ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS

MÁS FRECUENTES EN PEDIATRÍA (I)

Cristina Rieger Reyes R2 C.S.Torre Ramona

Belén Simón Lobera R2 C.S. Almozara

22 Noviembre 2012

INDICE:

1- Definición y generalidades..............................................................pág. 3

2- Clasificación....................................................................................pág. 4

3- Escarlatina.......................................................................................pág. 5

4- Mononucleosis infecciosa...............................................................pág. 5

5- Eritema multiforme……………………………………………….pág. 6

6- Acrodermatitis papulosa o Enf. de Gionotti-Crosti........................pág. 7

7- Púrpura de Schönlein-Henoch........................................................pág. 7

8- Enfermedad de Kawasaki...............................................................pág. 9

9- Infección meningocócica……………………………………...…pág. 10

10- Bibliografía……………………………………………………....pág. 14

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

El término EXANTEMA tiene su origen del latín EXANTHEMA, y ésta del

griego EXANTHEIN (florecer hacia fuera). Define una erupción cutánea

eritematosa difusa, de extensión y distribución variable, de evolución

autolimitada, y formada por lesiones de características morfológicas diversas

(máculas, pápulas, púrpuras, vesículas, pústulas).

El ENANTEMA es el equivalente en mucosas.

Debe evitarse el anglicismo rash y emplearse EXANTEMA o ERUPCIÓN

CUTÁNEA. También deberían evitarse expresiones redundantes tipo “erupción

exantematosa” o “exantema cutáneo”, traducidas de los pleonasmos ingleses

“exanthematous rash” y “skin rash”.

La púrpura es una lesión cutánea eritematosa o violácea, de tamaño >ó= a 3 mm,

producida por la extravasación de hematíes en la dermis, por lo que no se blanquea con la

presión (al no estar producida por vasodilatación), con una evolución contusiforme. Las

mismas lesiones, cuando son <ó= a 2 mm se denominan petequias. Las equímosis

(lesiones de tamaño >ó= a 1 cm) y los hematomas suponen una extravasación mayor de

hematíes, formando placas de tamaño variable y superficie irregular. Las víbices son

lesiones purpúricas lineales (en pliegues).

Las enfermedades exantemáticas son uno de los motivos más frecuentes de consulta en

las áreas de urgencias. De hecho, son muchas las enfermedades infantiles, que además

de las enfermedades exantemáticas clásicas, producen lesiones en la piel más o menos

llamativas, que ocasionan el principal motivo de consulta. Estas enfermedades se

presentan, en ocasiones, de manera típica, con un patrón bien definido y lesiones cutáneas

típicas, casi patognomónicas, que llevan a un diagnostico fácil; sin embargo, son muchas

las ocasiones en las que su presentación es mas o menos atípica. Se podría decir, que casi

cualquier enfermedad puede presentarse con cualquier tipo de exantema o que cualquier

exantema podría corresponder a una infinidad de etiologías.

La actitud ante este tipo de enfermedades, debe ir encaminada a resolver unas cuestiones

básicas que nos ayuden a diferenciar aquellas enfermedades banales, que no requieren

ninguna actuación por nuestra parte y aquellas que precisan de una intervención

diagnostica o terapéutica, más o menos urgente.

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Preguntas clave en la anamnesis: ¿Tiene fiebre?, ¿cuándo le apareció el

exantema?, ¿Dónde empezó el exantema?, ¿Se acompaña de picor?, ¿Qué otros

síntomas tiene?

Exploración dirigida: es importante descartar la presencia de petequias y/o

púrpura. Una vez descartado, la exploración se dirigirá a la lesión (tipo,

localización, orden de aparición) y a los síntomas acompañantes (fiebre,

síntomas catarrales, conjuntivitis, adenopatías,…).

CLASIFICACIÓN

I.- EXANTEMA MÁCULO- PAPULOSO:

• VIRUS: Exantema súbito (HHV-6 y 7), megaloeritema (Parvovirus-B19), VEB,

adenovirus, enterovirus, sarampión y rubéola.

• BACTERIAS: Escarlatina, meningococemia al inicio, Enfermedad de Kawasaki.

• OTROS: Acrodermatitis papulosa (Síndrome de Gianotti-Crosti).

