Inadecuada expansin (neonatos),o colapso del pulmn previamente expandido (adultos); provocando una ventilacin inadecuada.- Reabsorcin.- Compresin.- Contraccin.

Reabsorcin: obstruccin completa de va area, por cuerpo extrao, neoplasia, tapn mucoso (asma), incremento de secreciones.Compresin: presencia de aire o lquido en cavidad pleural. Ej. ICC, neoplasias, traumas.Contraccin: fibrosis total o parcial de pleura o pulmn, que impiden la expansin.

Entidad que se caracteriza por la dificultad que tiene el aire para movilizarse adecuada y libremente, por las vas areas. Entre los mecanismos que se observan estn la disminucin del calibre de la va (asma), o por dificultad en la expansin del parnquima pulmonar(enfisema).

Las entidades representativas de estos procesos son:Enfisema.Bronquitis crnica.Asma .Bronquiectasias.

ENFISEMA: Dilatacin de los segmentos areos distales, con destruccin y fibrosis de las paredes. La lesin caracterstica es posterior a los bronquiolos terminales.TIPOS:Centroacinar.Panacinar.Para septal.Irregular.

Enfisema centroacinar (centro lobulillar); compromete los bronquiolos respiratorios, y se preservan los alveolos, es el ms comn con un 95% de los casos. Su ubicacin ms frecuente es en los lbulos superiores y reas apicales. Se relaciona con el consumo de cigarrillo.

Enfisema panacinar (panlobulillar); asienta en los extremos del los bronquiolos respiratorios y los alveolos. La ubicacin preferente en el los niveles inferiores, especialmente en la bases, se relaciona con la deficiencia de alfa1-antitripsina.

Enfisema acinar distal (paraseptal); en este caso los segmentos terminales del acino estn comprometidos, respetando las partes proximales. Se aprecian bien en la zona vecina a la pleura.Se relacionan a zonas de fibrosis y atelectasia, pueden llegar a medir varios centmetros y es un alto riesgo de ruptura y neumotrax espontneo.

Enfisema irregular; la lesin afecta en forma irregular a diferentes segmentos de lobulillo, y se relaciona con mayor frecuencia con lesione cicatriciales.

Enfisema por compensacin; es una condicin en la que se encuentra dilatacin alveolar pero sin destruccin de la pared, en respuesta a la prdida de parnquima, por ejemplo en casos de ciruga.Hiperinsuflacin obstructiva; expansin pulmonar por obstruccin de la va area y atrapamiento de aire, Ej. cuerpos extraos.

Enfisema buloso; se forman bulas de gran tamao, especialmente sub pleurales y en la zona apical, algunas veces en relacin a lesiones tuberculosas cicatrizadas.Pueden provocar un neumotrax severo.

Definicin clnica: presencia de tos constante con produccin de esputo durante un mnimo de tres meses y por dos aos consecutivos, sin otra causa que pueda explicarla. El factor ms importante es el hbito de fumar y la contaminacin ambiental.Puede evolucionar a EPOC.Puede provocar un cor pulmonale e ICC.Promover metaplasia y displasia epitelial.

PATOGNESIS:Irritacin crnica por sustancias inhaladas.Infecciones microbiolgicas.Mas frecuente en hombres de edad media.Cuatro a diez veces mas comn en fumadores pesados.Caracterstica temprana de la bronquitis crnica es la hipersecrecin mucosa bronquial.

PATOGNESIS:Incremento marcado de las clulas caliciformesHipertrofia de las glndulas submucosasLas alteraciones en vas areas pequeas pueden resultar en manifestacin temprana de obstruccin crnica.

MORFOLOGA:Hiperemia, tumefaccin y edema de mucosasSecrecin muco purulenta excesiva.Hipertrofia glandular (Indice de Reid , mayor de 0.4 : grosor glandular sobre el grosor de la pared que va del epitelio al cartlago.Metaplasia escamosa y displasia.Estrechamiento bronquiolar (b.obliterante)

Dilatacin irreversible de bronquiolos y bronquios, posterior a una infeccin que ha provocado necrosis tisular, daando tejido muscular y elstico.El dao es permanente.Condicionantes: procesos congnitos, infecciosos (hongos, aspergilosis, TBC., VIH, virus.); obstrucciones crnicas, enfermedades auto inmunes.

PATOGENIA:La obstruccin y la infeccin son los principales factores.Cambios irreversibles: obstruccin persistente, infeccin (inflamacin de la pared bronquial y dao bronquial con obstruccin y atelectasias)Sndrome de Kartagener o defecto en la motilidad de los cilios del epitelio.

