14.transposition of great artery
TRANSCRIPT
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
1/20
TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB) =TRANSPOSITION OF GREAT ARTERY
Dr. H. Abdul razak D, SpA
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
2/20
TRANSPOSISI ARTERI BESAR(TAB)
TABberdasarkan embriologi dibagi 2, yaitu :1. Complete transposisition of the great arteries(d TGA)
2. Congenitally corrected transposisition of the great arteries
(L TGA)
Pd kuliah ini kita akan dibahas adlh tipe d TGA
(Gambar dibawah ini ) saja
Ok L TGA jarang ditemukan dan secara fisiologis
tidak ada kelainan.
Incidence 5%
Lebih sering ditemukan pd bayi laki
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
3/20
Gambar : Transposisi arteri besar
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
4/20
PATOLOGI
TAB :
= Terjadi perubahan tempat keluarnya posisiaorta danA. pulmonalis yakni :
Aorta keluar dr V. kanan dan terletak di sebelah anteriorA. Pulmonalis
A. pulmonalis keluar dari V. kiri, terletak posterior thdp
aorta, Akibatnya : Aorta menerima darah V. sistemik dari vena kava,
atrium kanan, V. kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasisistemik
Darah dr V. pulmonalis dialirkan ke A.kiri, V. kiri, danditeruskan ke a. pulmonalis dan seterusnya ke paru(Gambar dibawah ini )
Maka ke 2 sirkulasi sistemik dan paru tsbt terpisah
Dan kehidupan hanya dpt berlangsung bila ada
komunikasi antara 2 sirkulasi ini.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
5/20
PATOLOGI
Pd TAB terjadi perubahan tempat keluarnya posisi
aorta dan A. pulmonalis yakni :Pd neonatus percampuran darah terjadi melalui
duktus arteriosus dan foramen ovale ke A.Kanan.
Umumnya percampuran melalui duktus dan foramenovale ini tidak adekuat
Dan bila duktus arteriosus menutup maka tdk tdpt
percampuran lagi di tempat tsbt, keadaan ini sangat
mengancam jiwa penderita.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
6/20
Hemodynamic normal Hemodynamic of TGA
series parallel
Transposition of Great artery
1
12
2
ASD DSV DAP
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
7/20
TGA without VSD
In adequate Mixing Adequate Mixing
Transposition of Great artery
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
8/20
TGA with large VSD TGA with VSD and PS
Transposition of Great artery
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
9/20
Manifestasi Klinis
Bergantung pd adanya percampuran yg adekuat
antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah adastenosis pulmonalis.
Bila pencampuran hanya melalui foramen ovale
atau duktus arteriosus yg kecil maka : Keadaan tdk adekuat dan bayi akan nampak
sianotik.
Bila terdapat stenosis pulmonal maka:
Aliran darah ke paru akan berkurang.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
10/20
Manifestasi Klinis
Gejala klinis yg terpenting adlh sianosis dan gagal jantung
kongestif.Sianosis tampak sangat jelas bila :
Komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tdk adekuat
Dan akan berkurang kalau pencampurannya baik
Gejala timbul pd minggu I , dan sianosis akan menjadiprogresif bila :
Duktus arterious menutup, bayi menjadi asidosis
Dan teriadi gagal jantung, trtm pd kasus dgn septumventrikel yg besar.
Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia,
dan pertumbuhan badannya lambat
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
11/20
Manifestasi Klinis
Pada pemeriksaan fisis, bayi baru lahir dgn TAB biasanya :
Tampak biru yg tdk bervariasi dgn menangis ataupemberian oksigen.
Bunyi jantung I terdengar normal,
Bunyi jantung II terdengar tunggal dan keras akibat posisi
anterior - posterior pemb. darah besar. Biasanya tdk terdengar bising jantung;
kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal
atau defek septum ventrikel.
Getaran bising jarang ditemukan.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
12/20
Elektrokardiografi
Pd neonatus Umumnya normal
Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaranatrium kanan
Makin jelas stlh penderita berumur
2 minggu.
