1ste informatie-avond ziekte van devic
DESCRIPTION
Eras MS. 1ste Informatie-avond ziekte van Devic. Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator MS centrum I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker E.D. van Pelt, arts-onderzoeker. Ziekte van Devic. Daniëlle van Pelt - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/1.jpg)
1ste Informatie-avond ziekte van Devic
Van harte welkom!
R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum
T.A.M. Siepman, neuroloog
H. Velthuis, coördinator MS centrum
I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker
E.D. van Pelt, arts-onderzoeker
ErasMS
![Page 2: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/2.jpg)
Ziekte van Devic
Daniëlle van PeltArts-onderzoeker
ErasMS
![Page 3: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/3.jpg)
Inhoud
Achtergrond
Wat is de ziekte van Devic?
Verschillen met MS
Behandeling
Ziekte beloop
ErasMS
![Page 4: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/4.jpg)
De ziekte van Devic
1870 Sr Clifford Albutt – associatie
ontsteking oogzenuw en
ruggenmerg
1894 Eugene Devic → Syndrome
neuromyelitis optica
ErasMS
![Page 5: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/5.jpg)
Wat is de ziekte van Devic?
Neuromyelitis optica (NMO)
Neuron = zenuw
Myelum = ruggenmerg
Itis = ontsteking
Nervus opticus = oogzenuw
→ Ontstekingen van ruggenmerg en oogzenuwen
ErasMS
![Page 6: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/6.jpg)
Demyeliniserende ziekte
ErasMS
![Page 7: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/7.jpg)
De ziekte van Devic
Auto-immuunziekte
Stoornis van het afweersysteem waarbij er te sterke activiteit is van
afweercellen tegen lichaamseigen structuren. Natuurlijke auto-antistoffen
Kenmerk: ontsteking
Oorzaak: combinatie van genen en omgeving Vaker bij vrouwen
Voorbeelden: Jeugddiabetes, reuma
ErasMS
![Page 8: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/8.jpg)
De ziekte van Devic
Specifieke auto-antistoffen tegen waterkanalen (aquaporine 4) in het
zenuwstelsel
→ ontstekingen in oogzenuwen en ruggenmerg
Lennon et al. Lancet 2004. 364(9451): 2106-12.
Lennon et al. J Exp Med 2005. 202(4): 473-7.
ErasMS
![Page 9: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/9.jpg)
ErasMS
![Page 10: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/10.jpg)
Diagnose ziekte van Devic
Klassieke combinatie:
Ontstekingen van oogzenuwen
Ontsteking van het ruggenmerg
Aanvullend (2/3)
Zichtbare afwijkingen op MRI van ruggenmerg
Geen afwijkingen op MRI hersenen, of anders dan bij MS
Aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen
ErasMS
![Page 11: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/11.jpg)
Symptomen Devic
Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica)
↓ zicht
Pijn bij oogbewegingen
↓ kleuren zien
ErasMS
![Page 12: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/13.jpg)
Ontsteking van de oogzenuw
ErasMS
![Page 14: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/14.jpg)
MRI oogzenuw ontsteking
ErasMS
![Page 15: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/15.jpg)
Symptomen Devic
Ruggenmerg ontsteking (myelitis)
→ Symptomen afhankelijk van
plaats van ontsteking
Zwakte van de benen
Stoornissen van het gevoel
(doof gevoel/ tintelingen)
Incontinentie voor urine of
ontlasting
ErasMS
![Page 16: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/16.jpg)
MRI ruggenmergontsteking
ErasMS
![Page 17: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/17.jpg)
NMO vs MS
Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007
Zeldzame ziekte
Geen exacte cijfers in NL bekend
± 50 x zeldzamer
< 20% monofasisch ziektebeloop
Recidiverende ziekte vaker bij vrouwen
Vrouw : man = 5-10 : 1
Leeftijd bij debuut gemiddeld 10 jaar ouder dan MS
ErasMS
![Page 18: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/18.jpg)
MS NMO
ErasMS
![Page 19: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/19.jpg)
MS NMO
ErasMS
![Page 20: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/20.jpg)
NMO overlap
MSNMO
overlap
NMO
Monofasische NMO
Weinshenker Ectrims 2012
ErasMS
![Page 21: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/21.jpg)
Behandeling ziekte van Devic
Aanval
Methylprednisolon 3 dagen 1000 mg intraveneus
Plasmaferese (wisseling)
Onderhoud
Azathioprine (Imuran)
Rituximab, cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron.