MORFOLOGIA:Usualmente afecta ambas bases y ms severo en zonas ms distales. Vas areas dilatadas a veces 4 veces el tamao normal.Forma cilndrica, fusiforme o sacular.Bronquios dilatados que se abren hasta la superficie pleural.Seudo estratificacin del epitelio columnar , metaplasia escamosa.Fibrosis de la pared bronquial o abscesos.

El asma es una enfermedad crnica del aparato respiratorio caracterizada por vas areas hiperreactivas, es decir, un incremento en la respuesta broncoconstrictora del rbol bronquial. Las vas areas ms finas disminuyen de calibre al contraerse su musculo liso o por ensanchamiento de su mucosa al inflamarse y producir mucosidad,

Por lo general el fenmeno se presenta en respuesta a uno o ms factores desencadenantes como la exposicin a un medio ambiente inadecuado (fro, hmedo o alergnico), el ejercicio, esfuerzo en pacientes hiper-reactivos, o el estrs emocional.Estos cambios provocan sibilancias, disnea, opresin torcica, tos especialmente en las maanas.

Este proceso de inflamacin crnica puede que conduzca a cambios estructurales, tales como la fibrosis, el engrosamiento o hipertrofia del msculo liso bronquial, hipertrofia de las glndulas mucosas y la angiognesis, lo que puede dar lugar a una obstruccin irreversible de la va area.

Incremento de la incidencia en el mundo occidental durante las 3 ltimas dcadas.Asma atpica (hipersensibilidad de tipo I inducida por la exposicin a un alrgeno ambiental).Asma no atpica (iniciada por diversos mecanismos no inmunes como aspirina, infecciones virales, fro, estrs, ejercicio

Asma provocada por frmacos: (cido acetil saliclico).Asma profesional.

MORFOLOGIA.Hiperinsuflacin.Tapones mucosos.Engrosamiento de la membrana basal.Edema e inflamacin (eosinfilos, mastocitos).Aumento de las glndulas submucosas.Hipertrofia del msculo de la pared bronquial.Espirales de Curschmann.Cristales de Charcot-Leyden.

Aspergilus

Cristales de Charcot-Leyden Espirales de CurschmannCuerpos de CreolaCristales de Charcot-Leyden

La caracterstica principal es la falta de distensibilidad y por consiguiente menor capacidad respiratoria.Dos mecanismos con el mismo resultado:Alteraciones e la pared torcica (Polio, obesidad, deformaciones del trax, engrosamiento pleural).Procesos intersticiales e infiltrantes crnicos (neumoconiosis, fibrosis intersticial).

Se caracterizan predominantemente por una inflamacin y una fibrosis del tejido conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio ms perifrico y delicado de las paredes alveolares.La causa no es muy bien conocida y comparten muchos rasgos histolgicos, radiolgicos y fisiolgicos.

Al inicio es posible diferenciar entre las condiciones o factores desencadenantes de algunas de ellas, pero en etapas finales no es posible y se designan como pulmn terminal o pulmn en panal.Se clasifican segn caractersticas histolgicas y clnicas.

FIBROSANTESNeumona Intersticial Usual (fibrosis pulmonar idioptica)Neumona Intersticial inespecfica.Neumona organizativa criptognica.Asociada a enfermedades del tejido conectivo.Neumoconiosis.Reacciones frente a frmacos.Neumonitis por radiaciones.

GRANULOMATOSA:Sarcoidosis.Alveolitis alrgica.EOSINOFILICA.RELACIONADA CON EL TABACO.Neumona intersticial descamativa.Neumopata intersticial ligada a una bronquiolitis respiratoria.Otras:

NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL Fibrosis Pulmonar Idioptica: sndrome clnico patolgico, con patrn histolgico similar a otras entidades.De causa desconocida, pero el resultado final es la fibrosis, luego se eventos repetidos de inflamacin y cicatrizacin.

Fibrosis Pulmonar Idioptica, Morfologa:La pleura luce engrosada.Aspecto empedrado.Al corte se evidencia fibrosis pleural y del parnquima, especialmente a nivel de tabiques.La histologa es de zonas de fibrosis en forma parcheada.La fibrosis va en relacin al tiempo de lesin.

Neumona organizativa criptognica: Se le conoce como Neumona Organizativa con bronquiolitis Obliterante.De causa desconocida.Histolgicamente se caracteriza por tapones de tejido conectivo laxo en los alveolos, sacos alveolares y bronquiolos.No tiene fibrosis.

