2. bolile mieloproliferative cronice

Bolile mieloproliferative cronice (BMC)

Aspecte clinice, histopatologice si citogenetice

BMC – Aspecte clinice

• Splenomegalie giganta la un pacient cu leucemie mieloida cronica (LMC).

• Splenomegalia este una din caracteristicile clinice de baza ale BMC, fiind mai pronuntata in LMC si metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM).


• Eritrodermie faciala tipica la un pacient cu policitemia vera (PV).

• Eritrodermia este de asemenea evidenta la nivelul palmelor si mucoasei conjunctivale, dar mai putin pronuntata la nivelul trunchiului.

• Celelalte BMC (LMC, MMM si intr-o mai mica masura TE) sunt caracterizate de grade variabile de anemie.


• Cianoza si necroze la nivelul piciorului stang datorate unor tromboze arteriale la un pacient cu trombocitemie esentiala (TE).

• Trombozele arteriale si venoase sunt de asemenea frecvente in PV. Rareori, pot apare in LMC in caz de leucocitoza extrema.


• Emisia de sange (flebotomia) este cea mai simpla modalitate de reducere a masei eritrocitare in PV.

• Adaugarea antiplachetarelor (de exemplu aspirina) si la unii pacienti a agentilor citostatici reduce riscul trombotic.

BMC – aspecte citologice

• Leucocitoza cu “deviere la stanga” a formulei leucocitare (prezenta elementelor imature si intermediare in sangele periferic) intr-un caz de leucemie mieloida cronica (LMC).

• Leucocitoza cu deviere la stanga este caracteristica pentru toate entitatile BMC dar este cel mai pronuntata in LMC.


• LMC acutizata (in faza blastica): celulele imature, blastice (sagetile rosii) predomina in tabloul periferic si medular. Pe acest frotiu sunt prezente si granulocite segmentate (sageata albastra) si bazofile (sageata verde).

• Acutizarea poate apare in toate entitatile BMC, in proportii variabile: 100% in LMC, 20-30% in MMM, 5-15% in PV si 3-5% in TE.


• Numar extrem de crescut de trombocite pe frotiul periferic al unui pacient cu trombocitemie esentiala (TE).

• Trombocitele tind sa formeze agregate, cu cresterea riscului trombotic.

• In unele cazuri de TE, cresterea extrema a numarului de trombocite se asociaza, oarecum paradoxal, cu o tendinta crescuta la hemoragii.


• Prezenta pe frotiul periferic a dacriocitelor (hematii in lacrima) este tipica pentru metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM).


• Prezenta pe frotiul periferic a nucleelor de megacariocite este de asemenea caracteristica pentru MMM, dar poate apare, rareori si in

celelalte entitati BMC.

BMC – aspecte histopatologice

• Hipercelularitate medulara intr-un caz de policitemia vera (PV).

• Se observa hiperplazia liniei eritroide (celule mici, rotunde cu nucleu rotund, inchis la culoare).

• Se observa de asemenea hiperplazie megacariocitara si dismegacariopoieza reprezentata de hipolobulare nucleara (sagetile rosii).

BMC – aspecte histopatologice

• Fibroza medulara (mielofibroza), evidentiata cu coloratia specifica pentru fibre de reticulina (coloratia Gomori).

• Mielofibroza extinsa este tipica pentru metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM).

• Mielofibroza poate apare si in celelalte BMC de obicei in stadii avansate.

BMC – aspecte citogenetice

• Cariotipul unui pacient cu leucemie mieloida cronica (LMC) relevand prezenta cromozomului Philadelphia (Ph1) – un cromozom 22 mai mic, datorita scurtarii bratului lung (22q).

• Ph1 apare ca rezultat al unei translocatii intre bratele lungi ale cromozomilor 9 si 22 [t(9;22)(q34;q11)].

2. bolile mieloproliferative cronice

Documents