1

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

2

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — редкое заболевание легких, при котором вследствие патологических изменений в легких нарушается процесс дыханияСлово «идиопатический» означает, что причины болезни точно не известны. Фиброзом же на-зывают явление, когда в стенках легочных альвеол развивается ткань, сходная с рубцовой. То есть, образно процесс можно назвать рубцеванием в легких. Откладываясь в стенках альвеол (дыхательных мешочков), фиброзная ткань затрудняет поступление кислорода в кровь. Легоч-ная ткань становится утолщенной, теряет эластичность. Человек испытывает одышку, удушье, усталость, ему буквально не хватает воздуха. Если болезнь не лечить легкие, постепенно в тече-ние нескольких лет откажут совсем.

Подсчитано, что в год ИЛФ заболевает 4,6–16,3 человека на 100 000 и заболевае-мость растет. По расчетам ученых, в России должно быть не менее 30 000 больных ИЛФ. Это болезнь пожилых — она прак-тически не встречается у людей моложе 55 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

ИЛФ относится к группе заболеваний идиопатических интерстициальных пнев-моний. Роль воспаления в ИЛФ считается небольшой. Развитие болезни связывают с неправильным механизмом заживления, восстановления легочной ткани. Повтор-ные повреждения вызывают цепь реакций, которые приводят к повышенному отло-жению коллагена (белка соединительной ткани) в стенках альвеол, что делает их менее проницаемыми для кислорода. На эти механизмы воздействуют современные виды лечения болезни. Болезнь имеет оча-говый характер, ее течение ухудшается по мере того, как фиброз поражает большее количество легочной ткани.

3

Факторы риска

Причины ИЛФ неизвестны, но установлен ряд фак-торов риска или факторов, усугубляющих течение болезни. Большая часть из них связана с действи-ем внешней среды.

Курение. Доказано, что у курильщиков болезнь развивается существенно чаще. Показатель более 20 пачка/лет (например, выкуривание в среднем 20 сигарет в день в течение 20 лет) значительно увеличивает риск.

Загрязненность воздуха. С повышением риска заболеваемости связаны различные виды ингаля-ционного воздействия на легкие, помимо курения. К ним относятся как профессиональные факторы (металлическая, древесная, каменная пыль), так и бытовая пыль.

Вирусные инфекции. Сегодня роль вирусных инфекций считается неутонченной. Потенциально рассматриваются в качестве провоцирующих фак-торов — вирусы герпеса, Эпштейн-Барр, гепатита С, цитомегаловирусов.

Гастро-эзофагальный рефлюкс или попадание желудочного сока в пищевод и, иногда, в дыха-тельные пути, часто связывают с развитием ИЛФ. Это состояние известно многим, основным его симптомом является изжога. Есть предположение, что заболевание связано с попаданием желудочно-го сока в легкие.

Сахарный диабет в последние годы считается не-зависимым фактором риска ИЛФ.

Генетические факторы. Учеными установле-но, какие генетические мутации связаны с ИЛФ (MUC5B и другие). На долю семейных, наследствен-ных, случаев болезни приходится до 5%.

Влияние на жизнь

Пациенты описывают физическое, социальное и эмоциональное воздействия болезни.

Повседневная жизнь. Наиболее часто предъявляются жалобы, связанные с ухудшением физического состо-яния: трудно ходить по лестнице, мыться, одеваться, убирать в квартире и делать прочие рутинные вещи.

Работа и карьера. Одышка и усталость часто за-ставляет людей раньше выходить на пенсию.

Стигматизация. Пациенты часто сообщают о про-блемах в публичных местах. Особенно часто они свя-заны с приступами кашля, когда люди принимают их за инфекционных больных и пытаются отстраниться.

Отказ от привычек и хобби. В первую очередь от тех, которые требуют физической активности (прогулки, спорт).

Изоляция и влияние на отношения. Социальная жизнь и возможности взаимодействовать с семьей и друзьями снижаются, часто появляется чувство одиночества.

