A WOLFF-PARKINSON-WHITE SZINDRMA TTEKINT TRTNETE

FAZEKAS T A M S

,, The Wolff-Parkinson-White syndrome has always been a very interesting syndrome, good for many publications. It always

entertained us and will fortunately do so for quite some time more. " (Iiecht, 1970)

A hirtelen kezdd s vgzd, rohamokban jelentkez gyors, ritmusos szvmkdst brit orvosok, William Stokes (1804-1878), John Syer Bristowe (1827-1895) s Richard Payne Cotton (1820-1877) mr a 19. szzadban lertk. A nagy pulzusszmmal , szvdobog-srzssel (palpitcival) s hallflelemmel jr tachycardias paroxysmusok kivlt okt, kiindulsi helyt s elektrofiziolgiai mechanizmust azonban, elektrokardiogrf (EKG) hjn, mg nem ismerhettk. A percekig vagy rkig, ritkn egy-kt napig tart, rendszerint fiatal, (makro)anatmiai lag p szv embereknl fllp s sponte sua abbamarad esszencil is" paroxysmusos tachycardit Leon Bouveret (1850-1929) dolgozatnak (1889) s Augustus) Hoffmann (1862-1929) monogrfiinak (1900, 1914) megjelense utn hossz ideig maladie de Bouveret-nak vagy Hoffmann-fle Herzjagerf'-nsk neveztk; angol szerzk a racing/hurry heart megjellst hasznltk. Az ^arrhythmia" sz a breaslaui/wroclawi hisztolgus-let tansz egyetemi tanrtl , Rudolph Peter Heinrich HeidenhainXl (1834-1897) szrmazik. Az els tfog, ma is korszernek tarthat hazai kardiolgiai monogrfiban, Hayna/ Imre (1892-1979) 1938-ban kiadott A szv s a vrerek betegsgei cm knyvben a Jieart-hurry" szakkifejezst olvashatjuk. A z eminens magyar belgygysz angol-amerikai szakirodalom irnti fogkonysgban minden bizonnyal szerepet jtszott , hogy 1927/1928-ban egy vet a szvri tmuszavarok patofiziolgiai , elektro-kardiolgiai s klinikai je l lemzsben lenjr kutathelyen, Sir Thomas Lewis (1881-1945) londoni intzetben tlttt.

Mr Stokes egyik betege rjtt, hogy a roham emeticum okozta klendezssel vagy hnyssal felfggeszthet. Bensen rt a Berliner Klinische Woschenschrift hasbjain elsknt arrl (1880), hogy a tachycardias attak a sinus caroticus-rgi (a bolygideg nyaki szakasznak) 5-10 msodpercig tart maszrozsval (n. Cermak-mfogssal) gyakran megszntethet. A paroxysmalis .supraventricularis mchycardia (PSVT) megismersben ttr szerepet betlt, kamrai prae-excitat it elektrokardiogrammal (EKG) elsknt szemlltet Hoffmann flhvta a figyelmet, hogy a PSVT-t rendszerint ectopias (sinuscsomn kvli) pitvari vagy kamrai ingerkpz gcbl kiindul korai depolarizci, extrasystole gyjtja be. Az extrasystole szt az utrechti egyetem lettanprofesszora, Theodor Wilhelm

Engelmann (1843-1909) alkotta 1895-ben, s lerta, hogy a prae- s post-extrasystols per idus (utbbit mostansg kompenzcis pauznak" nevezzk) idtartamnak sszege megegyezik kt normlis RR-intervallum ciklushossznak sszegvel .

Csak a 20. szzad utols harmadban tisztzdott , hogy a PSVT-t azrt lehet a szvet s a hasi zsigereket beidegz nervus vagus reflexes izgatsval (Valsalva-, Cermak-mfogssal vagy Aschner-fle szemgolynyomssal ) megll tani, mert a tachycardia elektropato-fiziolgiai szubsztrtumt kpez impulzuskrforgs (melyet Lewis circus movement''-nek nevezett) thalad a bolygideg innervlta atrioventricularis (Aschoff-Tawara)-csomn. A vagus nyaki szakasznak kompresszija az AV-csomt be idegz efferens paraszimpatikus idegvgzdsekben ingerletvezetst gtl neurotransmitter! (acetilkolint) szabadt fl, amely nhny msodperces AV-blokkot idz el. A rvid ideig tart teljes AV-blokk felfggeszti az (AV-csomn tfut) ingerlet krforgst, gyhogy a tachycardia abbamarad. Ma mr kztudott, hogy a PSVT-k csaknem fele vagus-aktivitst nvel (vagomimeti-kus) mfogssal megszak that , s a ritmuszavar meglltsra alkalmas gygyszerek tbbsge [neostigmin, digoxin, adenozin/adenozin-trifoszft (ATP), verapamil] is az AV-nodalis ingerletvezets gtlsa rvn fejti ki antiarrhythmis hatst. Diagnosztikai szempontbl fontos megfigyels, hogy az adenozin/ATP gyors iv. befecskendezsvel kivltott, nhny msodperces komplett A V - b l o k k flfedheti a rejtett (gygyszermentes EKG-n lthatatlan) kamrai prae-excitatit (adenoz in /ATP-prba) . A szemgolynyomst knyelmetlensge s veszlye(i) miatt mr nem alkalmazzuk, a Valsalva-mfogst vagy a carotis-maszrozst rszestjk elnyben.

Az AV-csom-dependens PSVT-nek elektropatofiziolgiai szempontbl kt f formja van: 1) ~ 60% n. atriox^entricularis ^odalis /-eentry-/achycardia ( A V N R T ) , melynek szubsztr tuma a jobb pitvar als rszn elhelyezked AV-junct io anatmiai s funkcionlis disszocicija lass (a) s gyors () ingerletvezet plyra. ltalban vve, kt eltr re-frakterits ingerletvezet plya jelenlte megteremti az egyirny blokk, az impulzusvisszaforduls (reentry") s -krforgs (circus movement) lehetsgt. 2) A PSVT-k = 30%-t a pitvar(oka)t s kamr(ka)t egymstl anatmialag s elektromosan elszigetel, porckemny, rostos ktszvetbl ll anulus fibrosus tklet len zrdsa kvetkeztben post partum megmarad pitvar-kamrai (atrioventricularis - A V ) jrulkoskteg-vezetsen alapul AV-reciprok-mchycardia ( A V R T ) teszi k i . AVRT-ben az anatmiailag viszonylag nagy krplya (makro-reentry") magba foglalja a normlis pitvar-kamrai ingerletvezet rendszert (Aschoff-Tawara-csom His-kteg > Tawara-szrak > Purkinje-rostok), a pitvari s kamrai munkaizomzatot, valamint az anulus fibrosust tfr, vilgrahozott (gyakran ma is Kent-Paladino-ktegnek nevezett) AV-mellkplyt . Az A V R T teht (az AVNRT- t l eltren) nem igazi" pitvari tachycardia (hiszen a krbeforg impulzus kamrai szvizomstruktrkon is thalad) , a ri tmolgiai irodalom azonban hagyomnyosan mind a mai napig a supraventricularis tachy car dik" kztt trgyalja.

Louis Wolff (1898-1972), Sir John Parkinson (1885-1976) s Paul Dudley White (1886-1973) az American Heart Journal 1930-i, tdik vfolyamnak augusztusi szmban tettk kzz Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia c m publikcijukat, amely alapjn az entitst ksbb rluk neveztk el Wolff-Parkinson-White (WPW) szindrmnak. Tizenegy, ltszlag egszsges, strukturlisan p szv gyermek s fiatal felntt EKG-jn a PR-idszakasz rvidlst (< 0,11 s) s a QRS-komplexus megnylst (> 0,10 s) figyeltk meg; kilenc esetben paroxys-

malis tachycardit , egynl pitvarremegst is szleltek. A QRS-komplexus felszll, kezdeti rsznek deltra, (a grg bc negyedik betjnek alakjra: A) emlkeztet , PR-intervallum-rvidlst kivlt distorsijt s a tachycardia-hajlamot nem tudtk megokolni, a kamrai aktivci (QRS) meghosszabbodst pedig (miknt dolgozatuk cmbl is kitnik) intraventricularis ingerletvezetsi zavarnak (szrblokknak) vltk. Az jszer EKG-minta hat betegben llandan fennllt, hromnl idszakos/intermittl volt (kettnl f iz ikai terhels hatsra jelentkezett). White rdekldst felkeltette egy tz ve PSVT-ben s parox-ysmusos pi tvarremegsben szenved 35 ves kzpiskolai tanr, aki 1928. pril is 2-n jelent meg a neves bostoni szvgygysz rendeljben. A palpitatio nemritkn f iz ikai terhelskor je lentkezik . White s beosztottja, W o l f f igencsak meglepdtek, amikor azt tapasztaltk, hogy a lpcsjrssal kivltott sinus-tachycardia (> 100 ts/perc) hatsra a PR- s QRS-intervallum normalizldott . A W P W - m i n t t " atropin befecskendezssel provokl t sinus-tachycardival is ki tudtk vltani, fltteleztk, hogy a bizarr EKG-kp s a szvritmuszavar kialakulsban a neurocardialis szablyozs zavarnak, a specifikus ingerletvezet rendszer (Tawara-szrak) paraszimpatikus beidegzsnek s tnusnvekedsnek van szerepe. Idztk azokat a korbban kzztet t , sporadikus esetbemutatsokat, amelyek a PR-intervailum rvidlst s a QRS-deformitst hasonlkppen, az intraventricularis ingerletvezets autonm beidegzsnek zavarval hoztk sszefggsbe (Wilson, 1915; Wedd, 1921). Meg kell jegyezni, hogy a holland De Boer, pusztn spekulatv alapon, mr 1926-ban flvetette, hogy a PS V T oka rendellenes pitvar-kamrai sszekttets s az aktivcis hullmfront krforgsa lehet.

