DIABETE INSULINOPRIVE DE LENFANT MODALITES DE PRISE EN CHARGE A LEXCLUSION DU COMA ACIDO CETOSIQUE ET DU DIABETE NEONATALM.GUILLOT-V.RIBAULT61emes Journes de lAssociation de Pharmacie Hospitalire de lOuestBagnoles de lOrne-19 et 20 octobre 2006.

LE DIABETE DE LENFANTLE DIABETE INSULINO PRIVE DE LENFANT A UNE INCIDENCE ACCRUE DEPUIS 10 ANS.LES HYP0THESES AVANCEES POUR EXPLIQUER CETTE AUGMENTATION SONT MULTIPLES ET NON PROUVEES ( INFECTIONS VIRALES , IMMUNOGENES ALIMENTAIRES , VACCINS ).

INCIDENCE ANNUELLELe diabte insulinodpendant touche 1 enfant de moins de 15 ANS sur 1000.

Laugmentation de lincidence est nette depuis les annes 1990, et cette augmentation a t plus forte chez les jeunes enfants.

Chez les enfants de 0 4 ans ( 1988-1997) , elle est passe de 4,2 7,5 / 100.000 enfants et par an, soit une augmentation de 80%.

SPECIFITES PEDIATRIQUES IVariabilit des glycmies , frquence accrue dhypoglycmies svres et de pics dhyperglycmie secondaires aux fluctuations de la rsorption de linsuline et de lapptit de lenfant.

Administration par voie sous cutane parfois difficile : non comprhension des injections , peur parentale.

Irrgularit de lapptit responsable de variations glycmiques.

Refus alimentaire , aprs linjection , source dangoisse chez les parents.

SPECIFITES PEDIATRIQUES II

Classification

Insulinothrapie conventionnelle

Insulinothrapie intensive

ducation thrapeutique

CLASSIFICATIONDIABETES INSULINOPRIVE

DIABETES INSULINOPRIVEFACTEURS GENETIQUES : HLA DR3,DR4 , DQA1 O301 , DQA1 0501 , DQB1 0201,DQB1 0302. ENVIRONNEMENT : VIRUS(COXSACKIE B ,RUBEOLE) DIETE(LAIT DE VACHE,CARENCE VIT D) , TOXINES(IMMUNISATIONS?)GRADIENT NORD-SUDFREQUENCE DE SURVENUE EN AUGMENTATION: + 4% DE 1998 1997.

AUTO-IMMUNITE ET DIABETE

AUTO AC ANTI-ILOTS DE LANGHERANSAUTO AC ANTI GLUTAMIQUE ACIDE DECARBOXYLASE (GAD)AUTO AC ANTITYROSINE PHOSPHATASE TRANSMEMBRANAIREAUTO AC ANTI INSULINE (IAA).

RISQUE ABSOLUE DE SURVENUE CHEZ LES APPARENTESSusceptibilit gntique Globale : 0.3% .Apparents : 2 50%.Jumeaux monozygotes : 30% 50%.Jumeaux dizygotes : 6% 10%.Fratrie : 5%.Descendance : pre atteint 7% , mre atteinte 2%.Famille : 3%.

DIABETES INSULINOPRIVE (SUITE)DIABETES INSULINOPRIVE : Diabte de type1(98%) : 1a (auto-immun , groupes HLA , autres maladies auto-immunes associe) et 1b ( non auto-immun, tiologie inconnue).).Diabte monognique juvnile ( MODY):Autosomique dominant , dbut avt 25 ans , dfaillance progressive des cellules Bta, 6 mutations portant sur gne contrlant dveloppement , fonction de la cellule Bta.Diabte mitochondrial : cytopathies mitochondriales , st associ a surdit bilatrale , mutation A3243G du DNA-tRNA ribosomial..

CLASSIFICATIONDIABETES INSULINORESISTANTDiabte lipoatrophique : 0 tissu graisseux sous cutan , hypertriglyceridemie ( mutations des rcepteurs de linsuline).Syndrome mtabolique : obsit , dyslipidemie , HTA , tat pro inflammatoire.Syndrome des ovaires poly kystiques : hyperandrogenie , anovulation .

