167514841 amelogenesis imperfecta
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
1/40
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pada tutorial minggu ke 2 blok DMF 2 ini kami mempelajari masalah
kelainan kongenital pada jaringan lunak rongga mulut dan pada gigi geligi. Untuk
mengarahkan dalam pembahasan masalah tersebut, disediakan skenario yang
berisi:“Pasien datang ke RSGM FKG UNE dengan kel!"an gigi geligi di ra"ang
atas dan #a$a" #er$arna kek!ningan %ang ter&adi se&ak gigi 'er(anent
terse#!t t!(#!") gigi ra'!") dan (!da" sekali #erl!#ang dari 'e(eriksaan
klinis ta('ak gigi se'erti ga(#ar a dan "asil 'e(eriksaan r*ntgen*l*gis
terda'at dala( ga(#ar #. Pada ri$a%at kel!arga dida'atkan adan%a
sa!dara kand!ng %ang (enderita kelainan 'ada str!kt!r gigi) &!(la" gigi
dan #ent!k gigi. Sila"kan #a"as 'er(asala"an diatas.+
Dari skenario diatas gangguan tumbuh kembang rongga mulut dan
kraniofasial dapat bermanifestasi pada saat dalam kandungan ada pula yang
berkembang sesudah lahir dan baru terlihat kemudian. Kelainan tumbuh kembang
dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan eksternal dan internal pada tubuh
manusia, mulai dari yang sederhana hingga yang kompleks. Keadaan patologis ini
dapat dipengaruhi oleh fator ekstrinsik, misalnya lingkungan dan instrinsik yaitu
gen. !aat lahir dapat berasal dari perubahan lingkungan selama dalam
kandungan, seperti keadaan toksik, hipoksia yang menyebabkan palsi serebral dan
aat mental. Keadaan seperti malnutrisi, kelainan hormonal dan bahan kimia"i
juga dapat menyebabkan malformasi.
Malformasi kongenital merupakan anomali perkembangan yang sudah
terjadi pada saat kelahiran. #eberapa diantaranya dapat diketahui pada saat dalam
kandungan, ada pula yang sesudahnya. #anyak kelainan tumbuh kembang kepala
dan leher serta rongga mulut bersifat ringan, menyebabkan sedikit atau tidak
terjadi gangguan fungsi sama sekali. Kelainan tumbuh kembang yang bersifat
$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
2/40
lebih berat atau lebih signifikan merupakan tumbuh kembang suatu sindrom
%tanda&tanda yang terjadi seara bersamaan' yang merupakan bagian suatu
malformasi yang lebih serius.
#ayi dilahirkan dengan banyak malformasi. Kerusakan yang terjadi
tergantung pada periode "aktu serangan. (anin dapat meningggal, mengalami
malformasi yang bersifat ringan pada kasus ini adalah hipoplasia email pada gigi
susu dan kelambatan erupsi gigi tetap. )elain pada gigi geligi, kelainan
pertumbuhan dan perkembangan juga dapat terjadi pada jaringan lunak rongga
mulut seperti pada lidah, gingi*a, bibir, dan palatum.
1., r!(!san (asala"
$. maam&maam kelainan kongenital jaringan lunak
2. maam&maam kelainan kongenital gigi geligi
1.- t!&!an
$. mengetahui maam&maam kelainan kongenital jaringan lunak
2. mengetahui maam&maam kelainan kongenital gigi geligi
2
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
3/40
BAB II
INAUAN PUSAKA
Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristi"a antara masa pembuahan
sampai de"asa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada organ & organ
tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk sampai erupsi.
Perkembangan gigi dimulai dengan pembentukan suatu benih gigi yang berasat
dari jaringan embrio, dan dipiu oleh sel neural rest kranial %ektomesenkim' yang
kemudian berproliferasi membentuk epitel odontogen yang akan membentuk
organ enamel. Morfogenesis gigi dan perkembangannya berhubungan erat dengan
morfologi dan pertumbuhan "ajah serta fungsi + fungsi orofasial.
Kelainangangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi perkembangan
gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter. -angguan ini dapat
berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia, kelainan pada bentuk dan
ukuran gigi seperti dens e*aginatus dan kelainan pada struktur gigi seperti
amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis imperfekta dan masih banyak
lagi.
%-angguan tumbuh kembang dentokraniofasial, 2/ : $'
,.1 Kelainan åan l!nak r*ngga (!l!t /
,.1.a. Kelainan gingi0a
• Fi#r*(at*sis gingi0al
)uatu pembesaran fibrosa progresif yang jarang dari gingi*a dan
di"ariskan sebagai suatu iri autosomal dominant. Keadaan tersebut
timbul pada masa a"al kanak&kanak dan menjadi lebih menonjol dengan
bertambahnya usia. Pembesaran itu biasanya menyeluruh dan tanpa radang
, mengenai permukaan bukal dan lingual dari kedua rahang dengan
seimbang. -ingi*a bebas interproksimal dan marginal membesar,
0
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
4/40
ber"arna merah muda dengan merata, keras, tanpa perdarahan dan
seringkali bernodula.
1da 2 maam fibromatosis gingi*a :
Menyeluruh, tipe ini bernodula dan batasnya tidak jelas,
menunjukkan daerah&daerah pertumbuhan gingi*a globuler yang
bergabung, yang menempati dan akhirnya menutupi mahkota gigi
geligi.
)etempat, tipe ini kadang&kadang dijumpai, dimana pertumbuhan&
pertumbuhan soliter terbatas pada atap palatum dari tuberositas
maksila atau gingi*a lingual dari lengkung mandibula.
Pertumbuhan berlebih dari gingi*a ini tampak liin, keras, dan bulat
simetris. Fibromatosis gingi*a dapat menghalangi erupsi gigi,
pengunyahan dan kebersihan mulut
Fibromatosis gingi*al merupakan pembesaran gusi yang difus dengan
karakteristik pertumbuhan komponen jaringan ikat yang berlebihan.
Kelainan ini diturunkan, merupakan sifat ba"aan dan mungkin
berhubungan dengan kelainan lain. -ingi*a menjadi padat, bera"rna
normal dan dapat menghalangi erupsi gigi, serta menutupi mahkota gigi
geligi.
-ambaran P1 fibromatosis gingi*a. 3pitel tampak normal,jaringan ikat subepitel bersifat
kolagenus
4
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
5/40
,.1. #. Kelainan 'erke(#angan lida"/
$. Makroglosia
Pembesaran lidah dapat merupakan kelainan perkembangan yang
disebabkan oleh hipertrofi otot lidah. Makroglosia dapat kongenital
maupun dapatan. Makroglosia kongenital dapat disebabkan oleh hipertrofi
otot&otot ideopatik, hemihipertrofi otot&otot, tumor jinak, hemartoma atau
kista. 5idah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan gigi akan
terbentuk pada tepi lateral lidah, seperti kerang.
Makroglosia dapat terliat pada sindrom do"n dan pada kreatinisme
ongenital. 1kibat kekurangan hormon kelenjar tiroid pada si ibu.
Makroglosia juga dapat merupakan kelainan yang didapat, selain karena
faktor perkembangan, misalnya karena kehilangan gigi geligi rahang
ba"ah dalam jumlah yang banyak. Pembesaran lidah dapat pula
disebabkan oleh tumor, radang, dan perubahan hormonal %misalnya pada
kreatinisme dan akromegali'.
2. Mikroglosia
Merupakan lidah yang keil, dapat ditemukan pada sindrom pierre
robin yang merupakan kelainan herediter karena penyebabnya dapat
berupa aat pada saraf hypoglossus yang mempersarafi otot lidah. 6anpa
rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengeil.