II.- EXANTEMA PURPÚRICO-PETEQUIAL:

• Vasculitis: Púrpura de Schönlein- Henoch.

• Trastornos hematológicos: trombopenia (PTI), coagulación intravascular diseminada.

• Infecciones: enterovirus, varicela hemorrágica, CMV, sarampión atípico, rubéola

congénita, estreptococo, meningococo.

III.- EXANTEMA VESICULOSO, AMPOLLOSO, PUSTULOSO:

• VIRUS: Herpes simple (VHS), Varicela Zoster (VVZ).

• BACTERIAS: Escaldadura estafilocócica, impétigo (estreptocócico y estafilocócico).

• OTROS: Escabiosis, Necrolisis epidérmica toxica, eritema multiforme (SSJ).

IV.- EXANTEMA URTICARIAL:

• VIRUS: VEB, VHB, VIH, enterovirus.

• BACTERIAS: M. pneumoniae, S. pyogenes, Shigella, Yersinia, meningococo.

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• OTROS: Picaduras de insectos, reacciones toxico-alérgicas, parásitos.

ESCARLATINA

Producida por exotoxinas pirogénicas del estreptococo beta-hemolítico del

grupo A (Streptococcus pyogenes). Es uno de los exantemas clásicos de la

infancia, observándose en menores de 10 años, con un periodo de incubación

(P.I.) de 1-4 días. Inicio similar a faringoamigdalitis aguda estreptocócica. El

exantema aparece a las 12-48 horas del inicio de la fiebre, caracterizado por

micropápulas eritematosas puntiformes, áspero al tacto, con aspecto de papel de

lija, de inicio en cara, cuello y parte superior del tronco, generalizándose

después, aunque suele respetar miembros inferiores (MMII) y región perioral

(signo de Filatow). Se acentúa en pliegues (líneas de Pastia) y suele asociar

enantema (lengua aframbuesada). Se resuelve en 5-6 días y el exantema cura

con descamación más marcada en palmas y flexuras.

El diagnóstico es clínico, así como identificar el microorganismo en la faringe

(estreptotest +).

El tratamiento es Penicilina vo (Penilevel): 25-50 mg/kg/d cada 12 h. durante

10 días. Si alergia a penicilina, Eritromicina: 40 mg/kg/d cada 6 h. durante 10

días.

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

Producida por el VEB o herpesvirus humano tipo 4 en la mayoría de los casos

(en un 10% CMV, herpesvirus humano 6, VIH, toxoplasma gondii,…). Se

manifiesta preferiblemente en adolescentes y adultos jóvenes. Se transmite en

forma directa por contacto íntimo a través de la saliva. El cuadro clínico se

precede de un P.I. de 1-2 semanas. Le sigue un periodo prodrómico de 7-14

días caracterizado por astenia, mialgias y cefalea. Posteriormente aparece fiebre

alta, edema periorbitario bilateral, molestias abdominales y odinofagia, siendo

este último el motivo de consulta más frecuente: faringitis con exudados

blancogrisaceos amigdalares. Se acompaña de adenopatías llamativas

cervicales, esplenomegalia (60%) y hepatomegalia (25%). No es una

enfermedad exantemática clásica, pero puede cursar con un exantema

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maculopapuloso generalizado pruriginoso (20%), que puede ascender al 90%

en caso de iniciar antibioterapia por sospecha de infección bacteriana.

El diagnóstico es por la clínica, leucocitosis con linfomonocitosis (>10%

atípicos), anticuerpos heterófilos (reacción de Paul Bunnel) y serología VEB o

CMV.

El tratamiento es sintomático.

ERITEMA MULTIFORME

Reacción inmunológica mucocutánea a estímulos de diferente naturaleza:

infecciones previas (herpesvirus, micoplasma…), fármacos (antibióticos,

AINE, fenitoína…). En un 50% es de origen desconocido.

En un 33% existe pródromos 1 semana antes de aparecer el exantema: fiebre,

síntomas de vías altas, cefalea, malestar. La lesión cutánea primaria consiste en

máculas/pápulas eritematosas. El centro de la lesión adquiere progresivamente

un aspecto más claro, sobre el que aparecen vesículas y ampollas: es la lesión

denominada “en iris”, “en escarapela” o “en diana”, debido a la alternancia de

anillos concéntricos, de púrpura y eritema edematoso. Característicamente estas

lesiones se localizan en el dorso de las manos, antebrazos, rodillas y cara,

siendo habitualmente bilaterales y simétricas. No afectan al cuero cabelludo.

