SINDROME CONVULSIVO VILLANUEVA

CORNEJO VERENITZE

Alteración de conducta motriz

DEFINICIONEventos clínicos

súbitos paroxísticos

secundarios a la despolarización repetitiva de un

grupo de neuronas

Expresión clínica de la disfunción del

SNC

Disfunción autonómica

Excepcionalmente idiopáticas

RNT 0.5%

RNPT 31 – 33 sem 1.6%

RNPT < 30 sem 22%

Incidencia en función al peso: < 1500g.: 57.5% en 1000 RN. 2500-3999g.: 2.8% en 1000 RN.

INCIDENCIA

FACTORES DE RIESGO

PREMATURIEDADASFIXIA PERINATALRETRASO DEL CRICIMIENTO INTRAUTERINOPREECLAMPSIAHEMORRAGIA PREPARTOGEMELARIDADPRESENTACIÓN PODALICA

FISIOPATOLOGIA

AGRESIÓN CEREBRAL

Disfunción neuronal

Aguda

Reiterativa

EXCESIVA DESPOLARIZACI

ÓN

Origen centralOrigen sistémicoOrigen genéticoIntoxicaciones

Hipo-hipertermiaCardiopatías

EXCESIVA DESPOLARIZACIÓN

Falla de bomba sodio y

potasio.Hipoxemia, hipoglicemia e

isquemia.

Exceso de neurotransmisor excitador.

Hipogcalcemia, hipomagnesemia

Déficit de neurotransmisor inhibidor.

Dependencia de la piridoxina.

Alteración de membrana. Hipoglicemia.

CLÍNICARECIÉN NACID

O

CONVULSIONES DIFÍCILES DE RECONOCER

INMADUREZ FISIOLÓGICA DEL

SNCINMADUREZ

ANATÓMICA DEL SNC

INMADUREZ DEL SISTEMA LÍMBICO

INMADUREZ DE CONEXIONES

DIENCEFÁLICAS

ACTIVIDAD CONVULSIVA A NIVEL

SUBCORTICAL

INCAPACIDAD DE PRODUCIR CONVULSIONES TÓNICO

CLÓNICAS

CLÍNICACLASIFICACIÓN DE VOLPE

CLÓNICAS FocalesMultifocales

TÓNICAS FocalesGeneralizadas

MIOCLÓNICAS FocalesMultifocalesGeneralizadas

SUTILES

CLÍNICACLÓNICAS

Focales

Multifocales

Focales: movimientos bien localizados, rítmicos, lentos y en sacudidas que afectan el rostro y las extremidades superiores o inferiores de un lado del cuerpo o el cuello o tronco de un lado del cuerpo. NO HAY PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA

Multifocales: varias partes del cuerpo convulsionan en forma secuencial no jacksoniana (ejem. Sacudida del brazo izquierdo seguida por sacudida de pierna derecha)

CLÍNICATÓNICAS

Focales

Generalizadas

Focales: postura sostenida de una extremidad, postura asimétrica del tronco o cuello o ambas. Se asocian a convulsión electroencefalográfica.

Generalizadas: suelen desarrollarse con una extensión tónica de las extremidades superiores e inferiores, pero también pueden presentarse con flexión tónica de las extremidades superiores con extensión de las inferiores. Infrecuente alteración EEG.

CLÍNICAMIOCLÓNICA

S

Focales

MultifocalesGeneralizadas

Focales: casos típicos afección de musculatura flexora de MMSS. No se asocia a alteraciones EEG.

Generalizadas: sacudidas bilaterales de flexión de MMSS y a veces MMII. SE acompañan de convulsión EEG.

Multifocales: sacudidas asincrónicas de varias partes del cuerpo. No se asocian a convulsiones EEG.

