2. referat apri afp

8/17/2019 2. Referat apri AFP

1/34

BAB I

PENDAHULUAN

Acute Flaccid Paralyis ( AFP) adalah suatu sindrom klinis yang memerlukan

evaluasi segera dan hati-hati. Sindrom ini memberikan akibat berupa kelumpuhan akut

pada otot, saraf, neuromuscular junction , medula spinalis dan kornu anterior. Sindrom ini

dapat menyerang otot-otot pernapasan sehingga dapat mengakibatkan kematian. Setiap

kasus AFP penting untuk menentukan terapi dan mengetahui prognosis penyakit pada

pasien. Di akhir abad 2 , !ongres !esehatan Dunia " World Health Assembly ) menetapkan

bah#a memasuki abad 2$, seluruh dunia harus bebas dari permasalahan polio, salah satu

penyebab AFP. %amun pada faktanya, di seluruh dunia minimal & negara merupakan

daerah endemis polio. Sehingga eradikasi polio men'adi suatu tugas berat bagi semua

pihak.

Daftar penyebab AFP sangatlah luas dan didapatkan variasi yang dipengaruhi oleh

umur, etnis, dan #ilayah. Selain permasalahan polio, bentuk demielinasi akut Sindrom

Guillane-Bare adalah sekitar ( , dari kasus AFP, diikuti dengan infeksi virus non-polioseperti Mumps Virus , pstein-Barr !irus , *+ , dan West "ile !irus .

*ost atau faktor lingkungan se ara signifikan dapat mempengaruhi ter'adinya

AFP. ingkungan yang tidak sehat dan higienitas hidup yang kurang baik dapat

menimbulkan AFP, selain faktor / immune re#ulated 0. ingkungan yang tidak sehat dan

tidak higienis tersebut dapat menyebabkan virus dan bakteri penyebab dengan mudah

menyerang orang yang tinggal di lingkungan tersebut. Dengan masih tingginya angka

kemiskinan dan kesadaran lingkungan bersih yang masih kurang baik di berbagai negara berkembang, termasuk +ndonesia, dan an aman fatal yang ditimbulkan dari AFP berupa

kelumpuhan dan kematian, maka pengetahuan yang baik mengenai berbagai ma am

kelumpuhan akut, per'alanan penyakit, dan penanganan yang diperlukan untuk

mengatasinya men'adi dasar pembahasan referat kali ini.

1


2/34

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Acute Flaccid Paralyis ( AFP) adalah suatu keadaan klinis yang ditandai dengan

Fla id Paralysis "lumpuh layuh). AFP ini ditandai dengan adanya kelumpuhan motorik

dengan epat "1 hari) disertai dengan tonus yang menghilang.

AFP merupakan suatu keadaan yang emergensi, karena keterlambatan dalam

penanganan akan menyebabkan kematian atau disabilitas, terutama pada anak-anak. AFP

dapat ter'adi pada beberapa keadaan, dan tentu sa'a penanganannya berbeda.

!elumpuhan yang ter'adi pada AFP se ara akut mengenai $%inal common path&'

$motor end plate& dan otot yaitu pada otot, saraf, neuromuscular junction , medulla spinalis

dan kornu anterior. +stilah %laccid menun'ukkan kelumpuhan o)er Motor "euron

" 3%), mengindikasikan tidak adanya tanda gangguan spastisitas seperti pada gangguan

susunan saraf pusat traktus motorik lainnya misalnya hiperreflek, klonus atau respon

ekstensor pada plantar. !elumpuhan ini ditandai dengan adanya karakteristik ge'ala klinis

kelemahan yang timbul dengan epat termasuk kelemahan otot-otot pernafasan dan ototmenelan. 4erkembang lebih epat dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.

AFP adalah kelumpuhan atau paralisis se ara fokal yang onsetnya akut tanpa

penyebab lain yang nyata seperti trauma, yang ditandai dengan fla id dan mengenai anak

kelompok 1 $( tahun. AFP disebabkan oleh beberapa agen termasuk enterovirus,

e hovirus, atau adenovirus.

2.2 Patofisiologi dan Etiologi4erikut ini akan diuraikan mengenai keadaan AFP, dan bagaimana ara untuk

membedakannya5

$. !elainan pada otot " acute myopathies )

a. Periodik paralisis

b. *n%lamatory miophaty " polymyositis dermatomyositis )

. 3iopati karena steroid atau kelainan tiroid

d. 6abdomiolisis "karena obat, ke elakaan)

2. %euromus ular 7un tion

2


3/34

a. 3iastenia 8ravis

b. 4otulism

c+ ,ic Paralysis

d. ambert aton Myastenic Syndrome " 93S)

&. %europati akut

a. Paraneoplastik dan paraproteinemia

b. askulitis "lupus, poliartritis)

. %europati motorik multifokal

. Poliradikulopati akut

a+ Guillain-Barre Syndrome

b+ ime disease

c+ Sindroma :auda 9;uina

(. Penyakit 3otor %euron

a. Poliomielitis

b. Amyotrophi ateral Sklerosis "A S)

tak

a. esi di Pons

b. esi multifokal

3


4/34

Gam a! 2.1 Patofisiologi dan 9tiologi AFP

2.2.1 Poliomielitis

Poliomielitis memiliki sinonim acute anterior poliomielytis , in%antile paralysis ,

penyakit Heine meidin . Poliomielitis "paralysis infantile, penyakit *eine 3edin) pada

masa lampau, selama bertahun-tahun, merupakan salah satu penyakit infeksi yang sangat

ditakuti karena dapat mengakibatkan kelumpuhan menetap.

Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang disebabkan

oleh virus. Agen pemba#a penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan poliovirus "P ),

masuk ke tubuh melalui mulut, menginfeksi saluran usus. irus ini dapat memasuki aliran

darah dan mengalir ke sistem saraf pusat menyebabkan melemahnya otot dan kadang

kelumpuhan "paralisis).

irus polio sangat tahan terhadap alkohol dan lisol, namun peka terhadap

formaldehid dan larutan klor. Suhu yang tinggi epat mematikan virus, tetapi pada

keadaan beku dapat bertahan bertahun-tahun. !etahanan virus di tanah dan air sangat

bergantung pada kelembaban suhu dan mikroba lainnya. irus ini dapat bertahan pada air

limbah dan air permukaan bahkan hingga berkilo-kilo meter dari sumber penularan.

3eskipun penularan terutama akibat ter emarnya lingkungan oleh virus polio dari penderita infeksius.

4


5/34

Penularan virus ter'adi melalui beberapa ara5

$. Se ara langsung dari orang ke orang

2. 3elalui per ikan ludah penderita

&. 3elalui tin'a penderita

irus masuk melalui mulut dan hidung, berkembang biak di dalam tenggorokan

saluran erna, lalu diserap dan disebarkan melalui sistem pembuluh darah dan pembuluh

getah bening. 6isiko ter'adinya polio5

$. 4elum mendapatkan imunisasi

2. 4epergian ke daerah yang masih sering ditemukan polio

&. !ehamilan

. ?sia sangat lan'ut atau sangat muda

(. uka di mulut@ hidung@tenggorokan

irus biasanya memasuki tubuh melalui rongga orofaring dan berkembangbiak

dalam traktus digestivus, kelen'ar getah bening regional dan sistem retikuloendotelial.

Dalam keadaan ini timbul perkembangan virus, tubuh bereaksi dengan membentuk

antibodi spesifik. 4ila pembentukan at antibodi tubuh men ukupi dan epat maka virus

akan dinetralisasikan, sehingga timbul ge'ala klinis yang ringan atau tidak terdapat samasekali dan timbul imunitas terhadap virus tersebut. 4ila proliferasi virus tersebut lebih

epat dari pembentukan at antibodi maka akan timbul viremia dan ge'ala klinis,

kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu lamanya.