0. 1nkiloglosia% tongue tie'
Merupakan perlekatan sebagian atau seluruh lidah kedasar mulut.
Frenulum 5ingualis normalnya melekat pada *entral lidah dan tuberkel
genial dari mandibula. (ika frenulum tidak melekat pada dasar mulut dari
gusi lingual atau ujung *entral dari lidah. Ditandai dengan Frenulum
lingualis melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada posisi ber*ariasi,
yang paling parah bila terletak pada ujung anterior lidah. Keadaan
kongenital ini ditandai oleh frenulum lingualis yang pendek dan salah
posisi serta lidah yang tidak dapat dijulurkan atau ditarik masuk.
7
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
6/40
Perlekatan dapat sebagian atau seluruhnya. Pergerakan lidah dapat
terhambat dan penderita tidak dapat menyentuh palatum keras dalam
posisi mulut terbuka, dan berbiara dapat terganggu.
-ambar 1nkiloglosia. Perlekatan abnormal frenulum lingual sehingga membatasi pergerakan
lidah
4. #ifid atau !left 6ongue
-angguan terjadi karena dua tonjolan lateral lidah yang mengalami
fusi tidak sempurna, sehingga terbentuk elah pada pangkal lidah, dapat
juga terjadi akibat terganggunya perpaduan bagian kanan dan kiri lidah.
7. 6iroid lingual
)uatu nodula tidak biasa dari jaringan tiroid yang dijumpai tepat di
posterior foramen aeum pada $0 posterior lidah. 6erjadi jika jaringan
embrionik dari tiroid tidak berpindah ke permukaan lateral anterolateral
dari trakea.
6ampak sebagai suatu penonjolan pada pangkal lidah sekitar
foramen aeum yang mengandung jaringan tiroid. Kelenjar tiroiddibentuk pada pangkal lidah% Foramen aeum. Pada minggu ke 7 intra
uterin, akan turun keba"ah didepan trakea dan berhenti didepan 8s
yoideum dan 8s 6iroidea. (ika sebagian tidak turun, terjadi tiroid
lingual. )eara normal, perjalanan penurunan ini merupakan suatu saluran
yang akhirnya menghilang karena atrofi, tapi kadang&kadang sisa saluran
tertinggal dan terbentuk kista%kista tyroglossus'.
9
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
7/40
-ambar tiroid lingual. 6ampak massa nodular pada garis tengah posterior dorsum lidah
9. Median omboid -lossitis
Merupakan kelainan kongenital akibat kelainan embrional. !aat
pertumbuhan dari turunnya tuberkulum impar yang tidak tuntas dan kedua
tuberkulum lateral lidah tidak bertemu di tengah lidah dan tidak menutup
bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. #agian tengah tampak
sebagai suatu daerah berbentuk belah ketupat ber"arna kemerahan dengan
permukaan liin karena tidak berpapil. Median romboid glossitis memiliki
gejala klinis berak liin, gundul, merah seperti daging tanpa papila&papila
filiformis. 5ama kelamaan lesi tersebut menjadi bergranula, bula menonjol
dan keras. 5okasi yang paling umum adalah garis tengah dorsum lidah,
tepat dianterior papila&papila sirkum *alata.
-ambar median romboid glositis. 6ampak daerah bebas papil %kemerahan' yang berbatas
tegas
;
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
8/40
-ambaran P1 median romboid glositis tampak parakeratosis, rete peg memanjang saling
beranastomosis, tidak tampak innfeksi andida
;. 5idah geografik
)uatu keadaan peradangan jinak yang disebabkan oleh
pengelupasan kreatin superfisial dan papila&papila filiformisnya. Penyebab
tidak diketahui, tetapi diperkirakan defisiensi nutrisi dan herediter.
Keadaan itu biasanya berbatas pada dorsal dan tepi&tepi lateral 20 anterior
lidah dan hanya mengenai papila filiformis sedangkan papila fungiformis
tetap baik.5idah geografik ditandai oleh berak&berak gundul merah muda
sampai merah, tunggal atau multiple dari papila filiformis yang dibatasi
atau tidak dibatasi oleh pinggiran putih yang menimbul. (ika ada
peradangan, maka rasa sakit seringkali merupakan gejala. 5idah geografik
kadang&kadang dijumpai dalam kaitan dengan mukosa yang sesuai, areata
eritema migrans, kadang&kadang suatu eritema migrans mengakibatkan
berak&berak angular merah dengan rasa terbakar.
%1tlas ber"arna kelainan rongga mulut, $
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
9/40
-ambar lingua geografika. 5idah tampak bergaris&garis putih akibat terlepasnya mukosa
setempat dan hipertrofi papila filiformis sehingga gambarannya seperti peta
,., Kelainan Perke(#angan gigigeligi
,.,.a Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( (*r3*l*gi gigi
a. Makrodonsia dan mikrodonsia
Makrodonsia adalah la"an dari mikrodonsia dan menunjukkan
pada penambahan ukuran gigi yang abnormal. Kondisi ini dapat mengenai
satu, beberapa, atau kadang + kadang semua gigi. Makrodonsia sering
terjadi pada insisi*us, molar ketiga ba"ah dan pada kondisi pertumbuhan
yang dikenal sebagai hemihipertrofi, dimana sisis yang terpengatuh lebih
besar daripada sisi yang tidak berpengaruh. Makrodon tunggal seharusnya
dibedakan dari fusi atau geminasi, suatu temuan umum pada insis*us dan
aninus.
-ambar. Makrodontia pada gigi P2
Mikrodontia mengau pada gigi + gigi tetap yang jauh lebih keil
dari gigi normal. #iasanya timbul bilateral dan sering kali merupakan iri
ba"aan keluarga. (ika mikrodontia terjadi menyeluruh, maka dapat
menjadi relatif terhadap ukuran rahangnya. Mikrodontia yang sejati terjadi
jika ukuran rahang normal dan ukuran gigi yang sebenarnya adalah keil.
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
10/40
-ambar. adiograf mikrodont insisinus peg&lateral
b. Fusi dan geminasiFusi dan geminasi adalah keadaan yang berla"anan yang
menyangkut perubahan&perubahan dalam morfologi gigi akibat dari
gangguan perkembangan selama pembentukan gigi pada fusi
penggabungan dua benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan membentuk
sebuah gigi. Keadaan ini sering kali turunan dan lebih sering terjadi pada
gigi&gigi sulung daripada gigi&gigi tetap %gigi insisi*us'. )eara klinis
tampaka sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan usp
tambahan, suatu lekuk ditepi insisisal dan suatu alur *ertikal yang
panjangnya ber*ariasi di email. )eara radiografik dapat dilihat satu akar
besar atau dua akar dengan saluran&saluran akar yang terpisah.
-eminasi adalah suatu keadaan dimana suatu gigi akan membelah
menjadi dua tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau
berabang. -igi yang paling sering terkena adalah insisi*us ba"ah sulung
$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
11/40
dan insisi*us atas tetap. Keturunan tampaknya merupakan faktor etiologi
tetap.
Kedua kelainan perkembangan dan geminasi, seara radiologis
tampak sama dan mungkin sulit dibedakan. -igi&gigi geminasi dalam
dimensi mesio distal dan biasanya tidak ada alur *ertikal yang
menggambarkan kedua mahkota. Untuk memastikan diagnosisnya maka
gigi&gigi harus dihitung,jika dijumpai gigi yang lebih besar seara klinis
dan tidak ada penambahan atau penguranagn jumlah gigi maka keadaantersebut adalah geminasi. (ika dijumpai gigi besar dan gigi disampingnya
tidak ada maka telah terjadi fusi.