Mindssze kt vvel Wolff, Parkinson s White kulcsfontossg kzlemnynek megje lense utn Holzmann s Scherf eltrj esztet tk ma is helytll hipotzisket, miszerint a WPW-sz ind rmt vilgrahozott elektroanatmiai eltrs, a pitvart s kamrt sszekt ex-traordinrius izomplya (PladinoKent-kteg) postnatalis fennmaradsa s ingerletvezetkpessge okozza. Kzlemnyk 416. oldaln gy rtak: Fr die abnorm kurzen PR-Distanzen und ihnen folgenden abnormen Ventrikelkomplexe [...] handelt es sich um eine anatomische Anomalie, d. h. es besteht eine abnorme Verbindung zwischen Vorhfen und Kammern". Az AV-mellkplyn (akcesszrius/bypass-ktegen) lefut elektromos impulzus a kamrai myocardium kisebb-nagyobb rszt a normlisnl korbban aktivlja, kvetkezskpp a szvkamrk egyrszt a normlis ingerletvezet rendszeren, msfell az A V -jrulkos plyn keresztl dcpolarizldnak, ennlfogva ktirny, fzis" kamrai aktivci, s A-hullmmal kezdd QRS-komplexus jn ltre. Az entitst Levine s Beesn 1941-ben nevezte el Wolff-Parkinson-White (WPW)-sz indrmnak.

A svd hnell az EKG-n A-hullm formjban rvnyesl korai kamrai akt ivcinak 1944- ben adta a prae-excitatio nevet. A A-hullm megjellst belga szerzk, Segers, Le-quime s Denolin hasznltk elszr, ugyancsak 1944-ben; franciul rt dolgozatukban nem fordul el a del ta" sz, kvetkezetesen A bett rnak, s a QRS-komplexus kezdeti, felszll rsznek egyenl szr hromszgre , A-ra emlkeztet alakjra hvjk fl a figyelmet. 1945- ben Rosenbaum s misai a WPW-sz ind rms betegek EKG-jt a QRS-komplexus fkilengsnek irnya s az AV-jrulkos plya/prae-excitatio helyre utal A-polari ts alapjn kt csoportra osztottk: /-tpusrl szltak, ha a jobb oldali monopolris mellkasi elvezetsekben ( V | . 2 ) pozitv A-hullmot szlel tek s a QRS-komplexum legnagyobb kilengse a (pozi t v) R-hullm volt; -t ipusnak azt a V r b e n A-negatv EKG-kpet tekintet tk, amelyben a QRS fkilengse a jobb oldali praecordialis elvezetsekben negatv S/QS volt.

A beosztst kezdet tl fogva sok kri t ika rte, mindazonl ta l nem volt teljesen hasznlhatatlan, hiszen a bal oldali AV-jrulkos plyk jobbra A-tpus, a jobb pitvart s jobb kamrt sszekt bypass-traktusok pedig B-tpus EKG-val jr tak . Ezt az egyszer (s nemritkn hibs) klasszifikcit ksbb szmtalan, elektro- s vektorkardiogrfis elemzsen nyugv osztlyozs (A-, B- , C-, D-, E-, F-tpus" WPW) kvet te . Hazai szerzk kzl elssorban az idehaza mltnytalanul elfelejtett, a nemzetkzi szakirodalomban azonban szles krben idzett exper imentl is s klinikai kardiolgiai kutatsokat vgz Unghvry Lszl (1904-1972) foglalkozott a WPW-sz indrmval : a szemlletes (prae-excitatio kvetkeztben id eltt sszehzd kamrai szvizomrszre utal) antesystol ia" kifejezst rszestette e lnyben. Ksbb Antalczy Zoltn (* 1923), s tantvnya, Regs Lszl (*1944) tanulmnyozta behatan e betegsgszindrmt . Az EKG-eltrsek aprlkos elemzsn nyugv osztlyozsok gyakorlati clja az AV-jrulkos kteg(ek) elhelyezkedsnek meghatrozsa volt, a bonyolult EKG-algoritmusokkal azonban nem mindig rtnk clba. Az integrlt/3D [elektroanatmiai + sokszeletes komputer tomogrfis (MSCT) s/vagy cardialis mgneses magrezonancis (MR.I)] trkpez + kpalkot mdszerek kifejlesztse nagy elrelpst hozott, merthogy lehetv tettk az AV-bypass-ktegek helynek nagyon pontos meghatrozst , ami a sikeres katteres tvgs flttele.

Holzmann s Scherf, valamint Wolferth s Wood mr a harmincas vek els felben fltteleztk, hogy a kis prevalencij (1-3 %o), nemri tkn rkld (familiris) tnetegyttes anatmiai s elektrofiziolgiai szubsztrtuma(i) a Giovanni PaladinoXX (1842-1917) s Stanley Kentt\ (1863-1958) emls llatfajok sz vben kimutatott vilgrahozott izom-hd(ak), amely(ek) a fiziolgis atrioventricularis ingerletvezet rendszertl fggetlenl, azt megkerlve, sszekti(k) a pitvart s a kamrt. Visszatekintve rdekes, hogy Kent az gondolta, az l tala flfedezett (a szv oldalfaln lefut) pitvar-kamrai sszekttetets a normlis AV-ingerletvezet plya, felttelezse azonban tvesnek bizonyult. Kent dolgozatval csaknem egyidben (1893) jelent meg ifjabb Wilhelm His (1863-1934) atrioventricularis fasciculust (His-kteget) bemutat, kis pldnyszm, helyi kiadvnyban kzztet t publikcija (Arbeiten aus der medizinischen Klinik zu Leipzig), s a ksbbi kutatsok egyrtelmen altmasztottk, hogy a pitvar-kamrai-tvezets, fiziolgis krlmnyek kztt, az anulus fibrosust tfr His-ktegen keresztl valsul meg. Wolferth s Wood 1933-ban kzztet t vzlatos rajza ( / . bra) mai szemmel nzve is helytllan szemllteti a tpusos WPW-sz ind rmra j e l l emz elektroanatmiai helyzetet: az ri. Kent-kteg lefutst s krnemz szerept a sinusritmus idejn megfigyelhet korai kamrai depolarizci (A-hullm) s az ingerlet reciprok" krforgsn a lapul PSVT ltrejttben. Butterworthnak s Poindextemek 1942-ben macskaksiietben nagy energij pitvari elektromos ingerlssel sikerlt WPW-sz ind rmra j e l l emz EKG-t reproduklni , a kamrt stimullva pedig rvid tachycardias ep izdokat tudtak kivltani. 1943-ban Wood, Wolferth s Geckler egy tachyarrhythmia kvetkeztben hirtelen elhunyt WPW-sz ind rms fi szvnek gondos patolgiai feldolgozsa sorn megtalltk a jobb pitvart s az ipsilateralis kamrt sszekt extranoda-lis, jrulkos szvizomnyalbot . Az els bal oldali AV-mellkplyt 1944-ben hnell verifiklta.

Freinreisz s Pataky, msokhoz hasonlan, patolgiai vizsglattal nem tallta meg a Kent-Paladino-kteget egy WPW-sz indrms elhunyt szvben, a kezdeti negatv szleletek azonban az rdek ld klinikopatolgusokat tovbbi szorgos, aprlkos szvettani v izsglatokra serkentet tk. Ennek eredmnyekpp, a ksbbi fny- s elektronmikroszkpos fldol-

gozsok sorn mr ltalban rbukkantak az esetenknt szokatlan elhelyezkeds s/vagy (ferde) lefuts, nemritkn csak egy-kt tucat szvizomrostbl ll (makroszkposn lthatatlan), endo- vagy epicardialisan, mskor a sinus coronarius krnykn vagy az inter-ventricularis svnyben megbv aberrns AV-sszekttets(ek)re. Kiderlt az is, hogy a WPW-szindrma a betegek kis rszben echo- vagy angiokardiogrfis vizsglattal viszonylag knnyen felismerhet vilgrahozott szvhibval (Ebstein-anomlival , sinus coronarius diverticulummal, pitvari vagy kamrai svnyhinnyal, nyitott Botallo-vezetkkel, izollt tdverrbil lenty-szklettel vagy mitralis bil lentyvitorla-prolapsussal) egytt fordul el.

