22.10.2017 muskel trauma und mehr! … aus radiologischer ... · 07.11.2017 12. bremer...

07.11.2017

www.klinikum-bochum.de

12. Bremer MR-Symposium, 20. – 22.10.2017

Muskel – Trauma und mehr! … aus radiologischer Perspektive Christoph M. Heyer Institut für Kinderradiologie, Ruhr-Universität Bochum MVZ Radiologie JosefCarrée

Matthias Vorgerd Neurologische Universitätsklinik, Heimer Institut für Muskelforschung, Univ.-Klinikum Bergmannsheil, Bochum

Klassifikation der Myopathien

Erworbene Myopathien - Toxische Myopathien

(Statine u.a.)

- Immunogene Myositiden

- Erregerbedingte Myositiden

- Traumatische Muskelläsionen

Erbliche Myopathien - Muskeldystrophien

- X-chromosomale Muskeldystrophien

- Gliedergürtelmuskel- dystrophien (LGMD) - Kongenitale

Muskeldystrophien

- Myofibrilläre Myopathien

- Metabolische Myopathien Mittlerweile sind >150 verschiedene Krankheitsgene beschrieben worden

Symptome von Myopathien

- Katarakt - Skoliose - Gelenkkontrakturen - Hautveränderungen

(z.B. Hyperlaxizität, Gesichts-erythem, Teleangiektasien der Nagelfalz)

- Kardiomyopathie - ZNS-Beteiligung - Gastrointestinale Symptome

Minus-Symptome Muskelschwächen/Muskelatrophien - Generalisiert oder fokal? - Proximal oder distal betont? - Symmetrisch oder asymmetrisch? - Mitbeteiligung der Augen-,

Gesichts-, Schluckmuskulatur? - Mitbeteiligung der

Atemmuskulatur?

Plus-Symptome - Muskelschmerzen, Krampi - Myoglobinurie - Muskelsteifigkeit

Hinweise auf multisystemische Beteiligung

Skelettmuskel-assoziierte Symptome

Stufendiagnostik von Myopathien

Diagnostik Stufe 1 („Allgemeine Muskeldiagnostik“) CK (bei Myopathien häufig erhöht, nl CK schließt Myopathie nicht aus), Schilddrüsen-Funktion, EMG, Neurographie

Basisuntersuchungen: Anamnese, klinischer Befund, Familienanamnese, multisystemische Hinweise?

Diagnostik Stufe 3 („Molekulare und invasive Diagnostik“) Genetik (DMD-, BMD-, FSHD-, LGMD-, DM1-, DM2-Verdacht) Muskelbiopsie (bei LGMD-, Pompe-, Myositis-, MFM-Verdacht)

Diagnostik Stufe 2 („Spezielle Muskeldiagnostik“) MRT Myositis-spezifische AK, Auto-AK-Diagnostik Nicht-Ischämischer Arbeitstest, Fahrradbelastungs-Test

•5

MRT: Strukturdarstellung der Muskel-Makroskopie (Muskel-Bündel-Faser)

Stoffwechseltests: Metabolite im Blut durch Stoffwechsel vieler Muskeln

EMG: Funktionszustand von Muskelfasergruppen (in motorischen Einheiten)

Muskelbiopsie: Strukturdarstellung von Bündeln und Fasern

EM: subzelluläre Strukturen in Muskelfasern

Ca. 300 Muskeln, 35 – 45 % der Körpermasse

Aufbau: Muskel-Bündel-Faser-Sarkomer

Durchmesser der Muskelfasern: 30 bis 80 µm, Länge: 5 bis 35 cm

X-chromosomale Muskeldystrophie Duchenne / Becker

ein Beispiel aus der großen, klinisch und

genetisch heterogenen Gruppe der Muskeldystrophien

Dystrophinopathien: Typ Duchenne (DMD)

Häufigste Muskeldystrophie im Kindesalter Inzidenz 1/3.500 männliche Neugeborene nur Jungen betroffen

Klinik

• progrediente, proximal betonte Paresen • Entwicklungsverzögerung • Watschelgang, Gower-Zeichen • Wadenhypertrophie, Hyperlordose