Terdapatnya hipertrofi biventrikel
Mencurigakan adanya DSV besar
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
13/20
Radiologi
Gambaran khas pada TAB adalah:
Egg shaped dgn mediastinum yg sempit
Corakan vaskular paru mula-mula tampaknormal, namun :
Kemudian meningkat
Bila transposisi disertai DSV dan stenosis
pulmonal, maka :
Vaskularisasi paru menurun,
Ukuran jantung normal
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
14/20
Ekokardiografi
Eko 2 dimensi dan Doppler berwarna, mampuMemberikan seluruh informasi anatomi
Dan fungsional yg diperlukan utk penangananbayi dgn kelainan ini
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
15/20
Tatalaksana
Penderita TAB bisa hidup hanya bila ada percampuran darah
yg adekuat :
Shg darah yg beredar ke sirkulasi sistemik memp.
kandungan O2 yg cukup
Percampuran ini bisa teriadi melalui DAP, DSA atau DSV
Bila percampuran darah tdk adekuat (tdk ada DSA/ DSV
atau DAP cenderung menutup)
Penderita tampak sangat sianosis dan terjadilah asidosis
metabolik yg berkepanjangan Dalam kondisi demikian, pertama-tama harus diberikan
prostaglandin E1 (PGE1) utk membuka/
mempertahankan DAP agar tetap terbuka.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
16/20
Tatalaksana
Langkah selanjutnya dibuat robekan pd septum interatrium
dgn cara balloon atrial septostomy (BAS) Pada TAB tanpa DSA, sebaiknyabedah switch arteri(menukar posisi aorta dan pulmonal, serta memindahkan arterikoroner ke aorta yang baru) dilakukan pada usia < I bulan.
Stlh usia 1 bulan dikhawatirkan tahanan vaskular pulmonalmenurun sejalan dgn maturasi paru, sehingga
Beban kanan ventrikel kiri turun, dindingnya menipis dan takmampu lagi berfungsi sebagai pompa sistemik.
Bila kemampuan ventrikel kiri diragukan maka Dilakukan kateterisasi jantung utk mengukur tekanannya.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
17/20
Tatalaksana
Kalau tek. sistolik di atas 2/3 tekanan sistolik arteri:Diperkirakan ventrikel kiri akan mampu berfungsi
sebagai pemompa sistemik
Dan bedah switch arteri dapat dilakukan.
Jika < 2/3 tekanan sistolik arteri perlu dilakukanlatihan dulu dgn memasang banding pada arteripulmonal.
Akhir-akhir ini prosedur bedah switch arteri
cenderung dilakukan pd usia 2-3 minggu.Pd TAB dgn DSV kekhawatiran ini tidak ada, karenaventrikel kiri dan kanan merupakan bejanaberhubungan.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
18/20
Tatalaksana
Akan tetapi masalah lain yg harus diwaspadai adlh penyakti
vaskular paru. Karenanya bedah switch arteri sebaiknya ditakukan
Pd usia 2-3 bulan.
Bila menemukan kasus semacam ini dengan usia > 3 bulan,
sebaiknya: Dilakukan kateterisasi jantung utk memastikan besarnya
tahanan vaskular pulmonal
Bila ada obstruksi alur keluarventriket kiri yg tak dpt direseksi,maka:
Dilakukan BT shunt dahulu,
Disusul bedah Rastelli sebagai bedah definitif.
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
19/20
Tatalaksana TAB yang telah disepakati di Indonesia
Algorltma : Tatalaksana transposisi arterl besar
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
PROSTAGLANDIN E1
PULMONARY ARTERY BANDING
LEFT VENTRICLE OUTFLOW TRACT OBSTRUCTIO N
PUL MONA RY ARTE RY RESISTANCE INDEX
BLALOCK TAUSSIGSHUNT
-
8/4/2019 14.Transposition of Great Artery
20/20
Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A