4erlainan dengan virus-virus lain yang menyerang susunan saraf, maka

neuropatologi poliomeilitis biasanya patognomik. irus hanya menyerang sel-sel dan

daerah tertentu susunan saraf. Bidak semua neuron yang terkena mengalami kerusakan

yang sama dan bila ringan sekali dapat ter'adi penyembuhan fungsi neuron dalam &-minggu sesudah timbul ge'ala. Daerah yang biasanya terkena pada poliomielitis5

$. 3edulla spinalis terutama kornu anterior

2. 4atang otak pada nukleus vestibularis dan inti-inti saraf kranial serta formasio

retikularis yang mengandung pusat vital

&. Serebelum terutama inti-inti pada vermis

. 3idbrain terutama pada massa kelabu, substansia nigra dan kadang-kadang nukleus

rubra.

(. Balamus dan hipotalamus

5


6/34


7/34

Pada pemeriksaan fisis distribusi paralysis khas kadang-kadang tidak ada. ?ntuk

mendeteksi kelemahan otot ringan, sering perlu memakai tahanan halus dalam mela#an

kelompok otot yang sedang diu'i. Pada bentuk spinal ada kelemahan beberapa otot leher,

perut, batang tubuh, diafragma, thoraks, atau tungkai.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan ge'ala dan hasil pemeriksaan fisik. ?ntuk

memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan terhadap ontoh tin'a untuk men ari

poliovirus dan pemeriksaan terhadap darah untuk menentukan titer antibodi . Pembiakan

virus diambil dari lendir tenggorokan, tin'a atau airan serebrospinal . Pemeriksan rutin

terhadap airan serebrospinal memberikan hasil yang normal atau tekanan, protein serta

sel darah putihnya agak meningkat.

Pengobatan. 4elum ada pengobatan kausal pada penyakit polio, namun

poliomielitis dapat di egah melalui vaksinasi. aksinasi polio dengan virus yang

dinonaktifkan "salk) mulai digunakan pada tahun $C((, dan vaksinasi dengan virus hidup

yang di'inakkan "sabin) mulai banyak dipakai se'ak tahun $Crang yang telah

menderita polio bukan tidak mungkin akan mengalami ge'ala tambahan di masa depan

seperti layuh otot ge'ala ini disebut sindrom post-polio.

!omplikasi yang paling berat adalah kelumpuhan yang menetap. !elumpuhan

ter'adi sebanyak kurang dari $ dari setiap $ kasus, tetapi kelemahan satu atau beberapaotot, sering ditemukan. !adang bagian dari otak yang berfungsi mengatur pernafasan

terserang polio, sehingga ter'adi kelemahan atau kelumpuhan pada otot dada. 4eberapa

penderita mengalami komplikasi 2 -& tahun setelah terserang polio. !eadaan ini disebut

sindroma post-poliomielitis , yang terdiri dari kelemahan otot yang progresif, yang

seringkali menyebabkan kelumpuhan.

7


8/34

2.2.2 Sind!oma G"illain#Ba!!e $SGB%

Sindroma 8uillain-4arre "S84) merupakan penyebab kelumpuhan yang ukup

sering di'umpai pada usia de#asa muda. S84 ini seringkali men emaskan penderita dan

keluarganya karena ter'adi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat

menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik.

4eberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu +diopathi

polyneuritis, A ute Febrile Polyneuritis, +nfe tive Polyneuritis, Post +nfe tious

Polyneuritis, A ute +nflammatory Demyelinating Polyradi uloneuropathy, 8uillain 4arre

Strohl Syndrome, andry As ending paralysis, dan andry 8uillain 4arre Syndrome.

Parry mengatakan bah#a, S84 adalah suatu polineuropati yang bersifat as ending

dan akut yang sering ter'adi setelah $ sampai & minggu setelah infeksi akut. 3enurut

4os h, S84 merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang

ter'adi se ara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf

perifer, radiks, dan nervus kranialis.

Penyakit ini ter'adi di seluruh dunia, ke'adiannya pada semua musim. Do#ling

dkk mendapatkan frek#ensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana

ter'adi peningkatan kasus influen a. Pada penelitian Ehao 4ao un didapatkan bah#a penyakit ini hampir ter'adi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun

demikian tampak bah#a < kasus ter'adi antara bulan 7uli s@d >ktober yaitu pada akhir

musim panas dan musim gugur. +nsidensi sindroma 8uillain-4arre bervariasi antara .<

sampai $.C kasus per $ . orang pertahun. Selama periode 2 tahun .entral Medical

Mayo .linic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate $.= per $ . orang.

Ber'adi pun ak insidensi antara usia $(-&( tahun dan antara ( -= tahun. 7arang mengenai

usia diba#ah 2 tahun. ?sia termuda yang pernah dilaporkan adalah & bulan dan paling tuausia C( tahun. aki-laki dan #anita sama 'umlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan

bah#a G& penderita adalah kulit putih, = kulit hitam, ( *ispani , $ Asia dan

pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di +ndonesia mengenai gambaran

epidemiologi belum banyak. Penelitian :handra menyebutkan bah#a insidensi terbanyak

di +ndonesia adalah dekade +, ++, +++ "diba#ah usia &( tahun) dengan 'umlah penderita

laki-laki dan #anita hampir sama. Sedangkan penelitian di 4andung menyebutkan bah#a

perbandingan laki-laki dan #anita & 5 $ dengan usia rata-rata 2&,( tahun. +nsiden tertinggi

pada bulan April s@d 3ei dimana ter'adi pergantian musim hu'an dan kemarau.

8


9/34

9tiologi S84 sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih men'adi bahan perdebatan. 4eberapa keadaan@penyakit yang

mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan ter'adinya S84, antara lain, infeksi,

vaksinasi, pembedahan, kehamilan atau dalam masa nifas, penyakit sistematik,

keganasan, systemic lupus erythematosus "S 9), tiroiditis, penyakit Addison.

S84 sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. +nsidensi kasus

S84 yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara (< - G , yaitu $ sampai

minggu sebelum ge'ala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau

infeksi gastrointestinal.

3ekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi ter'adinya demielinisasi akut pada S84 masih belum diketahui dengan

pasti. 4anyak ahli membuat kesimpulan bah#a kerusakan saraf yang ter'adi pada

sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi. 4ukti-bukti bah#a imunopatogenesa

merupakan mekanisme yang menimbulkan 'e'as saraf tepi pada sindroma ini adalah5

$. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler " cell mediated

immunity ) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.&. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh

darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi

.

Gam a! 2.2 Damaged myelin pada 84S

9


10/34

Proses demyelinisasi saraf tepi pada S84 dipengaruhi oleh respon imunitas seluler

dan imunitas humoral yang dipi u oleh berbagai peristi#a sebelumnya, yang paling sering

adalah infeksi virus.

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit B memegang peranan penting

disamping peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang " bone

marro) ) stem ell yang mengalami pende#asaan sebelum dilepaskan ke dalam 'aringan

limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini ter'adi pada saraf tepi antigen

harus dikenalkan pada limfosit B ":D ) melalui makrofag. 3akrofag yang telah menelan

"fagositosis) antigen@terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan

memproses antigen tersebut oleh penya'i antigen " anti#en presentin# cell H AP:).

!emudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limfosit B ":D ). Setelah itu

limfosit B tersebut men'adi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi

interlekuin "+ 2), gamma interferon serta alfa B%F. !elarutan 9 sele tin dan adesi

molekul "+:A3) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam

membuka sa#ar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit B dan pengambilan

makrofag. 3akrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin

disamping menghasilkan B%F dan komplemen.Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak 'elas gambaran pembengkakan saraf

tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama

berupa edema yang ter'adi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul

pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa

limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel s h#an

pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung s h#an ber'alan

se ara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepitelah han ur. Perubahan pertama yang ter'adi adalah infiltrasi sel limfosit yang

ekstravasasi dari pembuluh darah ke il pada endo dan epineural. !eadaan ini segera

diikuti demyelinisasi segmental. 4ila peradangannya berat akan berkembang men'adi

degenerasi Iallerian. !erusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran

basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel s h#an dan akson.

