1 pathologie du système nerveux périphérique olivier simon service de médecine physique et de...
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11
Pathologie du Pathologie du système nerveux système nerveux
périphériquepériphérique
Olivier SIMONOlivier SIMONService de Médecine Physique et de RéadaptationService de Médecine Physique et de Réadaptation
Hôpital Bichat-Claude BernardHôpital Bichat-Claude Bernard
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22
PlanPlan
1.1. CliniqueCliniquea.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène
2.2. Examens complémentairesExamens complémentaires3.3. PathologiePathologie
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33
Syndrome neurogène Syndrome neurogène périphériquepériphérique
Signes moteursSignes moteurs• Déficit moteurDéficit moteur• AmyotrophieAmyotrophie• FasciculationsFasciculations
Signes sensitifsSignes sensitifs• DouleursDouleurs• Troubles subjectifs et objectifs de la Troubles subjectifs et objectifs de la
sensibilitésensibilité Diminution ou abolition des Diminution ou abolition des
reflexes ostéo-tendineuxreflexes ostéo-tendineux Signes végétatifsSignes végétatifs
(dysautonomiques)(dysautonomiques)• Troubles trophiques cutanésTroubles trophiques cutanés• Troubles digestifsTroubles digestifs• Hypotension artérielleHypotension artérielle
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44
PlanPlan
1.1. CliniqueCliniquea.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène
2.2. Examens complémentairesExamens complémentaires3.3. PathologiePathologie
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55
RadiculopathiesRadiculopathies
Signes moteurs et Signes moteurs et sensitifs limités au sensitifs limités au territoire correspondant territoire correspondant à la racineà la racine
Cause la plus fréquente Cause la plus fréquente : : discopathiediscopathie
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66
RadiculopathiesRadiculopathies
- L5- S1
- L2 (n. obturateur)- L3 (cruralgie)- L4 (cruralgie)
D12 à L2- n. abdomino-génital- n. génito-crural- n. fémoro-cutané
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88
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique
a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
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99
MononeuropathiesMononeuropathies
Signes moteurs et Signes moteurs et sensitifs limités au sensitifs limités au territoire territoire correspondant au correspondant au tronc nerveuxtronc nerveux
Cause la plus Cause la plus fréquente : fréquente : compressioncompression**
Parfois multiples : Parfois multiples : évoque une évoque une vascularitevascularite
*Syndrome du canal carpien par exemple
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1010
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique
a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
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1111
PolyneuropathiesPolyneuropathies
Atteinte diffuse et synchrone (4 Atteinte diffuse et synchrone (4 membres)membres)• Distale (polyneuropathie distale)Distale (polyneuropathie distale)• Distale et proximale (polyradiculonévrite) : Distale et proximale (polyradiculonévrite) :
syndrome de Guillain-Barrésyndrome de Guillain-Barré Troubles sensitifs distaux des 4 membres Troubles sensitifs distaux des 4 membres
(membres inférieurs puis supérieurs)(membres inférieurs puis supérieurs) Nombreuses causes Nombreuses causes enquête enquête
étiologique parfois longueétiologique parfois longue
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1212
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique
a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-Syndrome de la jonction neuro-musculairemusculaire
d.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
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1313
PhysiopathologiePhysiopathologie
Maladie auto-immune Maladie auto-immune (rôle du thymus)(rôle du thymus)
Sécrétion d’anticorps Sécrétion d’anticorps anti-récepteurs à anti-récepteurs à l’acétyl-cholinel’acétyl-choline
Bloc neuro-musculaireBloc neuro-musculaire
![Page 14: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/14.jpg)
1414
Syndrome myasthéniqueSyndrome myasthénique
Fatigabilité musculaire +++Fatigabilité musculaire +++ Atteinte généralisée mais l’atteinte des Atteinte généralisée mais l’atteinte des
muscles oculo-moteurs est évocatricemuscles oculo-moteurs est évocatrice
Ptosis, diplopiePtosis, diplopie Troubles de la phonation, de la Troubles de la phonation, de la
mastication et de la déglutitionmastication et de la déglutition Troubles respiratoires (=danger !)Troubles respiratoires (=danger !) Déficit des membres surtout en Déficit des membres surtout en
proximalproximal
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1515
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique
a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques
• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies
c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
![Page 16: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/16.jpg)
1616
Syndrome myogèneSyndrome myogène
Faiblesse musculaire symétrique, Faiblesse musculaire symétrique, proximale, proximale,
Troubles de la marche qui est dandinanteTroubles de la marche qui est dandinante HyperlordoseHyperlordose Décollement des omoplatesDécollement des omoplates Amyotrophie, mais parfois hypertrophie Amyotrophie, mais parfois hypertrophie