. Dens in*aginatus dan dens e*aginatus
Dens in*aginatus yaitu suatu kelainan perkembangan dimana email
dan dentin dari mahkota melipat balik dalam arah apikal kedalam riang
pulpa di sepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. 1da berbagai
tingkatan lipatan balik denagn istilah =dens in dente= yang seara harfiah
berarti gigi di dalam gigi seharusnya dipakai hanya untuk bentuk yang
paling parah dari kelainan ini. )eara klinis keadaan tersebut dapat tampak
sebagai suatu elah yang dalam ataupun satu pit lingual yang masuk.
Makanan dapat denagn mudah bersarang dalam suatu
in*aginasi,mengakibatkan karies yang dapat epat melanjut ke nekrosis
pulpa dan aradang periapikal. )eara radiografik terlihat lapisan&lapisan
longitudinal dan bentuk bola lampu dari lapisan email, dentin dan pulpa
$$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
12/40
yang terletak d tengah di dalam mahkota gigi. -angguan tersebut dalam
meluas ke apikal sampai mengenai seluruh akar.
Dens e*aginatus tampak sebagai suatu tonjol tambahan keil,
berbentuk kubah yang berasal dari alur sentarl permukaan oklusal atau
lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior tetap. Keadaan ini terjadi
hampir khusus d pre molar ba"ah dan disebut tuberkel leong. 6uberkel
tersebut terdiri atas email,dentin dan ruang pulpa yang menolok.
,..,.# Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( &!(la" gigi
a. ipodonsia
1dalah tidak adanya seara ba"aan satu atau beberapa gigi karena
tidak adanya benih. >stilah anodonsia dipakai untuk suatu keadaan yang
jarang dijumpai, menyangkut kegagalan dari semua gigi untuk
berkembang. ipodonsia dapat mengenai pria atau "anita, rasa apapun
dan gigi sulung atau tetap? tetapi paling umum pada gigi geligi tetap. (ika
ditemukan gigi&gigi tidak ada dengan alas an seperti pernah diabut
sebelumnya atau kegagalan erupsi maka penggunaan istilah hipodonsia
tidak ook. 1nodonsia ba"aan yang paling sering adalah molar ketiga,
diikuti premolar kedua ba"ah, premolar kedua atas dan insisi*us lateral
atas. uang yang tampak atau gigi sulung yang persistensi sering
merupakan tanda klinis dari keadaan ini. Menghitung gigi bersama
radiograf dapat digunakan untuk memastikan keadaan tersebut.
$2
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
13/40
adiasi terapeutik kepala maupun leher pada bayi atau anak&anak
dan rubella %ampak' selama kehamilan mempunyai dampak dalam
kegagalan perkembangan gigi.
b. iperdonsia
1dalah istilah yang menunjukkan gigi tetap atau sulung kelebihan.
-igi kelebihan paling umum adalah mesiodens yang terletak baik erupsi
atau impaksi diantara kedua insisi*us sentral atas. Dapat mempunyai
ukuran dan bentuk yang normal, tetapi biasanya merupakan sebuah gigi
keil dengan mahkota berbentuk kronis dan akar pendek.-igi kelebihan biasanya tidak fungsional dan dapat menyebabkan
peradangan, bersarangnya makanan, merintangi erupsi gigi dan juga
masalah&masalah posisi, estetika dan pengunyahan. -igi kelebihan
impaksi dapat menimbulkan kista dentigerous.
0. Dysplasia kleidoranial
1dalah suatu gangguan autosomal dominan turunan yang tidak
diketahui sebabnya. )indrom ini mengenai "anita maupun pria seara
seimbang dan biasanya dijumpai selama anak&anak dan remaja muda.
Dysplasia kleido ranial adalah kelainan perkenmbangan yang
ditandai dengan oleh osifikasi yang aat dari kla*ikula&kla*ikula dan
ranium, bersama dengan gangguan mulut.
Perubahan&perubahan mulut pada radiograf panoramik untuk
menegakkan diagnosa a"al dari keadaan ini. Di sini ada persistensi dari
gigi geligi sulung, banyak gigi kelebihan yang tidak bererupsi, terutama di
daerah premolar dan molar serta erupsi terlambat dari gigi geligi tetap.
$0
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
14/40
-igi geligi tetap sering berakar pendek dan kurang mempunyai sementum
selular, sehingga dapat menyebabkan pola erupsi yang menyimpang.
,.,.4 Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( str!kt!r gigi
a. 1melogenesis >mperfeta
1melogenesis merupakan nama kumpulan untuk sejumlah gangguan
perkembangan email yang menurun yang atau %hampir' seluruhnya atau
sebagian absent,juga menunjukkan hipomaturasi atau hipokalsifikasi. #iasanya
amelogenesis imperfekta dijumpai soliter, tetapi kadang&kadang anomaly ini
merupakan bagian dari kelainan geneti yang disamaratakan. )eperti
hipoparatiroidi semu dan sindroma lainnnya.
@ama 1melogenesis imperfeta berasal dari Aeinmann %$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
15/40
6idak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah&ubah pada
anggota keluarga, sesudah erupsi dasar ekungan&ekungan berubah
"arna menjadi oklat.
2. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan ban
3mail tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi
pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar
sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada
bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin,
makin baik mineralisasi email&email yang ada
3. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan permukaan halus
Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai
seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email
hampir tidak kelihatan. Pada "aktu erupsi elemen&elemen adalah opak
sampai translusen kuning oklat. 6anda yang khas adalah erupsi yang
lambat atau tidak ada erupsi. (uga dijumpai hipodonsia
4. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan bidang-bidang kasar
Permukaan email berbutir&butir dan email yang tipis %$4 + $/
ketebalan normal' mudah rontok. >mpaksi lebih sedikit dijumpai.
5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan
permukaan-permukaan kasar
3lemen&elemen praktis tidak memiliki email dan pada "aktu erubsi
sudah berubah "arna menjadi kuning&oklat. Permukaannya ksar dan
berbutir&butir dan ada gigitan terbuka yang *ertikal pada bagian depan.
#anyak elemen tidak munul dan menunjukkan adanya resorbsi. #atas
email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan
karena itu email yang mungkin ada mudah patah.
6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan dengan
permukaan-permukaan licin
$7
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
16/40
Pada pria email hanya mempunyai C & $/ ketelan normal dan tidak
ada titik&titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaa,mengkilat dan
mempunyai "arna kuning&oklat.
b. 6ipe hipomaturatif
6ebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat
memproduksi matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam
ukuran ukup. Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. 3mail enderung
untuk patah, elemen&elemen enderung berbintik oklat kuning.
1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipomaturatif,yaitu:
$. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal
dominan dengan taurodonsia
Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma triho dento osseal.
Kelainan ini pada "anita bermanifestasi sebagai ban, jalur& jalur
tranlusen dan opak berselang&seling baik pada gigi sulung, maupun
gigi geligi tetap. 3mail dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan
yang satu dengan yang lainnya.
2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup
salu!
)eperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen& elemen tipe ini
mirip sebuah gunung dengan punak + punak gunung yang bersalju.
Daerah + daerah opak putih dapat berubah "arna oklat, mungkin
karena masuknya bahan "arna ke dalam email yang porus
0. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen
)ebelah oklusal dan insisal ditemui ekungan + ekungan yang kasar.