4eberapa varian dari sindroma 8uillan-4arre dapat diklasifikasikan, yaitu5

$. A ute inflammatory demyelinating polyradi uloneuropathy

2. Suba ute inflammatory demyelinating polyradi uloneuropathy

10


11/34

&. A ute motor a onal neuropathy

. A ute motor sensory a onal neuropathy

(. Fisher0s syndrome


12/34

!riteria diagnosa yang umum dipakai adalah riteria dari "ational *nstitute o%

"eurolo#ical and .ommunicati!e /isorder and Stro e "%+%:DS), yaitu5

+. :iri- iri yang perlu untuk diagnosis5

o Ber'adinya kelemahan yang progresif

o *iporefleksi

++. :iri- iri yang se ara kuat menyokong diagnosis S845

a. :iri- iri klinis5

i. Progresifitas5 8e'ala kelemahan motorik berlangsung epat, maksimal dalam

minggu, ( men apai pun ak dalam 2 minggu, G dalam & minggu, dan C

dalam minggu.

ii. 6elatif simetris.

iii. 8e'ala gangguan sensibilitas ringan.

iv. 8e'ala saraf kranial J ( ter'adi parese % ++ dan sering bilateral. Saraf otak lain

dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang 1

( kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain.

v. Pemulihan5 Dimulai 2- minggu setelah progresifitas berhenti, dapat meman'ang

sampai beberapa bulan.

vi. Disfungsi otonom. Bakikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan ge'ala

vasomotor.

vii. Bidak ada demam saat onset ge'ala neurologis.

b. :iri- iri kelainan airan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa5

i. Protein :SS. 3eningkat setelah ge'ala $ minggu atau ter'adi peningkatan pada P

serial. 7umlah sel :SS 1 $ 3%@mm&

ii. arian5

o Bidak ada peningkatan protein :SS setelah $ minggu ge'ala

o 7umlah sel :SS5 $$-( 3%@mm &

. 8ambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa5

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada G kasus. 4iasanya ke epatan

hantar kurang < dari normal.

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan se ara umum bersifat simtomik. 3eskipun dikatakan bah#a penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu

12


13/34

dipikirkan #aktu pera#atan yang ukup lama dan angka ke a atan "ge'ala sisa) ukup

tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Bu'uan terapi khusus adalah

mengurangi beratnya penyakit dan memper epat penyembuhan melalui sistem imunitas

"imunoterapi).

Ko!ti'oste!oid

!ebanyakan penelitian mengatakan bah#a penggunaan preparat steroid tidak mempunyai

nilai@tidak bermanfaat untuk terapi S84.

Plasma(a!esis

Plasmaparesis atau plasma e0chan#e bertu'uan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi

yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada S84 memperlihatkan hasil yang baik, berupa

perbaikan klinis yang lebih epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan

lama pera#atan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 2 -2( ml

plasma@kg 44 dalam =-$ hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat a#al

onset ge'ala "minggu pertama).

Pengo atan im"nos"(!esan)

$. +munoglobulin +

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan

plasmaparesis karena efek samping@komplikasi lebih ringan. Dosis maintenan e .

gr@kg 44@hari selama & hari dilan'utkan dengan dosis maintenan e . gr@kg 44@hari

tiap $( hari sampai sembuh.

2. >bat sitotoksikPemberian obat sitoksik yang dian'urkan adalah5

i. < merkaptopurin "


14/34

i. pada pemeriksaan %: -938 relatif normal

ii. mendapat terapi plasmaparesis dalam minggu mulai saat onset

iii. progresifitas penyakit lambat dan pendek pada penderita berusia & -< tahun

2.2.& *iastenia G!a+is

3iastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu

sistem sambungan saraf "synaps). Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi tubuh atau

kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung a etyl holine "A:h),

yaitu neurotransmitter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya.

7ika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga

komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot.

Penyebab pasti reaksi autoimun atau sel antibodi yang menyerang reseptor

a etyl holine belum diketahui. Bapi pada sebagian besar pasien, kerusakan kelen'ar

thymus men'adi penyebabnya. 3aka itu kebanyakan si penderita akan men'alani operasi

thymus. Bapi setelah thymus diangkat 'uga belum ada 'aminan penyakit autoimun ini akan

sembuh.

Bhymus adalah organ khusus dalam sistem kekebalan yang memproduksiantibodi. >rgan ini terus tumbuh pada saat kelahiran hingga pubertas, dan akan

menghilang seiring bertambahnya usia. Bapi pada orang-orang tertentu, kelen'ar thymus

terus tumbuh dan membesar, bahkan bisa men'adi ganas dan menyebabkan tumor pada

kelen'ar thymus "thymoma). Pada kelen'ar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan

bela'ar membedakan antara sel tubuh dan at asing. !elen'ar thymus 'uga berisi sel otot

"myo ytes) dengan reseptor a etyl holine.

Anatomi dan ,isiologi Neuro Muscular Junction

Di bagian terminal dari saraf motorik terdapat sebuah pembesaran yang biasa

disebut bouton terminale atau terminal bulb . ,erminal Bulb ini memiliki membran yang

disebut 'uga membran pre-synapti , struktur ini bersama dengan membran post-synapti

"pada sel otot) dan elah synapti " elah antara 2 membran) membentuk "euro Muscular

1unction . 3embran Pre-Synapti mengandung asetilkolin "A:h) yang disimpan dalam

bentuk vesikel-vesikel. 7ika ter'adi potensial aksi, maka :aK Volta#e Gated .hannel akan

teraktivasi. Berbukanya hannel ini akan mengakibatkan ter'adinya influ :al ium. +nflu

14


15/34

ini akan mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran. esikel

ini akan mengalami doc in# pada tepi membran. !arena proses do king ini, maka

asetilkolin yang terkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam elah

synapti .

A:h yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin "A:h6)

yang terdapat pada membran post-synapti . A:h6 ini terdapat pada lekukan-lekukan pada

membran post-synapti . A:h6 terdiri dari ( subunit protein, yaitu 2 alpha, dan masing-

masing satu beta, gamma, dan delta. Subunit-subunit ini tersusun membentuk lingkaran

yang siap untuk mengikat A:h.

+katan antara A:h dan A:h6 akan mengakibatkan terbukanya gerbang %atrium

pada sel otot, yang segera setelahnya akan mengakibatkan influ %aK. +nflu %aK ini

akan mengakibatkan ter'adinya depolarisasi pada membran post-synapti . 7ika

depolarisasi ini men apai nilai ambang tertentu " %irin# le!el ), maka akan ter'adi potensial

aksi pada sel otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan "dirambatkan) ke segala

arah sesuai dengan karakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan

kontraksi.

A:h yang masih tertempel pada A:h6 kemudian akan dihidrolisis oleh en imAsetilkolinesterase "A:h9) yang terdapat dalam 'umlah yang ukup banyak pada elah

synapti . A:h akan dipe ah men'adi !olin dan Asam aktat. !olin kemudian akan

kembali masuk ke dalam membran pre-synapti untuk membentuk A:h lagi. Proses

hidrolisis ini dilakukan untuk dapat men egah ter'adinya potensial aksi terus menerus

yang akan mengakibatkan kontraksi terus menerus.

Dalam kasus Myasthenia Gra!is ter'adi penurunan 'umlah Acetyl .holine

2eceptor "A:h6). !ondisi ini mengakibakan A etyl :holine"A:h) yang tetap dilepaskandalam 'umlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menu'u membran post-

synapti . !ekurangan reseptor dan kehadiran A:h yang tetap pada 'umlah normal akan

mengakibatkan penurunan 'umlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu.

+nilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien.