/. bra. A Wolff-Parkinson-White-szindrmban kialakul kamrai prae-excitatio (baloldali bra: a Kent-kteg rvn id eltt aktivld szvizomrsz satrozva) s atrioventricularis reciprok-tachycardia (AVRT) els pontos vzlatos brzolsa. RA = jobb pitvar. SA node = sinuscsom, LA bal pitvar, RV =jobb kamra, LV - bal kamra, bundle of His = His-kteg. bundle of Kent = AV-jrulkos (Kent) kteg (Wolferth s Wood rajza, 1933)

Az utbbi vekben a szv regeibe flvezetett elektrdkatterekkel regisztrlt endomyo-cardialis elektrogramok elemzsvel, jabban pedig az integrlt hromdimenzis digitlis trkpez/kpalkot (elektroanatmiai + CT/MRI) eljrsokkal sikerlt bizonytani, hogy a pitvarokat s a kamrkat egymstl elszigetel anulus fibrosus elgtelen, inkomplett zrdsa kvetkeztben visszamarad embrionlis pitvar-kamrai sszekttetsek a szvben brhol elhelyezkedhetnek: ~ 50% bal, ~ 15% jobb szabadfali, a tbbi postero-, mid- vagy anteroseptalis lokalizcij. Megtudtuk, hogy a Kent-kteg(ek) tlnyom rsze ktirny (atrioventricularis = anterogrd s ventriculoatrialis = re t rogrd) ingerletvezetsre kpes. A pciensek csaknem egytdnek viszont n. rejtett (concealed") AV-mellkplyja van, amely az ingerletet kizrlag retrogrd (ventriculoatrialis) irnyban vezeti, kvetkezskpp, a sinusritmus idejn regisztrlt EKG-n nem lthat a WPW-sz indrmra je l lemz rvid PR-intervallum s a A-hullm okozta QRS-megnyls . Recidivl PSVT-ben szenved beteg lttn azonban mindig gondolni kel l rejtett AV-jrulkos javallata, szerencss esetben, egyszervrtelen adenozin/ATP-prbval is igazolhat. A visszatr, tneteket okoz PSVT azonban az invazv klinikai szv-elektrofiziolgiai (programozott elektrostimulci) javallata azrt is, mert a ma mr egyszernek szmt katteres interven-

ci nem csupn a krismt teszi egyrtelmv, hanem rendszerint kurativ" is, ugyanis a tachycardias rohamok egyszer s mindenkorra megsznnek.

Tbbfle atpusos AV-akcesszr ius plya ltezik: a jobb pitvart s a j obb kamrai epicardiumot vagy a jobb Tawara-szrat sszekt (atriofascicularis), lassan vezet Ma-haim-nyalb s a kizrlag retrogrd irnyba, ugyancsak decrementalisan vezet, pos-teroseptalis lokalizcj AV-jrulkos kteg, amely rendszerint permanens A V R T - t (dila-tatv tachycardiomyopathi t s pangsos szvelgtelensget) okoz. A WPW-s betegek 3-13%-nak kt vagy tbb pitvar-kamrai j ru lkos plyja van, ami 1) nehezti a bypass-traktusok elektrokardiogrfis (invazv vizsglat nlkli) lokalizlst; 2) az anatmiai makroreent ry-krk szma oly mrtkben megn(het) , hogy akr ngy-t, el tr EKG-morfolgij (keskeny vagy szles QRS-komplexussal j r) tachycardit szlelnk; 3) gyakoribb az antidrom akcesszrius vezetssel szvd pitvarfibrillci, amely, rvid refrakter peridussal br, gyors anterogrd ingerletvezetsre kpes kteg(ek) je lenl tben kam-raremegst (VF) s hirtelen szvhallt idzhet el. A WPW-sz indrma rkld, familiris betegsg is lehet. Bizonyos csaldokban az adenozin-monofoszft (AMP) aktivlta pro-te inkinz y2-alegysgt (PRKAG2) kdol gn misszenz mutcijt mutattk k i (az egyik aminosav kodonja egy msik aminosavra cserldik, melynek hatsra a mu tns" fehrje funkcija krosodik). Ez a pontmutci nemcsak kamrai prae-excitatit, hanem a feszltsgfgg Na+-csatorna mkdszavart , szvizom-hypertrophit s/vagy glkogntrolsi betegsget is elidzhet. A szvbetegsgek molekulris genetikai (genomikai s proteomikai) kutatsnak rohamos fejldse minden bizonnyal a WPW-sz indrma patomechanizniusnak eddiginl mlyrehatbb megismerst eredmnyezi .

A WPW-sz indrmra je l lemz kamrai prae-excitatio (A-hullm), az ortho- s antidrom PSVT fellpsnek, fennmaradsnak s megsznsnek patomechanizmust csak az 1960-as vek msodik felben, az intraoperativ epi- vagy endocardialis trkpezs (mapping") , az elektrdkatteres intracardialis programozott elektromos ingerls (extrastimulus-technika) s a His-elektrogrfia kifejlesztse utn sikerlt egyrtelmen tisztzni. Dirk Durrer (1918-1984), az amszterdami Wilhelmina Gasthuis iskolateremt kardiolgus professzora a szv elektromos mkdsnek multidiszciplinris kutatst helyezte eltrbe. A (bio)fizikus vem der Tweel munkacsoport jval egyttmkdve olyan mult ipolris telek-trdt fejlesztett k i , amellyel tanulmnyozni lehetett a kutya s az ember sz v izmnak tr- s idbeli aktivcis sorrendjt. Durrer s Roos egy pitvari septumdefektus (ASD) miatt 1966-ban mttt WPW-sz ind rms beteg intraoperativ epicardialis trkpezsvel kzvetlenl bizonytot ta a jobb kamra id eltti aktivcijt, azaz a kamrai prae-excitatio jelenltt . A tovbbi fejldst megalapoz kzlemnyk 1967-ben jelent meg. Ugyabban az intzetben Durrer, Schoo, Schidlenburg s Wellens t ranszvnsan felvezetett programozott ingerlsre alkalmas elektrdkatterek ignybevtelvel igazoltk, hogy a WPW-sz indrms betegek prae-exeitatija s circus movement (orthodorm/antidrom)-tachycardija AV-akcesszr ius plya jelenltn alapul s pitvari vagy kamrai (mvi reproduklhat extrasystolval")) . A programozott elektrostimulci a nagy holland eldk (Theodor Wilhelm Engelmann, W i l lem Einthoven, Karel Frederik Wenckebach, Dirk Durrer) nyomdokain j r , vilghr szv-elektrofiziolgiai iskolt teremt klinikus, Heinrick Joan Joost Wellens (* 1935) munkssga nyomn vlt rutinszeren alkalmazott mdszerr . A PSVT-k s AV-blokkok patomechanizmusnak fltrst a programozott elektrostimulci (PES) bevezetsn kvl nagymrtkben elsegtette a Benjamin J. Scherlag (* 1932) munkacsoportjtl kidolgozott

egyszer humn His-elektrogrfis technika kidolgozsa. A kt mdszer (PES + His-technika) egyidej a lkalmazsa mind a mai napig a tachycardik s sz vblokkok elek-trofiziolgiai diagnosztikjnak alapja. Az AV-mellkplya minden ktsget k izr hiszto-patolgiai ltezsnek bizonytkait az amszterdami Durrer-munkacsapat kardiopatolgusa, Anton Becker s a vele szorosan egyt tmkd brit Robert Anderson szolgltat ta. Ezen klinikopatolgiai s elektrofiziolgiai vizsglatok megteremtettk a Kent-kteg sebszeti tmetszsnek lehetsgt, amit Sealy s misai a Duke Egyetemen 1967-ben el is vgeztek; az els sikeres mttrl 1968-ban szmoltak be. A ltvnyos fejlds azta is tart, de mg ma is vannak a WPW-sz indrmban szlelhet ritmuszavarok patofiziolgijnak tisztzatlan mozzanatai: pldnak okrt, ma sem tudjuk pontosan, mirt van a makro-anatmiai lag p szv, fiatal betegek kb. egyharmadnak paroxysmalis pi tvarremegse. Vi ta trgya a tnetmentes , vletlenl (EKG-val) felfedezett kamrai prae-excitatio kezelsi stratgija: csupn van egyetrts, hogy brmilyen veszlyes foglalkozs" ( tmegkzlekedsieszkzvezets, lsportols) a r i tmuszavar-megelz jrulkosplya-ablci javallata.