CLÍNICASUTILES

Categoría más frecuente Puede pasar desapercibida pero refleja disfunción o injuria cerebral significativa Existen relaciones inconsistentes con trazados eléctricos específicos

Pueden ser :• Fenómenos oculares + frecuentes• Parpadeo o temblor de los párpados• Chupeteo, movimientos linguales o labiales anormales• Movimientos de nadado, remado o pedaleo de extremidades• Apnea• Efectos vasomotores

TIPO FRECUENCIA RELATIVA ACTIVIDAD EEG

Clónicas 23 % RNAT 32% RNPT Focales + Multifocales +

Mioclónicas 18 % RNAT 13% RNPT Generalizadas + Focales -Multifocales -

Tónicas 5 % RNAT 7% RNPT Generalizadas + Focales +

Sutiles 54 % RNAT 48% RNPT Variable

CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES NEONATALES

Origen central• Durante las primeras 24h. • Clónicas, multifocales o

focales.E.H.I

• Subaracnoidea • Interventricular• Subdural

Hemorragia

Intracraneana

• Grupo TORCH• Infecciones posnatales (E.

coli, EGB, etc)Infecciones

SNC

Asocia Asfixia perintalHPPCardiopatías congénitasSépsis

• Sindromes disgenéticos

• Trisomía 13/18 Malformaciones del SNC

Origen Sistémico

Transtornos metabólicos

• Hipoglicemia• Hipocalcemia• Hipomagnese

mia • Hipernatremia.

Errores inatos de metabolismo • Dependencia

de piridoxina•

Metabolopatias (aminoacidopatías)

• Convulsiones familiares• Dura porco y pronóstico

favorable Origen genético

Intoxicaciones y/o sobredosis de fármacos

Hipotermia del RN

Hipertermia del RNCardiopatías Congénitas

Causa Desconocida

Causa RN 1-3 m 3-5 m > 5a

Hipoxia / Isquemia ++++ ++++ - -

Hemorragias I. +++ + _ _

Metabólica ++ ++ + +

Infecciones ++ ++ ++ +

Malformaciones del SNC + + - -

Febriles - - ++++ -

Traumatismo - - + +

Hidropáticas - - ++ ++++

Tumores - - + ++

HISTORIA CLÍNICAA. Prenatales A. Natales Antecedentes

postnatales • Diabetes gestacional.• Hiperparatiroidismo materno.• RCIU• TORCH• Hipertensión (embarazo)• Convulsiones familiares.• Suplemento con piridoxina.• Abuso de sustancias.• Fármacos ( barbituricos, isoniazida).

• RPM• Distocias• Monitorización sugestiva de sufrimiento fetal agudo• Abruptio placentae • Compresión del cordón • Empleo de anestésicos locales

• Meconio .• Trauma obstétrico.• Prematurez•Hipoglicemia• Empleo de soluciones EV c/alto contenido de Na+ • Párametros de sufrimiento fetal (Ph acido en sangre de cordón, APGAR bajo 5’ y necesidad de IET en reanimación)

Examen físico

- Signos vitales: estado hemodinámico- Peso (Kg/EG)- Talla (RCIU)- Alteración de conciencia, midriasis y reflejos

oculocefálicos fijos- Malformaciones congénitas faciales en línea media- Cardiopatías congénitas (S. Di George:

hipocalcemia)

Examenes complementarios de primera línea

- Examenes básicos : Hemograma, glucosa, calcio, potasio, sodio, magnesio.

- Gases arteriales - Hemocultivo - Punción Lumbar (citoquímico,

bacteriológico)- Ecografía transfontanelar (exclusión

patologías gruesas)- EEG

Examenes complementarios de Segunda línea

- RM de SNC: alta sensibilidad y resolución anatómica

- TAC cerebral - Determinación materna y RN de

sustancias psicoactivas- Muestra para detección de infecciones

congénitas y virales- Amonio sérico y tamizaje para

aminoacidemias- Específicas : Fondo de ojo, potenciales

evocados, etc.

DX. Tipo de evolución 0- 3 d.

> 3 d.

> 7 d.

RNPT RNT

EHI Clónica o tónicas, apnea

+ + +++

H. Interventricular

Tónica, apnea +RNT

+RNPT

++++ +++

H. Subaracnoidea

Tónica + ++ +

H. Subdural Tónica + ++

Infecciones del SNC

Cualquier tipo + ++ ++

Hipoglicemia Clónicas + +++ +

Hipocalcemia - Temprana: Tónica o clónica - Tardia: clónica multifocal

+

+

+++

+ ++

Hipomagnesemia

Clónica multifocal + +

Defectos anatómicos

Cualquier tipo + + + + +

Infec. Congénita Cualquier tipo + + +

Supresión de drogas

Clónica + + +

E. Congénitos M. Cualquier tipo + + +

DX. Etiológico en relación al TIEMPO – FR – TIPO de convulsiones

TREMOR Mioclono S. N. Benigno

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hiperexplexia Genera dos formas de respuesta frente a un estimulo.Cesan con la flexión forzada de las extremidades. EEG normal.

