10. escleroderma
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esclerodermaDRA. BLANCA PINZON
PROBABLES AGENTES CAUSALES : a) FACTORES GENETICOS b) FACTORES AMBIENTALES (POLVO DE
SILICE, METALES PESADOS, DISOLVENTES ORGANICOS, CLORURO DE VINILO , ETC.)
c) AGENTES INFECCIOSOS (VIRUS DEL HERPES, RETROVIRUS,CITOMEGALOVIRUS HUMANO ; POR HOMOLOGIA ENTRE CIERTAS PROTEINAS VIRALES Y LA TOPOISOMERASA).
ETIOLOGIA
PATOGENIA
FIBROBLASTOS
FIBROSIS TISULAR
AGENTE ETIOLOGICO
SUSTRATO GENETICO PERMISIVO
ALTERACIONES MOLECULARES Y CELULARES EN CELULAS
BLANCO
CEL.ENDOTELIALES
CELULAS B CELULAS T
OBLITERACION DE ARTERIAS Y ARTERIOLAS
AUTOANTICUERPOS
INFILTRACION CELULAR Y ALTERACION EN LA REGULACION DE CITOCINAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO
TGFβ : ESTIMULA LA SINTESIS DE VARIOS TIPOS DE
COLAGENA Y FIBRONECTINA. SENSIBILIZAN A LOS FIBROBLASTOS Y LOS
MANTIENEN EN ACTIVACION PERMANENTE LOS FIBROBLASTOS DE PACIENTES CON
ESCLERODERMA EXPRESAN ALTOS NIVELES DE RECEPTORES PARA TGFβ
TGFβ REDUCE LA PRODUCCION DE METALOPROTEINASAS QUE DEGRADAN EL COLAGENO
ETIOPATOGENIA
CELULAS ENDOTELIALES LA LESION ENDOTELIAL INICIADA POR LA
LIBERACION DE CITOCINAS CAUSA QUE EL ENDOTELIO SE EXPONGA A LAS PLAQUETAS QUE SE ADHIEREN Y FORMAN TROMBOS INTRAVASCULARES
LA VASODILATACION TAMBIEN ESTA ALTERADA EN LA ESCLERODERMA, SE PRODUCE GRAN CANTIDAD DE ENDOTELINA 1 ( UN POTENTE VASOCONSTRICTOR .)
ETIOPATOGENIA
ES UNA ENFERMEDAD SISTEMICAAFECTA A MUJERES (80%) DE RAZA BLANCA EDADES: 45 A 55 AÑOSINCIDENCIA: 19 CASOS POR MILLON DE
HABITANTESPREVALENCIA 240 CASOS POR MILLON DE
ADULTOS
epidemiologia
1.- ESCLERODERMA LOCALIZADA
2.- ESCLERODERMA SISTEMICA O GENERALIZADA
A) SISTEMICA LIMITADA B) SISTEMICA DIFUSA 3.- ESCLERODERMA SISTEMICA SIN
ESCLEROSIS CUTANEA (COMPROMISO EXCLUSIVAMENTE VISCERAL)
CLASIFICACION
1.- ESCLERODERMA LIMITADA: ES POCO FRECUENTE , AFECTA UNICAMENTE LA PIEL, ES PROPIA DE NIÑOS
EXISTE LA FORMA MORFEA Y LINEAL (EN GOLPE DE SABLE)
CLASIFICACION
2.- ESCLEROSIS SISTEMICA A) LIMITADA: INFILTRACION CUTANEA DISTAL A
CODOS Y RODILLAS, RESPETA TRONCO, TIENE MENOS COMPROMISO VISCERAL Y ASOCIADA A AC. ANTICENTROMERO
CAUSA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (50%), EVOLUCION LENTA (AÑOS)
EL SINDROME DE CREST (CALCINOSIS, FENOMENO DE RAUNAUD, ESOFAGITIS,ESCLERODACTILIA Y
TELANGIECTASIAS ) SE CONSIDERA DENTRO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA
CLASIFICACION
B) ESCLEROSIS SISTEMICA DIFUSA COMPROMISO CUTANEO DISTAL Y
PROXIMAL, MAYOR COMPROMISO ORGANICO Y ASOCIACION CON AC. ANTI SCL-70 (TOPOISOMERASA 1)
ES DE EVOLUCION RAPIDA Y PROGRESIVA (2 AÑOS) Y LA SUPERVIVENCIA ES DE 56% A 10 AÑOS.
CAUSA FIBROSIS PULMONAR PRECOZ
CLASIFICACION
A) CRITERIO MAYOR ESCLERODERMA PROXIMAL B) CRITERIOS MENORES 1.- ESCLERODACTILIA 2.- CICATRICES DIGITALES O PERDIDA DE
SUSTANCIA EN LA YEMA DE LOS DEDOS 3.- FIBROSIS PULMONAR BIBASAL
DX.- CRITERIO MAYOR / 2 O MAS CRITERIOS MENORES.
