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1. Biochemie
1.1. Synukleinopathien
1.2. Tauopathien
1.3. Amyloidopathien
2. Neurodengeneration
2.1. Aggregate
2.2. Klinische Einteilung
2.3. Pathologie
2.4. Ergebnisse
3. Bildgebung
3.1. M. Alzheimer
3.2. FTD
3.3. LKD
3.4. MP
4. Zusammenfassung
Gliederung
2
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1. Biochemie - Biochemische Einteilung -
3
Tauopathien
DAT
FTD PSP
CBD
Amyloidopathien
DAT
CAA
LKD
Synucleinopathien
PD
PPLUS
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1. Biochemie
α Synuclein Lewy-Körper
Transportprotein
Mutation
Tau-Protein neurofibrilläre
Läsion
Zytoskelett
Mutation
ß-Amyloid seniler
Plaque
Synapsenbildung
Ablagerung
Pro
tein
e
Pep
tid
extra
zellu
lär
intra
zellu
lär
4
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
5
α Sekretase ß Sekretase
lösliches
Amyloid
seniler
Plaque
ß Amyloid
APP
ɣ Sekretase
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
Krankheiten
M. Alzheimer
Lokalisation
extrazellulär
Seniler Plaque
„Synonym“
Neuritischer
Plaque
Biochemie
ß-Amyloid
6
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
Krankheiten
M. Alzheimer
PSP
COBD
M. Pick
Lokalisation
intrazellulär
Neurofibrilläres
Bündel
Synonym
neurofibrillary
tangle
Biochemie
tau Protein
Abbauprodukt
mikrotubuläres
Zytoskelett
7
© NIH
Neurofibrilläres
Bündel
Mikrotubuli
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
Krankheiten
M. Alzheimer
PSP
COBD
M. Pick
Lokalisation
intrazellulär
Neurofibrilläres
Bündel
Synonym
neurofibrillary
tangle
Biochemie
tau Protein
Abbauprodukt
mikrotubuläres
Zytoskelett
8
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
Krankheiten
M. Parkinson
Lokalisation
intrazellulär
Lewy Körper Synonym
Lewy Body
Biochemie
α Synuclein
Ubiquitin
9
Lewy-Körper
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
10
Schädigung
Synuclein
Ubiquitin
Lewy-
Körper
Chaperone
„reformatiertes“
Synuclein
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2. Neurodegeneration 2.1. Aggregate
Krankheiten
M. Parkinson
Lokalisation
intrazellulär
Lewy Körper Synonym
Lewy Body
Biochemie
α Synuclein
Ubiquitin
11
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2. Neurodegeneration 2.2. Klinische Einteilung
12
Neuro-
degeneration Corpora-
amylacea
Psammom-
körper
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2. Neurodegeneration 2.2. Klinische Einteilung
13
Corpora amylacea
Epidemiologie: sehr häufig
Ätiologie: unklar
Lokalisation: disseminiert
Klinik: keine
Psammomkörper
Sulcus hippocampalis
M. Fahr
Epidemiologie: z. T. sehr häufig
Lokalisation: Plexus choroideus
S. hippocampalis
Basalganglien
Klinik: keine
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2. Neurodegeneration 2.2. Klinische Einteilung
14
Neuro-
degeneration
Demenz
Ataxien
Bewegungs-
störungen
Motoneuron-
erkrankung
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2. Neurodegeneration 2.3. Pathologie
- DAT -
15
DAT
Epidemiologie:
- Prävalenz 1,5 Mio
- Inzidenz 300.000
- late onset 90 %
- early onset 10 %
- altersassoziiert 5 % AK 7
20 % AK 8
50 % AK 9
Ätiologie:
APP α Sekretase
ß, ɣ Sekretase
Klinik:
- Gedächtnisstörungen
- kognitive Defekte
- Apraxien
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2. Neurodegeneration 2.3. Pathologie
- Vaskuläre Demenz -
16
Vaskuläre Demenz
Ätiologie:
- Mikroangiopathie
Klinik:
- fokal-neurologische Zeichen
- Affekt- und Antriebsstörungen
- Demenz
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2. Neurodegeneration 2.3. Pathologie
- FTD -
17
FTD
Einteilung:
- FTD
- M. Pick
- Primär progressive Aphasie
(PPA)
Histologie:
- sporadisch/familiär
Klinik:
- Verhaltensstörungen
- Aphasie
- Demenz
Bild
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2. Neurodegeneration 2.3. Pathologie
- Parkinson-Syndrome -
18
akinetisch-
rigide
Bewegungs
-störungen
idio-
pathisch familiär
vaskulär atypisch
toxisch posttrau-
matisch
MSA
PSP
CBD
MSA/C
MSA/P
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19
2. Neurodegeneration 2.4. Ergebnisse RNZ
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20
2. Neurodegeneration 2.4. Ergebnisse RNZ
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21
2. Neurodegeneration 2.4. Ergebnisse RNZ
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3. Bildgebung 3.1. M. Alzheimer
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3. Bildgebung 3.1. M. Alzheimer
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3. Bildgebung 3.2. FTD
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3. Bildgebung 3.2. FTD
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3. Bildgebung 3.3. LKD
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3. Bildgebung 3.3. LKD
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3. Bildgebung 3.4. MP
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3. Bildgebung 3.4. MP
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< 500
> 600
< 60
< 500
> 600
> 60
> 5000
< 500
> 600
> 60
ß Amyloid [pg/ml]
t Tau Protein [pg/ml]
p Tau Protein [pg/ml]
Liquordiagnostik
AD FTD LBD CJD
30
4. Zusammenfassung - Liquordiagnostik -
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31
4. Zusammenfassung
Protokolle Referenzwerte
Biomarker
Tau
Liquor
rCBF/rFDG
SPECT/PET
Substanzverlust
MRT
Amyloid
Deposition
Neuronale
Degeneration
Aß
Liquor
Plaque
Imaging PET
Z u k u n f t
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Bildbezug
Die histologischen Schnitte wurden dem Autor freundlicherweise
von Herrn Prof. Dr. med. Wolfgang Brück, Institut für
Neuropathologie, Universität Göttingen überlassen.