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小児外科ミニセミナー新生児外科 2012/12/20

医学教育学

附属病院第2外科小児外科

廣川慎一郎

小児の外科疾患とは？

「こどもはおとなのミニチュアではない」

～小児外科学会HPより

・先天奇形に起因する疾患の割合が高い

例）食道原基と呼吸器原基の分離異常･･･食道閉鎖症

⇒ 新生児期に手術を必要とする疾患が多い

・成人には起こらない病態例）肥厚性幽門狭窄症

・小児特有の固形悪性腫瘍

成人の癌と比べ、化学療法に対する感受性が高い

⇒ 化学療法・放射線療法・手術を組み合わせた治療

成人の手術と何が違う？

あらゆる生理機能が未発達体温調節が出来ない ⇒ 検査・手術の際は室温上げる腎濃縮力が低い ⇒ すぐ脱水に陥る免疫が未成熟 ⇒ 感染に弱い体重当りの必要カロリーが多い ⇒ 不足すると成長障害苦痛の表出が出来ない ⇒ 異常の発見が難しい

機能温存に対する配慮例；胸腺,脾臓 ⇒ 5歳未満での摘出は免疫機能に影響

発育・発達（社会生活）に合せた術後長期に渡るfollow up が必要

例；鎖肛術後 ⇒ 自律排便機能獲得の訓練 等

新生児外科的疾患

食道閉鎖・狭窄症，気管食道瘻

横隔膜ヘルニア：胸腹裂孔ヘルニア（Ｂｏｃｈｄａｌｅｋ）

腸閉鎖・狭窄症

腸回転異常症，中腸軸捻転

Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病

直腸肛門奇形（ＡＲＭ）

腹壁異常：腹壁破裂，臍帯ヘルニア

新生児壊死性腸炎（ＮＥＣ），胃破裂

胎便性腹膜炎

肥厚性幽門狭窄症

食道閉鎖症食道閉鎖症

概念；前腸に由来する気管原基と食道原基の分離障害

（正常では胎生5～6週ころに分離する）

＊ 他の部位にも発生異常が重複⇒ VACTER連合

疫学；1300 - 4500例に1例 男:女＝1.4:1 遺伝性なし

染色体異常の合併が多い（18 trisomy）

病型・分類；Gross分類（気管食道瘻の有無と位置）

90%5-10％ 2-4%

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primitive gut ，前腸・中腸・後腸 食道閉鎖症

Coil up sign胸腹部X線（胃ガス像の有無）Gross分類

治療；

根治術： 気管食道瘻離断及び食道端々吻合

姑息術： Long gapや高リスク群（一期的手術不能例）

気管食道瘻離断(or 食道バンディング)＋胃瘻造設

Long gap 症例

⇒上下食道盲端を押し、食道延長（Howard法）

口側食道（盲端）

肛門側食道TEF

奇静脈弓

気管食道瘻離断及び食道端々吻合

VA(C)TER AssociationVertebraAtresia AniCardiaTracheo-Esophageal FisturaRena and/or Radial malformation

Coil-up sign

横隔膜ヘルニア

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先天性横隔膜ヘルニア≒ Bochdalek（ボホダレック）ヘルニア横隔膜の先天的な欠損により腹腔内臓器が胸腔に脱出 （R<L) 2500 - 4500例に1例

↓肺低形成

（肺低形成の程度が予後を左右する）

症状；生後すぐに呼吸困難、チアノーゼ↓

術前処置；重症度に応じ、

・人工呼吸管理（高頻度換気（HFO））・一酸化窒素（NO）療法・膜型人工肺（ECMO）・薬物療法；肺血管拡張薬・サーファクタント

＊胎児診断された場合、高次医療施設への母体搬送

胎児MRI

胸腹裂孔ヘルニア（Bochdalek）

横隔膜ヘルニア

ヘルニア裂孔の閉鎖

横隔膜欠損部

手術；

縫合閉鎖術（欠損が大きい場合、人工布パッチを用いた修復）＊胎児手術：

気管閉塞させ肺容積の増大を促す

術後；

すぐに肺が拡がる訳ではなく、暫く呼吸循環管理が必要な事が多い。 救命率；約70%

腸閉鎖症

Ｌｏｕｗ分類

胎児腸管血行障害外因性：子宮内腸重積症，腸軸捻転など

離断型，索状型

Ｔａｎｄｌｅｒ：recanalization障害説

膜状閉鎖

十二指腸閉鎖症

Double bubble sign

下腹部が平坦

概念； 十二指腸の一部が閉鎖又は狭窄を来たす状態。十二指腸が発生する過程の異常による(Tandlerの再疎通障害説と血行障害説)。全消化管閉鎖症の約半数を占める。