musculaire apparente (dégénérescence musculaire apparente (dégénérescence graisseuse)graisseuse)
Pas de troubles de la sensibilitéPas de troubles de la sensibilité ROT normauxROT normaux
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1717
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme
b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire
c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire
4.4. PathologiePathologie
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1818
ElectromyogrammeElectromyogramme
Étude de la conduction nerveuse Étude de la conduction nerveuse motricemotrice et et sensitive sensitive = STIMULO-= STIMULO-DETECTIONDETECTION• Stimulation électrique du nerfStimulation électrique du nerf• Recueil de la réponse sur le muscle Recueil de la réponse sur le muscle
(conduction motrice) ou sur le nerf (conduction motrice) ou sur le nerf (conduction sensitive)(conduction sensitive)
Étude de l’activité musculaire au repos Étude de l’activité musculaire au repos et à l’effort = DETECTIONet à l’effort = DETECTION• Aiguille-électrode insérée dans le muscleAiguille-électrode insérée dans le muscle
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1919
Stimulo-Stimulo-détectiodétectio
n:n:VCMVCM
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2020
Stimulo-Stimulo-détectiodétectio
nn
![Page 21: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/21.jpg)
2121
DétectionDétection
Tracé normal
Tracé myogène
Tracé neurogène
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2222
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme
b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire
c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire
4.4. PathologiePathologie
![Page 23: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/23.jpg)
2323
BiologieBiologie
Biologie usuelleBiologie usuelle En fonction du En fonction du
contexte :contexte :• Sérologies virales et Sérologies virales et
autresautres• Bilan Bilan
immunologiqueimmunologique• Dosages Dosages
vitaminiquesvitaminiques• Bilan thyroïdienBilan thyroïdien• ……
Ponction lombairePonction lombaire• Parfois indiquéeParfois indiquée• Recherche d’une Recherche d’une
infection, d’un cancer infection, d’un cancer ou en cas de suspicion ou en cas de suspicion de polyradiculonévritede polyradiculonévrite
• ……
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2424
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme
b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire
c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire
4.4. PathologiePathologie
![Page 25: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/25.jpg)
2525
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires
4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-Polyneuropathie axonale sensitivo-
motricemotrice
b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique
![Page 26: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/26.jpg)
2626
CliniqueClinique
Troubles sensitifsTroubles sensitifs subjectifs (paresthésies, subjectifs (paresthésies, douleurs) distaux des MI douleurs) distaux des MI puis des MS (atteinte puis des MS (atteinte longueur dépendante)longueur dépendante)
Déficit moteurDéficit moteur tardif distal tardif distal Abolition ou diminution des Abolition ou diminution des
ROTROT Troubles trophiques distaux Troubles trophiques distaux
(atteinte végétative)(atteinte végétative)
![Page 27: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/27.jpg)
2727
Les grandes causes des Les grandes causes des polyneuropathies axonalespolyneuropathies axonales
Causes acquisesCauses acquises• Diabète+++Diabète+++• Intoxication Intoxication
alcoolique++alcoolique++• Carences vitaminiquesCarences vitaminiques• Toxicité Toxicité
médicamenteuse médicamenteuse (chimiothérapies++)(chimiothérapies++)
• Liées à un cancer Liées à un cancer (paranéoplasiques)(paranéoplasiques)
• VascularitesVascularites
Causes Causes héréditaireshéréditaires
Maladies de Charcot-Maladies de Charcot-Marie-ToothMarie-Tooth
Maladies Maladies métaboliques métaboliques (amylose, Fabry…)(amylose, Fabry…)
![Page 28: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/28.jpg)
2828
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires
4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique
![Page 29: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/29.jpg)
2929
PhysiopathologiePhysiopathologie
PolyPoly- (plusieurs) - (plusieurs) radiculoradiculo- - (atteinte des racines) (atteinte des racines) névritenévrite (et (et des tronc nerveux) des tronc nerveux) aiguëaiguë
Démyélinisation multifocaleDémyélinisation multifocale Origine auto-immuneOrigine auto-immune Facteur déclenchant fréquent: Facteur déclenchant fréquent:
infection, vaccination…infection, vaccination…
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3030
Clinique : 3 phasesClinique : 3 phases
INSTALLATIONINSTALLATION• Troubles sensitifs et moteurs d’évolution rapidement Troubles sensitifs et moteurs d’évolution rapidement
ascendante ascendante risque=atteinte respiratoire risque=atteinte respiratoire REA REA• Durée : 1 à 3 semainesDurée : 1 à 3 semaines
PLATEAUPLATEAU• Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m. Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m.