4

Это редкое заболевание, поэтому настороженность врачей относительно заболевания обычно неве-лика. Диагноз ИЛФ обычно ставится не сразу даже в развитых странах. На момент диагностирования стаж болезни уже обычно составляет от 1 до 3 лет. Основные симптомы заболевания — кашель и одыш-ка. На ранних этапах они могут быть слабыми и даже отсутствовать. Они нарастают по мере усугубления «рубцевания» легочной ткани.

Одышка встречается практически у всех пациентов. Это один из ключевых симптомов, сильно влияю-щий на качество жизни и общее здоровье. Сначала одышка заметна при ощутимых физических нагруз-ках, со временем она становится почти постоянным спутником. Пациенты описывают периоды тяжелой одышки, когда один приступ кашля или легкая фи-зическая активность (например, обтирание в душе) полностью «сбивают дыхание». Пациенты вынужде-ны медленно переходить к более пассивному образу жизни, становятся не в силах обслуживать себя. Это приводит их к зависимости от использования дополнительного кислорода.

Кашель встречается в большинстве случаев. Обычно он сухой, реже продуктивный (с мокротой). Пациенты часто сообщают, что не могут контроли-ровать приступы кашля, которые бывают изнуря-ющими, мешают сну. Его провоцируют физическая активность, изменения погоды, разговор, смех, пассивное курение. Кровохаркание и повышение температуры не характерны для ИЛФ.

Усталость около половины пациентов называли одним из наиболее беспокоящих симптомов, связы-вая ее с одышкой, кашлем и физической активно-стью и умственным напряжением.

Частыми симптомами являются пальцы в форме «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол», известные врачам как признаки дыхатель-ной недостаточности. Отмечается снижение массы тела.

К другим, менее распространенным симптомам, относятся:• Боль: головная, в грудной клетке, в пальцах из-за

их утолщения. • Со стороны желудочно-кишечного тракта: изжога,

тошнота, запор.• Тревожность и депрессия как результат жизни

с ИЛФ.

Болезнь может развиваться с различной скоростью: сравнительно медленно, быстро или попеременно. Течение заболевания может сопровождаться обо-стрениями. Так называют ухудшение течение ИЛФ с усилением основных симптомов.

Со временем у ИЛФ могут развиваться осложнения. К ним относят легочную гипертензию (повышение давления в легочной артерии), «легочное сердце» (патология правых отделов сердца), эмфизему (разрежение легочной ткани), тромбоэмболию легочной артерии.

Симптомы болезни

5

Симптомов недостаточно для установления диагно-за ИЛФ, поэтому дополнительные методы играют огромное значение.

Ведущую роль в диагностике играют различные ме-тоды визуализации легких. Самыми востребованны-ми методами являются обычная рентгенография и компьютерная томография (КТ). Дополнитель-ные, более дорогие и чуткие методы, используются, если диагностика затруднительна.

Рентгенография сама по себе не может указать на наличие ИЛФ. Но она позволяет исключить сразу не-сколько болезней с похожими симптомами. Примерно у 10% пациентов изменения не выявляются вообще. Типичным симптомом является сетчатый рисунок легких с обеих сторон. Легкие уменьшаются в объеме.

Компьютерная томография — обязательное ис-следование при подозрении на ИЛФ. Оно дает более точную информацию и при необходимости позволяет выбрать место для биопсии. Проводится высоко-разрешающая КТ (ВРКТ), иногда требуется введение контрастного вещества внутривенно. Делаются тонкие, менее 1,5 мм, томографические срезы легких. Изменения при ИЛФ врачи образно называют «со-товым легким» из-за специфических воздушных кист под плеврой.