疫学；6000 - 10000例に1例染色体異常（特にDown症）・他の奇形の合併が多い。

症状；母体羊水過多，胆汁性嘔吐上腹部の膨満、黄疸遷延

診断；胎児超音波（羊水過多・胃,十二指腸拡張像）,XPでdouble bubble sign

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先天性十二指腸閉鎖症，狭窄症

Double babble sign 輪状膵膵臓の発生学

十二指腸口側（拡張）

十二指腸肛門側

十二指腸閉鎖症，Wind sock型

Wind sock: 吹流し

治療；

・ 膜様閉鎖⇒ 膜様部切除縫合術

・ 離断型/輪状膵

⇒ 十二指腸－十二指腸吻合術

（ダイヤモンド吻合術；側々吻合）

小腸閉鎖症

Multiple bubble sign

回腸閉鎖症

胎生中期以後の腸管循環障害により腸管が狭窄・離断して生じる

疫学；5000例に1例 染色体異常・合併奇形は少ない

症状；胎便排泄遅延、胆汁性嘔吐、腹部膨満

検査；XPでMultiple bubble sign注腸でmicrocolon （閉鎖部より肛門側の腸管が細くなっている）

手術；・腸管吻合術・腸管穿孔した場合 ⇒一時的人工肛門造設後、閉鎖術

閉鎖の形態

膜様型（I）、索状型（II）、離断型（IIIa）、離断特殊型（apple-peel型、IIIb）、多発型（IV）

Louw分類

小腸閉鎖症

小腸閉鎖の原因と治療

Louw Ⅲa

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Apple peel, LouwⅢｂ 腸回転異常症

腸回転異常症胎生期に中腸（十二指腸～横行結腸中央部）が回転しながら

腹腔内に還納される過程での発生学的異常により生じる。

・異常な靱帯（Ladd靱帯）による十二指腸の締め付け

・腸管が後腹膜に固定されていないため、容易に捻転を生じる

⇒ 手術が遅れると大量の腸管壊死 ⇒ 短腸症候群

無症状で経過する事も多い

捻転⇒胆汁性嘔吐ショック症状

手術；Ladd手術捻転を解除Ladd靱帯切離Non-lotation(虫垂切除)

Treitz靱帯

後腹膜に固定

Ladd靱帯

腸回転異常症

primitive gut ，前腸・中腸・後腸腸回転異常症

胃十二指腸造影

Cork screw sign

中腸軸捻転中腸の発生学

注腸所見

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Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病機能的腸閉塞先天的に腸管の壁内神経叢神経節細胞（筋間アウエルバッハ，粘膜下マイスナー）が欠如爆発的な排便 explosive defecation胎便排泄遅延，腹部膨満，嘔吐（胆汁性），電解質異常，便秘排便障害，下痢，腸炎80％は直腸あるいは直腸S字状結腸までの無神経節腸管5000出生に１人，全国で１７０人/年１８８８年 Hirschsprung （オランダ人） 新生児期から慢性便秘により結腸が拡張肥大する症例を報告 巨大結腸症

