el paciente para rehuir o interrumpiralgunas actividades que le están físicamente vedadas.

Dificultad para agacharse o sentarse [15, 19, 47, 62, 76, 78, 85, 86]

Los pacientes que acuden por esto son, por regla general, niños cuyos padres les notan unaimposibilidad para adoptar «correctamente» éstas y otras posturas; muchachasadolescentes que han observado sus limitaciones físicas al incrementar su ámbito yactividad social o buenos estudiantes que fracasan deportivamente.

Presentar una alteración de la marcha [15, 20, 78, 85, 86]

Detección de una «desviación de la columna»

No obstante, la primera consulta también suele ser, entre otras razones, por este motivo,bien por parte de los padres, bien en el colegio, por los educadores o en los distintoscontroles médicos.

En contadas ocasiones encontraremos una escoliosis verdadera o estructurada; lo másusual es que sean actitudes escolióticas resultantes de la retracción glútea de predominiounilateral. Esta actitud se hace más marcada cuando la lesión radica preferentemente en lasfibras anteriores del músculo glúteo mayor, en el músculo glúteo mediano y/o en la fascialata.

Por ello, la fibrosis glútea podemos considerarla como una causa de escoliosis falsa poracortamiento de los abductores.

También pueden acudir por la detección de un incremento de la cifosis dorsal, con eldiagnóstico de posible enfermedad de Scheuermann. Si bien el aspecto clínico podríahacernos sospechar esta patología, lo que en realidad ocurre, cuando se contraen o retraenambos glúteos mayores, es una pérdida de la lordosis lumbar fisiológica por efecto de labáscula pélvica y de la tracción ejercida por la fascia lumbosacra, y ello lleva al paciente aadoptar una posición de cifosis dorsal compensadora.

Presentar una cadera en resorte

El mero hecho de tenerla no es motivo de consulta, sino que se dirigen al médico cuandoeste chasquido fascial es causa de molestia ­al generarse una bursitis trocantérea­ siendotan violento que les hace pensar que es «el hueso de la cadera que se sale de su sitio, ocuando los padres reparan en ello. A veces no creen tenerlo en la cadera y refieren que les«fallan» las piernas, o les «crujen» las rodillas al agacharse.

La presencia de un resorte fascial en la fibrosis glútea no es tan infrecuente, pues ya hasido citado por otros autores [13­22], y es considerada como resultado de una contracturade la inserción glútea [15] o de una fibrosis marcada de la fascia lata [21]. Nosotros lohemos hallado, en la primera exploración, en un 39 % de los casos. Y, por último:

El dolor

La fibrosis glútea se viene considerando como una afección indolora. Sin embargo, lapresencia de algias es un motivo de consulta mucho más frecuente de lo que se cita. Tansólo Rull [68] y Portigliatti [81] refieren episodios de lumbalgia; en nuestra serie, el 45 %de los pacientes presentaron cuadros dolorosos.

El dolor puede localizarse en las regiones lumbosacra, ilíaca, trocantérea, inguinal eincluso de la rodilla:

Lumbosacra

La columna lumbar tiene unas posibilidades de adaptación notables para compensarlas alteraciones posturales de la pelvis siempre y cuando se vayan estableciendo demodo muy lento, lo que hace que sea muy largo el período de indolencia en loscasos de pacientes con lumbalgias de origen coxofemoral [155].

Dada la limitación de la flexión coxofemoral y lumbar, y de los continuosmovimientos funcionales adaptativos que tienen lugar en la charnela lumbosacra, lamusculatura de esta zona es permanentemente requerida, a veces por exceso, lo queda lugar a una hiperfunción muscular que puede acompañarse de pequeñas roturasfibrilares. Por otra parte, debido a la disfunción de la cadena cinéticaraquis/pelvis/caderas existente, se produce un desequilibrio muscular que puededeterminar la aparición de artrosis precoces (véase el capítulo de radiología).

Todo ello redunda en la instauración de un cuadro de lumbalgia o delumbosacralgia, al igual que sucede en el síndrome de la pelvis basculada [156] o enel síndrome de la cresta ilíaca [156 bis].