• Beginn meist vor dem 5. LJ • meist vor dem 12. LJ rollstuhlpflichtig • CK bis 30.000 U/L • Lebenserwartung 18-25 Jahre, Kyphoskoliose,

Gelenkkontrakturen, Kardiomyopathie, Ateminsuffizienz

Dystrophinopathien: Typ Becker (BMD) „der Duchenne im Zeitlupentempo“

mildere Verlaufsform (Inzidenz 1/18.500)

Klinik

• Beginn meist nach dem 7. LJ

• langsam progrediente Paresen

(proximal > distal)

• Myokrampi können im Vordergrund stehen

• Kardiomyopathie kann führend sein

• Gehverlust mit 16 – 80 Jahren

• eingeschränkte Lebenserwartung

(im Mittel 40 J.)

Molekulargenetik der DMD / BMD

Dystrophin-Gen:

Xp21.2, 2500 kB, enthält 75-80 Exone; Dystrophin 427 kDa

Mutationen:

70% Deletionen im Dystrophin-Gen (out of frame bei DMD, in frame bei

BMD), ca. 5% Duplikationen; übrige: Punktmutationen

Wie wirkt sich eine Muskeldystrophie am Skelettmuskel aus? • Muskelbioptische Befunde

• Grundlage für MRT-Veränderungen

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Warum Muskel-MRT?

Differenzialdiagnostische Abklärung

Planung von Muskelbiopsien

Therapiemonitoring

Prognoseabschätzung

Beurteilung von Aktivität / Chronizität

Evaluation von Läsionslokalisation und -ausmaß

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Tejvir S et al., Nature Reviews Drug Discovery 2003

Dystrophinopathien

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Dystrophinopathien

Dystrophinopathie Typ Duchenne (DMD)

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34 J

Dystrophinopathien

Dystrophinopathie Typ Becker (BMD)

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Dystrophinopathien

Leung DG, J Neurol 2016

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Dystrophinopathien – Spektroskopie

Forbes SC et al., PLoS ONE 2014

Magnetic Resonance Imaging and Spectroscopy

Assessment of Lower Extremity Skeletal

Muscles in Boys with Duchenne Muscular

Dystrophy: A Multicenter Cross Sectional Study

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Dystrophinopathien – Kardio-MRT

Myocardial Delayed Enhancement by

Magnetic Resonance Imaging

in Patients With Muscular Dystrophy

Silva MC et al., J Am Coll Cardiol. 2007

19 J

Dystrophinopathie Typ Duchenne, zunehmende Herzinsuffizienz

19 J

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Dystrophinopathien – Kardio-MRT

Myokarditis Sarkoidose Chagas-Krankheit Amyloidose

Pulmonale Hypertonie Muskeldystrophie Chloroquin-induzierte Kardiomyopathie

Definition und Historie der LGMD

Klinische Merkmale einer LGMD proximale Paresen und Atrophien, oft der UE CK-Erhöhung dystrophe Gewebsveränderungen selten: Prävalenz 4-7/100.000 Einwohner

Historie 1954 Erstbeschreibung der Krankheitsentität LGMD (Abgrenzung zu den X-chromosomalen Dystrophinopathien) Brain 1954;77:169-231

1995 genetische Erstbeschreibung der LGMD: Calpainopathie (LGMD2A) Cell 1995:81:27-40

LGMD

autosomal dominant 8 Gendefekte autosomal rezessiv 24 Gendefekte

Genetische Klassifikation der Gliedergürtel-Muskeldystrophien (LGMD)

Die Vielfalt der Gendefekte bedingt heterogene Pathomechanismen der LGMD

Sarkomer-Defekte • Aktin- / Myosin-System Plectin, Myotilin, Desmin Titin

Zellkern-Defekte Lamin A/C Transportin-3

Sarkolemm-Defekte • α-Dystroglykan FKRP, POMPT1, POMPT2 POMGNT1 • Dystrophin-Glykoprotein- komplex Sarkoglykane, Caveolin-3 • Membran-Reparatur ANO5, Dysferlin