A kamrai prae-excitatit bemutat els publikci

Hossz ideig azt hittk, hogy a WPW-sz ind rma els ismertetse Cohn s Fraser rdeme. Az amerikai szerzk kt paroxysmusos tachycardiban szenved beteg krtrtnett ismertettk 1913-ban. A rohamot mindkt esetben sikerlt vagomimetikus mfogssal (caro-t is-nyomssal) megszntetnik. Az id tjt csupn a Willem EinthovenX\ (1860-1927) k i dolgozott hrom standard bipolris vgtagi elvezets ( I , I I , I I I ) regisztrlsra vol t lehetsg, a msod ik beteg sinusritmus s PSVT sorn ksztett EKG-felvteleinek megtekintse alapjn azonban knny felismerni a kamrai prae-excitatit (A-hullmot) s a carotis-tjk kompresszijra abbamarad A V R T - t .

2. bra. Az els, kamrai prae-excitatit bemutat humn EKG; standard vgtagi bipolris elvezetsek (I, II, III). A PSVT-ben szenved beteg sinusritmus alatti EKG-jn az I elvezetsben pozitv, a Ill-ban negatv A-hullm szlelhet. Az als sorban lv regisztrtumon (III) hrom egymst kvet pitvari extrasystole lthat maximlis prae-excitatival, i.e. nagy A-hullmokkal (Augustus Hoffmann, Mnchener Medizinische Wochenschrift, 1909; 56; 2262. oldal, 10. bra)

2005 mrciusban a rostocki von Knorre jvol tbl megtudtuk, hogy kamrai prae-excitatit s orthodrom PSVT-t szemll tet kzlemny mr Cohn s Fraser 1913-i cikke eltt megjelent. Von Knorre rmutatott, hogy a paroxysmalis tachycardia egyik els lerja, a dsszeldorf be lgygysz-neurolgus August Hoffmann (1862-1929) 1909-ben a Mnchener Medizinische Wochenschriftben kzztett dolgozatban, valamint 1914-ben kiadott EKG-monogrf i jban olyan eseteket s EKG-felvteleket mutatott be, amelyeken egyrtelmen flismerhet a WPW-sz indrmra je l lemz delta-hullm (2. bra) s az A V -jrulkoskteget involvl orthodrom A V R T . A von Knorre dolgozata eltti kardiolgiatrtneti irodalom, beler tve Snellen, Aeterno s Lderitz kziknyveit, nem emlti August Hoffmann ttr munki t .

Korbbi hazai megfigyelsek

A magyar elektrokardiolgia blcsje az els vilghbor eltt a bp.i tudomnyegyetem I I . szm belklinikja volt , amelyet 1908-1921 kztt a rla elnevezett mfogsrl s tanknyveirl hress lett bel- s ideggygysz, Jendrassik Ern (1858-1921) igazgatott. Az klinikjn dolgoztak az els magyar belgygysz-kardiolgusok": Herzog Ferenc (1879-1952), ngyn Jnos (1886-1969) s Boros Jzsef ( 1890-1962). A Trianon utn Pcsett belgygyszati iskolt teremt ngyn mg 1912/13-ban, Budapesten szlelte azt a 34 ves, paroxysmusos palpitaciktl szenved nbeteget, kinek krtrtnett a Zentralblatt fr Herz- und Gefsskrankheiten 1914. augusztus 1-i szmban kzlte. Az esetlersbl kiderl , hogy a pciens erltetett lgvtel-visszatartssal maga is meg tudta szntetni a 180-200/perc frekvencij PSVT-t. A jobb s bal carotis-tjk kompresszijval kivltott bolygideg-izgats sz vmkdsre kifejtett hatst sszehasonl tva ngyn ama vlemnynek hangot, hogy a s inuscsomt a jobb, az AV-csomt ellenben a bal oldali nervus vagus car-dialis efferens rostjai idegzik be. Kvetkeztetst arra alapozta, hogy a j obb oldali carotis-tjk megnyomsa msodpercekig tart sinuscsom-lellst , a bal glomus caroticum kompresszija PR-megnyls t idzett el. Megfigyelte azt is, hogy a PSVT-t a bal bolygideg mechanikus izgatsval lehetett hathatsabban lasstani s/vagy megszaktani . EKG-n szemlltette, hogy bizonyos sinustsekben a PR-intervallum nagyon rvid (PR = 0") s az R-hullm kezdeti, felszll gn megtrets lthat, amely (mai szemmel vizsglva) minden ktsget kizran delta (A)-hulImnak felel meg. Az ngynti bemutatott betegnek v i tathatatlanul intermittl WPW-sz indrmja volt, a nmet dolgozat azonban elkerlte az angol szerzk figyelmt, gyhogy ksbb sem vettek rla tudomst, nem idztk.

A W P W - s z i n d r m a nevn nevezett, mostani elektrokardiolgiai s patofiziolgiai tudsunk fnyben is korrekt els hazai lersa Zr day Imre (1902-1968) rdeme. Az Orvosi Hetilap 1937. vi 17. szmban egy ht ves f igyermek krtrtnett s EKG-it mutatta be. A dolgozatot a szv intrauterin fejldsnek rvid ismertetsvel kezdte, s utalt a Paladino s Kent ltal lert AV-izomhidakra. Leszgezte, hogy a Paladino-Kent-nyalb mint ritka fejldsi rendellenessg emberben a mhenkvli letben is megmaradhat" Ma is helytll kvetkeztetseit nem csupn a hrom klasszikus Einthoven-fle vgtagi b i polris elvezets e lemzsre alapozta, hanem, nagyon lelemnyesen s az id tjt szokatlanul, monopolr is mellkasi elektrdot ttetett a szegycsont jobb szle mell, az V. bordakzbe , valamint a bal medioclavicularis vonalban a I I I . bordakzbe, hogy a bal s a j obb kamra depolarizcijnak idbeli viszonyt is tanulmnyozhassa. Megfigyelseit ssze-

gezve gy rt: isollt elvezetseink rvn bizonytva ltjuk teht, hogy a kt kamra ac-tivldsa kzt van (kiemels, Z . I . ) lnyeges idbeli klnbsg, tovbb bizonytva ltjuk azt a fltevst is, hogy a jobb kamra elbb activlclik, mint a bal, ami egybevetve a rvid P-R-tvolsggal - hathatsan tmogatja azt a vlekedst, hogy az ilyen ritka EKG-t szolgltat szvben tnyleg rendellenes sszekttets van kifejldve a pitvar s kamraizomzat kztt s, hogy ez az sszekttets a jobb szvben van" A figyermeknek intermit-tl WPW-sz indrmja volt, s Zrdaynak egy alkalommal az I . elvezetsben normlis kamrai aktivcival (szablyos, keskeny QRS-komplexussal) j r sinustseket is sikerlt lefnykpezni . Ebbl , gyszintn helyesen, arra kvetkeztetet t , hogy ilyen egynben a His-kteg is s a Paladino-Kent-nyalb is ki van fejldve, mkdkpes s szksg szerint hol az egyik, hol a msik kplet vezeti az ingerletet." Ugyanebben az vben jelent meg az Orvosi Hetilapban Gruber Zoltn ktrszes dolgozata, amelyben a bp.i I . belklinika E K G -laboratriumban vizsglt tzezer egynbl flismert ht WPW-sz indrms beteg krtrtnett ismertette. EKG-illusztrcii jellegzetesek s rdekesek: az egyik, tachyarrhythmia alatt kszlt flvtelen (1 . rsz, 1105. oldal, 7. bra) pitvarfibrillcival szvd prae-excitatit [FBI" (/st, road, /fregular)-tachycardit] is bemutat. Gruber nem fogadta el a Kent-Paladino-kteg krnemz szerept: a prae-excitat ira jel lemz E K G ltrejttt, m s jeles szerzkhz hasonlan (tvesen), a pitvari akt ivcihoz (P-hullmhoz) kzel es noda-lis extrasystolk" fllpsvel magyarzta .

Sem Sir Thomas Lewis gyakorl orvosoknak s medikusoknak rt 1933), sem Haynal Imre szv- s rrendszeri betegsgeket ttekint hazai monogrfijban (1938) nincs sz a WPW-sz indrmr l s/vagy a pitvar-kamrai j ru lkos kteg(ek)rl. A Kornyi-klinika EKG-labora tr iumnak munkatrsa, Radnai Pl Eleklrokardiographia c m knyvnek (1941) 56. oldaln ellenben 25 sorbl ll, jl megrt szakasz foglalkozik a Kent-Paladino kteg s a WPW-sz ind rma elektrofziolgiai s klinikopatolgiai kapcsolatval . Zrday jeles EKG-monogrf i jnak (Az e/ektrokardiogramm; 1944) WPW-sz indrmva l foglalkoz alfejezetben a hangslyt jra a Paladino-Kent kteg etiopatogenetikai szerepre helyezi. Mindemellett a zrrszben, tudomsul vve, hogy az AV-bypass-kteg(ek) ltezst s arrhythmogenesisben betlttt szerept bizony t humn adatok viszonylag kisszmak voltak, vgkvetkeztetse vatos: Minthogy a kutatk nzetei a syndroma keletkezst illetleg fejldsi rendellenessg, functionalis zavar, vagy krbonctani lae-sio , valamint klinikai jelentsgre vonatkozlag annyira eltrk, azrt nehz vgleges vlemnyt mondani." Zrday WPW-sz indrms betegeinek EKG-i mindemellett rendkvl jellegzetesek, s illeszkednek a knyv cmben [Az eleklrokardiogramm. (elemzse s rtelmezse) orvostanhallgatk s orvosok rszre] kitztt c lhoz .