Puede existir afectación de la mucosa oral.Las lesiones cutáneas evolucionan en

pocos días, formando placas al confluir. Todas las lesiones aparecen en el

transcurso de las primeras 72 horas, permaneciendo su localización fija durante

al menos 7 dias. Regresan en 2-4 semanas, curando con hipo/hiperpigmentación

pero sin cicatriz. En un tercio de los casos las lesiones son recurrentes. El

exantema se desarrolla más extensamente en áreas expuestas al sol y en áreas

con trauma previo (fenómeno isomórfico o de Koebner). Asocian prurito no

muy intenso y quemazón. Con frecuencia producen tumefacción de partes

blandas periarticulares, originando artralgias e impotencia funcional.

En la forma “mayor” (Síndrome de Steven-Johnson), se afectan 2 ó más

superficies mucosas. Se observa un despegamiento epidérmico en un 10%-30%

de la superficie corporal. Si se sospecha, hay que derivar al paciente al hospital.

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El tratamiento se basa en la retirada del fármaco o la terapia específica del

proceso desencadenante, si se encuentra. Se emplean antihistamínicos orales y

corticoides tópicos. El uso de esteroides orales es controvertido (pueden

retrasar la epitelización y favorecer las sobreinfecciones).

ACRODERMATITIS PAPULOSA O ENF. DE GIANOTTI-CROSTI

Descrito clásicamente con la infección por el virus de la hepatitis B, actualmente se asocia

a multitud de infecciones víricas (VEB en el 75%, Coxackie A-16, VHH-6, enterovirus,

CMV, VHC, etc.). Se baraja como mecanismo patogénico una vasculitis por complejos

inmunes. Afecta a niños de entre 2-6 años, ligeramente más prevalente en varones, con una

susceptibilidad especial en niños con Síndrome de Down. Consiste en elementos papulares

monomorfos, eritemarosos, de 2-5 mm de diámetro, de aparición brusca con brotes

recurrentes, en cara y extremidades (superficie extensora), de carácter simétrico que suele

iniciarse en EEII, respetando característicamente el tronco. No suele ser pruriginoso y

aparece en brotes durante varios días, permaneciendo varias semanas. A medida que

progresan las lesiones cutáneas, pueden hacerse confluentes en codos y rodillas, y presentar

morfología liquenoide. No suelen existir síntomas generales asociados ni afectación

mucosa, aunque sí puede acompañarse de adenopatías axilares e inguinales. Es un proceso

autolimitado, de resolución espontánea en 3-4 semanas.

El diagnóstico es clínico y el tratamiento sintomático.

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

También llamada púrpura anafilactoide, es la vasculitis más frecuente en la infancia.

Producida por un mecanismo inmunológico mediado por IgA que provoca una vasculitis

necrotizante de pequeños vasos. La edad de mayor incidencia es de 2 a 8 años. Dos veces

más frecuente en varones, sobre todo en invierno.

La etiología es desconocida aunque suele aparecer después de una infección respiratoria de

vías altas, principalmente por Estreptococo beta-hemolítico del grupo A (ASLO elevado

en casi la mitad de los pacientes), habiéndose relacionado también con Yersinia,

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Micoplasma, virus de Epstein-Barr, VIH, Varicela, Parvovirus B-19. Otros

desencadenantes serían: fármacos (penicilina, ampicilina, quinina, eritromicina), vacunas,

frío, alimentos o picaduras de insectos.

Se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (80-100%), de distribución simétrica,

predominio en MMII y nalgas, aunque pueden afectar a cara, tronco y extremidades

superiores. Reaparecen con la deambulación y regresan en una o dos semanas. En lactantes

puede aparecer angioedema de cara, cuero cabelludo y dorso de manos y pies (zonas

declives).