respiratoires, face, déglutition…respiratoires, face, déglutition…• Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++• Aréflexie (ROT) généraliséeAréflexie (ROT) généralisée• Durée : qq jours à plusieurs moisDurée : qq jours à plusieurs mois
RECUPERATIONRECUPERATION• Durée variableDurée variable• Séquelles = 15%Séquelles = 15%
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3131
DiagnosticDiagnostic EMGEMG
• Ralentissement des vitesses de Ralentissement des vitesses de conduction (démyélinisation)conduction (démyélinisation)
Ponction lombairePonction lombaire• Dissociation albumino-cytologique Dissociation albumino-cytologique
(élévation des protéines sans (élévation des protéines sans augmentation du nombre de cellules)augmentation du nombre de cellules)
Élimination des autres diagnosticsÉlimination des autres diagnostics
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3232
TraitementTraitement
SymptomatiqueSymptomatique• Réanimation si besoinRéanimation si besoin
SpécifiqueSpécifique• Immunoglobulines intraveineusesImmunoglobulines intraveineuses• PlasmaphérèsesPlasmaphérèses
RééducationRééducation
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3333
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques
2.2. CliniqueClinique
3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires
4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique
![Page 34: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/34.jpg)
3434
PhysiopathologiePhysiopathologie
Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique = Maladie de Charcot = Maladie de Charcot
Maladie neuro-dégénérativeMaladie neuro-dégénérative Atteinte du motoneurone Atteinte du motoneurone
médullaire et du faisceau médullaire et du faisceau pyramidalpyramidal
Cause inconnueCause inconnue Évolution mortelleÉvolution mortelle
![Page 35: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/35.jpg)
3535
CliniqueClinique
Déficit moteur distal et proximalDéficit moteur distal et proximal Amyotrophie++Amyotrophie++ Fasciculations, crampesFasciculations, crampes Syndrome pyramidal : spasticité, Syndrome pyramidal : spasticité,
exagération des ROT, signe de exagération des ROT, signe de BabinskiBabinski
Pas de troubles sensitifsPas de troubles sensitifs RISQUES:RISQUES:
Atteinte bulbaire Atteinte bulbaire troubles de la troubles de la déglutition et de la phonationdéglutition et de la phonation
Atteinte respiratoire Atteinte respiratoire
![Page 36: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/36.jpg)
3636
Diagnostic – ÉvolutionDiagnostic – Évolution
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC• EMG+++ : Atteinte motrice pureEMG+++ : Atteinte motrice pure• Élimination des autres diagnosticsÉlimination des autres diagnostics
EVOLUTIONEVOLUTION• Aggravation lenteAggravation lente• Décès en 2 à 3 ansDécès en 2 à 3 ans
TRAITEMENTTRAITEMENT• Pas de traitement curatifPas de traitement curatif• Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu
l’évolutionl’évolution
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3737
PlanPlan
1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies
a.a. ClassificationClassificationb.b. pathologiespathologies
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3838
2 grands groupes:2 grands groupes:– myopathies génétique:myopathies génétique:
Les dystrophies musculaires: altération primaire des Les dystrophies musculaires: altération primaire des fibres musculaires qui se détruisent progressivement.fibres musculaires qui se détruisent progressivement.
myopathies congénitales dues à une anomalie du myopathies congénitales dues à une anomalie du développement et de la maturation des fibres pendant développement et de la maturation des fibres pendant la période fœtale.la période fœtale.
Les myopathies métaboliques secondaires à un Les myopathies métaboliques secondaires à un dysfonctionnement de la voie de dégradation des dysfonctionnement de la voie de dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales).mitochondriales).
– myopathies acquises (muscle antérieurement myopathies acquises (muscle antérieurement sain)sain) Les myopathies toxiques et médicamenteuses.Les myopathies toxiques et médicamenteuses. Les myopathies inflammatoires.Les myopathies inflammatoires. Les myopathies endocriniennes.Les myopathies endocriniennes.
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3939
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies
a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies
a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires
b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.
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4040
La maladie de DuchenneLa maladie de Duchenne Récessive liée à l’XRécessive liée à l’X
– 1/3 500 nouveaux-nés masculins1/3 500 nouveaux-nés masculins– transmise par les mères (1 garçon sur 2 est touché par l’affection, 1 transmise par les mères (1 garçon sur 2 est touché par l’affection, 1
fille sur 2 est vectrice de la maladie).fille sur 2 est vectrice de la maladie).– Déficit en dystrophineDéficit en dystrophine– diagnostic génétique (rarement biopsie) diagnostic génétique (rarement biopsie)
début dans l’enfancedébut dans l’enfance– Acquisition normale de la marcheAcquisition normale de la marche– Puis dès l’âge de 2 à 3 ans, chutes de plus en plus fréquentes. Puis dès l’âge de 2 à 3 ans, chutes de plus en plus fréquentes.
perd la marche entre 8 et 11 ans. perd la marche entre 8 et 11 ans. Examen:Examen:
– déficit prédominant sur la racine des 4 membres, surtout les déficit prédominant sur la racine des 4 membres, surtout les membres inférieursmembres inférieurs
– pseudo-hypertrophie des mollets.pseudo-hypertrophie des mollets.– parfois retard intellectuel. parfois retard intellectuel.