Diagnostik-Algorithmus der LGMD

Typische LGMD - Klinik

MRT Muskel

Genetische Panel – Diagnostik

Muskel- biopsie

LGMD MFM andere erbliche

Myopathie

unauffällig

keine Myositis

vereinbar mit MD

Myositis möglich (auffällige Ödemkomponente)

unklare Myopathie

Myositis

LGMD – untypische Klinik

distaler Schwer- punkt

rasche Progredienz

proximal - distale

Verteilung

wegweisende klinische Stigmata

Beevor Sign, Polyhill Sign

PIRC, Rippling

Ptose, Dysphagie, Familien- anamnese

Trias, proximale

Parese, paradoxe Atmung,

CK erhöht

Einzelgenanalyse

FSHD Caveolinopathie OPMD Pompe

unauffällig

erbliche Myopathie (LGMD, MFM, usw.)

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Gliedergürtelmuskeldystrophien (LGMD)

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LGMD Typ 1a (Myotilin)

33 J


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55 J


LGMD Typ 2a (Calpain 3)

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39 J


LGMD 2b (Dysferlinopathie)

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Dystrophie versus Entzündung

Dystrophie Entzündung

T1

T2

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Dystrophie versus neurogene Myopathie

Dystrophie Neurogene Myopathie

T1 T1

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Muskeldystrophien – Korrelation zur Klinik

Dahlqvist JR et al., Neurology 2014

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Muskeldystrophien – Therapiemonitoring

Cross-sectional comparisons of MRI T2 between corticosteroid-treated (CS) and corticosteroid-naive boys (CS-naive) with Duchenne muscular dystrophy

Arpan I et al., Neurology 2014

Aktueller Therapiestandard der Muskeldystrophien

Glukokortikoide

Duchenne: Deflazacort (0,9 mg/kg KG) Goldstandard Lancet 2009

Translarna (PTC124, Ataluren) bei Stop-Mutationen (mind. 5 J., gehfähig)

LGMD2B: Deflazacort unwirksam Orphanet J Rare Dis 2013

(BMBF MD-NET-Studie in D, n=35, placebo-kontrolliert)

Physiotherapie Aerobes Training wirksam bei LGMD2A, 2I, 2L Neurology 2007;68:59-61;

Muscle Nerve 2014;50:119-23; Muscle Nerve 2013;47:163-69

Orthopädische Hilfsmittelversorgung, operative Behandlung Kontrakturen, Skoliose Immobilität

Kardiomyopathie früher Therapiebeginn mit β-Blockern / ACE-Hemmern

Restriktive Ventilationsstörung nicht-invasive Beatmung, Tracheostoma

Myofibrilläre Myopathien (MFM) Klinische Phänotypen und bislang bekannte Gendefekte

Myotilinopathie

Olive et al. Brain 2005

FHL1-Myopathie

Schessl et al. Brain 2009

Filaminopathie

Kley et al. Brain 2007, Fürst et al. Acta Neuropathol 2013

BAG3-Myopathie

Konersman et al. NMD 2015 Kley et al. Curr Opin Neurol 2016

H&E TC Kongorot

Filamin C γ-Sarkoglykan EM

Wie wirken sich Gendefekte einer myofibrillären Myopathie am Skelettmuskel aus?

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Myofibrilläre Myopathien

53 J

Myofibrilläre Myopathie Typ I (Desminopathie)

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Myofibrilläre Myopathie Typ I (Desminopathie)

53 J

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Kongenitale Muskeldystrophien (CMD)

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• Gruppe seltener hereditärer Myopathien, Inzidenz 2,6 x 10-5 – 4,56 x 10-5

• gekennzeichnet durch muskuläre Hypotonie, verzögerte motorische

Entwicklung, frühzeitiges Einsetzen von Muskelschwäche und dystrophen

Gewebsveränderungen

• Herzmuskel nur selten betroffen

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Muntoni F, Eur J Ped Neurol 2002

