Tema 2: Comunicacin interauricular. Beatriz Plata Izquierdo

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COMUNICACIN INTERAURICULAR O DEFECTO SEPTAL AURICULAR

1. CONCEPTO DE COMUNICACIN INTERAURICULAR

Se denomina defecto septal auricular o comunicacin interauricular al fallo en el desarrollo del tabique que separa ambas cavidades.

2. EPIDEMIOLOGA DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR

La comunicacin interauricular como anomala aislada representa un 10 % de las cardiopatas congnitas. Dado que la historia natural de los pequeos defectos septales es excelente, son a veces difciles de detectar, estando su incidencia probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas sanas y representa una comunicacin potencial entre ambas aurculas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradjica.

Generalmente los DSA sobrevienen de manera espordica en la mayora de los casos, sin embargo, de forma ocasional se puede encontrar un factor etiolgico:

- Sndrome de Holt-Oram (autosmico dominante y penetrancia variable), asocia anomalas del desarrollo del dedo pulgar y frecuentemente anomalas del ritmo auricular. - Sndrome de Noonan (Fenotipo Turner con cariotipo normal) - Sndrome de Poland (Agenesia unilateral del pectoral mayor) - Fetopata alcohlica. - Han sido descritas formas familiares con una trasmisin autosmica dominante, a veces asociadas a un trastorno de la conduccin A-V (PR largo).

Lesiones asociadas:

- La anomala que se asocia con ms frecuencia es el drenaje venoso pulmonar anmalo parcial, sobre todo en los defectos de tipo cava superior.

- Estenosis pulmonar

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3. EMBRIOLOGA DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR El tabique interauricular est constituido por dos estructuras paralelas entre si:

Septum primum y septum secundum. El Septum primum se localiza al lado de la aurcula izquierda y presenta un orificio

anterosuperior: Ostium secundum El Septum secundum est situado al lado de la aurcula derecha e igualmente presenta

un orificio de forma oval en posicin posteroinferior: Foramen ovale. Al no coincidir topogrficamente ambos orificios se establece una comunicacin virtual,

cuyo orificio de entrada sera el foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI. Un defecto en el desarrollo de estas estructuras bien sea por deficiencia, fenestraciones o la combinacin de ambas va a dar lugar al defecto septal auricular de tipo OS.

4. CLASIFICACIN DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES Los defectos septales auriculares se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao: 1. CIA ostium primum (20%). Depende del desarrollo de los cojinetes endocrdicos, es la CIA que aparece en el canal auriculoventricular. 2. CIA ostium secundum (80%). Son aquellos defectos que afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval. 3. CIA del seno venoso (10%), posterior a la fosa oval (VCS, VCI). Tienen la particularidad de que con frecuencia se asocian anomalas parciales del drenaje venoso pulmonar (DVPAP). Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena cava superior y (DVPAP). 4. CIA del seno coronario (< 1%): prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente.

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5. FISIOPATOLOGA DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES

Las comunicaciones interauriculares permiten un cortocircuito entre las dos aurculas, cuya importancia y direccin va a depender del tamao del defecto y del gradiente de presin entre ambas cavidades, regulada por la compliancia del VD y la relacin de resistencias vasculares pulmonares / resistencias vasculares sistmicas. El cortocircuito a travs de una CIA est determinado por la relacin de distensibilidad (compliance) relativa entre los dos ventrculos. El ventrculo derecho (VD) es ms distensible que el izquierdo. La presin en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y, por tanto, explica la direccin del cortocircuito izquierda derecha. Este cortocircuito aumenta el flujo hacia cavidades derechas dilatndolas. La sobrecarga diastlica del VD es proporcional al shunt que pasa por la CIA. El shunt sobrecarga la AD, el VD, dilata las vlvulas tricspide y pulmonar y produce hipervascularizacin pulmonar. A pesar de la importancia del flujo pulmonar que puede llegar a ser 4 o 5 veces el sistmico, las presiones en la arteria pulmonar permanecen normales hasta edades avanzadas.