Lesin Pulmonar en Enfermedades del Tejido Conectivo:LES.AR.Esclerodermia.Dermatomiositis.Pueden comprometer el tejido conectivo pulmonar.Las lesiones tiene similitud con otras.

Reaccin no neoplsica como respuesta a la inhalacin de polvos minerales en el lugar de trabajo. (incluye partculas orgnicas, humos qumicos y vapores).Se agrava con la contaminacin atmosfrica.

Patogenia: depende de:Cantidad de polvo inhalado.Tamao y forma de las partculas.Solubilidad y reactividad fisicoqumica.Efectos adicionales de otros irritantes.Las partculas ms peligrosas miden entre 1 y 5 micras porque alcanzan los alveolos.

Neumoconiosis de los trabajadores de minas de carbn:La antracosis es una forma ms leve de lesin pulmonar inducida por el carbn.Forma simple : mculas de 1 a 2mm y ndulos de carbn.Forma complicada : cicatrices negruzcas mayores a 2 cm

SILICOSIS:Enfermedad pulmonar secundaria a la inhalacin de dixido de silicio en forma cristalina(slice).Tiene varias formas pero la cristalina es la ms agresiva.Alta prevalencia mundial.Se presenta despus de varios aos de exposicin.Neumoconiosis fibro nodular progresiva.

SILICOSIS MORFOLOGIA:Ndulos plidos o grisceos que pueden desarrollar cicatrices fibrosasCavitacin necrtica intra nodularCapas concntricas de colgeno hialinizado rodeado por colgeno densoPartculas de slice birrefringentes.

Asbestosis: Familia de silicatos hidratados cristalinos que forman fibrasPlacas pleurales fibrticas, derrame pleural; fibrosis intersticial; carcinoma broncognico; mesoteliomas; carcinoma de laringe, colon ,etc.

Formas de asbestos : serpentina y anfiblico.Fibras mayores a 8 nm de longitud y 0.5nm son ms nocivas.Fibrosis intersticial pulmonar difusa y cuerpos de asbesto.Se inicia en zonas basales.Placas pleurales.

Beriliosis: Exposicin a polvos o humos de Berilio metlico o sus xidosNeumonitis agudaBeriliosis crnicaGranulomas no caseificantesIncremento de cncer pulmonar.

Congestin y edema pulmonar:Disturbios hemodinmicos (edema pulmonar cardiognico).

Incremento directo de la permeabilidad capilar (injuria microvascular).

Incremento de la presin Hidrosttica:Falla cardiaca congestiva izquierda.Pulmones pesados y hmedos.Se inicia en las zonas basales del pulmn.Congestin y dilatacin capilar con precipitado rosado intra-alveolar.Microhemorragia y macrfagos con hemosiderina.

Edema hemodinmico:Incremento de la presin Hidrosttica Falla cardiaca izquierda Estenosis mitral Sobrecarga Obstruccin venosa pulmonarDisminucin de la Presin Onctica:Hipoalbuminemia Sindrome nefrtico Enfermedad heptica Enteropatas perdedoras de proteinasObstruccin linftica

Edema por injuria microvascular:Agentes infecciososGases inhalantesBronco aspiracinDrogas : quimioterpicos, anfotericin B, Colchicina, Oro, herona, kerosene, paraquat.Shock trauma y sepsisRadiacinOtros : pancreatitis aguda, circulacin extracorprea, embolismo masivo, uremia, calor, cetoacidosis diabtica, TTP, CID.

Edema por dao microvascular:Dao de los capilares del septum alveolar.La presin hidrosttica est conservada.Dao primario del endotelio vascular o de las clulas epiteliales alveolares.Salida de lquido y protenas al espacio intersticial y al alveolo.Edema localizado (asociado a neumona), edema difuso (asociado a DAD).

Edema de origen indeterminado:Grandes alturasNeurognico

MORFOLOGIA:Incremento de peso tres veces lo normal.Derrame pleural acompaante.Edema de septums y linfticos dilatados.Edema alveolar.Burbujas areas.Escasa cantidad de fibrina.Abundantes hemates.Macrfagos con hemosiderina.

Es comn en pases desarrollados.Obesos, sedentarios, falla cardiaca congestiva, post-ciruga, pacientes con cncer o vctimas de traumatismos mayores.Personas que trabajan sentadas por horas.

Mecanismos (Virchow):Estasis vascular.Dao endotelial.Factores coagulantes.