Gottsegen s Bodrogi 1960-ban publiklt kazuisztikjban mg tkrzdik a WPW-szindrma elektropatogenezisre vonatkoz szles kr bizonytalansg, ami, a szv-elektrofiziolgiai mechanizmust pontos fltrsra alkalmas transzkatteres/intracardialis elektrogram-regisztrl mdszerek hinyban, retrospektive rthet is. gy gondoltk, hogy betegk fzis tse i" a sinuscsombl erred normlis s valamifle kamrai ingerkpz gcbl kiindul kros depolarizci sszeolvadsa, fzija" kvetkeztben jnnek ltre a kt klnbz automalibl szrmaz)" ingerlet interferencija folytn. Kerkovits s mtsai 1963-ban sinusritmusban lv tpusos WPW-sz indrms betegeknek prokainamidot (0,2-0,3 g; egy esetben 0,5 g) adtak intravnsn (iv.), s a kamrai prae-excitatio (A-hullm) tmeneti eltnst tapasztaltk. Arra gondoltak, hogy a WPW-minta megsznsnek oka a

kamrai heterotop ingerkpz kzpont automcijnak prokainamid kivltotta szup-presszija. Kerkovits s misai patofiziolgiai s klinikai szempontbl egyarnt izgalmas megfigyelst Wellens s misai nagy betegcsoporton (n = 59) nyert, t ranszkatteres szv-elektrofiziolgiai vizsglatokkal kiegsztett, mrsei tettk rthetv. A prokainamidhoz hasonl ant iarrhythmis tulajdonsgokkal br ajmalin (iv. 50 mg) azon betegek kamrai prae-excitatijt (A-hullmt) szntette meg, akiknek 270 ms-nl hosszabb anterogrd effektv refrakter peridus (ERP) AV-akcesszr ius plyjuk volt, amelyben a Rauwolfia italies-alkaloida teljes tranziens anterogrd blokkot tudott kivltani. A pitvarbl a kamrra (anterogrd irnyban) gyorsan vezet, 260 ms-nl rvidebb ERP-j bypass-kteg(ek) pitvar-fibrillci fellpsekor kamraremegst s szvmegllst okozhat(nak), gyhogy az ajmalin-prba (amely egy msik arrhythmia-betegsg, a Brugada-szindrma elektrokardiogrfis flfedsre is alkalmas) a WPW-kockzatbecs lsnek egyik ma is hasznlhat farmakolgiai mdszere . Hayna/ Imre s Malsch Jen ksbb kiadott angol monogrfijban (1968) mr tbb WPW-sz indrms beteg krtrtnete s EKG-ja megtallhat. gy vlekedtek, hogy a PSVT patogenezisben kulcsfontossg szerepe van a kzpont i idegrendszeri (diencephalicus) neuroendokrin szablyozs zavarnak. A jelenlegi k l in ikai szv-eiektrofiziolgiai ismeretek ltszgbl is korszer els hazai szemlt Littmann Lszl rta 1976-ban az akkortjt npszer Az orvostudomny aktulis problmi sorozat 1976. vi 24. ktetben.

A WPW-szindrma gygykezelse

A WPW-sz ind rms betegek AVRT-je sorn a krbeforg elektromos impulzus jra meg jra tfut a bolygideg cardialis efferens rostjaitl beidegzett AV-csomn, kvetkezskpp a PSVT-t, fleg a roham kezdetn (amikor a sympathoadrenal is neurohormonlis rendszer aktivcija mg nem tl ers) , a betegek 30-50%-ban Valsalva-mfogssal vagy carotis-kompresszival meg lehet szntetni. A Nobel-d jas (1937) Szent-Gyrgyi Albert (1893-1986), mg a szegedi orvosi vegytani intzet lre val kinevezs eltti idszakban (1926-1929) Sir Frederick Gowland Hopkins (1861-1947) vilghr cambridge-i kutatlaboratriumban volt sztndjas. 1929-ben fedezte fel Druryval az adenin-szrmazkok (adenozin, adenozin-trifoszft) sinus-bradycardit s AV-blokkot kivlt hatst. Az adenin-vegyletek nagy farmakolgiai adagban bevve, negatv kronotrop s dromotrop hatst fejtettek ki tbb emls llatfajban, amit kutyaksrletben EKG-val is bizonytottak. Haynal is emlt i , hogy az iv. adenozin-trifoszftot (ATP) mr a 30-as vekben adtk a PSVT felfggesztse vgett. Haznkban szles krben csak a negyvenes-tvenes vekben, az Atriphos forgalombahozatala utn terjedt el, elssorban a Szabolcs utcai izraelita hitkzsgi kzkrhz szvvizsgljban gygyt Soml Ern (1899-1979) az Orvosok Lapjban s a Lancetben publiklt megyz eredmnyei nyomn (1947, 1955). A fizikai manver(ek)re nem reag l rohamot az id tjt az iv. ATP-n kvl parenteralis digitlisszal vagy neostigminnel prbltk megszntetni . A nemdihidropiridin tpus, szvfrekvencia-cskkent Ca*"'-antagonistk (verapamil, gallopamil, diltiazem) kifejlesztse s forgalmazsa utn e gygyszerek vltak npszerv. jabban azonban ismt a 4-5 msodperc alatt leboml, huzamos artris vrnyomscskkens t nem okoz adenin-szrmazkok (adenozin, ATP) lettek a PSVT-meg-szakts elsknt vlasztand gygyszerei . Megszntethet a jrulkoskteg-vezetsen alapul PSVT a nhny percig hat, szintn gyorsan eliminld -adrenerg-receptor-

blokko l esmolollal is. A prae-excitatioval s nagy kamrafrekvencival j r pitvarfibrillci letveszlyes, srgssgi llapot. Ilyenkor, ha a beteg haemodynamikai l lapota stabil (s nincs szksg azonnal elektromos cardioversira), Na ' -csa torna-gt l antiarrhythmicum (prokainamid, ajmalin, flekainid, propafenon) iv. befecskendezsre van szksg, az A V -nodalis ingerletvezetst gtl gygyszerek (iv. verapamil-diltiazem, -blokkolo) ugyanis kamrafibril lcit s szv-, kcringslellst okozhatnak. A pitvarfibrillcis attakoktl sjtott betegek roham-megelzsnek lehatsosabb eszkze az orlis amiodaron, m ezen antiar-rhythmis gygyszer huzamos adagols t (fiatal WPW-sz indrms betegeknl nemritkn erre knyszerltnk) az extracardialis mellkhatsok gyakorisga s/vagy slyossga ( td-fibrosis, hypo-/hyperthyreosis, mj- s neurotoxicits) miatt sohasem tekintet tk optimlis farmakoterpinak.

A z els transzkatteres elektroterpis beavatkozst, az AV-junctio nagy energij, egyenram (direct current = DC) roncsolst , amely lehetv tette a nagy kamrafrekvencival szvd, gygyszer-refrakter, permanens [egy-kt hnap utn nemritkn szvtgulatot s systoles pumpaelgtelensget ( tachycardiomyopathit")] pi tvarremegs kamravd" kezelst , Scheinman s misai vgeztk 1981 prilisban. A katteres ablci bevezetse s gyors tem fejldse - hatkony, biztonsgos s mellkhatsmentes antiarrhythmis gygyszer hjn - j korszakot nyitott a szvritmuszavarok gygykezelsben. A humn His-technikt bevezet Benjamin J. Scherlag s munkatrsa Warren M. Jackman (1952*) mind a mai napig a transzkatteres ablat v technikk szakrti. Mr 1982-ben olyan specilis elektrdkattert terveztek, amellyel kvetkezetesen sikerlt e lveze tn ik egy Eb-s te in-anoml iban szenved W P W - s z i n d r m s beteg Kent -ktegnek potenciljt ; a j ru lkosk teg -po tenc i l regisztrlsi helyn leadott DC-shockkal tmene t i l eg sikerlt felfggesztenik az AV-mel lkp lya ingerletvezetst . Bebizonyosodott hogy a katter-ab lc i nemcsak az AV- junc t io /His -k teg , hanem minden elrhet ana tmia i struktra endomyocardialis roncsolsra fe lhasznlha t . Weber s Schmilz 1983-ban Gt t ingenben e lvgez te az els, hossz tvon is sikeres DC jrulkosplya-ablcit B-t pus WPW-s z i n d r m s betegen. A z egyenram ablcinl kevsb veszlyes (ba ro t raumt nem o k o z ) , krlr tabb s egynte tbb sz v izomkrosods t s hegesedst o k o z nagy frekvenci j ( rdihul lm, rdifrekvencis = 150 kHz - 1 M H z ) vl tram bevezetsvel a gygye l j rs jabb e lre lpsnek lehe t tnk tani. Borgrejfe s misai 1986-ban elvgeztk az e l s , tartsan sikeres Kent-kteg-ablcit . A nyolcvanas vek msod ik feltl kezd d e n a katter terpis eljrsok v i l gsze r te elterjedtek.