3lemen + elemen yang baru erupsi ber"arna oranye oklat sampai
kuning putih. 3mail yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara
dentin dan email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi
$9
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
17/40
dimungkinkan karena adanya kepekaan kronis yang menyebabkan
ludah kaya akan mineral
4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif
Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan berak + berak putih dan
gigi geligi tetap kuning tua. Pada "anita jalur&jalur hipoplastik *ertikal
silih berganti dengan email normal.
. 6ipe hipokalsifikasi
3mail superfisial yang tidak teratur sangat lunak dan bahkan dapat
dikeruk dengan alat yang agak tumpul, tetapi pada mulanya mempunyai
tebal normal. Pada foto rontgen email elemen&elemen kelihatan seperti
dimakan rayap? email yang kelihatan terang menunjukkan berak&berak
gelap yang tidak teratur. 3mail normal berisi hampir 7 bahan organik,
tetapi pada elemen&elemen ini $.
1da 2 tipe amelogenesis imperfeta hipokalsifikasi,yaitu:
1. Amelogenesis imperfecta autosomal dominan "ang hipokalsifikasi
Dari luar kelihatan seperti kapur %tidak translusen' dan email begitu
lunak sehingga mudah dikerok. Pada foto rontgen kontras antara email
dan tulang gigi berkurang dan mahkota gigi terlihat samar&samar.
Penderita menunjukkan banyak karang gigi.Aarna ada "aktu erupsi
adalah kuning oklat. 3mail rontok dan tulang gigi yang oklat tua
kemudian epat aus.
2. Amelogenesis imperfecta autosomal resesif "ang hipokalsifikasi
#entuk ini berbeda dengan yang terdahulu oleh jalannya keturunan.
)eara histologis gambarannya agak lebih parah daripada bentuk
dominan.
• Pat*genesis
Aeinmann et al . %$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
18/40
email berubah terlalu epat dan tidak terjadi membran nasmith. Pada tipe
hipomaturatif terutama pinggir prismata tetap tidak ada pengapuran.
)eperti diketahui, kristalit yang menyusun prismata, terutama terorientasi
dalam arah sepanjang prismata? Pada bagian ba"ah, jadi pada ser*iks,
kristalit, membuat sudut yang makin besar dengan sumbu panjang.
Pengapuran email dimulai dengan remobilisasi matriks organik? tetapi
proses ini pada kristalit&kristalit di daerah ser*iks makin menjadi jelek,
karena penyimpangan orientasinya disana. 6ipe&tipe hipokalsifikasi
berdasarkan atas matriks email yang berubah yang membiarkan
mineralisasi yang tidak ukup.
-ambar radiografi amelogenesis imperfeta tipe halus hipoplastik mengenai baik gigi geligi susu
maupun tetap
. Dentinogenesis imperfeta
1dalah gangguan perkembangan gigi geligi yang menurun, dengan
tanda&tanda mahkota gigi bentuk bola menunjukkan "arna amber atau
opal, akar gigi tipis, dan sering pendek adalah transparan dan rongga pulpa
terutama sesudah erupsi terhapus. Dibedakan 0 tipe :
a. 6ipe $ %dentinogenesis imperfeta' dijumpai pada osteogenesis imperfeta
b. 6ipe 2 %dentin opak herediter' timbul seara mandiri
. 6ipe 0 %dentin opak herediter dari pengasingan + brandy"ine' terutama
ditemukan berbagai tngkatan obliterasi pulpa sampai pulpa sangat luas.
$/
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
19/40
• Ga(#aran klinis
$' Dentinogenesis imperfeta dari shield tipe $ dan 2
Eang paling menyolok adalah "arna biru muda sampai biru tua atau
oklat. Mahkota gigi sering ke arah bentuk bola sebagai akibat konstriksi
ser*ikal yang kuat. 1kar gigi sering tipis dan pendek dan ternyata
transparan sesudah penyabutan. Pada rontgenogram kedua tipe
menunjukkan obliterasi pulpa %tipe >>> tidak'. 1danya "arna yang
bermaam&maam terjadi karena di dalam tubuli diendapkan berbagaimineral.
2' 6ipe >>> shield
Mahkota yang berbentuk bonggol sudah aus se"aktu erupsi. Karena
fraktur spontan terjadi pembukaan pulpa pada gigi geligi sulung.
• Eti*l*gi
6ipe >
8steogenesis imperfeta mengenal %terlalu disederhanakan' dua
bentuk : Kongenital autosomal resesif %$' dan tarda autosomal dominan
%
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
20/40
Kemungkinan besar tipe >>> adalah juga autosomal dominan.
3kspresi ini pasti berubah&ubah pada gigi geligi sulung.
-ambaran radiograf dentinogenesis imperfeta %dispalsia dentinal tipe $'
. Displasia dentin
Displasia dentin meliputi dua tipe kelainan keturunan tulang gigi geligi
sulung dan tetap.
a. Mahkota gigi normal dengan akar gigi pendek dan tiadanya pulpa, disebut
sebagai tipe $
b. Pada gigi geligi sulung, mahkota gigi pendek dan bulat ber"arna kuning&
oklat dan kamar pulpa menghilang dimana pada gigi geligi tetap mahkota
gigi bulat %sering' ber"arna normal dan didalam kamar pulpa, yang
berbentuk nyala api, terdapat sejumlah batu pulpa? tipe 2
Displasia dentin tipe $ sering disebut displasia dentin radikuler dan tipe 2
displasia dentin koroner
#entuk luar
a. #isplasia dentin koroner( tipe $$!
Mahkota gigi&gigi elemen sulung menunjukkan "arna translusen seperti
batu amber, dan ruang pulpa menghilang dimulai dari dasar kamar pulpa.
2
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
21/40
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
22/40
BAB III
PEMBAHASAN
-.1 KELAINAN K5NGINEAL ARINGAN LUNAK
Penjelasan dasar dari perkembangan dan kondisi yang didapat adalah iri
khas yang terbaik dan pengaruh genetik yang tidak terdeteksi, mungkin karena
pengaruh khromosom. Gariasi se"aktu penetrasi tidak bisa dijelaskan hanya
dengan sejarah keluarga atau sifat yang diturunkan. #eberapa *ariasi terkadang
sulit dimengerti seperti tanda klinis yang pertama kali terlihat, sejarah keluarga,
manifestasi klinis, dan simptom. Faktor dari luar seperti, faktor lingkungan,
kebiasaan, dan kesehatan, seperti tidak terlalu memainkan peranan penting dalam
menjelaskan gejala&gejala klinis dari kondisi tersebut. )ebagai tambahan, antara
sebab dan efek juga tidak dapat dikaitkan dengan penyakit sistemik. Dan yang
pasti keakuratan perbandingan diagnosis sangat diperlukan, hal ini bisa
memperingatkan pasien akan timbulnya penyakit komplikasi lainnya atau masalah
di kemudian hari, prognosis, diagnosis yang benar, serta management pera"atan.
%hite sponge ne&us adalah satu&satunya penyakit yang pasti dan bisa
digolongkan ke dalam penyakit genetik dab molekular. Penyakit ini di"ariskan
dengan memberikan defek pada regulasi keratinisasi mukosa. Khususnya,
dikelompokkan pada khromosom ke $;. Keratin gen ke $0 ditemukan menghilang
dari proses mutasi, dan keratin gen ke 4 menunjukkan tiga&dasar delesi pada
keluarga yang terkena penyakit ini.
-.1.1 Kelainan K*ngenital Lida"
Penonjolan pada aspek *entral region faringeal H membentuk lidah.
I anterior lidah H timbul dari lengkung faringeal >.
J anterior lidah H dari bagian lengkung faringeal >>, >>>.