CLASSIFICATIONDIABETES INSULINORESISTANT ET INSULINOPRIVEDiabte de type 2Diabte de la mucoviscidose

DIABETES NEONATAUX Transitoire (18 mois) , double dose de matriel gnique sur le chr 6q24 , normalement exprim uniquement de la copie paternel.Permanent : mutation du gne KCNJ11 , aboutissant a un dysfonctionnement des canaux K+ , ATP dpendant des cellules Beta.

PRINCIPES DE LINSULINOTHERAPIE

Linsulinoscrtion physiologique

SCHEMA RECAPITULATIF DES PRINCIPALES INSULINES UTILISEESINSULINES RAPIDES

INSULINES ANALOGUES RAPIDES

INSULINES INTERMEDIAIRES

INSULINES ANALOGUES LENTES

CINETIQUE DES INSULINES ET SITE DINJECTION La cintique des insulines varie avec le point dinjection : fesse , cuisse , bras.

La cintique des insulines varie avec : lexercice physique , la temprature corporelle , ltat cutan ( lipoatrophies).

LES MOYENS DADMINISTRATION ET DE SURVEILLANCEStylos injecteurs adapts a lenfant : diamtre des aiguilles++

Glucomtres et logiciels.

Accu-Chek Multiclix

SCHEMAS DINSULINOTHERAPIEI/ SCHEMAS CONVENTIONNELSII/ SCHEMAS DINSULINOTHERAPIE INTENSIFIEE: BASAL BOLUSINSULINOTHERAPIE FONCTIONELLEINSULINOTHERAPIE A LA POMPE.

DIABETE TRAITEMENTINSULINOTHERAPIE CONVENTIONELLEINJECTION DU MATIN : 2/3DOSE TOTALE : 1/3 RAPIDE, 2/3 INTERMEDIAIRE (ACTRAPID , INSULATARD ).INJECTION DU SOIR : (2/3 RAPIDE , 1/3 INTERMEDIAIRE(ACTRAPID, INSULATARD).DOSES:1 2 U/KG /24 H

SCHEMAS DINSULINIOTHERAPIE INTENSIVESCHEMA INSULINE LENTE + BASAL BOLUS.INSULINOTHERAPIE FONCTIONELLE. INSULINOTHERAPIE A LA POMPE

Insulinothrapie conventionnelle et traitement intensif par multi-injjections

SCHEMA PRATIQUE BASAL BOLUS + ANALOGUE LENTEINJECTION DU SOIR: LANTHUS ( 35% 40% DOSE TOTALE DE 1 U/KG).INJECTION DU PETIT DEJEUNER : HUMALOG ou NOVORAPID ( 20% DOSE TOTALE DE 1U/KG).INJECTION DU DEJEUNER : HUMALOG OU NOVORAPID ( 20 % A 25% DOSE TOTALE DE 1U/KG) INJECTION DU DINER : HUMALOG ( 20% DOSE TOTALE DE 1 U/KG) .AMM DES ANALOGUES LENTS : PLUS DE 6 ANS.

INSULINOTHERAPIE FONCTIONNELLELe but est dadapter la dose dinsuline aux charges glucidiques et dans une moindre mesure lipidiques et protidiques des repas;.Ceci suppose des connaissances dittiques prcises..Ceci suppose une bonne connaissance des diffrents types dinsuline utilisables.

DIFFERENTS TYPES DINSULINE

.Linsuline pour vivre , apprcie par lpreuve de jeune = Lantus. ou Levemir (0,5-0,7 U/KG).

.Linsuline pour manger = Humalog ou Apidra ou Novorapid.,fonction des glucides ingrs.

.Linsuline pour soigner = Humalog ou Apidra ou Novorapid : rajouts par rapport aux doses fixes..

INSULINE POUR VIVRE .INSULINE POUR VIVRE = une injection par jour de LANTUS ou une 2 injections par jour de LEVEMIR (0,3 0,4 U/KG).

APPRECIEE PAR LEPREUVE DE JEUNE.

EQUILIBRE REFLETE PAR GLYCEMIE DU MATIN.

INSULINE POUR MANGERDOSES DHUMALOG ADAPTEES A LA CHARGE GLUCIDIQUE DES REPAS :HUMALOG : 0.5 2 U par 15 G de glucides.ADAPTATATION SUR GLYCEMIES POST PRANDIALES (2H).1 u dHUMALOG supplementairefait baisser la glycmie de 0.50 g/l.