Hirschsprung病

腹部単純X線写真，注腸造影

shortlong

病変範囲は直腸から⼝側へ分布直腸、S状結腸までがほとんど（80%）全結腸無神経節症(5%)回腸を越える広域無神経節症(3.5%）

検査1:単純写真

直腸ガスが無く、⼝側腸管が拡張

2:造影検査caliber change

narrow segmentmagacolon

3: 直腸肛⾨内圧検査4: 直腸粘膜⽣検

Ach-E活性増強（確定診断）

Hirschsprung（ヒルシュスプルング）病AchE

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Hirschsprung病

Narrow segment, caliber change注腸所見

H病

経肛門的 Soave法

ヒルシュスプルング病根治術

Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病

機能的腸閉塞

先天的に腸管内神経節細胞が欠如

爆発的な排便explosive defecation

直腸肛門反射陰性

AchE染色，narrow segment, caliber change

直腸肛門奇形，ARM

病型分類；

高位：直腸盲端がｍ線より口側中間位：直腸盲端がI線とｍ線（P-C線とI線の中間で両者に平行な線）の間低位：直腸盲端がI線より肛門側

P-C線（恥骨陰影中央と仙尾関節を結ぶ線）は肛門挙筋群の上端に相当し、I線（坐骨下端を通りP-C線に平行な線）は肛門挙筋群の下端に相当する。

⾼位型ほど肛⾨括約筋が乏しい⇒術後の排便機能障害＊病型により治療方針や機能的予後が異なるので病型の決定が重要

高位 中間位 低位

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primitive gut ，前腸・中腸・後腸 直腸肛門奇形(鎖肛)

高位型鎖肛 低位型鎖肛

会陰瘻

総排泄腔 尿生殖洞 ⇒ 胎生７週 外界に穿孔肛門直腸管 ⇒ 胎生８週 外界に穿孔

＊この分離の過程で生じる異常。高位ほど早期に生じる。疫学；5000例に1例 男:女＝3:2先天性心疾患・Down症・他の消化管閉鎖 等の合併

男児；中間位・高位型で直腸尿道瘻を合併女児；90％は膣前庭瘻を合併する低位型

症状；視診での異常，胎便排泄遅延，腹満，嘔吐

検査；倒立位X線撮影尿道造影瘻孔造影

ARM

瘻孔の有無低位，中間位，高位の関係

ARM女児肛門会陰瘻（Ano-vestibular fistula）

男児中間位鎖肛

瘻孔

陥凹のみ

出生時肛門形成後 膣形成後

総排泄腔遺残（Cloacaｌ Anomaly）

13歳時膀胱

直腸

水膣，子宮（重複）

肛門部マーカー

腹壁異常

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臍の発生学Yolk sac・内胚葉と臍帯

尿膜管

卵黄嚢

総排泄腔

臍帯ヘルニア・腹壁破裂

臍帯ヘルニア 腹壁破裂

被膜あり 被膜無し

臍帯内の開口部がヘルニア門となり内臓が臍部より脱出

染色体異常・心奇形の合併が多い

腹壁欠損部より内臓が脱出合併奇形は少ない

腹壁破裂 臍帯の形成

Arantius

臍帯ヘルニア，Omphalocele 臍帯ヘルニア修復

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臍帯内ヘルニア

１３トリソミー

１８トリソミー

臍腸管遺残症

臍帯内ヘルニアと臍腸管遺残（Ｍｅｃｋｅｌ憩室）

メッケルシンチ

臍腸管瘻臍腸管索

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臍帯ヘルニアと臍腸管瘻

総排泄腔外翻cloacal extrophy

臍帯ヘルニア

腸管，膀胱粘膜外翻尿道上裂短結腸

Body Stalk Anomaly, BSA

巨大臍帯ヘルニア側弯症単一臍帯動脈

新生児壊死性腸炎胎便関連性疾患

腸管の未熟性

血行障害？

Bell分類

胃破裂

新生児壊死性腸炎(NEC)

概念； 低酸素或いは虚血を来たした未熟な腸管に細菌の

侵入或いはミルクによる腸粘膜の損傷が加わって

起こる腸管の壊死性変化.

＊超低出生体重児>>成熟児， 人工栄養児>母乳栄養児

手術； ドレナージ壊死腸管切除必要あれば人工肛門造設術

門脈内ガスとFree air

新生児壊死性腸炎，NEC

胃破裂Saddle bag sign

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NEC，Meconium disease NEC，Meconium disease

肥厚性幽門狭窄症概念

幽門筋が肥厚，生後 2-3 週より胃液，ミルクを嘔吐（無胆汁性）

脱水，電解質異常，低栄養

噴水状嘔吐，低 Cl 性アルカローシス

右上腹部にオリーブ状腫瘤として触知

エコー検査で確認される

第 １ 子男児に多いとされる

Ramstedt 手術

肥厚性幽門狭窄症

低Cl性アルカローシスとは？

仙尾部奇形腫

リンパ管腫