Minggu 4 iu H sepasang penebalan lateral dari mesensim H munul pada
lengkung faringeal > H membentuk pembengkakan lingual H diantara
dibalik pembengkakan H munul eminensia medial H tuberkulum impar H
tepi kaudal ditandai pit buta H foramen aeum H menandai daerah asal
di*ertikulum tiroid %duktus yg dilapisi endoderm' H migrasi ke kaudal, di
22
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
23/40
*entral faring H duktus tiroglosus H berdiferensiasi H kelenjar tiroid H
kelenjar turun menapai tulang ra"an tiroid %akhir minggu ; iu'.
Kelainan penurunan kelenjar tiroid H tetap ada di dalam substansi lidah :
Ling!al ir*d
o gambaran klinis : penonjolan pada pangkal lidah di sekitar foramen
aeum yang mengandung jaringan tiroid.
Minggu 7&$ iu H duktus tiroglosus terdisintegrasi H hilang H perlekatan
audal tetap ada sebagai lobus pyramidal kelenjar tiroid H sisa&sisa duktus
yang tertinggal H kista tyroglosus.
Kista ir*gl*s!s
o
-ambaran klinis : pembengkakan pada garis tengah anterior leher.o -ambaran P1 : dinding kista dilapisi epitel berlapis pipih yang
mengandung sisa&sisa jaringan tiroid yang terdiri atas folikel&folikel
kelenjar gondok yang mengandung tiroid.
Pembengkakan lingual %tuberkulum lateral' H bergabung H mengelilingi
tuberkulum impar H tuberkulum impar sedikit tertekan sehingga di bagian
dorsum lidah terdapat sedikit peninggian yang normal H tuberkulum impar
membentuk deri*at mukosa ektodermal dari I anterior lidah H membentuk
indra perasa papilla lidah dari epitel ektodermal. Kegagalan penggabungan tuberkulum lateral :
Bi3id6 7le3t *ng!e
o -ambaran klinis : ujung lidah terbelah, besarnya elah tergantung dari
kegagalan penggabungan yang terjadi, ada juga yang terbelah sampai I
bagian anterior lidah. @amun tidak mungkin terjadi sampai J bagian
posterior, karena I bagian anterior dibentuk dari lengkung faringeal >,
sedangkan J bagian posterior dibentuk dari lengkung faringeal >>, >>>,
sehingga berbeda proses penggabungannya. Kegagalan proliferasi dari tuberkulum impar untuk membentuk deri*at
mukosa ektodermal dari I bagian anterior lidah H tidak terbentuk papilla.
Median R"*(#*id Gl*sitis
o -ambaran klinis : bagian tngah lidah tampak sebagai suatu daerah belah
ketupat ber"arna kemerah&merahan dengan permukaan liin karena tidak
berpapil.
o -ambaran P1 : terlihat akantosis dengan fibrosis jaringan di ba"ahnya
serta sebukan sel radang akut sehingga seara histologis merupakan suatu
20
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
24/40
radang, tetapi seara petogenik termasuk golongan kelainan kongenital.
Dari penelitian, radanginflamasi yang terjadi dikarenakan daerah yang
tidak berpapil sehingga lebih rentan terkena radang. adang yang sering
menjadi penyebabnya adalah andidiasis yang ditandai dengan daerah
putih meluas diantara bentukan belah ketupat kemerahan dan liin di
tengahnya.
Fusi dari tuberkulum lidah yang sudah berhasil tetapi kurang sempurna
penyatuannya, menyebabkan :
Fis!r *ng!e
o -ambaran Klinis : lidah banyak mengandung fisur tidak teratur. Dalam
dan mempunyai panjang L $ m. bagian sisi fisur tidak mempunyai
papilla tetapi selain daerah tersebut, bagian lidah yang lain tetap
mempunyai papilla yang normal. Daerah fisur seringkali mengalami
inflamasi karena mudah terjadi penumpukan debris dan mikroorganisme
di dalam fisur. Fisur yang tegas sering bertambah seiring usia.
Degenerasi sel sentral dari lamina H membentuk sulkus H groo*e
linguogingi*al H membebabaskan tubuh lidah dari dasar mulut H keuali
frenulum garis tengah lidah. Kegagalan pembebabasan tubuh lidah dari dasar mulut atau retensi frenulum
yang pendek :
Ankil*gl*sia
o -ambaran Klinis : lidah tidak bisa menyentuh palatum pada saat mulut
terbuka, gangguan fungsi biara, diastema midline gigi rahang ba"ah.
Kelainan pada perkembangan lidah yang akan mempengaruhi ukuran dari lidah
tersebut :
Makr*gl*sia
o Patogenesis : kekurangan hormone Kelenjar 6iroid pada si >bu sehingga
terganggu pembentukan -ro"th ormon sehingga metabolisme si >bu
terganggu. Pada saat kehamilan dapat menyebabkan defisiensi nutrisi dan
gangguan perkembangan janin karena ganguan metabolisme tersebut,
sehingga dapat menyebabkan kretinisme ongenital yang memang sering
ditandai adanya makroglosia karena adanya hipertrofi otot lidah.
24
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
25/40
o -ambaran klinis : lidah yang membesar dibandingkan dengan ukuran
rahang. 5idah yang besar akan mendorong gigi tapakan gigi terbentuk pada tepi lateral lidah seperti kerang.
Mikr*gl*sia
o Patogenesis : karena adanya aat pada @er*us > %saraf hypoglossus'
yang mempersafi otot lidah. al ini merupakan salah satu manifestasi
dari )indrom Pierre obin yang mengakibatkan gangguan pembentukan
neuromusular, yang mungkin juga mengenai saraf&saraf pada tempat
lain. Perkembangan saraf selalu diikuti dengan perkembangan otot&otot
dan pembuluh darah. (adi pada saraf hypoglossus juga terjadi gangguan
perkembangan yang menyebabkan perkembangan otot dan pembuluh
darah pada daerah lidah juga mengalami gangguan sehingga lidah tidak
bisa berkembang sempurna dan ukurannya menjadi keil.
o -ambaran klinis : lidah berukuran keil dibandingkan dengan ukuran
rahangnya.
Ge*gra'"i4 *ng!e
-eographi tongue atau glossitis migrans merupakan sebuah kondisi
yang bisa diamati dalam "aktu kapan pun, dan tampak sejak umur 2 tahun.
Peristi"a geographi tongue ini terjadi seara spontan dan terkadang berasosiasi
dengan dengan paparan fisik, bahan kimia, serta lingkungan.
6erkadang manifestasi klinisnya tidak terlihat dan asimptomatik, dan
pre*alensi juga tidak diketahui. #eberapa pasien, dan untunglah minoritas, terlihat
simptomatik, dan bisa memiliki idiopatik yang bersifat spontan, terbakar, dan
iritasi. Dalam sekali "aktu geographi tongue terjadi, dan biasanya bersifat kronis
atau bentuk siklik yang tidak terdefinisi.
Klinisi
6anda&tanda yang tampak pada geographi tongue biasanya adalah
depapilasi dari papilla filiformis di daerah dorsum lidah, menyebabkan bentukan
erythematous dan bisa ber*ariasi dalam bentuk, besar, dan jumlah. #atasan yang
27
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
26/40
mengelilngi papilla filiformis mempunyai iri&iri: berpenampilan putih,
menyempit, batas peripheral. -epgraphi tongue bisa bersifat kronis atau migrasi.
1tau terkadang seara periodik bisa menghilang.
P1
pada gambaran P1 tampak
depapilasi, dekat dengan elongasi
dari papilla filiformis, inflamasi
jaringan ikat, dan hyperplasia
epithelial yang irregular.