Pengurangan 'umlah A:h6 ini diper aya disebabkan karena proses auto-immun di

dalam tubuh yang memproduksi anti-A:h6 bodies , yang dapat memblok A:h6 dan

merusak membran post-synapti . 3enurut Shah pada tahun 2


16/34

penyuntikan men it dengan *mmuno#lobulin G (*#G3 dari pasien penderita Myasthenia

Gra!is dapat mengakibatkan ge'ala-ge'ala Myasthenic pada men it tersebut, ini

menu'ukkan bah#a faktor immunologis memainkan peranan penting dalam etiologi

penyakit ini. Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gra!is , tubuh men'adi

kehilangan toleransi terhadap A:h6 sampai saat ini masih belum diketahui.

Sampai saat ini, Myasthenia Gra!is dianggap sebagai penyakit yang disebabkan

oleh sel 4, karena sel 4 lah yang memproduksi anti-A:h6 bodies . %amun, penemuan

baru menun'ukkan bah#a sel B yang diproduksi oleh ,hymus , memiliki peranan penting

pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gra!is+ *al ini ditun'ukkan dengan banyaknya

penderita Myasthenic mengalami hyperplasia thymic dan thymoma+

Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam

penyakit miastenia gravis ter'adi pada endplate motorik dan bukan pada membran

presinaps. 3embran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. !arena kerusakan itu

maka 'arak antara membran presinaps dan postsinaps men'adi besar sehingga lebih

banyak asetilkolin dalam per'alanannya ke arah motor endplate dapat dipe ahkan oleh

kolinesterase. Selain itu 'umlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan

membran postsinaps motor end plate men'adi lebih ke il. !arena dua faktor tersebutmaka kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama.

!elainan kelen'ar timus ter'adi pada miastenia gravis. 3eskipun se ara radiologis

kelainan belum 'elas terlihat karena terlalu ke il, tetapi se ara histologik kelen'ar timus

pada kebanyakan pasien menun'ukkan adanya kelainan. Ianita muda enderung

menderita hiperplasia timus, sedangkan pria yang lebih tua dengan neoplasma timus.

9lektromiografi menun'ukkan penurunan amplitudo potensial unit motorik apabila otot

dipergunakan terus-menerus Pembuktian etiologi auto-imunologiknya diberikan olehkenyataan bah#a kelen'ar timus mempunyai hubungan erat. Pada G penderita

miastenia didapati kelen'ar timus yang abnormal. !ira-kira $ dari mereka

memperlihatkan struktur timoma dan pada penderita-penderita lainnya terdapat infiltrat

limfositer pada pusat germinativa kelen'ar timus tanpa perubahan di 'aringan limfoster

lainnya.

Myasthenia Gra!is ditandai dengan kelemahan pada otot, yang memburuk ketika

digerakkan dan membaik ketika beristirahat. !arakteristik yang lain adalah sebagai

berikut5 !elemahan otot ekstra okular " 0tra 4cular Muscle3 atau biasa disebut Ptosis+

16


17/34

!ondisi ini ter'adi pada lebih dari ( pasien. 8e'ala ini seringkali men'adi ge'ala a#al

dari Myasthenia Gra!is' #alaupun hal ini masih belum diketahui penyebabnya.

!elemahan otot men'alar ke otot-otot okular, fas ial dan otot-otot bulbar dalam rentang

minggu sampai bulan. Pada kasus tertentu kelemahan 9>3 bisa tetap bertahan selama

bertahun-tahun Sebagian besar mengalami kelemahan. Perbaikan se ara spontan sangat

'arang ter'adi, sedangkan perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan.

8e'ala-ge'ala miastenia gravis pada pasein usia produktif antara lain5 'ari, tangan dan kaki

"seperti ge'ala stroke tapi tidak disertai ge'ala stroke lainnya).

8e'ala-ge'ala ringan biasanya akan membaik setelah beristirahat, tetapi bisa

mun ul kembali bila otot kembali beraktifitas. Penyakit miastenia gravis ini bisa

disembuhkan tergantung kerusakan sistem saraf yang dialami. 4isa ter'adi kesulitan

dalam berbi ara dan menelan serta kelemahan pada lengan dan tungkai. Dalam menaiki

tangga, mengangkat benda dan bisa ter'adi kelumpuhan. pernafasan "krisis miastenik).

!lasifikasi Myasthenia Gra!is berdasarkan ,he Medical Scienti%ic Ad!isory Board

(MSAB3 o% the Myasthenia Gra!is Foundation o% America (MGFA35

:lass + !elemahan otot okular dan 8angguan menutup mata, >tot lain masih normal

:lass ++ !elemahan ringan pada otot selain okular, >tot okular meningkat kelemahannya:lass ++a 3empengaruhi ekstrimitas, Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal

:lass ++b 3empengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, 7uga mempengaruhi

ekstrimitas

:lass +++ !elemahan sedang pada otot selain okuler, 3eningkatnya kelemahan pada otot

okuler

:lass +++a 3empengaruhi ektrimitas , Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal

:lass +++b 3empengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, 7uga mempengaruhiekstrimitas

:lass + !elemahan berat pada selain otot okuler, !elemahan berat pada otot okuler

:lass + a 3empengaruhi ekstrimitas, Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal

:lass + b Berutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal, 'uga

mempengaruhi otot-otot ekstrimitas

:lass Pasien yang membutuhkan intubasi "ke uali pada kasus post-operative).

Diagnosis ditegakkan berdasarkan ge'alanya, yaitu 'ika seseorang mengalami

kelemahan umum, terutama 'ika melibatkan otot mata atau #a'ah, atau kelemahan yang

17


18/34

meningkat 'ika otot yang terkena digunakan atau berkurang 'ika otot yang terkena

diistirahatkan.

>bat yang dapat meningkatkan 'umlah asetilkolin dipakai untuk melakukan

pengu'ian guna memperkuat diagnosis. Lang paling sering digunakan untuk pengu'ian

adalah edrofonium. 7ika obat ini disuntikkan intravena, maka untuk sementara #aktu akan

memperbaiki kekuatan otot pada penderita miastenia gravis.

Pemeriksaan diagnostik lainnya adalah penilaian fungsi otot dan saraf dengan

elektromiogram dan pemeriksaan darah untuk mengetahui adanya antibodi terhadap

asetilkolin.

4eberapa penderita memiliki tumor pada kelen'ar timusnya "timoma), yang

mungkin merupakan penyebab dari kelainan fungsi sistem kekebalannya. :B s an dada

dilakukan untuk menemukan adanya timoma.

3emberi obat-obatan yang bisa menekan reaksi autoimun atau antibodi yang

menyerang a etyl holine tidak aktif lagi pengu'ian guna memperkuat diagnosis. Lang

paling sering digunakan untuk pengu'ian adalah edrofonium. 7ika obat ini disuntikkan

intravena, maka untuk sementara #aktu akan memperbaiki kekuatan otot pada penderita

miastenia gravis.

2.2.- Bot"lisme

4otulisme merupakan intoksikasi, seperti halnya dengan tetanus. Boksin botulisme

diproduksi oleh .losytrodium botulinum+ 4otulisme adalah penyakit langka tapi sangat

serius. 3erupakan penyakit paralisis ga#at yang disebabkan oleh ra un "toksin) yang

menyerang saraf yang diproduksi bakteri .lostridium Botulinum+ .lostridium botulinum

berkembang biak melalui pembentukan spora dan produksi toksin. Boksin tersebut dapatdihan urkan oleh suhu yang tinggi, karena itu botulisme sangat 'arang sekali di'umpai di

lingkungan atau masyarakat yang mempunyai kebiasaan memasak atau merebus sampai

matang. Ada & 'enis utama botulisme5

$. Foodborne 4otulisme

Disebabkan karena makanan yang mengandung toksin botulisme.

2. Iound 4otulisme

Disebabkan toksin dari luka yang terinfeksi oleh .lostridum Botulinum+

&. +nfant 4otulisme

18


19/34

Disebabkan karena spora dari bakteri botulinum, yang kemudian berkembang dalam

usus dan melepaskan toksin.

Semua bentuk botulisme dapat fatal dan merupakan keadaan darurat. Foodborne

botulisme mungkin merupakan 'enis botulisme yang paling berbahaya karena banyak

orang dapat tertular dengan mengkonsumsi makanan yang ter emar.