Биопсия легкого проводится, когда КТ не дает удовлет-ворительных результатов. Наиболее точный результат дает видеоторакоскопическая биопсия легкого (ВТСБ). Процедура проводится под наркозом, через два не-больших разреза вводятся инструменты для биопсии и видеокамера. Образец ткани легкого из очага по-ражения, уточненного при КТ, берется для микроскопи-ческого исследования. Когда ВТСБ противопоказана, применяются и другие виды биопсии. При трансброн-хиальной биопсии легких применяется бронхоскоп — прибор, вводящийся через дыхательные пути. Для

клеточного анализа жидкости бронхоальвеолярного лаважа в легкие вводится нейтральный раствор. После его выведения исследуется его клеточный состав. Эти две процедуры проводятся под местной анестезией. Они менее информативны, но позволяют исключить ряд других заболеваний.

Функциональные пробы легких помогают установить тяжесть заболевания и контролировать его течение. Эластические свойства легких ухудшаются с прогресси-рованием болезни, они становятся менее растяжимы-ми, их вентиляция затрудняется. Это не травматичные тесты, пациента обычно просят дунуть в трубочку аппарата определенным образом. Наиболее важными показателями являются форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), общая емкость легких (ОЕЛ), объем форсированного выдоха за 1 минуту (ОФВ1), способность диффузии газов в легких (DLCO).

Каждые 3–6 месяцев следует проходить определение насыщенности гемоглобина крови кислородом. Если показатель (сатурация) при пульсометрии падает ниже 88%, необходима терапия кислородом.

Диагностика

6

Лечение

Медикаментозная терапияДо недавнего времени ситуация с лечением ИЛФ была крайне неутешительной. Некоторые методы, предла-гавшиеся ранее, не только плохо помогали, но порой и ухудшали течение и прогноз болезни. Стандарты лечения болезни очень изменились в последние годы. Так, рутинное назначение кортикостероидов и их комбинаций с иммунодепрессантами сегодня не рекомендуются.

Препаратами, с доказанным действием, оправдав-шими себя сегодня можно назвать только новые средства, уменьшающие процесс «рубцевания» в легочной ткани.

Пирфенидон. Этот антифибротический препарат действует на образование «рубцовой» ткани (фи-броз) и механизмы воспаления в легких, снижает синтез коллагена. Под действием лекарства у пациентов замедляется прогрессирование болезни. Замедляется снижение объема воздуха который может вдохнуть человек, становится проще дышать, снижается смертность.

Препарат принимается 3 раза в день, доза постепенно наращивается (до трех капсул на прием). Для поддер-жания необходимого эффекта требуется длительный, пожизненный прием.

Среди побочных эффектов пирфенидона повыше-ние чувствительности кожи к солнцу, поэтому летом следует ограничивать пребывание под его прямыми лучами. Также возможны расстройства пищеваре-ния, включая тошноту и диарею. О них необходимо сообщать лечащему врачу и доктор подскажет, как облегчить побочные эффекты.

Нинтеданиб. Действие препарата основано на пода-влении фермента ангиокиназы и других биоактивных веществ, участвующих в образовании соединитель-

ной ткани в легких и контролирующих воспаление. В исследованиях отмечено, что лекарство замедляет прогрессирование заболевания, снижает количе-ство обострений. Нинтеданиб принимается два раза в день. Диарея, рвота, снижение массы тела и аппети-та — наиболее частые побочные эффекты. Бороться с ними помогают временное снижение дозы или пре-рывание лечение, а также симптоматическая терапия.

Немедикаментозное лечениеДлительная кислородотерапия. Применение кислорода увеличивает устойчивость к нагрузкам и, возможно, выживаемость при ИЛФ. Такое лечение рекомендуют при существенном снижении уровня кислорода в крови (см. выше).

Трансплантация легких. Трансплантация легких — сложная операция, не часто проводящаяся в нашей стране. Считается, что эта операция нужна, например, когда на КТ есть картина «сотового легкого» или фор-сированная жизненная емкость легких падает на 10% за полгода. Мировой опыт показывает, что пятилет-няя выживаемость больных с ИЛФ после транспланта-ции легких составляет от 50 до 56%.

Легочная реабилитация. Это специально разрабо-танная программа упражнений для людей с хрониче-скими болезнями легких. Она включает дыхательные, аэробные и силовые тренировки, обучающие лекции и психологическую помощь. Это эффектный инстру-мент повышения качества жизни.