También se acompaña de dolor abdominal (40-85%) acompañado o no de vómitos y que

suele preceder al exantema. Menos frecuente son: sangre en heces, perforación o

invaginación intestinal. Afectación articular (40-75%): artralgias o artritis transitoria de

grandes articulaciones (rodillas y tobillos preferentemente), no deformante, que pueden

preceder al exantema. Manifestaciones renales (20-50%): marcan la gravedad y el

pronóstico y suelen aparecer en los tres primeros meses de la enfermedad. Pueden variar

desde hematuria microscópica aislada (lo más frecuente), hasta glomerulonefritis

rápidamente progresiva. Manifestaciones generales: febrícula y astenia en más de la mitad

de los casos, pero con buen estado general. Suele seguir a un cuadro respiratorio banal.

En un tercio de los pacientes (más frecuente en los que cursan con nefritis), se observa

recurrencia dentro de los 4 meses posteriores a la resolución, pero con menor severidad.

El diagnóstico es clínico fundamentalmente. Se basa en la característica tétrada,

prácticamente patognomónica:

1- Púrpura palpable no relacionada con trombocitopenia.

2- Edad de comienzo <ó= a 20 años.

3- Angina abdominal: dolor abdominal difuso que empeora tras la ingesta de alimentos,

diarrea sanguinolenta o isquemia intestinal diagnosticada.

4- Biopsia (piel, riñón) con cambios histológicos típicos.

Se requieren al menos 2 de los 4 criterios para el diagnóstico de la enfermedad, con una

sensibilidad del 87,1% y una especificidad del 87,7%.

En hemograma puede aparecer leucocitosis, eosinofilia y trombocitosis. En orina puede

haber hematuria y/oproteinuria.

El tratamiento consiste en dieta blanda, reposo, hidratación y observación.

Antinflamatorios no esteroideos (AINEs) si artralgias o dolor abdominal leve. Corticoides a

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1-2 mg/Kg/día si dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, afectación neurológica,

testicular o renal (salvo hematuria microscópica aislada).

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Vasculitis de pequeños y medianos vasos de etiología desconocida, que se cree mediada

por superantígenos (toxinas bacterianas). El 85% de los casos ocurre en menores de 5 años,

y parecen existir factores genéticos y culturales que incrementan la susceptibilidad (mayor

predisposición en asiáticos).

Diagnóstico: clínico. Llamativa irritabilidad ( 100% de los casos). Su ausencia nos debe

hacer dudar del diagnostico de EK. Criterios propuestos por Morens y O’Brien:

1) fiebre de 5 o más días de evolución, de comienzo brusco, elevada y con mala respuesta

a antitérmicos (salvo a altas dosis de AAS).

2) inyección conjuntival bilateral no supurativa.

3) adenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro, única, no purulenta, sin fluctuación,

dolorosas y que desaparece con la desaparición de la fiebre.

4) alteraciones bucales (al menos una: labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua

aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo).

5) Exantema polimorfo. Puede iniciarse simultáneamente con la fiebre o aparecer antes

de los 5 días. Desaparece con la fiebre. Sin vesículas, bullas o costras. Lo más común es

una erupción máculo-papular. Afecta a tronco y extremidades y puede acentuarse en la

región perineal, pudiendo iniciarse aquí la descamación.

6) alteraciones distales en extremidades (al menos uno: eritema palmoplantar, edema

indurado de manos y pies sin fóvea, descamación del pulpejo de los dedos en la fase de

convalecencia).

Para el diagnóstico se requiere la presencia de fiebre y 4 de los restantes criterios.

También es diagnóstico la presencia de 4 criterios y aneurisma coronario en

ecocardiografía.

Antes de su diagnóstico, descartar infección estreptocócica, estafilocócica, sarampión,

rickettiosis, adenovirus, artritis crónica juvenil o reacción a drogas.

Tasa de recurrencia del 3%.

Tratamiento: ingreso hospitalario; gammaglobulina intravenosa (IGIV) a 2 g/kg en dosis

única a infundir en 12 horas, asociado aspirina a 80-100 mg/kg/día en 4 dosis durante 14

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días o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril continuando con 5 mg/kg/día

durante 6-8 semanas más o hasta normalización de cifra de plaquetas (disminuye la

prevalencia de enfermedad coronaria si se administran en los primeros 10 días de la

enfermedad: del 20% al 3-5%). Si ya se ha evidenciado la afectación coronaria, se añade a

la aspirina dipiridamol a 3-5 mg/kg/día y se administran conjuntamente durante un año o

hasta la resolución del aneurisma.