Fosa ilíaca

Esta localización de dolor es excepcional; en nuestra serie sólo la hemos podidoconstatar en un caso. La justificación que encontramos es la sobrecarga queexperimenta el músculo psoas ilíaco al tratar de vencer el acortamiento funcional delglúteo mayor. Recordemos que el psoas es únicamente flexor, sobre todo cuando laarticulación de la cadera sobrepasa los 90 grados y aductor cuando ésta no llega a 90grados, apareciendo la mayor respuesta electromiográfica al realizar la flexióncontra resistencia [157], que es lo que ha de realizar en el caso de existir una fibrosisglútea.

Trocantérea

Aparece sobre todo en enfermos que presentan chasquido fascial y realizan de formarepetida e intensa una marcada flexión coxofemoral, bien por una actividaddeportiva o laboral que así lo requiera o simplemente por tener que subir pendienteso escaleras a menudo. Su origen radica en una irritación, por microtraumatismosrepetidos, de la bolsa serosa de deslizamiento situada sobre el trocánter mayor, einclusive en la génesis de una periostitis (fig. 43).

Inguinal

La pérdida de elasticidad de uno o más músculos de la cadera determina undesequilibrio mecánico que se traducirá, inicialmente, en la aparición de dolores porsobrecarga articular, o por tracción en los puntos de inserción de los músculosafectos y/o de los antagonistas (fig. 44).

Rodilla

Idéntica justificación merece la aparición de algias en esta articulación comoconsecuencia directa de la acción que el glúteo mayor ejerce sobre la rodilla, dado elcarácter de músculo biarticular que tiene el músculo deltoides glúteo, o por lasobrecarga articular resultante de la modificación de la orientación de las carillasarticulares que tiene lugar en la marcha anómala que la fibrosis glútea determina.

Fig. 43. Imagen de periostitis en la cara externa del trocánter mayor en un paciente que mostrabauna clínica de cadera en resorte.

Fig. 44. Imagen propia de una osteopatía dinámica de pubis aparecida como consecuencia delincremento del tono y gasto energético que experimentan los músculos aproximadores ante la

retracción de los separadores.

EXPLORACIÓN

Durante la inspección se suelen observar distintas alteraciones morfológicas de la nalga, comoson: una excesiva depresión en su porción más lateral, por detrás del trocánter mayor (fig. 45);retracciones cutáneas puntiformes (fig. 46) o lineales (fig. 47) que, en algunas ocasiones, puedensimular una «piel de naranja» o una celulitis (fig. 46); etc.

Estas retracciones, que pueden aparecer también en regiones vecinas (figura 48), estándeterminadas por bandas de fibrosis procedentes del plano aponeurótico que llegan a infiltrar lapiel, siendo necesario, por tanto, diferenciarlas de las retracciones cutáneas puntiformes queaparecen tras la cicatrización de pequeños abscesos o de inyecciones intoleradas. En algunoscasos, no sólo se palpan dichas bandas, sino que se comprueba cómo la piel es menos elástica.

El resto de la exploración se fundamenta en la constatación de los síntomas antes referidos y dela valoración funcional del paciente. Sobre ello quisiéramos hacer algunas puntualizaciones:

1. El examen del movimiento de flexión de la cadera ha de hacerse con el enfermo endecúbito supino y manteniendo, en todo momento, los miembros en rotación neutra ointerna. Si así lo realizamos, observaremos cómo tras un corto recorrido, notamos unbloqueo articular elástico determinado por el choque de la fascia lata y las fibras delmúsculo glúteo mayor en la cara posterior del trocánter mayor, lo que se puede constatarpor la depresión retrotrocantérea que origina (fig. 21). A continuación, el miembro tiendea separarse y a rotar externamente, al igual que sucede en la epifisiólisis femoral superior(signo de Drehman) [158].

Fig. 45. Depresión retrotrocantérea debida a la atrofia y retracción de los músculosglúteos.

Fig. 46. En esta paciente no sólo se pueden apreciar sendas retracciones cutáneaspuntiformes en cada nalga, sino también la deformidad existente de los pliegues glúteos yel aspecto «celulítico» de la piel.

Fig. 47. Retracción cutánea lineal.

Fig. 48 Retracciones cutáneas en el muslo en una enferma afecta de fibrosis del músculoglúteo mediano.

Si evitamos este desplazamiento lateral e insistimos en la flexión coxofemoral, lograremoslevantar al paciente de la cama de exploración, tras producir previamente una básculapélvica dorsal y una cifosis lumbar, pero sin conseguir flexionar más la cadera (figs. 20 y21).