07.11.2017



• Gruppe seltener hereditärer Myopathien, Inzidenz 2,6 x 10-5 – 4,56 x 10-5

• gekennzeichnet durch muskuläre Hypotonie, verzögerte motorische

Entwicklung, frühzeitiges Einsetzen von Muskelschwäche und dystrophen

Gewebsveränderungen

• Herzmuskel nur selten betroffen

• 30 – 40%: Laminin-Alpha2-Mangel (MDC1A) = Merosinopathie

• Typische Symptome: schwere Muskelschwäche und Atrophien,

Gelenkkontrakturen, Gesichtsdysmorphien, CK-Erhöhung,

in der Regel keine Beeinträchtigung kognitiver Funktionen

• Einzelne Subtypen der CMD mit Hirn- und Augenbeteiligung bekannt

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Muntoni F, Eur J Ped Neurol 2002

kortikale Migrationsstörungen, okzipitale Agyrie, verplumpte Gyri in

den übrigen Abschnitten („cobblestone cortex“), Leukenzephalopathie,

Vermis- und Hirnstammhypoplasie, Hydrozephalus

Lissenzephalie Typ II, zerebelläre Polymikrogyrie, zerebrale/zerebelläre

Leukenzephalopathie, Balkenhypoplasie, Pons- und Vermishypoplasie,

Dandy-Walker-Malformation, Hydrozephalus, Enzephalozelen

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CMD mit Merosinmangel (MDC1A)

• 5 Monate alter deutscher Junge, Eltern nicht konsanguin

• Ausgeprägte postpartale muskuläre Hypotonie, keine Trinkschwäche

• CK 2604 U/l

• Genanalyse: zwei heterozygote Mutationen am LAMA2-Gen

(Exon 32:c.4645C>T, p,Arg1549X, Exon 4:c.498G>A p,Trp166X)

• Beide Elternteile heterozygote Träger je einer Mutation

• Muskel- und Schädel-MRT im Alter von 23 Monaten

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Heyer CM et al., Fortschr Röntgenstr 2011

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• Typischer MRT-Befund der MDC: ausgedehnte Veränderungen der

supratentoriellen weißen Hirnsubstanz (Leukenzephalopathie)

• Mögliche Ätiologie: Störungen der Bluthirn-Schranke wegen erhöhter

Kapillarpermeabilität; LAMA2 Bestandteil der Basalmembran zerebraler

Gefäße (Villanova M, 1997)

• Erhebliche Befundvariabilität in den ersten zwei Lebensjahren

• Neuronale Migrationsdefekte bei MDC möglich (Polymikrogyrien, fokale-

kortikale Dysplasien, meist okzipital)

• Mögliche Ätiologie: LAMA2 beeinflusst periphere Myelogenese

Schwann´scher Zellen im Mausmodell (Matsumura K, 1997)

Metabolische Myopathien Erbliche Stoffwechselerkrankungen mit einem breiten klinischen

Spektrum (Belastungsintoleranz – permanente Muskelschwächen)

Wie wirken sich Gendefekte einer metabolischen Myopathie am Skelettmuskel aus?

• Muskelbioptische Befunde • Histologische Grundlagen für MRT-Veränderungen

H&E

PAS

Ölrot

Trichrom

Klinisches Spektrum der Pompe-Erkrankung

Typische klinische Trias: Proximale Paresen + CK-Erhöhung

Rumpf-Paresen (Hyperlordose, Skoliose) Atemmuskelschwäche mit “paradoxer Atmung”

Muscle Nerve 2012;47:594-600

EMG: myotone Entladungsserien DD: DM1, PROMM

Gefäßveränderungen: Dolichobasilaris Aneurysmen

Herzbeteiligung: Sinusarrhythmie Sick Sinus-Syndrom WPW-Syndrom Leitungsblockierungen

Rigid Spine

- seltene, progrediente, autosomal-rezessive Glykogenspeicherkrankheit - Primärdefekt: lysosomale saure α-Glukosidase (GAA)

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Metabolische Myopathien

71 J

M. Pompe (Glykogenose Typ II)

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Metabolische Myopathien

The results demonstrate that fatty muscle

degeneration can occur before clinical

manifestation of muscle weakness and

suggest that mildly affected muscles may

respond better to ERT treatment than

severely involved muscles (...)