Di ?SA dilaporkan sekitar $$ kasus ter'adi tiap tahunnya. Dan sekitar 2( nya

foodborne botulisme, =2 infant botulisme dan sisanya adalah #ound botulisme.

Foodborne botulisme biasanya karena mengkonsumsi makanan kaleng. Iound botulisme

meningkat karena penggunaan heroin terutama di alifornia.

9tiologi dari botulisme adalah .lostridium botulinum+ .lostridium botulinum

merupakan kuman anaerob, gram positif, mempunyai spora yang tahan panas, dapat

membentuk gas, serta menimbulkan rasa dan bau pada makanan yang terkontaminasi.

.lostridium Botulinum berbiak melalui pembentukan spora dan produksi toksin.

6a un botulisme diserap di dalam lambung, duodenum dan bagian pertama 'e'unum.

Setelah diedarkan oleh aliran darah sistemik, maka ra un tersebut melakukan blokade

terhadap penghantaran serabut saraf kolinergik tanpa mengganggu saraf adrenegik.

!arena blokade itu, pelepasan asetilkolin terhalang. 9fek ini berbeda dengan efek kurareyang menghalang-halangi efek asetil kolin terhadap serabut otot lurik. 3aka dari itu efek

ra un botulisme menyerupai khasiat atropin, sehingga manifetasi klinisnya terdiri dari

kelumpuhan fla id yang menyeluruh dengan pupil yang lebar "tidak bereaksi terhadap

ahaya), lidah kering, takikardi dan perut yang mengembung. !emudian otot menelan dan

okular ikut terkena 'uga, sehingga kesukaran untuk menelan dan diplopia men'adi keluhan

penderita. Akhirnya otot pernafasan dan penghantaran impuls 'antung sangat terganggu,

hingga penderita meninggal karena apnoe dan cardiac arrest .!e urigaan akan botulisme sudah harus dipikirkan dari ri#ayat pasien dan

pemeriksaan klinik. 4agaimanapun, baik anamnesa dan pemeriksaan fisik tidak ukup

untuk menegakkan diagnosa karena penyakit lain yang merupakan diagnosa banding,

seperti Guillain-Barre Syndrome , stroke dan myastenia gravis memberikan gambaran

yang serupa. Dari anamnesa didapatkan ge'ala klasik dari botulisme berupa diplopia,

penglihatan kabur, mulut kering, kesulitan menelan.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan kelemahan otot. 7ika sudah lama, keluhan

bertambah dengan paralisis lengan, tungkai sampai kesulitan nafas karena kelemahan

19


20/34

otot-otot pernafasan. Pemeriksaan tambahan yang sangat menolong untuk menegakkan

diagnosa botulisme adalah :B-S an, pemeriksaan serebro spinalis, nerve ondu tion test

seperti ele tromyography atau 938, dan tensilon test untuk myastenia gravis.

Diagnosa dapat ditegakkan dengan ditemukannya toksin botulisme di serum

pasien 'uga dalam urin. 4akteri 'uga dapat diisolasi dari feses penderita dengan foodborne

atau infant botulisme.

4otulisme dapat menyebabkan kematian karena kegagalan nafas. Dalam ( tahun

terakhir, banyak pasien dengan botulisme yang meninggal menurun dari ( men'adi

G . Pasien dengan botulisme yang parah membutuhkan alat bantu pernafasan sebagai

bentuk pengobatan dan pera#atan yang intensif selama beberapa bulan. Pasien yang

selamat dari ra un botulisme dapat men'adi lemah dan nafas yang pendek selama

beberapa tahun dan terapi 'angka pan'ang dibutuhkan untuk proses pemulihan.

2.& Pende'atan Klinis Pasien A,P

Setiap pasien AFP adalah keadaan darurat klinis yang membutuhkan penanganan

segera. Dalam setiap kasus, pen'elasan rin i tentang ge'ala klinis harus diperoleh. 8e'ala

tersebut termasuk kelumpuhan, gangguan gaya ber'alan, kelemahan atau gangguankoordinasi dari satu atau beberapa anggota gerak tubuh.

4erbagai ma am lesi yang dapat timbul pada susunan lo)er motor neuron , berarti

lesi tersebut merusak motor neuron, akson, motor end plate dan otot skeletal sehingga

tidak terdapat gerakan atau rangsang motorik yang disampaikan ke motor neuron.

!elumpuhan tersebut sesuai dengan ge'ala lo#er motor neuron yaitu5

a. *ilangnya gerakan voluntar dan reflektorik, sehingga reflek tendon hilang dan reflek

patologik tidak mun ul. b. Bonus otot hilang.

. 3usnahnya motor neuron beserta akson sehingga satuan motorik hilang dan ter'adi

atrofi otot.

20


21/34

21


22/34

Poliom elitis "Bipe Paralitik,Spiral dan 4ulbar) dengan atau

tanpa emsefalitis.

La"nd! G"llain Ba!!eS nd!ome "84S).

* ast/enia G!a+is. Pe!io

9tiologiirus Polio +, ++, +++, virus lain

9 =$, virus Iest %ile.

Proses otonium,my oplasma dan infeksi

virus "94 , :3 ),:ampiloba ter 'e'uni,

*epatitis 4.

Proses otonium, kelainan pada neuromus ular

'un tion "A ety holin6e eptors).

*iphipnor

6i#ayatPenyakit

8e'ala didahului infeksigastrointestinal kemudian ter'adi

kelumpuhan motorik, dapatdisertai paralysis bulbar "post

tonsilektomi). 6i#ayat imunisasi polio "-) atau tidak adekuat.

8e'ala infeksi respiratorydan gastro intestinal tidak

spesifik, (-$ hari sebelumkelumpuhan.

!elemahan yang berfluktuasi, pagi banguntidur lebih baik dibanding

siang-sore hari.

!elemater'adi

banyak k obat te

tidur, m

8e'ala

Paralysis disertai febris,kekakuan otot leher dan batangtubuh. Paralysis asymetris atausegmentasi " ervi al, thorakalatau lumbal). Dapat disertai

ge'ala bulbar sebelumkelumpuhan, ansietas, delirium.

Paralysis simetrisekstremitas inf, se ara

asenden dengan epat keekstremitas sup, batang

tubuh dan saraf otak. Dapatdisertai parestesi, hipertensi.

Febris "-). 3iller Fisher 5ataksi, oftalmoplegia.

Bipe okuler 5 kelopak mata sulit untuk dibuka

Bipe general 5 tipe okuler disertai kelemahan

motorik, ge'ala bulbar "disfagia), ggn. >tot

pernafasan.

!elemsimetris

deng

Pem. %eurologi

Paralysis flaksid, asimetris,tergantung dari medulla spinalis

yang terkena.

Setinggi umbal 5 ekstremitasinf, abdomen inf :ervikal 5

bahu, lengan, leher, diafragma4ulbar 5 kesulitan menelanSensorik 5 tidak terganggu6efleks fisiologis turun.

Paralysis flaksid, simetris.Dapat disertai dengan

paralysis % +M, M, +++, + ,+ dan ataksia.

Sensorik 5 glove N sto king.6efleks fisiologis turun.

Paralysis ekstremitas

simetris, ptosis, paresis, %+M, M, ++.

Sensorik tidak terganggu.6efleks fisiologis 5 %.

Paralyssimetris.

terganfis

Pem.Penun'ang

!ultur dari faeses, apustenggorokan, :S.

%:S dan 938 H gambaran polineuropati.

Prostigmin test 938single fiber, Stimulasi

repetitive Serologi 5 Autoantibody A h6.

ab 5hipnor

Ta el 2.1 Perbedaan 9tiologi AFP

22


23/34

Banda-tanda AFP harus dievaluasi klinis se ara lengkap dengan pemeriksaan

neurologis lengkap. 4eberapa hal yang perlu diperhatikan5 usia, ri#ayat penyakit seperti

ada@tidaknya febris saat ter'adinya paralisis, progresifitas, keterlibatan saraf otak, sensoris

dan motoris, refleks fisiologis, refleks patologis. Adanya tanda-tanda meningismus,

gangguan saraf pusat "ata ia) atau sistem saraf otonom "fungsi usus dan kandung kemih,

sfingter dan fungsi berkemih neurogenik).