Como ya mencionamos, esto sucede tanto en la retracción del músculo glúteo mayor comoen la de los isquiosurales, siendo muy difícil precisar si éstos están o no afectados a la parque el músculo de la nalga; tan sólo se puede tener certeza de esta anormalidad cuando laretracción isquiotibial es tal que limita la extensión de la rodilla antes que la flexióncoxofemoral.

En aquellos casos que cursan con una cadera en resorte, se logra producir el chasquidorealizando una rotación externa y una leve abducción del muslo a la par que mantenemosla fuerza de flexión. Ello nos permitirá hacer el diagnóstico diferencial de esta lesión conel resorte producido por una retracción del músculo ilio­psoas [49, 158, 159], el cualaparece al extender la cadera partiendo de una posición de flexión, aproximación y ligerarotación interna de la misma.

Por último, en un alto porcentaje de casos diagnosticados de fibrosis glútea que nopresentan resalte fascial, éste aparece en la exploración bajo anestesia, una vezdesaparecido el tono muscular.

2.Cuando hay un predominio de la contractura en abducción, podemos realizar lasmaniobras de Ober para valorar el grado de la misma (fig. 49). Para ello, situando alpaciente en decúbito lateral, se efectúa una flexión de 90 grados de la rodilla y caderasuperior (A); seguidamente, se realiza una separación completa y extensión máxima de lacadera (B); dejando caer a continuación la extremidad (C). Se valora el ángulo que formael muslo con una línea virtual horizontal paralela a la mesa de exploración y que pasa porla articulación. En condiciones normales la extremidad cae por debajo de esta línea.

Fig. 49. Maniobras de Ober para explorar el grado de aducción de la cadera. (Ver texto.)

3.Houmai [17] ha citado la detección de un signo de Trendelenburg positivo en lospacientes con afectación del músculo glúteo mediano; nosotros lo hemos hallado sólo endos ocasiones. Lo que sí hemos observado frecuentemente es que, dada la limitaciónfuncional con que cursa la fibrosis glútea, al realizar esta prueba se produce una rotaciónpélvica que puede simularlo (figura 50). Por otra parte, hemos de tener presente que laexistencia de este signo no hay que asociarla únicamente con una debilidad importante delos abductores, ya que aparece también cuando existe una luxación de cadera, una

pseudoartrosis del cuello del fémur o una coxa valga [160].

4.En los casos con actitud escoliótica, tendremos que discernir si se trata de una dismetríade miembros real o una báscula pélvica por acortamiento funcional de los músculosabductores. En el segundo caso, al separar los miembros inferiores 45 grados ­posición enla que dichos músculos se encuentran relajados­, se nivela la pelvis y se corrige lainclinación del raquis; en tanto que si la anisomielia es real, el defecto postural persiste.Esta maniobra se ha de realizar con el paciente en pie y en decúbito prono (fig. 51).

5.Cuando existe predominio de un lado y situamos al enfermo en cuclillas o acostado endecúbito supino, con los miembros inferiores flexionados y las plantas de los piesapoyadas en la mesa de exploración, observaremos que una rodilla queda en un plano másbajo que la otra ­maniobra de Nélaton­; esto también sucede en los casos de luxacióncongénita de cadera y de anisomielia.

Fig. 50. En el paciente afecto de fibrosis glútea se puede detectar un falso signo deTrendelenburg positivo, ello es debido al giro que sufre la pelvis al flexionarse la cadera.

Fig. 51. En los casos en que existe una actitud escoliótica por retracción de los músculosabductores (A), aquélla se corrige tras separar ambos miembros inferiores (B).

6. En un elevado número de casos, cuando el paciente se encuentra en bipedestación conlas rodillas extendidas y el tronco flexionado (fig. 18), la palpación de la espina ilíacaposteroinferior, el borde posterolateral de la cresta ilíaca (zona vecina al punto sacroilíaco)y el contorno dorsal del sacro despiertan dolor. Estos puntos dolorosos coinciden con losque sufren una mayor tracción por parte del músculo glúteo mayor. Este hecho hace que lafibrosis glútea pueda y deba ser considerada como uno de los posibles factoresnoxológicos del denominado síndrome de la cresta ilíaca. Con este término, Fairbank [156bis] da nombre a un cuadro clínico cuya única y exclusiva sintomatología es la aparicióndel dolor en la zona lumbosacra tras una actividad física importante, en el punto que losmúsculos sacroespinales, por un lado, y el glúteo mayor, por otro, ejercen la mayortracción.