Az els rdihullm Kent-kteg-, AV-nodalis lassplya- s bal Tawaraszr-ablcil vgz magyar szvgygysz Fazekas Tams (1950*) volt, aki a beavatkozsokat Warren Jackman s Benjamin Scherlag irnytsval Oklahoma City-ben (Oklahoma, USA) vgezte 1992-ben. Az els sikeres hazai katteres Kent-kteg-ablcit Borbla Jzsef (* 1945) hajtotta vgre 1994. j l ius 28-n az Orszgos Kardiolgiai Intzetben. Kanadai kikpzse s hazatrse utn Csandi Zoltn (* 1960) a Szegedi Tudomnyegyetem I I . belgygyszati kl inikjnak e clra kiptett laboratr iumban rutinszerv tett minden invazv szv-elektrofiziolgiai vizsglatot, belertve az AV-jrulkos plyk katterablcijt is.

Az 2 1 . szzadban a csecsemk, gyermekek s fiatal felnttek supraventricularis tachyar-rhythmiinak katterablcis kezelsben fokozatosan kerl eltrbe a transzkatteres c ryoablc i . Ennek hatkonysga, egyelre , nem ri el a rdihullm vl trammal vgzett beavatkozs(ok)t, ellenben biztonsgosabb: a vgleges eltt a kattervg htsvel (60-80 s)

kmletes, az ablci clpontjt" millimterrl millimterrre haladva flkeres n. ice mapping" vgezhet. Az n. cryoadherentia kvetkeztben a hideg kattervg, a szvmozgs dacra, mg tachycardia idejn is, mintegy odaragad" az endocardiumhoz. A cryo-thermis energiaforrssal vgzett beavatkozs, a rdifrekvencis ablcival ellenttben, kevsb thrombogen (kisebb a thromboembolia-veszly) s az interventricularis svnyben, a His-kteghez kzel e lhe lyezked (antero- vagy midseptalis) AV-jrulkos plyk ronc-solsakor, az ice-mapping" jvol tbl , kisebb az AV-b lokk kialakulsnak veszlye. Az els cyothermis jrulkosplya-ablcit a Luc Jordaens vezette rotterdami szv-elektrofiziolgiai munkacsoportban dolgozva Szili-Trk Tams (* 1968) vgezte 2001-ben, majd a mdszert , a c secsem- s gyermekkori ablcival egyetemben, az 1997-ben Gott-segen Gyrgyrl (1906-1965) elnevezett Bp.i Orszgos Kardiolgiai Intzet Gyermekszv Kzpontjban is bevezette.

Zrsz

A WPW-sz indrma fejldstrtnete tvel a 20. szzadon. E dolgozat Hechtl\ idzett mottja az j vszzad hajnaln is igaz: a kamrai prae-excitatival s WPW-szindrmval kapcsolatos tuds gyarapodsa , az entits aprlkos klinikopatolgiai s elektrofiziolgiai megismerse , s a manapsg egy lsben" vgezhet, mindssze nhny napos krhzi tar tzkodst ignyl t ranszkatteres gygyts eklatnsn szemllteti az intervencis tech-nokardiolgia kprzatos fejldst. Msfell, itthon is ktelessg emlkezni mindazokra, akik gazdagtottk ismereteinket. Kzjk tartozik Unghvry Lszl, akinek munkssga feledsbe merl, noha vaskos monogrfija, ahogy Mik Pter fogalmazott, nzetem szerint is a legjobb eurpai kziknyvek kz tartozhatott volna, ha idegen nyelv kiadst meg nem akadlyozzk". Eugene Lepeschkin (1914-1994), az vszzad egyik lvonalbeli (elek-tro)kardioigusa nmetl s angolul publiklt knyveiben rendre idzte Unghvry dolgozatait. Az eredeti kutatsokat s a termrdek irodalmi adatot nagyvonalan sszefoglal, ki tn sajt EKG-felvtelekkel s vektorilis szemllet magyarz rajzokkal illusztrlt Unghvry-monogrfia WPW-sz indrmr l rt fejezett tanulmnyozva, Mik Pterrel sszhangban, flidzem az 1958-i irodalmi Nobel-dj tvtelnek visszautastsra ksztetett orosz-szovjet klt, Borisz Leonyidovics Paszternak (1890-1960) sorait:

Megbkltem ezzel a szereppel. Szeretem makacs jtkodat. De ezttal mgiscsak eressz el, Meri most ms darabot jcttszanak.

De nem vltozhat meg a vgkifejlet, a cselekmny rendje megszabott. Minden farizeussgba dermed. Vgig kell lnem. Magam vagyok."

T A M S FAZEKAS, M D , CSc, DSc, Professsor of Medicine

1 st Department o f Internal Medicine Szeged University Medical School

H - 6722 SZEGED, Batthyny u. 31 . E-mail: fat@inlst.szote.u-szeged.hu

H U N G A R Y

S U M M A R Y

In a paper entitled Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia ( A m Heart .1 1930; 5: 685-704), Dr. Louis W o l f f (1898-1972), Sir John Parkinson (1885-1976) and Paul Dudley White (1886-1973) described an intricate syndrome. Prior case reports had already pointed out the essentials o f this entity, which has borne the eponym (WPW syndrome) since the publication by Levine and Beeson (Am Heart J 1941; 22: 401-409). It was long thought that the first patient with a short PR interval, delta-wave-induced widening o f the QRS complex and paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT) was described by Cohn and Fraser in the prestigious cardiological journal edited by Sir Thomas Lewis (1881-1945) in London, U K (Heart 1913/1914; 5: 93-107). Shortly afterwards, Dr Jnos ngyn (1886-1969), a school-founder chairman o f medicine (1923-1959) at the University o f Pcs, Hungary, also published a clear-cut case o f intermittent WPW syndrome in the German periodical Zentralblatt fr Herz- und Gefss-krankheiten (1914; 6: 345-349]. In fact, ngyn should be considered the first Hungarian ..cardiologist" who dealt steadily with heart diseases and rhythm disturbances. Quite recently, thanks to the activities of Dr Georg von Knorre, Rostock (PACE 2005; 28: 228-230) we have learnt that the earliest documented case o f ECGs with ventricular preexcitation and PSVT ("Herzjagen") was published by August Hoffmann (1862-1929) in the 2 Nov 1909 issue o f MUnchener Medizinische Wochenschrift (56: 2259-2262; Figures 10 and 11). Hoffmann worked as an internist/neurologist and was director o f the university hospital in Dsseldorf, Germany. The first successful surgical division o f an atrioventricular accessory pathway (bundle o f Kent), by Sealy and his coworkers at the Duke University Medical Center in 1967, led to the modern era o f curative transcatheter ablation for W P W patients by radiofrequency alternative current or, nowadays, by transvenous cryoablative catheter techniques. Our current knowledge and day-to-day clinical practice is the result o f marvellous contributions from numerous dedicated scientists in diverse disciplines in many countries.

I R O D A L O M

Acierno L . J . : The history of cardiology. Chapter 20. Electrophysiologic disturbances. 335-398. London-Casterton-New York, The Parthenon Publishing Group, 1994.

Antalczy Z.: Elektrokardiolgia az orvosi gyakorlatban. A kamrai preexcitci. 111-122. 3., tdolgozott kiads. Bp., Medicina Knyvkiad, 1987, 7-461.

Arruda M.S. - McClelland J . H . - Wang X. - Beckman K . J . - Widman L . E . - Gonzalez M.D. - Nakagawa H. - Lazzara R. - Jackman W.M.: Development and validation o f an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9: 2-12.

ngyn J . : Der Einfluss des Vagusdruckversuches bei atrioventrikulrer Schlagfolge. Zentrale. Herz Gefsskrankheiten. 1914; 6: 345-348.

Barold S.S. - Fazekas T. : Einthoven's first electrocardiogram 100 years ago. Pacing Clin. Electrophysiol. 2002; 25: 1792-1793.

Becker A . E . - Anderson H . J . - Durrer D. - Wellens H . J . J . : The anatomical substrates o f Wolff-Parkinson-White syndrome: a clinico-pathologic correlation in seven patients. Circulation 1978; 57: 870-879.

Becker A . E . : Morphologic characteristics o f arrhythmias. In: Brugada P.- Wellens H.J.J, (eds.): Cardiac arrhythmias: where to go from here ? New York, Futura Publishing Co., Mount Kisco, 1987, 3-26.

Borbola J . - Hajd E . : A Wolff-Parkinson-White-szindrma elektrofiziolgija s transzkatteres rdifrekvencis ablcis kezelse. Cardiol. Hung. 1996; 25: 47-51.

Borggrefe M. - Budde T . - Podczeck A. - Breithardt G. : High frequency alternating current ablation o f an accessory pathway in humans. J. Am. Coll. Cardiol. 1987; JO: 576-582.

Bouveret L . F.: De la tachycardie essentielle paroxystique. Revue Med. Paris 1889; 9: 753-837.

Butterworth J .S . - Poindexter C.A.: Short P-R interval associated with a prolonged QRS complex. A clinical and experimental study. Arch. Intern. Med. 1942; 69: 437-445.

Castellanos A. - Chapunoff E . - Castillo C . - Maytin O. - Lemberg L . : His bundle electrograms in two cases o f Wolff-Parkinson-White (pre-excitation) syndrome. Circulation 1970; 41: 399-411.

Cobb F .R . - Blumenschein S.D. - Sealy W . C . - Boineau J .P . - Wagner G.S . - Wallace A .G. : Succesful surgical interruption o f the bundle o f Kent in a patient with Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1968; 38: 1018-1029.

Cohn A . E . - Fraser F .R . : Paroxysmal tachycardia and the effect o f stimulation o f the vagus nerves by pressure. Heart 1913; 5: 93-108.

Csandi Z. - Fldesi Cs.: Multiple reentrant tachycardias in a patient with WPW syndrome. Pacing Clin. Electrophysiol. 2005; 28: 429-431.

Csandi Z . - Fazekas T . - Varr A.: A pitvarfibrillci kezelsnek nem farmakolgiai lehetsgei. OH. 2003; 144: 1279-1289.

Csandi Z. - Klein G . - Downar E . - Waxman M.B . Pitvar-kamrai j ru lkos ktegek kezelse rdifrekvencis ablcival. OH. 1996; 137: 2621-2628.

De Boer S.: Die physiologische Grundlage und Klinik des unregelmssigen Herzschlagens. Ergebn, inn. med. Kinderheilkr. 1926; 29: 391-514.

Drury N . - Szent-Gyrgyi A.: The physiological activity o f adenine compounds with especial reference to their acti on upon the mammalian heart. J. Physiol. (London) 1929; 68: 213-237.

Doevendans P.A. - Wellens H.J .J . : Wolff-Parkinson-White syndrome. A genetic disease ? Circulation 2001; 104: 3014-3016.

Durrer D. - Roos J .P.; Epicardial excitation o f the ventricles in a patient with WPW syndrome. Circulation 1967; 35: 15-21.

Durrer D. - Schoo L . - Schuilenburg R . M . - Wellens H . J . J . : The role o f premature beats in the initiation and the termination o f supraventricular tachycardia in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1967; 36: 644-662.

Engelmann Theodor Wilhelm. Professor of Physiology, Utrecht (1889-1897). Some papers (facsimile) and his bibliography with an introduction by Meijler F.L. Amsterdam, Rodopi BV, 1984, 1-264.

Fazekas T . - C s a n d i Z.: A szvri tmuszavarok kezelse. Kl in ika i bizonytkok. Bp., Medicina Knyvkiad, 2004, 1-358.

Fazekas T . - C s a n d i Z . : A pitvarlebegs krtana s klinikuma. OH. 2004; 145: 155-165. Fazekas T . - C s a n d i Z . - V a r r A.: A pitvarfibrillci gygyszeres kezelse. OH. 2003;

144: 1199-1206. Fazekas T . - Kiss J. - Mester J.: Mitralis billentyhiba s Wolff-Parkinson-White syn-

droma trsulsa kapcsn je lentkez refrakter supraventricularis tachyarrhythmik sikeres amiodaron-kezelse . Magy. Be/orv. Arch. 1988; 41: 201-206.

Fazekas T . - Lengyel Cs.: Atrioventricularis csomt rint supraventricularis reentry-tachyeardik megszntetse adenozinnal. Magy. Belorv. Arch. 1994; 47: 125-128.

Fazekas T . - Liszkai G.: Az adenozin szv-elektrofiziolgiai hatsai s klinikai alkalmazsa. OH. 1999; 140: 1219-1226.

Fazekas T . - Liszkai G.: A klinikai elektrokardiolgia kezdete s fejldse. OH. 2004; 145: 1769-1773.

Fazekas T . - Liszkai G. - Barold S.S.: 100 ves a klinikai elektrokardiogrfia. OH. 2002; 143: 2785-2789.

Fazekas T . - Liszkai G. - L d e r i t z B. - Biel ik H . : Zur Gesichte des Vorhofflimmerns. Z Kardiul. 2003; 92: 122-127.

Fazekas T . - Mabo Ph. - Hi rao K . - Scherlag B.J. - Lazzara R.: Transzkatteres rdihullm bal Tawara-szr ablci. Cardiol. Hung. 1995; 24: 29-32.

Fazekas T . - Smeets J. - Penn O.C. - Wellens H.J.J.: Ketts supraventricularis tachycardia s sebszi kezelse. OH. 1993; 134: 469-472.

Fazekas T . - S z a b T . - Schoen W.J . - Jackman W . M . - Scherlag B.J.: AV-nodalis reentry tachycardia gygytsa transzkatteres rdifrekvencis ablcival. OH. 1994; 135: 1853-1857.

Freinreisz I. - Pataky 1.: Wolff-Parkinson-White syndroma boncolt esete. Orv. Lapja 1946; 2: 1114-11 16.

Gottsegen Gy. - Bodrogi Gy.: A WPW-jelensg keletkezsnek mechanizmusrl . OH. 1960; 101: 1197-1200.

Gruber Z.: A ltszlag rvid A-v intervallum s szles QRS complexum elektrocardio-grammokrl . OH. 1937; 81: 1103-1 107 s 1123-1 125.

Haynal 1.: /1 szv s a vrerek betegsgei. Bp., Magyar Orvosi Knyvkiad Trsulat, 1938, 1-487.

Haynal I. - Matsch J.: Paroxysmal tachycardia. Pathogenesis and treatment of the supraventricular form. Bp., Akadmiai Kiad, 1968,3-383.

Hal tngy i D. - Felkai B. - Kovcs G. - Czipot t Z. - Svnyi E . : Wolff-Parkinson-White syndroma s vilgrahozott izollt pulmonalis stenosis egyttes elfordulsa. OH. 1955; 96: 1 172-1173.

Hanon S. - Shapiro M . - Schweitzer P.: Early history o f the pre-excitation syndrome. Eu-ropace 2005; 7: 28-33.

Hoffmann A.: Die Paroxysmale Tachycardie (Anflle von Herzjagen). Wiesbaden, Verlag von Bergmann J.F., 1900.

Hoffmann A.: Die Arythmie des Herzens im Elektrokardiogramm. Mnch. Med. Wschr. 1909; 56: 2259-2262.

Hoffmann A.: Die Elektrokardiographie als Untersuchunsmethode des Herzens und ihre Ergehnisse. Wiesbaden, Verlag von Bergmann J.F., 1914.

Holzmann M. - Scherf D.: ber Elektrokardiogramme mit verkrzter Vorhof-Kammer-Distanz und positiven P-Zacken. Z K/in. Med. 1932; 121: 404-423.

Hurst J .W.: Naming o f the waves in the ECG, with a brief account o f their genesis. Circulation 1998; 98: 1937-1942.

Istvnffy M. - Lozsdi K.: Gottsegen Gyrgy emlknek (1906-1965). OH. 2006; 147: 1041-1042.

Jackman W . M . - Friday K . J . - Scherlag B .J . - Dehning M.M. - Schechter E . - Reynolds D.W. - Olson E . G . - Berbari E . J . - Harrison L . A . - Lazzara R.: Direct endocardial recording from an accessory atrioventricular pathway: localization o f the site o f block, effect o f antiarrhythmic drugs, and attempt at nonsurgical ablation. Circulation 1983; 68: 906-916.

Jackman W . M . - Wang, X. - Friday K . J . - Ripman C . A . - Moulton K . P . - Beckman K . J . - McClelland J . H . - Twidale N . - Hazlitt A. - Prior M.I . - Margolis P.D. -Calame J .D. - Overholt E .D . - Lazzara R.: Catheter ablation o f accessory atrioventricular pathways (Wolff-Parkinson-White syndrome) by radiofrequency current. N. Engl. J. Med. 1991; 324: 1605-161 1.

Kerkovits Gy - Halvax . - csy K. : Adat a Wolff-Parkinson-White ( W P W ) syndroma genesishez. OH. 1963; 104: 1449-1452.

Kimman G.J .P . - Szil i-Trk T . - Theuns D . A . M . J . - Jordaens L . J . : Transvenous cryothermal catheter ablation o f a right anteroseptal accessory pathway. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2001, 12: 1415-1417.