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4141
Maladie de BeckerMaladie de Becker
anomalie de la dystrophineanomalie de la dystrophine récessive liée à l’X. récessive liée à l’X. Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas
de Duchenne). de Duchenne). évolution beaucoup plus lente, qui peut aller évolution beaucoup plus lente, qui peut aller
de la perte de l’autonomie à 15 ans, jusqu’à de la perte de l’autonomie à 15 ans, jusqu’à une autonomie respectée jusqu’à l’âge de 60 une autonomie respectée jusqu’à l’âge de 60 ans, se manifestant alors uniquement par des ans, se manifestant alors uniquement par des myalgies et des crampes.myalgies et des crampes.
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4242
Maladie de Steinert ou dystrophie-Maladie de Steinert ou dystrophie-myotoniquemyotonique
autosomique dominanteautosomique dominante– chromosome 19chromosome 19– Diagnostique génétiqueDiagnostique génétique
triple symptomatologietriple symptomatologie– dystrophie musculaire : face, muscles sterno-cléido-dystrophie musculaire : face, muscles sterno-cléido-
mastoïdiens, muscles vélo-pharyngés, extrémité distale des mastoïdiens, muscles vélo-pharyngés, extrémité distale des 4 membres, par l’existence4 membres, par l’existence
– myotonie (retard à la décontraction musculaire) myotonie (retard à la décontraction musculaire) – atteinte multisystémique:atteinte multisystémique:
cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard intellectuel.intellectuel.
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4343
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies
a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies
a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires
b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.
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4444
hypocholestérolémiants (statines et fibrates)hypocholestérolémiants (statines et fibrates)– élévation des CK, myalgies, parfois élévation des CK, myalgies, parfois
rhabdomyolyse aiguërhabdomyolyse aiguë
chloroquine et la colchicinechloroquine et la colchicine– myopathie déficitaire indoloremyopathie déficitaire indolore
anti-rétro viraux anti-rétro viraux corticoïdes au long courscorticoïdes au long cours
– faiblesse avec amyotrophie, CK normalefaiblesse avec amyotrophie, CK normale
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4545
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies
a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies
a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires
b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoiresinflammatoires..c.c. endocriniennes.endocriniennes.
![Page 46: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/46.jpg)
4646
polymyosites et dermatomyositespolymyosites et dermatomyosites formes aiguësformes aiguës
– déficit musculaire majeurdéficit musculaire majeur– intensité des manifestations douloureusesintensité des manifestations douloureuses– atteinte des muscles pharyngés et laryngésatteinte des muscles pharyngés et laryngés– importante altération de l’état général. importante altération de l’état général.
formes subaiguës ou chroniques.formes subaiguës ou chroniques.– Idem mais moins graveIdem mais moins grave
Dermatomyosites: Dermatomyosites: – érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé aux paupières, érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé aux paupières,
érythème des faces d’extension des articulations, syndrome de érythème des faces d’extension des articulations, syndrome de Raynaud.Raynaud.
Biologie:Biologie: enzymes musculaires enzymes musculaires et syndrome et syndrome inflammatoire inflammatoire ..
biopsie musculairebiopsie musculaire Traitement:Traitement:
– corticothérapie à très forte dosecorticothérapie à très forte dose– immunoglobulines ou immunosuppresseursimmunoglobulines ou immunosuppresseurs
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4747
PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie
a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies
a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies
a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires
b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.
![Page 48: 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062511/551d9d8c497959293b8c153f/html5/thumbnails/48.jpg)
4848
le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les symptômes musculaires.symptômes musculaires.
Causes:Causes:– HyperthyroïdieHyperthyroïdie
déficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normaledéficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normale myopathie oculaire Basedowiennemyopathie oculaire Basedowienne paralysie périodique hypokaliémiqueparalysie périodique hypokaliémique
– Hypothyroïdie Hypothyroïdie faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK)faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK)
– Affections surrénaliennesAffections surrénaliennes HypercorticismeHypercorticisme insuffisance surrénalienneinsuffisance surrénalienne
– Anomalies du métabolisme calcique et de la vitamine DAnomalies du métabolisme calcique et de la vitamine D HyperparathyroïdieHyperparathyroïdie ostéomalacieostéomalacie