7

Ряд изменений может помочь улучшить качество жизни пациента при ИЛФ.

Поддержание формы. Наиболее разрушительным следствием болезней легких и одышки является форми-рование неподвижного образа жизни. Такая детрениро-ванность затрудняет ежедневную активность, дополняя эффекты самого заболевания. Регулярные упражнения укрепляют мышцы и делают человека более устойчивым к усталости. Одна из целей тренировок — снижение потребности человека в кислороде при рутинных заня-тиях. Обычная реабилитационная программа (легочная реабилитация) подходит для этого наилучшим образом, поскольку разработана именно с такими целями и пред-усматривает наблюдение специалиста.

Питание. Здоровая диета должна включать разноо-бразные фрукты, овощи и цельные зерна. Также в нее входят нежирное мясо, рыба, бобовые, обезжирен-ные молочные продукты. Пища не должна содержать большого количества насыщенных жиров и сахара. Сформировать диету поможет врач.

Поддержание здорового веса. Избыточная масса тела связана с более тяжелой одышкой. Кроме того, она может затруднить трансплантацию легких.

Достаточный отдых. Необходим регулярный качественный восьмичасовой сон. Он способствует укреплению иммунитета и улучшению самочувствия.

Прекращение курения. Минимизация действия внешних раздражителей, включая табачный дым, критически важна в предупреждении прогрес-сирования ИЛФ. Учитывая, насколько сильна эта привычка, может потребоваться обращение за до-полнительной помощью специалистов.

Вакцинация. Врач может посоветовать, от каких инфекций, воздействующих на дыхательную систе-му, можно сделать прививки.

Умение расслабляться. Эмоционально и физиче-ски расслабленный человек избегает избыточного потребления кислорода, вызываемого напряжени-ем. Также умение расслабляться помогает преодо-леть панику, которая может сопутствовать одышке. Пациентам имеет смысл узнать о действующих группах поддержках или специалистах, занимаю-щихся этими вопросами.

Важно понимать и чувствовать ответственность за свое здоровье, активно принимать участие в борьбе за улучшение своего состояния в одной команде с вашим врачом.

Изменения в образе жизни (как жить с ИЛФ)

8

Ваши праваПациенты должны знать свои права, предоставля-емые им законодательством РФ. Официально лю-дей, страдающих фиброзом легких в России лечат бесплатно. Это касается и диагностики, и лечения, и предоставления препаратов. Кроме того, пациен-ты с диагнозом «идиопатический легочный фиброз» попадают в особую категорию — их лечение регу-лируется частью 3, статьи 44 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» №323-ФЗ от 21 ноября 2011 г. Эта статья касается «жизнеугрожающих и хронических прогрес-сирующих редких (орфанных) заболеваний, приво-дящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности». При этом, редкими считаются заболевания, которые имеют распро-страненность не более 10 случаев заболевания на 100 тыс. населения.

Перечень этих заболеваний формируется Минздра-вом РФ и публикуется на официальном сайте ведом-ства. (https://www.rosminzdrav.ru/documents/). На 19 декабря 2016 года в список включены 219 заболе-ваний. Идиопатический легочный фиброз числится под №181.

Основной документ, в соответствии с которым проводится лечение идиопатического легочного фиброза — Федеральные клинические рекомен-дации, разработанные Российским Респиратор-ным обществом и согласованные с научным сове-том Минздрава РФ (http://spulmo.ru/download/IPFrec.pdf). В последней версии рекомендаций, которые пересматривались в 2016 году, к препа-ратам с доказанной эффективностью при лечении относятся только два препарата: нинтеданиб и пре-парат пирфенидон.

К сожалению, ни тот, ни другой пока не вошли в еже-годно утверждаемые правительством РФ перечни ЖНВЛП (жизненно необходимых и важнейших лекар-ственных препаратов для медицинского применения) и ОНЛС (обеспечение необходимыми лекарственны-ми средствами). И, соответственно, в являющийся экономическим документом стандарт медицинской помощи.