Hallazgos patolgicos : gran masa trombtica prcticamente detiene el flujo pulmonar , restando el volumen para llenar el lado izquierdo del corazn y por ende el mantenimiento del flujo sistmico y coronario.Cavidades derechas y vena cava distendidas.Cavidades izquierdas contradas.Pulmones plidos.

Oclusin de las arteria pulmonares por cogulos sanguneosLos trombos de grandes vasos se producen en HT pulmonar, arterioesclerosis pulmonar y falla cardiacaOrigen usual de los mbolos :Trombos de venas profundas de las piernas (>95%).

Tromboembolismo.

Embolo tumoral

Necrosis del tejido por falta de irrigacin.Las lesiones dependen del nmero de mbolos, del tamao, de la velocidad de instalacin, del estado general, de la integridad del sistema circulatorio.

Muerte sbita.Core pulmonar agudo.Infartos (10% de los mbolos)son hemorrgicos.Hemorragia pulmonar : efusin sangunea con preservacin de la arquitectura pulmonar alveolar. de los infartos afectan los lbulos inferiores y 50% son mltiples (forma triangular).Infartos spticos.

La mayora se resuelven completamente.El verdadero infarto es raro porque usualmente se requiere cierta falla cardiaca agregada.Es muy raro en ausencia de congestin venosa pasiva pulmonar.

Tejido adiposo.Clulas tumoralesBurbujas gaseosaSustancias extraas, drogas,Lquido Amnitico.Trofoblasto.Decidua.Parasitarios .(huevos de esquistosoma).

Embolo tumoral

Comprometen el desarrollo de laringe, trquea, bronquios, parnquima pulmonar, diafragma o pared torcica.Algunas se presentan como sndromes clnicos caractersticos y otras se consideran variaciones anatmicas que no requieren tratamiento.Clnica de dificultad respiratoria en el recin nacido, como complicaciones o hallazgo radiolgico a lo largo de la vida.Hoy en da, gran nmero se sospechan o diagnostican con ecografa ante-natal.

Lesin hamartomatosa que se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales que no se conectan adecuadamente con los espacios saculares (quinta semana de gestacin). Clasificacin de Stocker:Tipo I: quistes de gran tamao 60-70% de casos

Clasificacin de Stocker:Tipo I: quistes de gran tamao 60-70% de casosTipo II: numerosos quistes de menos de 1cm, 15-20% de casosTipo III: Suele comprometer el lbulo completo, semejan bronquiolos mezclados con alveolos. 10% de casos, es el de peor pronstico.Tipo IV: quistes de ubicacin perifrica.

Quistes pulmonares o mediastinales revestidos por epitelio columnar ciliado de tipo bronquial.Gemacin anmala del intestino primitivoPoseen delgada pared propia de cartlago, musculatura lisa y glndulas bronquialesPuede tener comunicacin con la va area, o presentar epitelio gstrico o esofgico.Quistes redondeados, uniloculares, de contenido areo, seroso o mucoso (frecuentemente nicos, en mediastino o el lado derecho).

Existen muchas causas de dificultad respiratoria en el recin nacido (sedacin excesiva de la madre, traumatismo fetal durante el parto, aspiracin de sangre o lquido amnitico o hipoxia intra-uterina.La causa mas frecuente es el Sndrome de Distress Respiratorio del Recin nacido o Enfermedad de la Membrana hialina.

Deficiencia de surfactante es atribuida a inmadurez pulmonar.Se puede ver en algunos recin nacidos maduros como defecto hereditario por deficiencia en la sntesis de la protena B del surfactante.Se han descrito anormalidades en la protena C del surfactante.Ausencia de cuerpos lamelares de surfactante (deficiencia en la sntesis de fosfolpidos).

Usualmente recin nacido pre-trmino y adecuado para edad gestacional.En pocas horas la cianosis es evidente.Crepitantes finos.Opacidad en vidrio esmerilado.

ETIOPATOGENIA :Inmadurez pulmonarSe produce en el 60% de recin nacidos de menos de 28 semanas de gestacin.Defecto fundamental es la deficiencia del surfactante pulmonar.El surfactante es sintetizado por las clulas alveolares tipo II, principalmente despus de la semana 25 de gestacin en el feto.

Exudacin rica en protenas y fibrina en el interior de los espacios alveolares con la formacin de membranas hialinas.La sntesis de surfactante est modulada por una serie de hormonas y factores de crecimiento incluyendo cortisol, insulina, prolactina, tiroxina .El papel de los glucocorticoides es especialmente importante.

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