INFECCIÓN MENINGOCÓCICA

Neisseria meningitidis es un diplococo gram (-) que puede causar infecciones severas en la

infancia. La meningitis meningocócica es una de las formas más comunes de infección, con

buena respuesta terapéutica y escasa morbilidad a largo plazo. Por el contrario, la

septicemia meningocócica es un cuadro de extrema gravedad con manifestaciones clínicas

iniciales inespecíficas y acompañado de un exantema maculopapuloso sutil en su

comienzo, cuyo reconocimiento puede resultar fundamental para el diagnóstico precoz e

inicio del tratamiento adecuado.

La erupción maculopapulosa inicial es no purpúrica y no pruriginosa, a menudo transitoria,

de presentación a las 12-36 horas del síndrome febril, precedido por molestias en la

garganta, cefalea y náuseas. Un examen cuidadoso muestra lesiones purpúricas en el 80-

90% de pacientes, que pronto se hacen evidentes en extremidades y áreas de presión. No

desaparecen a la presión. La progresión de las manifestaciones cutáneas se correlaciona con

la severidad de la coagulopatía -CID-.

Es una enfermedad exantemática que requiere ingreso urgente, con afectación importante

del estado general.

Hay secuelas en un 20-35% de los niños, siendo la sordera uni o bilateral una de las más

graves y frecuentes.

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SIGNOS MENÍNGEOS: en lactantes (< 2 años), se palpa la fontanela.

SIGNO DE BRUDZINSKI SIGNO DE KERNING.

Punción lumbar (PL): Se debe realizar ante la sospecha de meningitis.

No retrasar el inicio de antibioterapia ante la imposibilidad de realizar la PL.

Contraindicaciones: Inestabilidad hemodinámica, infección en la piel de la zona,

Insuficiencia cardiaca o respiratoria severas, diátesis hemorrágica (menos de 50.000

plaquetas o INR > 1.4), sospecha de LOE.

Se realizará tomografía computarizada (TAC) previa en caso de hipertensión intracraneal

(HTIC), edema de papila o focalidad neurológica (excluyendo parálisis del VI y/o VII par

craneal), enfermedad del SNC (shunt de LCR, hidrocefalia, trauma previo, pacientes tras

intervención neuroquirúrgica reciente, LOE).

El diagnóstico se confirma con el cultivo del microorganismo en el LCR (80-90%). El

hemocultivo es positivo en el 30-40% de las meningitis meningocócicas.

El diagnóstico diferencial entre meningitis bacteriana y vírica puede ser difícil y con ello la

decisión sobre el uso de antibioterapia empírica. Para ello es útil la escala de riesgo de

Boyer, que se recoge a continuación (esta escala no es aplicable en lactantes < 3

meses, portadores de válvulas y derivaciones del LCR, sospecha de meningitis tuberculosa,

sepsis o antibioterapia en las 72 horas previas).

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ESCALA DE BOYER

0 1 2

Fiebre <39,5ºC >ó=39,5ºC -

Púrpura No - Sí

Complicaciones neurológicas No Sí -coma/obnubilación

Leucocitos/mm3 en LCR <1.000 1.000-4.000 >4.000

PMN en LCR <60% >ó=60% -

Proteinorraquia (mg/dl) en LCR <90 90-140 >140

Glucorraquia (mg/dl) en LCR >35 20-35 <20

Leucocitos/mm3 en sangre <15.000 >15.000 -

Puntuación:

• 0-2 puntos: probable etiología vírica. Actitud: vigilar; No administrar antibioterapia.

• 3-4 puntos: dudoso. Actitud: vigilar evolución; valorar antibioterapia.

• 5 puntos: probable etiología bacteriana. Actitud: iniciar de inmediato antibioterapia

El tratamiento se basa en medidas de soporte y antibiótico: Penicilina G sódica a dosis de

300.000 UI/Kg/día IV en 6 dosis durante 7-10 días. Si existe resistencia parcial a

penicilina, debe utilizarse Cefotaxima 2 gr/4h. IV o Ceftriaxona 2 gr/12h. IV, durante 7-10

días.

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