St*(atitis (igransPenyakit yang bersifat
turunan dan merupakan salah tipe
dari geographi tongue dengan iri lesi yang sama terjadi di permukaan mukosa
yang lain. 5esi berbentuk o*al dengan makular merah di tengah yang dikelilingi
oleh batas inin putih. )ama seperti geographi tongue, tipe lesi bersifat tidak
sehat dan letaknya berdekatan.
Median r"*(#*id gl*ssitisMedian rhomboid glossitis %M-' merupakan abnormal ongenital
akibat perkembangan embrional kedua tuberkulum lateral tidak bertemu di tengah
dan tidak menutup di bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. @amun
tanda&tanda dari M- tidak langsung terlihat pada bayi yang baru lahir maupun
bayi yang berumur 4 minggu. 5ebih lanjut, banyak hasil obser*asi yang banyak
mengaitkan Blesi= dengan organisme jamur. Papilla bagian tengah mengalami
atropy.
• Klinis
M- munul dengan tanda klinis atropi, perubahan fisur pada bagian
posterior lidah, anterior papila irum*alata dan di tengah. Penegakan diagnosis
dibuat oleh gambaran klinis dan lokasi lesi sama.
Perbandingan diagnosis adalah neoplasia, dysplasia, atau penyakit
granulomatous, maka diperlukan pemeriksaan biopsi.
Lida" #er3is!r
29
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
27/40
5idah berfisur bisa merupakan suatu kondisi turunan ataupun didapat dari
lingkungan, tergantung dari derajat *ariasi dari groo*e atau fisur di dorsum lidah.
Aalaupun pembelahan garis ephitelial nampak, namun frekuensinya tidak
diketahui. 3tiologi dari penyakit ini tidak diketahui, "aktu terjadinya lidah
menjadi berfisur tidak diketahui maupun didokumentasi dengan pasti. @amun, ada
beberapa pendapat yang mengaitkan nutrisi dan defisiensi *itamin, namun hal ini
juga tidak dipastikan.
• Klinis
(arak antar fisur tidak dapat dipastikan dengan klasifikasi standard atau
deskrispsi yang dapat dipertanggungja"abkan. Kebetulan, ketika pasien
mendapati lidahnya berfisur pertama kali atau merasakan, biasanya fisur pada
lidah telah meningkat. Di beberapa pasien, mengeluh dan merasa tidak nyaman.
• Diagnosis
Diagnosis bisa dibuat dengan gambaran klinis dan perjalan penyakitnya.
(ika ada indikasi penyakit sistemik atau kondisi yang berdasarkan tanda dan
simptom yang ada, kemudian dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan
laboratorium.
F*rd%4e gran!les
Fordye granules %F-' merupakan manifestasi dari etopi %malposisi'
kelenjar keringat. 6anda&tanda klinisnya mulai dari yang tidak tampak hingga
menonjol dalam bentuk mukosa yang irregular. Fordye granules merupakan
"arisan, yang bisa ditemukan di dalam kebanyakan oral dan tidak untuk me"akili
penyakit yang lain maupun proses patologi.
• Klinis
Fordye granules
munul di granul atau
nodul submukosa dan
ukuran bentuknya bisa $
hingga 2 mm.
Penampilannya putih&
kuning, bisa berkelompok
atau berhamburan, lebat
atau tidak lebat. #iasanya
2;
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
28/40
nampak di mukosa bukal dan labial, "alaupun mereka bisa ditemukan di daerah
mukosa yang lain.
Malposisi dari kelenjar keringat ditemukan di dalam kulit yang norma
8"ite s'*nge ne0!s
Ahite sponge ne*us %A)@' adalah penyakit genetik turunan yang bisa
ditemukan di keluarga yang berhubungan darah. 6api, A)@ juga bisa nampak de
no*o di anggota keluarga tanpa sejarah penyakit ini sebelumnya. 6idak hanya
sejarah keluarga, dominan ata u resesif tidak pasti, namun ferkuensi dari tanda&
tanda klinis tidak bisa diobser*asi hingga remaja atau de"asa.
•Klinis
Karakteristik dari A)@ bisa ber*ariasi, dari mild, keratosis permukaan
epitel yang irregular menjadi penyebab. Dititikberatkan penampakan permukaan
mukosa atau hair. >rregular garis mulut sering menyebabkan diagnosis yang salah
dan mengaburkan iritasi lokal dari makanan, gigitan, dan kebiasaan yang lain.
Kejadian biasanya bilateral di mukosa bukal, dan bersamaan dengan perubahan di
lateral lidah.
• Diagnosis
6anda klinisdari A)@ biasanya
dikaitkan dengan
leukoplakia dan resiko
prekanker. Pada
gambaran P1 A)@
tampak penampakan
permukaan yang
mengalami keratinisasi yang irregular, hyperplasia epithel dan *akuola. A)@
tidak dihubungkan dengan dengan penyakit lain dan penyakit premalignant.
He(angi*(a dan l%('"angi*(a
emangioma dan lymphangioma merupakan penyakit turunan&
pertumbuhan dan biasanya terbatas, dimana sering nampak berdiri sendiri satu
dengan yang lainnya. Kebetulan, mereka nampak dengan lesi ampuran.
proliferasi pembuluh darah bisa merupakan turunan atau trauma. 6erlepas dari
2/
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
29/40
lokasi di dalam oral, penyakit ini bisa menganggun estetik dan fungsi. 5esi bisa
bersifat subjektif dari akut hingga kronis.
• Klinis
emangioma bisa tampak datar, bersegmen, atau berlobul, ber"arna
ungu&kemerahan bisa tumbuh dalam ukuran yang sangat ekstrem. Ketika dipalpasi
akan terasa lembut dan tidak ada tekanan. 5ymphangioma biasanya tumbuh
bersegmen atau bengkak. Ketika dipalpasi terasa lembut dan bisa tumbuh besar.
KELAINAN K5NGINEAL KELENAR SALI9A
1da tiga kelenjar sali*a major, yaitu submandibular, sublingual, parotid.
Di ba"ah ini ada beberapa kelainan kongenital pada kelenjar sali*a. 6erjadinya
kelainan pada kelenjar sali*a biasanya diikuti dengan deformitas lainnya dari
branhial pertama dengan anomali raniofasila. Pasien dengan aplasia kelenjar
sali*a biasanya bersamaan dengan Nerostomia dan meningkatnya dental karies.
6entu saja, terjadinya rampan karies pada anak&anak yang tidak mempunyai
simptomatik untuk menegakkan diagnosis dari hilangnya kelenjar sali*a seara
kongenital. 3namel hipoplasia, kongenital pada gigi, dan pemakaian oklusal yang
luas merupakan manifestasi yang lain dari aplasia kelenjar sali*a.
1genesis kelenjar parotis dilaporkan dengan berbagai kelainan yang lain,
termasuk hemifaial mirostomia, mandibulofaial dystosis, left palate,
larimoauriolodentodigital syndrome, tresher ollin syndrome. Kelenjar parotis
yang mengalami hypoplasia biasanya bermanifestasi dengan Melkersson&
osenthal syndrome. Kongenital pada formasi fistula dengan system dutal
karena abnormalitas dari elah brahial, aessory sali*ary duts, dan di*ertuli.
BPenyimpangan= pada bentuk anatomi kelenjar sali*a adalah
perkembangan dari jaringan kelenjar yang tidak sesuai dengan daerah anatomi.
Penyimpangan anatomi kelenjar sali*a dilaporkan di lokasi yang ber*ariasi,
termasuk elah telingan&elah, saluran auditori eksternal, posterior mandibula,
anterior mandibula, pituitari, dan angle erebellopontine. itu adalah yang biasanya
ditemukan.
Ketika kelenjar sali*a submandular menduduki dengan menekan
permukaan posterior lingual di mandibula, ini bisa disamakan dengan kista
)taphne. Kista )taphne biasanya berlokasi antara angle mandibula dan molar
2
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
30/40
pertama ba"ah saraf interior al*oelar. Penyakit bersifat asimtomatik dan
penampakan rontgen tampak bah"a bentukan bulat uniloular&dibatasi radiolusen.
5okalisasi karakteristik dan penampakan radiologi membuat kista )taphne mudah
dikenali.
Palpasi pada kelenjar sali*a memungkinkan dilakukan, dan sialography
juga digunakan untuk mendiagnosis. 6indakan pembedahan dapat dilakukan jika
diagnosis tidak berhasil dan tumor telah ditemukan. 6idak biasa, kelenjar sali*a
anterior lingual submandibular.
Penyimpangan kelenjar sali*a jarang terjadi di anterior mandibula dan
susah untuk mendiagnosa. Penyakit ini beresiko mengenai lesi pada apeks akar yang radiolusen, asal&usul daerah, dan diba"ah dan antara akar gigi.
Perbandingan diagnosa termasuk numerous uniloular lesi radiolusen dari
mandibula.
-., KELAINAN K5NGENIAL PADA GIGI GELIGI
1. Per!#a"an M*r3*l*gi Gigi
• Makr*d*nsia
Eti*l*gi : fator keturunan, ditemukan adanya hubungan geneti adanya
kelebihan merupakan suatu kelainan yang langka, tidak diketahui ukuran
gigi yang melebihi ukuran normal, misalnya 2 gigi insisi*us ba"ah
lateral menunjukkan ukuran lebar yang abnormal dan ada juga akar gigi
yang ekstra panjang %rihomegali.'
Ge&ala Klinis :
& gigi berukuran besar yang disebabkan karena pertumbuhan
berlebih dari benih gigi
& tampak gigi berukuran besar sebagian ataupun seluruhnya
& bisa terjadi pseudomakrodonsia yaitu ukuran gigi normal tetapiukurang rahang terlalu keil.
• Mikr*d*nsia
Eti*l*gi / merupakan suatu ba"aan yang dapat terjadi sebagai temuan
terpisah, dan sebagai suatu kondisi relati*e atau dalam pola menyeluruh.
#entuk yang paling umu terjadi sebagai temuan terpisah yang melibatkan
satu gigi tetap biasanya insisif lateral atas.
Pat*genesis / munul pada pertumbuhan kerdil hipofiser yang terjadi
dalam pola menyeluruh yang dapat menjadi relati*e ukuran rahangnya.
0
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
31/40
Dikaitkan dengan d"arfisme pituitaria atau terapi karsinoma selama
pembentukan dari perkembangan gigi.
Ge&ala Klinis / & -igi berukuran keil karena pengaruh radiasi atau terapi pada
saat benih gigi dalam tahap perkembangan
& 6ampak gigi berukuran keil, bisa seluruhnya atau sebagian. #ila
seluruhnya, ukuran gigi akan terlihat tidak porposional dengan
besar rahang.
&
• F!si dan ge(inasi
Eti*l*gi / keadaan berla"anan yang menyangkut perubahan&perubahan
dalam morfologi gigi akibat dari gangguan perkembangan selama pembentukan gigi.
Pat*genesis /
& Fusi :
Dalam penggabungan 2 benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan
membentuk sebuah gigi, lebih sering terjadi pada gigi sulung
daripada gigi permanen.
& 'eminasi :
)uatu keadaan dimana sebuah gigi akan membelah menjadi 2
tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau berabang.
Ge&ala klinis /
& usi :
6ampak sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan usp
tambahan, suatu lekuk di tepi insisal dan sutu alur *ertial yang
panjangnya ber*ariasi di enamel. 6erlihat gigi dengan ukuran
mesiodistal lebar, yang sebenarnya 2 gigi bersatu.
& 'eminasi )
-igi dengan $ akar dan $ saluran akar tetapi memiliki 2 mahkota
gigi yang lengkap maupun tidak lengkap yang terpisah. -igi
geligi geminasi tampak lebar dalam dimensi mesiodistal dan
biasanya tidak ada alur *ertial yang menggambarkan kedua
mahkota.
• Dens in0aginat!s
Eti*l*gi / suatu kelainan perkembangan dimana enamel dan dentin dari
mahkota melipat balik dalam arah apial ke dalam ruang pulpa
disepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. Pada permukaan
lingual mahkota gigi insisi*us, terkadang terjadi suatu lekuk yang keluar
dari apeks akar.
0$
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
32/40
Pat*genesis / in*aginasi permukaan yang sering terjadi pada koronal
foramen aeum %saluran buntu keil berakhir dalam enamel' terutama
bermanifestasi pada gigi insisi*us kedua atas %lingual' dan pada gigi
molar di rahang ba"ah %bukal'. #iasanya bilateral dan singulum insisi*us
lateral atas adalah titik in*aginasi yang paling sering, diikuti dengan
insisi*us sentral atas, mesiodent, aninus, dan insisi*us lateral ba"ah.
Ge&ala klinis /
& 6ampak sebagai suatu elah yang dalam ataupun pit lingual yang
masuk. Mengakibatkan karies yang dapat epat melanjut ke
nekrosis pulpa dan radang periapikal.
• Dens e0aginat!s
Eti*l*gi / disebabkan hyperplasia lapisan ektomesenkim papilla dentin
atau fator geneti.
Pat*genesis / jarang terjadi daripada dens in*agunatus tampak sebagai
suatu tonjol tambahan keil berbentuk kuba yang berasl dari alur sentral
permukaan oklusal atau lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior
tetap sering terjadi di premolar ba"ah yang disebut tuberkel. 6uberkel
tersebut terdiri atas enamel, dentin, dan ruang pulpa yang menolok.
6erbukanya pulapa seara patologis dapat terjadi dengan adanya atrisi.Ge&ala klinis :
& -igi dengan usp berlebih, berbentuk abnormal, biasanya terlihat
menonjol atau meninggi.
,. Per!#a"an Str!kt!r Gigi• Hi'*'lasi Ena(el
Eti*l*gi : keadaan ini disebabkan oleh gangguan dalam deposisi enamel
selama amelogenesis karena fator&faktor geneti.
Pat*genesis / pembentukan lubang&lubang permukaan atau alur&alur
horiontal yang jelas pada enamel. Pola tergantung pada sifat fator yang
mempengaruhi, tahap pembentukan ameloblastik terpengaruh dari tahap
amelogenesis dimana email dari gigi geligi akan menjadi tipis dan dapat
tampak seperti selubung salju.
Ge&ala klinis /
& Pada gigi tampak ber"arna kuning keoklatan, kasar, berlubang&
lubang atau mottled.
& 6ampak adanya eruk keil
& 1danya perubahan bentuk gigi.
02
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
33/40
&
• A(el*genesis I('er3ekta
3tiologi : kelainan turunan yang ditandai olehsuatu aat menyeluruh
dalam pembentukan enamel dari gigi geligi sulung ataupun permanen.
Pat*genesis :
a. *ipe-tipe hipoplastik
3mail pada "aktu erupsi seluruhnya atau sebagian bsar tidak ada.