Las maniobras de exploración de las articulaciones sacroilíacas son negativas, lo que nospermite, por una parte, diferenciar este cuadro álgico de una posible sacroileítis y, por otra,considerar la posibilidad que la fibrosis glútea sea un tipo de patología insercional.

7. No se aprecia alteración de los reflejos musculotendinosos ni de la sensibilidad delmiembro inferior.

FORMAS CLÍNICAS

A la vista de los signos y síntomas descritos, algunos autores han apreciado distintas formasclínicas y/o grados de lesión determinados por la fibrosis glútea.

El primer intento de sistematización de este proceso se debe a Espiniella [14], al diferenciarentre la fibrosis glútea típica y un grado menos intenso que considera «cadera en resorteposinyección».

Viladot [15] matiza esta diferenciación y reseña que, en un primer estadio, en el que tambiénincluye la cadera en resorte, las lesiones afectan sólo a un área limitada del músculo glúteomayor y no existe limitación de la flexión y separación de la cadera. En tanto que en el segundoestadio la fibrosis tenofascial alcanza a tejidos superficiales y profundos.

Masse [88] describe dos formas clínicas:

Grave

De diagnóstico fácil y difícil tratamiento, que corresponde a la afectación bilateral.

Benigna

De diagnóstico difícil y fácil tratamiento, propia de la presentación unilateral. Los casosque presenta llegaron diagnosticados de acortamiento de miembro y de actitud escoliótica,y aunque realiza el diagnóstico de retracción muscular, piensa que ambos trastornospueden estar asociados. A nuestro entender, en realidad se está refiriendo a una oblicuidadpélvica congénita en la que estas tres manifestaciones clínicas concurren.

Pensamos que la dificultad de tratamiento no radica en que la lesión sea uni o bilateral,sino en el grado de extensión y lugar de ubicación de la misma.

Houmai [17], basándose en este criterio, distingue tres grados de afectación según que la

fibrosis se circunscriba a la hoja superficial de la aponeurosis glútea (grado I); a la hojamedia, imbricando por tanto al propio músculo glúteo mayor y/o mediano (grado II); oque sea una fibrosis total de las tres hojas y de los músculos glúteos junto a una retracciónen mayor o menor grado de los rotadores externos cortos (grado III), e incluso de lacápsula articular [47, 65].

Desde un punto de vista funcional, esta variabilidad lesional se muestra de forma distintasegún el caso, lo cual ha llevado a Fernández y Esteve [16] a considerar tres grados decontractura: leve, media o grave, según sea la restricción del arco dinámico de laabducción (con la cadera en 90 grados de flexión): de 15, entre 15 y 30 o superior a los 30grados, división puramente funcional que no se corresponde con ninguna clasificaciónlesional.

Nosotros no somos partidarios de clasificación alguna y pensamos que el cuadro clínico detodos los enfermos es superponible, opinión que compartimos con Beguiristain [73]; entanto que las variaciones en el grado de movilidad limitada dependen de la intensidad,grado de extensión, localización y tiempo de evolución de la fibrosis.

ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES

Si analizamos las enfermedades concurrentes o sufridas con anterioridad por estos pacientes ­enpos de encontrar algún indicio que nos permita relacionarlas con la fibrosis glútea­,observaremos que podemos agruparlas en cuatro grupos, según se trate de procesos fibróticos, deenfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares, delesiones neurológicas o de patología congénita.

Procesos fibróticos

Ya hemos mencionado que los pacientes afectos de fibrosis del músculo glúteo mayorpueden presentar la misma lesión en otras entidades musculares, pero también puedensufrir otras enfermedades caracterizadas por una proliferación anómala de tejido fibrosocon alteración de su estructura muscular, como el tortícolis congénito [16], la escoliosis[16, 17, 21, 81], los pies equinovaros [15, 17] o cavos [21], la poliomielitis u otraslesiones por denervación [16], por supuesto en el lado opuesto al de la fibrosis.

En nuestra serie no hemos tenido ningún caso con pies equinovaros, pero sí con tortícolis,actitudes escolióticas con y sin dismetría de miembros, y tan sólo uno presentaba unasecuela poliomielítica en la nalga contralateral al de la fibrosis y otro una escoliosislumbar estructurada (fig. 42).