Pemeriksaan Penun'ang yang dilakukan adalah sebagai berikut.

a. Pemeriksaan lab darah5 !alium, magnesium, fosfat, :! 4$2, BS*, A%A, A%:A,

protein elktroforesis.

b. Pemeriksaan kultur dari feses, apus tenggorok, :S.

. Bes prostigmin pada kasus miastenia gravis.

Pemeriksaan elektrofisiologi diperlukan untuk kepentingan diagnosis dan

prognosis dari penyakit motorneuron. Pemeriksaan fungsi lumbal dan airan serebrospinal

diindikasikan untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri pada sistem saraf, infeksi

bakteri ditun'ukkan dengan adanya netrofil, tingkat glukosa yang rendah dan kandungan

protein yang tinggi. Pemeriksaan kultur bakteri akan mengidentifikasi adanya

mikroorganisme spesifik. Pen itraan tulang belakang seperti radiografi, :B-S an atauma#netic resonance ima#in# "36+) diindikasikan untuk menyingkirkan adanya kompresi

tulang belakang, mielopati, atau neoplasma poliradikulopati spondilosis. Pemeriksaan

elektro ardiogram dapat mengidentifikasi adanya gangguan metabolisme elektrolit seperti

kelumpuhan periodik yang diakibatkan oleh keadaan hipovolemi.

2.- Penatala'sanaan

Penatalaksanaan pada pasien AFP tentu sa'a sesuai dengan diagnosis yang telahdibuat, tetapi se ara umum adalah A4:s.

a. 4ebaskan 'alan napas dan berikan >2 bila ter'adi penurunan kesadaran atau disfagia.

b. Pemeriksaan tekanan darah dan nadi se ara berkala terutama pada kasus bradikardia

atau takiaritmia atau adanya disfungsi otonom.

23


24/34

S'ema 2.1 Pendekatan !linis Anak dengan AFP

24

okasi !linis

6efleks

Pertanyaan !linis 5

Sphin terO8angguan sensorisO

8angguan3iskuloskeletal

8e'ala SSP

!elemahan 3otorik atau8e'ala SSP "-)

8e'ala SSP "K)

>nset baru !esulitan 4er'alan

!elemahan anggota gerak ba#ah

+ntak Dermatoma

+ntak Sarung tangan N

Sto king

+ntak

Bidak

Berganggu

Dermatomal

4ilateral 5-Sindroma 8uilan 4arre-%europati toksik

?nilateral 5-+nfeksi enteroviral-Brauma lokal

Absen, menurun atau normalAbsen3enurun@ %ormal

>B>B 39D? A SP+%A +SSA6AF B9P+

Diagnosa4anding -Pas a myosistis viral

-Paralisis 4erkala-3yosistis Boksik

-3yelitis tranversa akut-Bumor ekstraspinal@medula spinalis-A 3-Stroke merdula spinalis-Absen ekstradural-Buberkolosis spinal-Araknoiditis spinal

+nvestigasi

Ia'ib 5-Pemeriksaan AFP-Pemeriksaan konduksisaraf

>psional 5-36+ pleksus lumbosakral

Ia'ib 5-Pemeriksaan AFP-36+ medula spinal

>psional "Setelah 36+) 5-Pemeriksaan B&- :S5 sel, protein,glukosa, kultur, antigen- 9D, :&, : , faktorannuklear

Ia'ib 5-Penanganan AFP- :S sel protein-Pemeriksaankonduksi saraf -!apasitas vital

Ia'ib 5-Pemeriksaan AFP-:reatine kinase-9lektrolit seruni-3yoglobin urin


25/34

2.-.1 Sind!oma G"illain#Ba!!e $SGB%

Pada sebagian besar penderita Sindroma 8uillain-4arre "S84) dapat sembuh

sendiri. Pengobatan se ara umum bersifat simtomik. 3eskipun dikatakan bah#a penyakit

ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan #aktu pera#atan yang ukup lama dan angka

ke a atan "ge'ala sisa) ukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Bu'uan

terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan memper epat penyembuhan

melalui sistem imunitas "imunoterapi).

!ortikosteroid. !ebanyakan penelitian mengatakan bah#a penggunaan preparat

steroid tidak mempunyai nilai@tidak bermanfaat untuk terapi S84. Plasmaparesis atau

plasma e hange bertu'uan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar.

Pemakaian plasmaparesis pada S84 memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan

klinis yang lebih epat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama

pera#atan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 2 -2( ml

plasma@kg 44 dalam =-$ hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat a#al

onset ge'ala "minggu pertama).

Pengobatan imunosupresan5

$. +munoglobulin +Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan

plasmaparesis karena efek samping@komplikasi lebih ringan. Dosis maintenan e . gr@kg

44@hari selama & hari dilan'utkan dengan dosis maintenan e . gr@kg 44@hari tiap $(

hari sampai sembuh.

2. >bat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dian'urkan adalah < merkaptopurin "


26/34

2.-.2 *iastenia G!a+is

3iastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati.

Antikolinesterase "asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi merupakan

penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. Antikolinesterase biasanya digunakan pada

miastenia gravis yang ringan. Sedangkan pada pasien dengan miastenia gravis

generalisata, perlu dilakukan terapi imunomudulasi yang rutin. Penatalaksanaan miastenia

gravis dapat dilakukan dengan obat-obatan, timomektomi ataupun dengan imunomodulasi

dan imunosupresif terapi yang dapat memberikan prognosis yang baik pada kesembuhan

miastenia gravis.

Berapi pemberian antibiotik yang dikombinasikan dengan imunosupresif dan

imunomodulasi yang ditun'ang dengan penun'ang ventilasi, mampu menghambat

ter'adinya mortalitas dan menurunkan morbiditas. Pengobatan ini dapat digolongkan

men'adi terapi yang dapat memulihkan kekuatan otot se ara epat dan tepat yang

memiliki onset lebih lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat

men egah ter'adinya kekambuhan.

Plasma Exchange $PE%P9 paling efektif digunakan pada situasi dimana terapi 'angka pendek yang

menguntungkan men'adi prioritas. Dasar terapi dengan P9 adalah pemindahan anti-

asetilkolin se ara efektif. 6espon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. Dimana

pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan intubasi dalam #aktu yang lama

serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan karena efek dramatis dari P9.

Berapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami

masa krisis. P9 dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan men'alani timektomi atau pasien yang kesulitan men'alani periode pas a operasi. 4elum ada regimen standar untuk

terapi ini, tetapi banyak pusat kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap

kali terapi untuk ( atau < kali terapi setiap hari. Albumin "( ) dengan larutan salin yang

disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk replacement . 9fek

P9 akan mun ul pada 2 'am pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari $ minggu.

9fek samping utama dari terapi P9 adalah ter'adi retensi kalsium, magnesium, dan

natrium yang dapat menimbulkan ter'adinya hipotensi. +ni diakibatkan ter'adinya

pergeseran airan selama pertukaran berlangsung. Brombositopenia dan perubahan pada

26


27/34

berbagai faktor pembekuan darah dapat ter'adi pada terapi P9 berulang. Betapi hal itu

bukan merupakan suatu keadaan yang dapat dihubungkan dengan ter'adinya perdarahan,

dan pemberian %resh%ro6en plasmatidak diperlukan.

Int!a+ena Imm"noglo "lin $I0IG%

3ekanisme ker'a dari + +8 belum diketahui se ara pasti, tetapi + +8 diperkirakan

mampu memodulasi respon imun. 6eduksi dari titer antibodi tidak dapat dibuktikan

se ara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer

antibodi. Produk tertentu dimana CC merupakan +g8 adalah complement-acti!atin#

a##re#ates yang relatif aman untuk diberikan se ara intravena. 9fek dari terapi dengan

+ +8 dapat mun ul sekitar &- hari setelah memulai terapi.