6. MANIFESTACIONES CLNICAS DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES

- Los defectos medianos y grandes no provocan sntomas durante la infancia. - Rara vez algunos lactantes pueden presentarse con retraso ponderoestatural, infecciones respiratorias de repeticin y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difcil hacer responsable de los sntomas al defecto septal auricular, ya que los hallazgos hemodinmicos en estos casos no difieren de los encontrados en nios sin insuficiencia cardiaca; adems, tienden a tener una alta incidencia de anomalas extracardacas y el retraso en el crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto. - La presencia y severidad de los sntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con la edad, encontrndose habitualmente en los pacientes en la cuarta dcada de la vida. - El progresivo aumento de tamao de la AD predispone a la aparicin de taquiarritmias supraventriculares, que tambin van aumentando en frecuencia con la edad. - En un 5-10% de los pacientes puede aparecer hipertensin pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres. - La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendndose la profilaxis de endocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.

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- EXPLORACIN FSICA: No cianosis Palpacin del latido del VD (por sobrecarga de volumen) Auscultacin cardaca:

o Soplo sistlico en foco pulmonar (hiperaflujo pulmonar) o 2Ruido desdoblado amplio y fijo (cierre tardo componente pulmonar) o Soplo mesodiastlico dbil (hiperaflujo tricuspdeo, en los cortocircuitos

grandes)

7. ELECTROCARDIOGRAMA

El ECG es til en el diagnstico ya que en pocas ocasiones va a ser normal. - Se observa habitualmente una desviacin del eje elctrico a la derecha de + 90 a +

120 - El ritmo es sinusal pudiendo estar alargado el espacio PR - Se observa siempre una imagen de bloqueo incompleto de rama derecha RSR' en V1

que es la expresin de la sobrecarga diastlica de VD.

8. RADIOGRAFA DE TRAX - Se puede apreciar una ligera cardiomegalia a expensas de VD y AD. - El arco pulmonar est dilatado. - Y se aprecia una hipervascularizacin pulmonar con hiperpulsatilidad hiliar.

FP FT S1 A2 P2 S1

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9. ECOCARDIOGRAMA Tcnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona informacin anatmica y funcional.

- Tamao y localizacin del defecto en el septo interauricular - Descarta lesiones asociadas - Direccin del cortocircuito - Repercusin hemodinmica: grado de dilatacin de cavidades derechas, movimiento

septal, presin pulmonar, etc). La proyeccin subcostal es la mas efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.

10. TRATAMIENTO DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES - El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que exista un cortocircuito significativo (repercusin hemodinmica con dilatacin de cavidades derechas). - La edad para el cierre electivo del defecto son los 2-5 aos. Retrasarlo implica que la sobrecarga crnica de volumen cause cambios irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes. - Opciones de tratamiento:

Cierre percutneo (por cateterismo): La utilizacin de dispositivos para cierre percutneo de las CIAs actualmente es el tratamiento de eleccin, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirrgico, pero con unos criterios de seleccin estrictos en cuanto a tamao y bordes, estara indicado en CIAs ostium secundum con tamao y bordes adecuados para dar estabilidad y apoyo al dispositivo y sin lesiones asociadas. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolizacin del dispositivo, perforacin auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes.

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Cierre quirrgico: Cuando no es posible el cierre percutneo. Puede realizarse sutura directa o cierre con parche de pericardio. La ciruga de la CIA es una tcnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirrgica que tiende a cero y una baja morbilidad, relacionada principalmente con la aparicin de arritmias en el periodo postoperatorio.

11. PRONSTICO DE LAS COMUNICACIONES INTERAURICULARES La historia natural de pequeos defectos septales es excelente aun sin tratamiento especfico. Los pacientes intervenidos tienen una expectativa de vida normal.