ErasMS
![Page 22: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/22.jpg)
Behandeling ziekte van Devic
Symptoombehandeling Medicatie tegen vermoeidheid Urine-incontinentie etc.
Therapie: Fysiotherapie Ergotherapie Revalidatie-arts
Ondersteuning: Maatschappelijk werk, psychologie Stichting Visio
ErasMS
![Page 23: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/23.jpg)
Beloop ziekte van Devic
Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS
Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang
Collongues e.a. Neurology 2010
Collongues e.a. Arch Neurol 2011
Ketelslegers e.a. MSJ 2011
ErasMS
![Page 24: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/24.jpg)
Beloop ziekte van Devic
Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS
Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang
Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief
Onbehandeld slechte uitkomst
Collongues e.a. Neurology 2010
Collongues e.a. Arch Neurol 2011
Ketelslegers e.a. MSJ 2011
ErasMS
![Page 25: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/25.jpg)
Ziekte van Devic en andere auto-immuunziekten
Aanwezigheid van andere auto-antistoffen bij 30-50% van NMO patiënten
Wingerchuk e.a. MSJ 2012
Leite e.a. Neurology 2012
ErasMS
![Page 26: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/26.jpg)
Erasmus MC
R. Hintzen
I. Ketelslegers
D. van Pelt
Sanquin Amsterdam
P. Modderman †
D. Hamann
ErasMS
NMO kenniscentrum Erasmus MC/ Sanquin
The Weatherall Institute of Molecular Medicine, Oxford
Prof. A. Vincent
Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München
Prof. B. Hemmer
Samenwerking:
![Page 27: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/27.jpg)
Ziekte van Devic
Take home messages Auto-immuunziekte met betrokkenheid oogzenuwen en ruggenmerg
Betreft spectrum (NMO overlap)
Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief
Onbehandeld zeer slechte uitkomst
Achteruitgang zeer sterk gekoppeld aan aanvallen
Dus behandeling snel en aggressief
ErasMS
![Page 29: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/29.jpg)
ErasMS
![Page 30: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/30.jpg)
NMO QUIZ
![Page 31: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/31.jpg)
Vraag 1
Is de antistof tegen APQ4 altijd nodig om de diagnose Devic te stellen?
NeeMaar het helpt wel bij het stellen van de diagnose
±30% negatief voor de antistof
Nog onbekende antistoffen ?
![Page 32: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/32.jpg)
Vraag 2
Welke van onderstaande stellingen is juist?
A. NMO en MS zijn beide demyeliniserende ziekten
B. MS is zeldzamer dan NMO
C. De behandeling van MS en NMO is hetzelfde
D. De aanvallen bij MS zijn ernstiger dan van NMO
![Page 33: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/33.jpg)
Vraag 3
Hoeveel patiënten met de ziekte van Devic hebben een terugkerend
ziektebeloop met steeds nieuwe aanvallen?
± 80%20% monofasische ziekte
![Page 34: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/34.jpg)
http://www.guthyjacksonfoundation.org/
![Page 35: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/36.jpg)
MS vs NMO
Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007
ErasMS
![Page 37: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/37.jpg)
NMO Spectrum stoornis
Wingerchuck e.a. Lancet Neurology 2007
ErasMS
![Page 38: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/38.jpg)
Cerebrale laesies op specifieke plaatsen
< 10% bij presentatie30-40% gedurende
ziektebeloopErasMS
![Page 39: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/39.jpg)
EFNS Guidelines
Sellner e.a. European J Neurol 2010
ErasMS
![Page 40: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/40.jpg)
EFNS Guidelines
ErasMS
Sellner e.a. European J Neurol 2010
![Page 41: 1ste Informatie-avond ziekte van Devic](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062403/56815915550346895dc6404a/html5/thumbnails/41.jpg)
EFNS Guidelines
ErasMS
Sellner e.a. European J Neurol 2010