Тем не менее, выписка рецептов на лекарствен-ные препараты, не входящие в соответствующий стандарт медицинской помощи, возможна при на-личии соответствующего заключения врачебной комиссии.

Рецепты пациентам выписывает участковый врач в поликлинике по месту жительства или пульмоно-лог специализированной клиники ежемесячно на не-обходимое количество упаковок. К сожалению, сама процедура обеспечения больного лекарством явля-ется очень длительной, так как заявки на следующий год защищаются в начале предыдущего. Поэтому так важно вовремя выявить заболевание, регулярно на-блюдаться врачами по месту жительства, посещать консультативные приемы в специализированных уч-реждениях области.

Что делать, если лекарство не входит в стандарт лечения

Лекарственное обеспечение в России регулируется одновременно несколькими документами. Это про-грамма государственных гарантий бесплатной меди-цинской помощи, стандарты медицинской помощи, а в случае отсутствия таковых — решение врачебной комиссии, различные перечни и льготы. Их многооб-разие, когда лекарства являются бесплатными, соз-

Как получить инновационные лекарства, не входящие в стандарты лечения и льготные перечни

9

дает впечатление, что то, что не входит в перечни, нельзя получить бесплатно. Но в действительности, это не так.

Назначение лекарственных препаратов, не вхо-дящих в соответствующий стандарт медицин-ской помощи, в том числе, по торговым наиме-нованиям, допускается при наличии медицинских показаний (в случаях жизненных показаний или при индивидуальной непереносимости лекарств в пределах стандарта). Соответствующее реше-ние принимает врачебная комиссия медоргани-зации (пункт 5 статьи 37 Федерального №323-ФЗ). Полномочия врачебной комиссии указаны в пун-кте 4.7. приказа Минздравсоцразвития РФ №502н «Об утверждении порядка создания и деятельности врачебной комиссии медицинской организации» от 5 мая 2012 г.

Для получения необходимого лекарства пациенту следует обратиться к председателю врачебной комиссии, приложив письменные рекомендации врачей специалистов или выписку из решения консилиума. Если эти рекомендации получены в ме-дучреждениях других регионов (и, в том числе, фе-деральных медицинский центров), то их необходимо подтвердить на консилиуме врачей территориального специализированного медучреждения или самого фе-дерального центра. Решение консилиума должно быть оформлено протоколом, подписанном всеми его чле-нами. Допускается дистанционный консилиум врачей. (ч. 2 ст. 70 №323-ФЗ).

Окончательное решение о наличии медицинских показаний принимается на врачебной комиссии лечебного учреждения или регионального минздра-ва (в случае, если при нем существует врачебная комиссия по назначению дорогостоящих лекарств). Принятое решение обязательно должно быть за-фиксировано в медицинских документах пациента и специальном журнале учета врачебной комиссии. (п. 17 приказа Минздравсоцразвития №502н). Ре-шение комиссии оформляется протоколом, выпи-

ску из которого пациент может получить на руки на основании письменного заявления. При выписке лекарства по решению врачебной комиссии на обо-роте рецептурного бланка формы №148-1/у-04(л) и формы №148-1/у-06(л) ставится специальная от-метка, заверенная печатью медорганизации «Для рецептов». Без такой отметки в аптеке могут заме-нить лекарство по торговому наименованию на его аналог под МНН.

Получение лекарства в аптекеНазначенное и выписанное лекарство должно быть доставлено со склада уполномоченной фармацев-тической компании в льготную аптеку или в стацио-нар. Новых инновационных лекарств на складах, как правило, нет, и их требуется закупать в объеме, не-обходимом пациенту в течение всего срока лечения. Узнать о том, включена ли потребность пациен-та в лекарстве в сводную заявку по поликлинике на определенный период, можно у лечащего вра-ча и в отделе лекарственного обеспечения реги-онального минздрава. К сожалению, чиновники не торопятся с индивидуальными закупками, тратя на них по несколько месяцев. Однако, при желании, можно уложиться за месяц.