CRITERIOS DE CLASIFICACION
CLINICO LABORATORIO: BHC , VSG Y PCR , FACTOR
REUMATOIDE AC.ANTINUCLEARES (PATRON MOTEADO ,
ANTINUCLEOLAR Y CENTROMERICO) ANTI Scl-70 GABINETE: TELE DE TORAX,
ESOFAGOGRAMA,MANOMETRIA ESOFAGICA, ENDOSCOPIA , ECOCARDIOGRAMA , RX Y USG ABDOMNAL
CAPILAROSCOPIA, BIOPSIA DE PIEL.
DIAGNOSTICO
CAPILAROSCOPIA
GENERALES: FIEBRE, FATIGA, ASTENIA, ADINAMIA, POLIARTRALGIAS, MIALGIAS.
PIEL : FASE EDEMATOSO, ENGROSAMIENTO Y ESCLEROSIS . FROTE TENDINOSO EN MUÑECAS, TELANGIECTASIAS , CALCINOSIS CUTIS, FENOMENO DE RAYNAUD , CAPILAROSCOPIA POSITIVA EN LECHO UNGUEAL, ACROESCLEROSIS , ESCLERODACTILIA Y ENGROSAMIENTO DE PIEL.
CUADRO CLINICO
ESCLERODERMA
ESCLERODERMA
FENOMENO DE RAYNAUD
FRECUENTE (90%) DISFAGIA POR AUSENCIA DE PERISTALTISMO
( A SOLIDOS Y LIQUIDOS) REFLUJO GASTROESOFAGICO GASTROPARESIA (DISTENCION, SACIEDAD
PRECOZ , NAUSEAS Y VOMITO) PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL,
CONSTIPACION, TELANGIECTASIAS EN MUCOSA DE COLON Y HEMORRAGIA SECUNDARIA
DIVERTICULOS DE BOCA ANCHA. HIGADO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y
TRANSFORMACION NODULAR DEL HIGADO.
APARATO DIGESTIVO :
FIBROSIS PULMONAR : 25-80% , MAS FRECUENCIA EN LA FORMA SISTEMICA DIFUSA SE ASOCIA CON AC. ANTI Scl-70
CLINICAMENTE: TOS SECA Y DISNEA , ESTERTORES Y FROTE PLEURAL. DX. CON RX , TAC Y ESPIROMETRIA.
HIPERTENSION PULMONAR : 15% , MAS FRECUENTE EN LA FORMA LIMITADA (pap> 25 mm/Hg. CAUSA DISNEA, FATIGA, DOLOR TORACICO . EL DX. SE REALIZA CON ECOCARDIOGRAMA DOPPLER
COMPROMISO PULMONAR
MAS FRECUENTE EN LA FORMA DIFUSA, CAUSADA POR EL DAÑO VASCULAR PROPIOS DE LE ESCLERODERMA MAS QUE POR PROCESO INFLAMATORIO AUTOINMUNE.
LO MAS FRECUENTE ES LA CRISIS RENAL POR ESCLERODERMA (hipertension arterial maligna, IRA, Oliguria)
SE ASOCIA CON AC. Anti Scl-70
AFECCION RENAL
ARTICULAR: ARTRALGIAS (36 %) Y ARTRITIS (15%) , FROTES TENDINOSOS, SX. DEL TUNEL DEL CARPO, TENDINITIS.
MIOSITIS,ATROFIA MUSCULAR Y FIBROSIS.
MUSCULOESQUELETICO
COMPROMISO MIOCARDICO : DERRAME PERICARDICO (18%) , FIBROSIS
MIOCARDICA (VENTRICULAR), VASOESPASMO CORONARIO (RAYNAUD MIOCARDICO)
FUNCION SEXUAL Y EMBARAZO: ANORMALILADES MENSTRUALES, DISPAREUNIA,
SEQUEDAD VAGINAL, MENOAPUSIA PRECOZ, FERTILIDAD DISMINUIDA, RIESGO DE ABORTOS Y PARTOS PREMATUROS.
RETARDO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO, PRODUCTOS DE BAJO PESO
CUADRO CLINICO
D-PENICILAMINA: PIEL Y ARTICULACIONES METOTREXATE: AFECCION ARTICULAR INTERFERON : AFECCION PULMONAR CICLOFOSFAMIDA : PIEL Y PULMON TALIDOMIDA: PIEL GLUCOCORTICOIDES : ARTICULACIONES COLCHICINA : PIEL Y ARTICULACIONES TERAPIA BIOLOGICA : ANTI TNF Y RITUXIMAB
TRATAMIENTO
PIEL: LUBRICANTES, EMOLIENTES,ANTIHISTAMINICOS,COLCHICINA, D-PENICILAMINA, FOTOTERAPIA
VASCULAR: VASODILATADORES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
GASTROINTESTINAL: PROCINETICOS,INHIBIDORES DE BOMBA DE PROTONES Y OCTREOTIDE.
RENAL: VASODILATADORES, IECA
CARDIOVACULAR: VASODILATADORES, NITRITOS,ANTIAGREGANTES PLAQUTARIOS.
PULMONAR: INTERFERON, CICLOFOSFAMIDA, VASODILATADORES CALCIOANTAGONISTAS ,ANTAGONSITAS DE LA ENDOTELINA, OXIGENO, ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS
OSTEOARTICULAR: AINES, GLUCOCORTICOIDES,METOTREXATE, COLCHICINA
MANEJO ORGANOESPECIFICO: