10. eset igali lászló norfolk and norwich university hospital
DESCRIPTION
10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital. Az eset. idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből 1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/1.jpg)
10. esetIgali László Norfolk and Norwich University
Hospital
![Page 2: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/2.jpg)
Az eset
idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyék-comb területéből
1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor
előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik
![Page 3: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/3.jpg)
Előző szövettani kép
dermis-subcutis orsósejtes tumor
infiltrativ növekedés
zsírszövetbe terjed - csipke-szerű mintázattal
fölötte epithelialis hyperplasia
sejtgazdag - osztódások gyakoriak
minimális pleomorphismus
![Page 4: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/4.jpg)
Jelenlegi szövettan
hasonló morfologia - orsósejtes sejtszaporulat
gyakori osztódások
mélyebb kiterjedés
infiltratív növekedés
![Page 5: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/5.jpg)
Szövettan
![Page 6: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/6.jpg)
Szövettan
![Page 7: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/7.jpg)
CD 34
![Page 8: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/8.jpg)
S100
![Page 9: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/9.jpg)
Eredeti diagnosis(előző eset)
DFSP-re jellemző kép, de nem típusos, emiatt szakvélemény kérés (Norwich)
MPNST (Cyril FISHER, Royal Marsden)
habár nem típusos, de a helyenkénti S100 pozitivitás miatt felmerült ez a diagnosis
CK, HMB-45, CD117,EMA negatív
differenciál
![Page 10: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/10.jpg)
Jelenlegi diagnózis:
‘deep atypical dermatofibroma’ - S100 negatív
storiform szerkezet
fibro-hisztiocytás proliferáció
mély infiltráció
sarcomatoid megjelenés
Azonban a történet folytatódik....
![Page 11: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/11.jpg)
2007 Augusztus - pleura biopszia...
hasonló szerkezetű tumor:
storiform szerkezet
fibro-hisztiocytás proliferáció
mély infiltráció
sarcomatoid megjelenés
![Page 12: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/12.jpg)
2007 Augusztus - pleura biopszia...
![Page 13: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/13.jpg)
Végső(?) diagnózis:
MFH - ha még létezik....
WHO elnevezés: “pleomorphic undifferentiated sarcoma, NOS” - gyűjtőfogalom
S100, CD34 és EMA negatív, Vimentin pozitív
![Page 14: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/14.jpg)
11. esetIgali László Norfolk and Norwich University
Hospital
![Page 15: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/15.jpg)
Az eset
30 éves férfi - autómosó berendezés üzemeltetése közben összeesett és meghalt
nincsenek jelentős előzetes megbetegedések az anamnézisben
nincsenek megelőző panaszok - csupán fáradékonyság az utolsó hetekben
mentők a helyszínen - a halál beálltát állapították meg
![Page 16: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/16.jpg)
A bonclelet:
leletek:
nincs jelentős belszervi eltérés
szív súlya: 530g, mindkét kamra tágult, a balkamra fala 2.5 cm-re megvastagodott
![Page 17: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/17.jpg)
A szövettan:
mindkét kamrafal megvastagodott
fibrosis és elzsírosodás
elenyésző rost-vastagság eltérések
nincs gyulladásos sejtszaporulat
![Page 18: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/18.jpg)
Mikroszkópos megjelenés
![Page 19: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/19.jpg)
Mikroszkópos megjelenés
![Page 20: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/20.jpg)
Mikroszkópos megjelenés
![Page 21: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/21.jpg)
Diagnózis: Aritmogén dysplasia
régebben jobb kamrai aritmogén dysplasia-ként volt ismert
ia bal kamra az esetek 50-70%-ában érintett
családi halmozódás az esetek 50-80%-ában
szívizom atrophia és transmuralis elzsírosodás-fibrózis jellemzi
a legtöbb formája a desmosomalis feherjék mutációinak a következménye
![Page 22: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/22.jpg)
Pathogenezis
a szívizomsejtek közötti kapcsolat elvesztése - mutáns dezmoszómális fehérjék következtében
apoptózis/gyulladás
elzsírosodás-kötőszövetesedés arytmia/halál
![Page 23: 10. eset Igali László Norfolk and Norwich University Hospital](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022070411/568148d7550346895db5f29f/html5/thumbnails/23.jpg)