Lewis T.: Diseases of the heart. Described for practitioners and students. London, Mac-Mil lan and Co. Ltd. , 1933.

Light P.E. : Familial Wolff-Parkinson-White syndrome: a disease o f glycogen storage or ion channel dysfunction ? J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2006; /7(Suppl 1): S158-S161.

Kent A.F.S. : Researches on the structure and function o f the mammalian heart. J. Physiol. (London) 1893; 14: 233-254.

Levine S.A. - Beesn, P.B.: The Wolff-Parkinson-White syndrome, wi th paroxysms o f ventricular tachycardia. Am. Heart J. 1941; 22: 401-409.

Littmann L . : WPW-syndroma. Az orvostudomny aktulis problmi. 1976; 24: 113-143. Lderitz B.: History of the disorders of cardiac rhythm. New York, Futura Publishing Co.,

2002, 3. kiads, 1-277. old. M i k P.: Egy elfelejtett kardiolgus emlkre: Unghvry Lszl 1904-1972. OH. 1993;

134: 83-84. Montoya P.T. - Brugada P. - Smeets J . - Talajic M . - Delia Bella P. - Lezaun R. - van

den Dool A. - Wellens H . J . J . - Bayes de Luna A. - Oter R. - Breithardt G . - Borgreffe M. - Klein H. - Kuck K . H . - Kunze K . - Coumel Ph. - Leclerq J . F . - Chouty F . - Frank R. - Fontaine G. : Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Eur Heart J. 1991; 12: 144-150.

hnel l R . F . : Pre-excitation, a cardiac abnormality. Pathohophysiological, pathoanatamo-mical and clinical studies o f excitatory spread phenomenon bearing upon the problem o f the WPW (Wolff-Parkinson-White) electrocardiogram and paroxysmal tachycardia. Acta Med. Scand. 1944; 152 (Suppl): 1-167.

Paladino G. : Contribuzione ail'anatmia, Istologia e fisio/ogia del cuore. Napoli, Il M o v i m . Med.-Chir., Stabilimento Tipografico A. Trani, 1876.

Paprika D. - Fldesi Cs. - Borbola J. - V n y i J. - Ofner P. - Sz i l i -Trk T.: Visszavont sportengedly, vagy iatrogen atrioventricularis blokk: anteroseptalis kteg cryoablatija. OH. 2005; 146: 1885-1888.

P in t r A . - Szkely A. - Z m o l y i K. - Duray G. - Bor sny i T. - P r d a I . : Atpusos jrulkos kteg ltal okozott tachycardia kezelse katteres ablatival. Magy. Belorv. Arch. 2000; 53: 201-208.

Radnai P.: Elektrokardiographia. Bp., Magyar Orvosi Knyvkiad Trsulat, 1941, 1-138. Regs L . : Ami az EKG knyvekhi kimarad... Bp., B + V Lap- s Knyvkiad Kft . , 2001,

7-216. Roguin A. : Wilhelm His Jr. (1 863-1934) - the man behind the bundle. Heart Rhythm 2006;

3: 480-483. Rosenbaum F.F. - Hecht H . H . - Wilson F .N. - Johnston F.D.: The potential variations o f

the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Am. Heart J. 1945; 29: 281-326.

Scheinman M . M . : Reflections on he first catheter ablation o f the atrioventricular junction. Pacing Clin. Electrophysiol. 2003; 26: 23 15-23 16.

Scheinman M . M . : History o f Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin. Electrophysiol. 2005; 28: 152-156.

Scherlag B.J.: The development o f the His bundle recording technique. Pacing Clin. Electrophysiol. 1979; 2: 230-233.

Scherlag B.J. - Fazekas T. - Patterson E. - Jackman W. M . - Lazzara R.: Development of cardiac electrophysiology in the twentieth century. Cardiol. Hung. 1994; 23 (4): 15-21.

Scherlag B.J. - Lau S.H. - Helfant R .H. - Berkowi tz W . D . - Stein E. - Damato A . N . : Catheter technique for recording His bundle activity in man. Circulation 1969; 39: 13-18.

Schvvartze D.: August Hoffmann - ein Pionier der Herzdiagnostik. Z gesamt, inn. Med. 1989; 44: 714-717.

Segers P .M. - Lequine J. - Denolin H. : L'activation ventriculaire prcoce de certains coeurs hyperexcitables: stude de l'onde A de l ' lectrocardiogramme. Cardiologia 1944; 8: 113-167.

Snellen H.A. : History of cardiology. Rotterdam, Donker Academic Publications, 1984, 1-191.

Soml E.: Adatok a paroxysmalis tachykardia therapijhoz. Orv. Lapja 1947; 3: 1430-1431.

S o m l E.: Adenosine triphosphate in paroxysmal tachycardia. Lancet 1955; / : 1125. Surawicz B.: Br i e f history of cardiac arrhythmias since the end o f the nineteenth century. J.

Cardiovasc. Electrophysiol. part I 2003; 14: 1365-1371 ; part I I 2004; 15: 101-111. S z a b S.T. - K l e i n G.J. - Gui raudon G . M . - Yee R., - Sharma A . D . : Localization o f ac

cessory pathways in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin. Electrophysiol. 1989; 12: 1691-1705.

U n g h v r y L . : Klinikai s ksrleti elektrokardiographia. (Antesystolia). Bp., Medicina Knyvkiad, 1958. 278-292.

Vrkony i Gy.: Esetek a krosan rvid tvezetsi id electrocardiographis kphez (Paldino-Kent kteg) . Orv. Lapja 1945; / : 332-335.

Virgh Sz.: A szv ingerletkpz s -vezet rendszernek strukturlis s funkcionlis sszefggsei. In: Fazekas T. - Papp Gy. - Tenczer J. (szerk.): Klinikai szv-elektrojiziolgia s aritmolgia. Bp., Akadmiai Kiad , 1999. 1-20.

Von Knorre G . H . : The earliest published electrocardiogram showing ventricular preexcitation. Pacing Clin. Electrophysiol. 2005; 28: 228-230.

Weber H. - Schmitz L . : Catheter technique for closed-chest ablation o f an accessory atrioventricular pathway. A'. Engl. J. Med. 1983; 308: 653-654.

Wedd A.M. : Paroxysmal tachycardia, with reference to nomotropic tachycardia and the role of the extrinsic cardiac nerves. Arch, intern. Med. 1921; 27: 571-590.

Wellens H.J .J . : Electrical stimulation of the heart in the study and treatment of tachycardias. PhD Thesis, Amsterdam; nyilvnos vita 1971. mrcius 18-n.

Wellens H . J . J . - Atie J . - Penn O . C . - Gorgels A . P . M . - Brugada P. - Smeets J . L . R . M . : Diagnosis and treatment o f patients with accessory pathways. In: Supraventricular tachycardia. Cardiol Clinics 1990; 8: 503-521.

Wellens H . J . J . - Br F.W. - Gorgels A.P. - Vanagt E . J . : Use o f ajmaline in patients wi th the Wolff-Parkinson-White syndrome to disclose short refractory period of the accessory pathway. Am. J. Cardiol. 1980; 45: 130-133.

Wellens H . J . J . - Schuilenburg R . M . - Durrer D.: Electrical stimulation of the heart in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome, type A. Circulation 1971; 43: 99-114.

Wilson F.N.: A case in which the vagus influenced the form of the ventricular complex o f the electrocardiogram. Arch. Intern. Med. 1915; 16: 1008-1027.

Wolferth C . C . - Wood F . C . : The mechanism of production of short P-R intervals and prolonged QRS complexes in patients with presumably undamaged hearts: hypothesis o f an accessory pathway of auriculoventricular conduction (bundle o f Kent). Am. Heart J. 1933; 8: 297-311.

Wolff L . - Parkinson J . - White P.D.: Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am. Heart J. 1930; 5: 685-704.

Wood F . C . - Wolferth C . C . - Geckler G.D.: Histologic demonstration o f accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case o f short P-R interval and prolonged QRS complex. Am. Heart J. 1943; 25: 454-462.

Zmolyi K . : Wolff-Parkinson-White-szindrma s varinsai. Atrioventricularis ingerlet-vezet plyk jelenltn a lapul tachycardik. In: Fazekas T. - Papp Gy. - Tenczer J. (szerk.): Klinikai szv-e/ek/rofiziolgia s aritmolgia. Bp., Akadmiai Kiad, 1999. 262-309.

Zrday I.: A PaladinoKent-kteg krdsrl. OH. 1937; 81: 453-455. Zrday I . : Az elektrokardiogramm (elemzse s rtelmezse) orvostanhallgatk s orvosok

rszre. Bp., Eggenberger-fle knyvkereskeds, 1944.

TANULMNYOK ARTICLESFAZEKAS Tams: A Wolff-Parkinson-White szindrma ttekint trtnete

Oldalszmok5678910111213141516171819202122