Presentacin de PowerPoint

2007Mujer 26 aosAstenia, adelgazamiento 5 kg en 3-4 meses. Nerviosa. Problemas de pareja. Hace 15 dias :tos seca y dolor en costado izquierdo por lo que acude a Urgencias del hospital. No fiebre termometrada.

Dolor en costado Izquierdo de caractersticas pleurticas. Auscultacin normal. Sat 98%.

X

Un mes mas tarde..

5 aos mas tarde.

20082013Tratamiento:

Metotrexate Wyeth 2,5: 3 comp/sem (7,5 mg)

Acfol 5: Un comp/semana separado tres dias del anterior.

Dacortin: 15 mg/dia.

SARCOIDOSIS[sark(o)- -/- gr. 'carne' + -eid(s) --/- gr. 'que tiene el aspecto de' + --sis gr. 'proceso patolgico' La sarcoidosis puede afectar a las personas de todas las edades pero afecta ms comnmente a los sujetos entre la segunda y cuarta dcadas de la vida.

Es ligeramente ms comn en mujeres y ciertos grupos raciales, como el africano-americano y escandinavo.

Las estimaciones de incidencia y prevalencia varan ampliamente.

En Estados Unidos, la tasa de incidencia anual ajustada en las personas de raza negra es casi 3 veces ms elevada que la de las personas de raza blanca (35,5 casos por 100.000 habitantes vs. 10,9 por 100.000 habitantes, respectivamente). En Espaa se estima que la incidencia es de 1,36 / 100.000 habitantes.http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=69685EPIDEMIOLOGAhttp://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=62457Debido a que la sarcoidosis afecta con ms frecuencia a la piel, los ojos y los pulmones, se presume que la causa est en el aire. A pesar de un gran estudio comparativo importante, multicntrico, no se hallaron factores particulares, ambientales u ocupacionales, aunque se comprob un riesgo moderado con la exposicin a ambientes con moho (riesgo relativo [RR], 1,61) e insecticidas (RR, 1,52).

ETIOLOGA

El agrupamiento familiar de la sarcoidosis ha sido bien descrito. El parentesco en primer grado con un individuo con sarcoidosis aumenta 5 veces el riesgo de padecer la enfermedad. Sin embargo, menos del 1% de todos los familiares en primer grado de los pacientes con sarcoidosis tienen la enfermedad, de modo que no se justifica hacer la pesquisa de sarcoidosis entre los familiares. La exploracin de todo el genoma para hallar los genes de susceptibilidad a la sarcoidosis identific a pocos genes candidatos. Uno de ellos, el gen similar a la butirofilina 2 ha sido replicado en ms de 1 poblacin. Se requieren nuevos estudios para conocer su papel en la sarcoidosis.

21La sarcoidosis es una enfermedad multisistmica inflamatoria de etiologa no determinada (probablemente desencadenantes ambientales) que en individuos geneticamente susceptibles, ocasiona una superrespuesta inmunitaria con formacin de granulomas y la distorsin de la microarquitectura normal y la funcin de los rganos afectados.

La sarcoidosis es una enfermedad multisistmica inflamatoria de etiologa no determinada, caracterizada por la infiltracin de linfocitos T, la formacin de granulomas y la distorsin de la microarquitectura normal. La sarcoidosis resulta de una reaccin inmune mediada por clulas descontrolada, que se manifiesta por granulomas epitelioides bien formados, no caseificantes. Los hallazgos inmunolgicos, como un repertorio restringido de receptores de clulas T y la expansin de clulas T oligoclonales sugieren la activacin selectiva del sistema inmune y una respuesta inmunolgica estereotipada adquirida e innata. En la sarcoidosis crnica, la sustancia amiloide A del suero puede representar un papel importante en la respuesta inmunolgica innata. La teora ms aceptada sostiene que la sarcoidosis se desarrolla en huspedes con una predisposicin gentica a la respuesta inmune mediada por clulas a uno o ms antgenos no identificados. Las micobacterias y las propionibacterias han sido identificadas como posibles agentes causales. En un estudio realizado en 2005, casi el 50% de los tejidos con sarcoidosis mostraron las protena catalasa peroxidasa de Mycobacterium tuberculosis.

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Sndrome de Lfgren: eritema nodoso, adenopata hiliares bilaterales, artralgias.Sndrome de Heerfordt-Waldenstrm: fiebre, hinchazn parotdea, uvetis anterior, parlisis facial.

90%25 %20-35 %

Desde AP:

Laboratorio: puede haber anemia, linfopenia, eosinofilia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, aumento de VSG, hipercalcemia e hipercalciuria, alteraciones especficas de rganos afectados. En 50-80% de pacientes se detecta un aumento de la enzima conversora de angiotensina (secretada por fagocitos del granuloma), lo que indica un estadio activo. Hacer serologas para posibles diagnsticos diferenciales.

Radiografa de trax: el 90-95% de los pacientes tiene alguna alteracin radiolgica en trax; lo ms frecuente es observar un patrn intersticial retculo-nodular y/o adenopatas hiliares bilaterales. Otros hallazgos posibles son: calcificaciones hiliares en cscara de huevo, cavitacin, bronquiectasias, derrame pleural unilateral (exudado linfocitario), cardiomegalia, hipertensin pulmonar. En caso de eritema nodoso con radiologa normal y etiologa no filiada es conveniente repetir el estudio radiolgico al mes.

Diagnstico

El diagnstico de sarcoidosis necesita un cuadro clnico compatible.

Demostracin histolgica de un granuloma no caseificante .

Exclusin de otras causas de enfermedades granulomatosas, como infecciones por micobacterias u hongos.

Clasificacin Radiolgica.

El tratamiento inicial consiste en la administracin de glucocorticoides(No existe consenso respecto al inicio, duracin, dosis e indicaciones.)

En el estadio I no est indicado el tratamiento.

En los estadios II y III se instaura tratamiento si hay sintomatologa y/o alteraciones funcionales respiratorias; o aun no existiendo lo anterior se observa progresion radiolgica de la enfermedad.

En el estadio IV deben tratarse todos los pacientes.

Fibrosis pulmonar Insuficiencia renal Parlisis nerviosasTrastornos visuales

Mujer mediana edad 20-40, clnica iinespecifica , rx torax rara

Eritema nodoso, solicitar Rx torax y si es normal repetir al mes.