Betapi berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak terdapat respon yang

sama antara terapi P9 dengan + +8, sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak

menggunakan + +8 sebagai terapi a#al untuk pasien dalam kondisi krisis. Sehingga + +8

diindikasikan pada pasien yang 'uga menggunakan terapi P9, karena kedua terapi ini

memiliki onset yang epat dengan durasi yang hanya beberapa minggu.

Dosis standar + +8 adalah mg@kgbb@hari pada ( hari pertama, dilan'utkan$gram@kgbb@hari selama 2 hari. + +8 dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa

penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai se'ak $ hingga $( hari se'ak

dilakukan pemasangan infus.

9fek samping dari terapi dengan menggunakan + +8 adalah %luli e symdrome

seperti demam, menggigil, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat ter'adi pada 2

'am pertama. %yeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus,

sehingga tetesan infus men'adi lebih lambat.Int!a+ena *etil(!ednisolone $I0*(%

+ 3p diberikan dengan dosis 2 gram dalam #aktu $2 'am. 4ila tidak ada respon,

maka pemberian dapat diulangi ( hari kemudian. 7ika respon masih 'uga tidak ada, maka

pemberian dapat diulangi ( hari kemudian. Sekitar $ dari $( pasien menun'ukkan respon

terhadap + 3p pada terapi kedua, sedangkan 2 pasien lainnya menun'ukkan respon pada

terapi ketiga. 9fek maksimal ter apai dalam #aktu sekitar $ minggu setelah terapi.

Penggunaan + 3p pada keadaan krisis akan dipertimbangkan apabila terapi lain gagal

atau tidak dapat digunakan.

27


28/34

Ko!ti'oste!oid

!ortikosteroid adalah terapi yang paling lama digunakan dan paling murah untuk

pengobatan miastenia gravis. !ortikosteroid memiliki efek yang kompleks terhadap

sistem imun dan efek terapi yang pasti terhadap miastenia gravis masih belum diketahui.

Durasi ker'a kortikosteroid dapat berlangsung hingga $G bulan, dengan rata-rata selama &

bulan. Dimana respon terhadap pengobatan kortikosteroid akan mulai tampak dalam

#aktu 2-& minggu setelah inisiasi terapi.

Pasien yang berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari

titer antibodinya. !arena kortikosteroid diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel B

helper dan pada fase proliferasi dari sel 4. Sel B serta anti#en-presentin# cell yang

teraktivasi diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan

kortikosteroid di tempat kelainan imun pada miastenia gravis.

!ortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan ge'ala klinis yang sangat

menggangu, yang tidak dapat dikontrol dengan antikolinesterase. Dosis maksimal

penggunaan kortikosteroid adalah < mg@hari kemudian dilakukan tappering pada

pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis diatas & mg setiap harinya, akan timbul

efek samping berupa osteoporosis, diabetes, dan komplikasi obesitas serta hipertensi.

A at/io(!ine

A athioprine dapat dikonversi men'adi merkaptopurin, suatu analog dari purin

yang memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada D%A dan 6%A.

A athioprine merupakan obat yang se ara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh

dan se ara umum memiliki efek samping yang lebih sedikit dibandingkan dengan obat

imunosupresif lainnya. A athioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravisyang se ara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi.

A athioprine diberikan se ara oral dengan dosis pemeliharaan 2-& mg@kgbb@hari.

Pasien diberikan dosis a#al sebesar 2(-( mg@hari hingga dosis optimal ter apai. 6espon

A athioprine sangat lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam $2-&< bulan.

!ekambuhan dilaporkan ter'adi pada sekitar ( kasus, ke uali penggunaannya 'uga

dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.

28


29/34

3los(o!ine

6espon terhadap :y losporine lebih epat dibandingkan a athioprine. Dosis a#al

pemberian :y losporine sekitar ( mg@kgbb@hari terbagi dalam dua atau tiga dosis.

:y losporine berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2 dari sel B helper.

Supresi terhadap aktivasi sel B-helper, menimbulkan efek pada produksi antibodi.

:y losporine dapat menimbulkan efek samping berupa nefrotoksisitas dan hipertensi.

3lo(/os(/amide $ P*%

Se ara teori :P3 memiliki efek langsung terhadap produksi antibodi

dibandingkan obat lainnya. :P3 adalah suatu al ilatin# a#ent yang berefek pada

proliferasi sel 4, dan se ara tidak langsung dapat menekan sintesis imunoglobulin.

Time'tomi $S"!gi3al a!e%

Belah banyak dilakukan penelitian tentang hubungan antara kelen'ar timus dengan

ke'adian miastenia gravis. Germinal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab

yang mungkin bertanggung'a#ab terhadap ke'adian miastenia gravis. 4anyak ahli saraf

memiliki pengalaman meyakinkan bah#a timektomi memiliki peranan yang pentinguntuk terapi miastenia gravis, #alaupun kentungannya bervariasi, sulit untuk di'elaskan

dan masih tidak dapat dibuktikan oleh standar yang seksama.

Bimektomi telah digunakan untuk mengobati pasien dengan miastenia gravis se'ak

tahun $C dan untuk pengobatan timoma dengan atau tanpa miastenia gravis se'ak a#al

tahun $C . Bu'uan utama dari timektomi ini adalah ter apainya perbaikan signifikan dari

kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien,dimana beberapa

ahli per aya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 2 - tergantungdari 'enis timektomi yang dilakukan. Ahli lainnya per aya bah#a remisi yang tergantung

dari semakin banyaknya prosedur ekstensif adalah antara -< pada lima hingga

sepuluh tahun setelah pembedahan adalah kesembuhan yang permanen dari pasien.

Se ara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan dalam #aktu satu

tahun setelah timektomi dan tidak sedikit yang menun'ukkan remisi yang permanen "tidak

ada lagi kelemahan serta obat-obatan).

29


30/34

2.-.& Poliom elitis

Berapi lama. Polio tidak dapat disembuhkan dan obat anti-virus tidak

mempengaruhi per'alanan penyakit ini. Berapi poliomyelitis tak ada yang spesifik, tetapi

tergantung penyulit yang ter'adi. +nhibisi metabolik untuk men egah serangan virus ke

susunan saraf yang dilakukan in-vitro tidak dapat diker'akan pada manusia. Pemberian

immunoglobulin mungkin dapat men egah penyebaran hematogen ke susunan saraf,

tetapi bila fase paralitik telah ter'adi, sudah terlambat. Selain fisioterapi dan ortopedi perlu

diperhatikan fungsi yang lain. 3ana'emen pengobatan suportif yang baik "respirasi

buatan pada anak) gangguan respirasi atau kardiovaskuler. 7ika otot-otot pernafasan

men'adi lemah, bisa digunakan ventilator.

Bu'uan utama pengobatan adalah mengontrol ge'ala se#aktu infeksi berlangsung.

Perlengkapan medis vital untuk menyelamatkan nya#a, terutama membantu pernafasan

mungkin diperlukan pada kasus yang parah. 7ika ter'adi infeksi saluran kemih, diberikan

antibiotik. ?ntuk mengurangi sakit kepala, nyeri dan ke'ang otot, bisa diberikan obat

pereda nyeri. !e'ang dan nyeri otot 'uga bisa dikurangi dengan kompres hangat. ?ntuk

memaksimalkan pemulihan kekuatan dan fungsi otot mungkin perlu dilakukan terapi

fisik, pemakaian sepatu korektif atau penyangga maupun pembedahan ortopedik.,ase P!e#(a!aliti'

Selama epidemik polio semua penderita dengan ge'ala sistemik yang tak spesifik

harus diperhatikan kemungkinan ter'adi paralisis. Birah baring merupakan pengobatan

yang penting untuk men'aga ter'adinya footdrop, bila anak tampak gelisah dapat diberikan

sedative ringan seperti dia epam, pada otot yang sakit diberikan kompres, dan dapat

diberikan antipiretik bila demam. Selain itu 'uga dian'urkan untuk diet tinggi kalori tinggi

protein.,ase Pa!aliti'.