Kalau tipis,titik kontak tidak ada etapi kerusakan ini dapat dijumpai dalam
bentuk ekungan&ekungan. @amun,kadang&kadang sebesar kepala peniti,
atau seara ban. #entuk hipoplastik menerminkan kerusakan matriksemail yang disebabkan oleh hanurnya ameloblas seara dini dalam
pembentukan ekungan&ekungan. 6idak adanya email mungkin
membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel amail yang sebelah dalam.
1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipoplasti autosomal dominan,yaitu:
1. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan cekungan-cekungan.
6idak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah&ubah pada
anggota keluarga, sesudah erupsi dasar ekungan&ekungan berubah
"arna menjadi oklat.
2. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan ban
3mail tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi
pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar
sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada
bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin,
makin baik mineralisasi email&email yang ada
3. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan permukaan halus
Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai
seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email
hampir tidak kelihatan. Pada "aktu erupsi elemen&elemen adalah opak
00
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
34/40
sampai translusen kuning oklat. 6anda yang khas adalah erupsi yang
lambat atau tidak ada erupsi. (uga dijumpai hipodonsia
4. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan
dengan bidang-bidang kasar
Permukaan email berbutir&butir dan email yang tipis %$4 + $/
ketebalan normal' mudah rontok. >mpaksi lebih sedikit dijumpai.
5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan
permukaan-permukaan kasar
3lemen&elemen praktis tidak memiliki email dan pada "aktu erubsi
sudah berubah "arna menjadi kuning&oklat. Permukaannya ksar dan
berbutir&butir dan ada gigitan terbuka yang *ertikal pada bagian depan.
#anyak elemen tidak munul dan menunjukkan adanya resorbsi. #atas
email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan
karena itu email yang mungkin ada mudah patah.
6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan
dengan permukaan-permukaan licin
Pada pria email hanya mempunyai C & $/ ketelan normal dan tidak
ada titik&titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaa,mengkilat dan
mempunyai "arna kuning&oklat.
b. *ipe hipomaturatif
6ebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat memproduksi
matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam ukuran ukup.
Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. 3mail enderung untuk patah, elemen&
elemen enderung berbintik oklat kuning.
1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipomaturatif,yaitu:
$. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal dominan
dengan taurodonsia
Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma triho dento osseal.
Kelainan ini pada "anita bermanifestasi sebagai ban, jalur& jalur tranlusen
04
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
35/40
dan opak berselang&seling baik pada gigi sulung, maupun gigi geligi tetap.
3mail dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan yang satu dengan
yang lainnya.
2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup
salu!
)eperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen& elemen tipe ini mirip
sebuah gunung dengan punak + punak gunung yang bersalju. Daerah +
daerah opak putih dapat berubah "arna oklat, mungkin karena masuknya
bahan "arna ke dalam email yang porus
0. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen
)ebelah oklusal dan insisal ditemui ekungan + ekungan yang kasar.
3lemen + elemen yang baru erupsi ber"arna oranye oklat sampai kuning
putih. 3mail yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara dentin dan
email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi dimungkinkan karena
adanya kepekaan kronis yang menyebabkan ludah kaya akan mineral
4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif
Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan berak + berak putih dan gigi
geligi tetap kuning tua. Pada "anita jalur&jalur hipoplastik *ertikal silih
berganti dengan email normal.
• Dentin*genesis I('er3e4ta
Dentinogenesis imperfeta adalah kelainan turunan yang mengenai
perkembangan dentin. )eara klinis gigi&gigi tampak normal jika pertama
erupsi, tetapi tidak lama sesudahnya berubah "arna menjadi abu&abu oklat
atau opak, permukaan oklusal dan insisalnya gompal, hilang dan
mengakibatkan elah&elah serta atrisi menolok. )eara radiologis tampak
mahkota berbentuk bulatan, penyempitan ser*ikal yang hebat, akar&akar
mengunup pendek dan penyumbatan progresif saluran akar. -igi&gigi yang
terlibat lebih mudah terkena fraktur akar.
07
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
36/40
• Dis'lasia Dentin
Displasia dentin adalah kelainan turunan dari dentin yang ditandai oleh perubahan&perubahan dalam bentuk pulpa, adanya batu pulpa dan
radiolusensi&radiolusensi idiopatik dari apeks akar. 1bnormalitas tersebut
diklasifikasikan dalam 2 tipe. 6ipe >, displasia dentin radikuler dan tipe >>
displasia dentin koronal. Kedua tipe adalah autosomal dominan dan dapat
mengenai gigi&geligi sulung dan tetap.
Pada tipe >, gigi&gigi sulung dan tetap seara klinis tampak normal, tapi
radiograf menunjukkan kelainan perkembangan akar dengan hampir tidak ada
pembentukan akar sama sekali, dan juga ada batu pulpa besar serta
penyumbatan pulpa yang total dari gigi&gigi sulung sebelum erupsi gigi.
Ditandai dengan gigi&gigi yang goyang dan radiolusensi periapikal multipel
yang tak diketahui sebabnya.
)eara klinis gigi tampak normal, keuali saluran&saluran pulpa yang
lebih sempit dan berbentuk bunga "iduri. 1kar gigi kemungkinan pendek,
tumpul, mengunup dan dapat mempunyai garis&garis radiolusen horiontal.
-. Per!#a"an dala( !(la" Gigi
a. Kekurangan (umlah -igi, dibagi menjadi tiga:
ipodonsia H tidak terbentuknya satu benih gigi.
8ligodonsia H tidak terbentuknya separuhlebih benih gigi.
1nodonsia H tidak terbentuknya benih gigi.
3tiologi :herediter %dominan autosomal' , penyakit infeksi
%tuberkulosis', trauma saat lahir, gangguan endokrin,
pera"atan sinar ionisasi.
Patogenesis :tidak adanya kerapatan mesenkim %tumpukan sel yang
berasal dari saluran saraf' sehingga tidak terbentuknya
loneng gigi, yang menyebabkan tidak adanya benih gigi.
-ejala Klinis 8ligodonsia dan 1nodonsia :
09
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
37/40
1genesis, mahkota bentuk keruut, akar pendek,
ketidaksempurnaan pertumbuhan proessus al*eolaris.Pemeriksaan ontgenologis :
6erlihat benih gigi berhenti tumbuh dan persistensi gigi sulung
yang harusnya diresorpsi
b. Kelebihan (umlah -igi
i. iperdonsia )upernumery
3tiologi : herediter
Patogenesis :terjadi gangguan pada tahap bud stage sehingga
tumbuh benih gigi yang berlebih .
-ejala klinis : gigi berbentuk keruut %atipis'
0;
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
38/40
BAB I9
KESIMPULAN
$. Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristi"a antara masa
pembuahan sampai de"asa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada
organ & organ tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk
sampai erupsi.
2. Kelainangangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi
perkembangan gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter.
-angguan ini dapat berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia,
kelainan pada bentuk dan ukuran gigi seperti dens e*aginatus dan kelainan
pada struktur gigi seperti amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis
imperfekta dan masih banyak lagi.
0. Kelainan perkembangan pada jaringan lunak meliputi gingi*a dan
lidah. Pada gigi*a kelainan dapat berupa gingi*afibromatosis. Pada kelainan
perkembangan lidah berupa makroglosia, mikroglosia, angkiloglosia, bifid
tongue, tyroid lingual, median romboid glositis, dan semaamnya.
4. Pada perkembangan gigi yang menyebabkan kelainan, hal ini
sering dikarenakan adanya gangguan pada tiap tahap pembentukan gigi pada
usia 4&
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
39/40
Da3tar P!staka
5anglais, obert P. $
-
8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta
40/40
5ampiran