INSULINE ET LIPIDES ET PROTIDES.Lipides : Hypertriglyceridemie facteur de resistance linsuline; 1 U dHumalog/ 40 Gr de lipides.

Protides : Neoglucogenese , 1 4 U dHumalog / 100 150 Gr de Protides.

INSULINE POUR SOIGNER: ADAPTATION DES DOSES.Une U dHumalog fait baisser la glycmie de 0,30 0,40 Gr/l.

.15 Gr de sucre font remonter la glycmie de 0,50 Gr/l.

.Une pierre de sucre = 5 Gr de sucre.

On tablit des grilles de rajout.

CONTRLE DES GLYCEMIES.Toujours 3 4 Heures aprs les doses de Humalog , jamais avant.

.Si glycmie avant repas infrieure 1,50 , faire dose prvue puis dose la fin du repas.

INSULINE ET CONTEXTESRgime , rle essentiel , carts alimentaires , ducation thrapeutique.

Chaleur : rsorption exagre dHumalog

Effort : intense bref hyper puis hypo , lent hypo prcoce et durable.

DIETETIQUE ET DIABETE DE LENFANTAlimentation varie et quilibre fonction de:. Age .

Schma dinsulinothrapie

Courbe pondrale.

APPORTS CALORIQUES2 ans : 1000 Kcal5 ans 1500 Kcal10 ans : 2000 Kcal13-15 ans : 2500 Kcal 16-19 ans : 3000 Kcal.

REPARTITION ALIMENTAIRECHO : 55%

PROTIDES : 15%

LIPIDES : 30%.

NOMBRE DE REPAS2 INJECTIONS : 3 REPAS ET UNE COLLATION

MULTI INJECTIONS : 3-4 repas.

POMPE.

INSULINOTHERAPIE A LA POMPE

INDICATIONS PEDIATRIQUESDEMBLEE : DIABETE NEO-NATAL , DID AVANT 1 AN.

SECONDAIRES : INSTABILITE GLYCEMIQUE SS TT CONVENTIONNEL ( AU MOINS 3 INJECTIONS) , GRD ENFANT , ADOLESCENT.

INDICATIONS PRIVILEGIEESPETIT ENFANT : LE DID DE LENFANT DE MOINS DE 5 ANS , EN AUGMENTATION.DIABETE INSTABLE .HYPOGLYCEMIS SEVERES ET FREQUENTES : RETENTISSEMENT CEREBRAL , PAS DE SIGNES DALERTE DES HYPOGLYCEMIS CHEZ LENFANT.HYPOGLYCEMIES : DANS 2/3 DES CAS CHEZ LENFANT DE MOINS DE 5 ANS ET CHEZ LUI , 50% SONT LA NUIT.

LE PETIT ENFANT EST VRAIMENT UNE INDICATION A BIEN CIBLER.IMPRECISION DES PETITES DOSESIMPREVISIBILITE DES COMPORTEMENTS DE LENFANTENTOURAGELA POMPE EST UN TRAITEMENT PLUS PHYSIOLOGIQUE QUI PERMET UNE ADEQUATION AUX FAIBLES BESOINS EN INSULINE LA NUIT , QUI ASSURE UNE STABILITE GLYCEMIQUE , QUI OBLIGE A 1 SEULE PIQURE/3 JRS.

LADOLESCENT EST UNE DEUXIEME INDICATION PRIVILEGIEEDIABETE INSTABLEPHENOMENE DE LAUBE ( 4 9H).MEILLEUR EQUILIBRE GLYCEMIQUEFLEXIBILITE DES HORAIRES-------------MAIS-----------------MOTIVATION A SE TRAITERIMAGE CORPORELLE.

INSULINOTHERAPIE A LA POMPE-CONTRE INDICATIONSNON FIABILITE ? INSECURITEAUTO SURVEILLANCE INSUFFISANTEGLYCEMIQUE ET CETONEMIQUE.SUIVI MEDICAL INSUFFISANT.NEGLIGENCE DU PATIENT.PROBLEMES PSYCHIATRIQUES. MAUVAISE ACCEPTATION DE LA POMPE.NECESSITE DETRE PROCHE DUNE STRUCTURE HOSPITALIERE.

diabte de type 1 chez lenfant:

Chez le NN, le nourisson et le trs jeune enfant: le traitement par pompe demble est le meilleur moyen de dlivrer les faibles doses dinsuline et dadapter le traitement lalimentation.