Selama fase akut dapat diberi analgetik non narkotik, misalnya aspirin atau

a etaminophen. 6asa nyeri pada otot dikurangi dengan mengurangi manipulasi dan untuk

menghindari ter'adinya regangan pada otot diberikan splint.

Perlu dilakukan gerakan pasif pada otot se ara halus. Dian'urkan fisioterapi

dimulai pada masa konvalesens untuk men egah kontraktur. Pemberian airan suplemen

bila per-oral kurang dan pemberian enema bila obstipasi. Setelah fase akut le#at, mulai

30


31/34

dilakukan fisioterapi aktif. !onsultasi ortopedi dapat dilakukan segera terapi operasi,

biasanya dilakukan $-2 tahun setelah a#itan.

Berapi baru5 Peria etabular >steotomi Beknik pembedahan. Beknik 4ernese

peria etabular osteotomy pertama kali di'elaskan pada $CG= dan mulai berevolusi dengan

sedikit perubahan. Dokter menggunakan pendekatan Smith-Petersen dimodifikasi ke

pinggul, yang memungkinkan perlindungan kulit saraf femoralis lateralis. >steotomy dari

spina iliaka anterior superior dengan tendon dan ligamen inguinal sartorius terpasang

dilakukan untuk mengurangi ketegangan pada saraf kutaneus lateralis femoralis. ?ntuk

dua pasien yang dioperasi sebelum tahun $CC&, asal-usul fas iae latae tensor dan gluteus

medius dan otot paling bungsu dibebaskan dari panggul, namun, setelah $CC&, osteotomy

yang dilakukan melalui pendekatan yang tetap teknik saat ini disukai. !edua otot rektus

femoris terlepas dari asal-usul dan ter ermin medial. Serat dari otot m.iliakus, yang

melekat pada kapsul anterior pinggul, yang dibedah sampai pe tineal bursa

divisualisasikan dan tendon m.psoas itu terkena. Para osteotomies dilakukan di 9ropa

oleh salah satu dari kami "68) dilakukan tanpa bimbingan fluoros opi , tetapi anatomi

dan tanda didefinisikan dengan baik. !olom posterior panggul itu tetap utuh, dan fragmen

a etabular lateral, anterior, dan medial yang diperlukan untuk diputar men apai optimal penahanan kepala femoral. sebuah intraoperatif radiografi panggul dibuat untuk

memverifikasi posisi yang memadai fragmen a etabular.

Perbaikan dalam penahanan radiografi dikaitkan dengan penurunan dalam

keparahan nyeri pada semua pasien. Semua pasien mengalami penurunan dalam beratnya

nyeri, dengan peningkatan kurang dalam fungsi. osteotomy yang tidak andal

meningkatkan fungsi otot, seperti yang hanya dua dari delapan otot pasien yang sebelum

operasi. !eseluruhan hasil klinis baik yang diperoleh keseluruhan baik, dengan peningkatan yang signifikan dari skor rata-rata dari pinggul *arris preoperasi (& "kisaran,

&-= ) sampai G pas a operasi "kisaran, =2-C&, p 1 , $). !urangnya peningkatan fungsi

pada beberapa pasien adalah dikaitkan dengan kombinasi dari kelemahan otot yang

persisten tentang pinggul dan ke a atan yang berhubungan dengan sendi lainnya. Dalam

kebanyakan kasus, ber'alan kaki dan menggunakan alat bantu ara ber'alan sangat

tergantung pada adanya atau tidak adanya ke a atan yang terkait dengan sendi lainnya.

31


32/34

2.4 P!ognosis

Prognosis AFP berdasarkan masing-masing penyebab dan penanganan.

Penanganan yang baik akan memberikan prognosis yang baik.

2.5 P!og!am De('es

Poliomyelitis merupakan etiologi AFP yang penting, karena penyakit ini dapat

menyebabkan disabilitas permanen yang sebenarnya dapat di egah dengan imunisasi.

9radikasi poliomyelitis masih men'adi program utama I*>, karena ke'adian

poliomyelitis masih dilaporkan ter'adi di beberapa negara berkembang. 3eskipun di

+ndonesia telah dinyatakan bebas polio se'ak tahun $CC(, namun se'umlah bayi dan anak

balita di Sukabumi positif ter'angkit virus polio liar. !epastian diagnosis di dapat dari

pemeriksaan laboratorium dengan isolasi virus dari sampel feses, sekresi orofaring dan

:S. Diagnosis presumtif dibuat dengan adanya peningkatan titer antibodi empat kali

atau lebih. 6espons antibodi setelah pemberian imunisasi sama dengan respons antibodi

sebagai akibat infeksi virus polio liar, karena itu interpretasi respons antibodi ini men'adi

sulit.Sampai saat ini pelaporan kasus masih men'adi masalah di negeri kita, karena itu

#a'ib dilaporkan setiap ditemukan adanya kasus kelumpuhan akut "AFP) pada anak

berusia kurang dari $( tahun. *asil kultur virus dari tin'a, informasi demografis, ri#ayat

imunisasi, hasil pemeriksaan klinik serta pemeriksaan ge'ala sisa kelumpuhan setelah <

hari harus disertakan dalam laporan tambahan. Demikian pula kasus nonparalitik 'uga

harus dilaporkan kepada instansi kesehatan setempat.

32


33/34

BAB III

KESI*PULAN

Acute Flaccid Paralyis "AFP) adalah suatu keadaan klinis yang ditandai dengan

Fla id Paralysis "lumpuh layuh) dan onsetnya akut. +stilah %laccid menun'ukkan

kelumpuhan o)er Motor "euron " 3%). AFP ini ditandai dengan adanya kelumpuhan

motorik dengan epat "1 hari). Bonus menghilang dan mengenai anak kelompok 1 $(

tahun.

AFP merupakan ke'adian akut yang merupakan keadaan emergensi. 4eberapa

keadaan memberikan penampilan yang sama, namun karena etiologi dan penatalaksanaan

yang berbeda, dokter harus dapat mengetahui dan membuat diagnosis yang tepat sehingga

penatalaksanaannya pun tidak terlambat. 4eberapa petun'uk dalam melakukan anamnesis,

pemeriksaan klinik dan pemeriksaan neurologis serta pemeriksaan penun'ang diharapkan

dapat membantu ketepatan diagnosis sehingga penatalaksanaan terhadap pasien men'adi

lebih baik.

Penatalaksanaan pada pasien AFP tentu sa'a sesuai dengan diagnosis yang telah

dibuat "sesuai penyebab kelumpuhan), tetapi se ara umum adalah A4:s. Prognosis AFP berdasarkan masing-masing penyebab dan penanganan. Penanganan yang baik akan

memberikan prognosis yang baik. Setiap ditemukan adanya kasus kelumpuhan akut

"AFP) pada anak berusia kurang dari $( tahun #a'ib dilaporkan kepada instansi kesehatan

setempat.

33


34/34

DA,TA6 PUSTAKA

$. Andi 4asuki "9d). 7e#a)atdaruratan "eurolo#i disi 8 . 4andung5 ?PF +lmu

Penyakit Saraf ?%D+P@6S *asan Sadikin 2 $2. p. $ &-$ =.

2. Alberta *ealth and Iellness. Acute Flaccid Paralysis (AFP3 . Publi *ealth

%otifiable Disease 3anagement 8uidelines 2 $$.

&. 3ar A, 8lass 7D, dkk. /i%%erential /ia#nosis o% Acute Flaccid Paralysis and *ts

2ole in Poliomyelitis Sue!eillance . Bhe 7ohns *opkins ?niversity S hool of *ygiene

and Publi *ealth, 22 "2), 2 p.2CG-&$

2. referat apri afp

Documents