Lo que sí nos ha llamado poderosamente la atención es que la mayor parte de los pacientespresentaban unos pies de aspecto cavo, si bien radiográficamente se les podía considerarcomo normales o cavos de primer grado; tan sólo un caso tenía unos pies planos.

Por otra parte, también se ha detectado una serie de defectos morfológicos o estructuralesque podrían ser consecuencia de alteraciones mecánicas que la fibrosis glútea comporta,como son la coxa vara [75], valgo de pies [17, 21, 82], rodillas [16] o caderas [21, 75], a loque hemos de sumar los hallazgos encontrados por nosotros: coxa valga, coxartrosis,osteopatía de pubis, deformidad cervicocefálica, necrosis de la extremidad proximal delfémur, engrosamiento cortical diafisario, modificaciones de los valores angulares delfémur, etcétera.

Enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares

A éstas se les ha prestado especial atención, creyéndose encontrar una relación directaentre el uso de inyecciones y la aparición de la fibrosis muscular.

Suelen ser accesos asmatiformes [47, 76, 78] o procesos infecciosos de origen bacterianoo vírico [13, 16, 20, 21, 47, 71, 75, 85, 86], que asientan generalmente en las víasrespiratorias, en los que se empleó un tratamiento con antibióticos [20, 45, 47, 64, 65, 71,76, 78, 80, 86], balsámicos [20, 45, 78], antipiréticos [65] y vitaminas [45, 65, 71, 83];también se citan casos que fueron tratados con otros tipos de medicamentos, comoantirreumáticos [83], anabolizantes [86], calcio [71], etc. En algunas ocasiones pudierondar lugar a accesos glúteos [17, 21, 65].

Estos fármacos fueron administrados, en la mayor parte de los casos, en edades muytempranas, casi siempre por debajo de los tres años [14, 47, 81, 82, 86, 87, 161]; sinembargo, se han descrito cuadros de fibrosis glútea en personas adultas tras sufrirtratamientos intramusculares [80, 83].

Sin embargo, no a todos los pacientes afectos de esta lesión le habían puesto inyecciones[14, 19, 21, 42, 62, 66, 71, 73, 81, 87]. En nuestra casuística el 47 % no refieren haber sidosometidos anteriormente a este tipo de terapia.

Lesiones neurológicas

Se han descrito casos en los que se comprueba la asociación de un proceso claramenteneurológico central adquirido, como la meningitis [16], o congénito [16, 21, 82, 88],posiblemente relacionado con un parto prematuro ­real o ponderal­, prematuridad señaladapor Fernández [16], Esteban [21], Cubells [86] y Masse [88] y constatada tan sólo en el 3% de nuestra serie. Estos procesos pueden dar lugar a un retraso psicomotor [15, 16, 81,88] (existente en cuatro de nuestros pacientes), brotes epilépticos [16, 85] (3 casos),sordera congénita (2 pacientes), u otros procesos en los que este factor podría estarpresente y a los que ya hemos hecho mención antes, como la escoliosis o los pies cavos.

Patología congénita

Por ejemplo, acortamiento hemimiélico [88] (encontrado por nosotros tan sólo en uncaso), hipertelorismo [17], paladar ojival [85], labio leporino [85], sincondrosisisquiopubiana [17], displasia de caderas [15­17, 21] que podría cursar con una necrosisfemoral posreduccional [15], malformaciones renales [17, 21, 71], e incluso se ha descritoun caso de fibrosis glútea asociada a un síndrome de pterygium múltiple progresivo ymiopatía nemalínica [162]. A estas afecciones les hemos de añadir la falta de cierre delarco vertebral y un caso de enfermedad exostosante múltiple.

La asociación de estas malformaciones a la fibrosis glútea hace pensar a Esteban [21] en laexistencia de una causa congénita única.

Hipótesis que cobra fuerza si revisamos los antecedentes familiares de estos pacientes enlos que cabe destacar, al margen de la incidencia gemelar y familiar de este proceso, ladetección de hermanos de pacientes afectos de fibrosis glútea, de fibrosis de otrosmúsculos [19, 62] y de procesos fibróticos como la escoliosis [21] o el acortamientobilateral congénito del tendón de Aquiles [47].