Tratamiento médico inicial

1.- Urgencia médica

2.- Mantenimiento de la vía aérea permeable y oxigenación adecuada.

Óptima perfusión.

3.-Tratar de identificara la etiología para manejo

adecuado.

4.- Tratamiento neuroprotector y

antiedema cerebral.

Tratamiento de la etiología específica

Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia

Dextrosa al 10% IV

Dosis de ataque: 2 ml/kg

Mantenimiento: 4 – 8 mg/min

Gluconato de calcio al 10% IV

Dosis de ataque: 2ml/kg

Manteniminto: 50 ml/kg/día

Sulfato de magnesio al 50%, 0,2 ml/kg IM

Dosis de ataque: 0,2ml/kg

Manteniminto: 0,2 ml/kg/día

No es necesario mantener la glucemia en valor alto.

Monitoreo de función cardiaca durante dosis de ataque

Puede producir hipotonía severa.

Deficiencia de piridoxinaHidocloruro de piridoxina IV

Dosis de ataque: 50 ml/kg

Mantenimiento: 2 – 4 mg/día

Si es posible monitorear con EEG

Si se demuestra sepsis – meningitis: tratamiento antibiótico específico.Si se considera errores metabólicos congénitos: tratamiento específico con dieta o cofactores.

Fenobarbital

Tratamiento anticonvulsivante

Primera línea

Dosis de carga: 20 mg/kg VIV en 10 – 15min.

Si 10 min después continúan crisis, se indicarán 5-10 mg/Kg cada 10-20 min., hasta alcanzar los 40 mg/Kg como dosis total o la supresión de la crisis.

Dosis de mantenimiento: 3 – 5mg/kg/día cada 12 – 24 horas. Comenzar después de 12 – 24 horas después de la carga.

Nivel sérico terapéutico deseado: 15 – 20 µg/ml

Entra al LCR rápido y con alta eficiencia Se consigue como EV para crisis agudasMantenimiento se puede seguir por VO Mayor concentración de fármaco libreMetabolización en el hígado y excreción renal.Como monoterapia controla las convulsiones en un 43 – 85%

HipotoníaDepresión de Sistema

Nervioso Central Irritabilidad Vómitos

> 60µg/ml

Efectos adversos

Dosis Ataque: 20 - 25mg/kg IV (no mas de 1 mg/kg/min) Dosis Mantenimiento:5-10 mg/kg/d Nivel sanguíneo: 15 ug/ml

Fenitoína

segunda línea

No debe diluirse en dextrosa porque precipita las sales Uso de Solución Salina por pH alcalino

Efectos adversos

Hipotensión Bradicardia

Dosis Ataque: 0.05 – 0.10 mg/kg/dosis IV Dosis Mantenimiento: 0.05 mg/kg/día

•Eficaz en el caso de convulsiones neonatales refractarias. Es menos lipófilo que Diazepam y no se redistribuye desde el cerebro con tanta rapidez

• Dura 6 – 24 h•Puede producir depresion respiratoria

Tercera líneaBenzodiazepi

nasClonazepam Diazepamlorazepam

ESQUEMA TERAPEUTICODosis de carga inicialFb (15-20mg/kg)

Mantenimineto (3-5 mg/kg)

Mantenimineto Fb (5-7 mg/kg) o Lzp (0.05 mg/kg)

Mantenimineto (3-5 mg/kg)

Mantenimineto (5-7 mg/kg)

Mantenimineto Fb (5-7 mg/kg) o Lzp (0.05 mg/kg)

Fb (5-10mg/kg c/20min. Hasta 40mg/kg total)

Fenitoina (15mg/kg)

Lzp (0.05 – 0.1 mg/kg)

Nueva dosis flujo EV (0.05 – 0.1 mg/kg)

R

R

R

R

R

NR

NR

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