Chez le jeune enfant (

Lindication de la pompe insuline implique une srie de prrequis

Matrise de la dittique.Pratique dune autosurveillance glycmique rgulire.Accs une quipe mdicale et paramdicale ayant lexprience ncessaire de linsulinothrapie ambulatoire par pompe:Motivation du patient.- validation de lindication- hospitalisation pour initiation de la pompe- structure dducation spcifique- validation du renouvellement annuelPossibilit de prise en charge des cots de la pompe.Absence de contre-indication absolue.

La prvention des alas de la pompe insuline doit tre assure par :4 glycmies par jour ou plus.Changement du cathter tous les 2 3 jours.Contrle des apports caloriques.

Lintrt mdical du traitement par pompe insulineMatrise stricte de la glycmie : des complications:- de 76 % du risque de rtinopathie- de 39 % de la survenue dune microalbuminurie- de 60 % des neuropathies cliniques.Rsultats mtaboliques plus stables:-HbA1C-hypoglycmies svres-acidoctoses.Flexibilit dans la vie de tous les jours :-repas lheure souhaite, rythme de vie trs souple-plus de multi-injections.

Dbits de base et bolus repasLa pompe insuline nest pas un pancras artificiel

MODALITES PRATIQUESLES DEBITS DE BASE : 0,2 U/H la nuit , 0,4U/H le jour.

BOLUS : 0,1 0,2U/KG.

PIQUER 1 FOIS/ 3 JRS.

LAccu-Chek Spirit

Schma gnral dun cathter

Les Cathters Canule Tflon

Insertion 90Insertion 30 45

Les Cathters Aiguille

Sans systme de dconnexionAvec systme de dconnexion

EDUCATION THERAPEUTIQUEHOSPITALISATION EN PEDIATRIEEDUCATION DES 2 PARENTS ET ENTOURAGESUIVI TELEPHONIQUESUIVI EN CONSULTATION MULTIDISCIPLINAIRE.

SPECIFITES DANS LEDUCATIONLES 2 PARENTSNOURRICE OU GRANDS-PARENTSCHOIX DU MATERIEL (STYLO DINSERTION).PROTOCOLES DE SUBSTITUTION PAR ANALOGUES SI BOUCHAGE OU DESINSERTION ( ATTENTION AUX BULLES).

CADRE OPERATIONNELTIPS 2000 10 JANVIER 2006 COMPLETANT JO DU 16/11/2000.CENTRES INITIATEURS ET DE RELAISTRAVAIL EN RESEAU ROLE DES PRESTATAIRESCAHIER DES CHARGES ACQUISITION D4EXPERIENCE.

CONCLUSIONS-I-LES ETIOLOGIES SONT DOMINEES PAR LE DIABETE AUTO-IMMUN MAIS IL FAUT FAIRE UNE PLACE A DES ETIOLOGIES PARTICULIERSES ET EXCEPTIONELLES : MODY , CYTOPATHIES MITOCHONDRIALES.LINCIDENCE DU DID DE LENFANT EN EUROPE EST EN AUGMENTATION

CONCLUSIONS-II-LES SPECIFITES DU DID EN PEDIATRIE SE SITUENT AU NIVEAU DE :AGE : PETITES DOSES , SENSIBILITE AUX HYPOGLYCEMIES , INSTABILITE GLYCEMIQUE++++ , ROLE PRIMORDIAL DE LEDUCATION DES PARENTS.

CONCLUSIONS-III-LE SCHEMA BASAL BOLUS + ANALOGUE TEND A REMPLACER LES SHEMAS DINSULINOTHERAPIE CONVENTIONELLE A 2 INJECTIONS.LINSULINOTHERAPIE A LA POMPE A TOUTS SES INDICATIONS CHEZ Le PETIT ENFANT ET LADOLESCENT.

CONCLUSIONS-IV-LE TRAVAIL EN RESEAU

LEDUCATION THERAPEUTIQUE

LA DIETETIQUE SONT INDISPENSABLES A LA PRISEEN CHARGE HARLONIEUSE DU DID DE LENFANT.