Сроки закупки лекарств для пациента при наличии медицинских показаний указаны в ст. 83 Федераль-ного закона от 5 апреля 2013 г. №44-ФЗ «О контракт-ной системе в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд». На первом этапе возможна закупка мини-мально необходимого количество лекарства путем заключения контракта с единственным поставщиком, а затем — путем проведения запроса предложений. Контракт с поставщиком должен быть подписан не позднее двадцатидневного срока со дня подписания итогового протокола.

Если лекарство закуплено, проблем с его получе-нием быть не должно. Действия аптек и фармком-паний в случае отсутствия лекарства в аптеке про-

10

писаны в Письме Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития от 6.02.2006 №01И–60/06 «О порядке обеспечения временно отсутствующими лекарственными препара-тами». Если лекарства нет в наличие, то рецепт при-нимается аптекой на обеспечение и регистрируется в специальном журнале «отсроченного спроса». На рецепте сотрудник аптеки должен поставить отмет-ку о дате постановки рецепта на учет, указать номер аптеки, расписаться и возвратить рецепт пациенту. После принятия рецепта аптека должна сразу сделать заявку на препарат в фармацевтическую компанию, уполномоченную поставлять льготные лекарства в регион, и предоставить лекарство пациенту в те-чение 10–16 дней.

Если в аптеке утверждают, что лекарства нет и не будет, то через 15 дней можно приобрести его за свой счет, сохранив документы об оплате и рецепт с отметкой аптеки о постановке на отсроченное обслуживание.

Куда жаловаться на отказ в лекарствах

• Зав. поликлиникой, врачи которой отказываются выписать льготный рецепт;

• В отдел лекарственного обеспечения минздрава региона;

• С жалобой на действия минздрава можно обра-титься письменно в территориальный орган Росз-дравнадзора;

• В прокуратуру с жалобой на несоблюдение нор-мативных актов о праве больного на получение льготных лекарств.

Нередко право на лекарство приходится отста-ивать в суде. Такое происходит, например, когда региональный минздрав отказывает больно-му в обеспечении препаратом, рекомендованном консилиумом федерального центра. Как правило, в таких ситуациях суды становятся на сторону пациентов. Даже в тех случаях, если препарат, на-

значение которого является единственной возможно-стью лечения, не зарегистрирован на территории РФ.

Роль пациентских организаций в повышении доступности лекарств

К сожалению, в России права пациентов поставлены в прямую зависимость от экономики. Но когда власти заявляют пациентам, что у государства нет средств на их лечение, это незаконно.

Поэтому вместе с врачами на помощь пациентам приходят пациентские организации, которые помо-гают отстоять право на бесплатное и современное лечение, стараются всеми возможными способами доводить информацию о симптомах и диагностике до широкого круга людей. Кроме того, на сайтах па-циентских организаций есть возможность обратиться по любым проблемам, связанным с получением не-обходимого препарата.

Правовой и иной помощью больным редкими забо-леваниями занимается, в частности, Всероссийское общество орфанных заболеваний, http://www.rare-diseases.ru/

Как утверждают правозащитники, лекарство, назна-ченное врачом, или то, которое он должен был назна-чить, гражданин России вправе получить бесплатно. Но чтобы воспользоваться эти правом нужно: знать, что оно есть, уметь им воспользоваться, хотеть это сделать, несмотря на выстроенные барьеры.

11

НАШИ ПАРТНЕРЫ

Всероссийское общество орфанных заболеваний www.rare-diseases.ru

Европейская организация по редким заболеваниям www.eurordis.org/ru

The NGO Committee for Rare Diseases www.ngocommitteerarediseases.org

Всероссийский cоюз пациентов Здоровье для всех www.patients.ru

Компания «Рош» www.roche.ru

Европейский проект по разработке национальных планов по редким заболеваниям www.europlanproject.eu

Межрегиональная общественная организация «Помощь больным с муковисцидозом» www.patients.ru/members/mucoviscidosis

12