It should be discussed if muscle

alterations detected by muscle MRI may

be an objective sign of disease

manifestation justifying an early start of

ERT in clinically asymptomatic patients in

order to improve the long-term outcome.

N Engl J Med 2010;362:1396-406

Therapie der Pompe-Erkrankung

Zugelassene Behandlung: Enzym-Ersatztherapie mit rekombinanter α-Glukosidase (Myozyme®)

• Dosierung: 20 mg/kg KG (i.v.) • Intervall: 14 Tage • Infusionsdauer: ca. 4 Stunden • Therapiedauer: lebenslang • Kosten: ca. 7000 €/a pro kg KG

Effektivität wurde mittlerweile in mehreren Studien nachgewiesen

Klinische Symptomatik

Trockenblut-Test (GAA-Aktivität < 50% in Leukozyten)

GAA-Enzymdiagnostik in Skelettmuskulatur oder Fibroblasten

oder GAA-Mutationsanalyse

Enzym-Ersatztherapie (alle Kriterien müssen erfüllt sein): - gesicherte Diagnose - symptomatisch (Skelettmuskel und / oder respiratorische Einschränkungen) - residuelle Muskelkraft und respiratorische Funktion - keine lebensbegrenzende Komorbidität - Einhalten des Therapieregimes (Patienten, Behandler)

andere Myopathie (z.B. LGMD, FSHD,

Strukturmyopathie, Myositis

Diagnostik-Algorithmus der Pompe-Erkrankung

ja

ja

nein

nein

Einteilung der immunogenen Myositiden (nicht erreger-bedingt)

Merkmale Polymyositis

(PM) Dermatomyositis

(DM) Nekrotisierende Myopathie (NM)

Einschlußkörper-myositis (IBM)

Frauen : Männer 2:1 2:1 1:1 1:3

Erkrankungsalter > 18 Jahre 1-15 und 45-65 Jahre > 18 Jahre > 45 Jahre

Verlauf akut – subakut akut – subakut akut – subakut chronisch > 12 Monate

Hautveränderungen Nein ja Nein Nein

Paresen proximal > distal symmetrisch

proximal > distal symmetrisch

proximal > distal symmetrisch

proximal = distal asymmetrisch, Prädilektion: Kniestrecker ≥ Hüftbeuger und/oder Fingerbeuger ≥ Schulterabduktoren

Muskelschmerzen (+) + + (+)

Muskelatrophien + (+) + ++

EMG Myopathisch Myopathisch Myopathisch myopathisch und neurogen

CK bis 50x normal bis 50x bis 50x normal bis < 15x

Diagnostik – Algorithmus der Myositiden

Muskel-MRT

proximale Paresen an UE

- Hautveränderungen - hohe CK - akuter - subakuter

Verlauf

- hohe CK - akuter - subakuter

Verlauf

- hohe CK - Statin-Exposition - akuter - subakuter

Verlauf

- normal - leichte CK - proximal-distal - langsamer Verlauf

Myositis - spezifische Antikörper +

Muskelbiopsie

Mi-2 TIF1 NXP2 SAE

MUP-44

DM PM NM IBM

Tumor - Suche

engmaschiges Tumor Follow - Up

HMGCoA-R SRP

TIF1 NXP2

seronegativ HMGCoA-R

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Autoimmune Myositiden

49 J

Polymyositis

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5 J

Plötzliche Verschlechterung des Gangbildes und ausgeprägte Muskelschmerzen. CK 5928 U/l

Polymyositis

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5 J

Polymyositis

07.11.2017



Chronische Polymyositis mit Atrophien

51 J

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HE CD 20

bekannte Dermatomyositis, Muskelschmerzen und -schwäche nach initialer Remission

7 J

07.11.2017


Autoimmune Myositiden – DM

Hoch-florides Rezidiv einer Dermatomyositis

7 J

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57 J

Einschlusskörpermyositis (IBM)

Aktueller Therapiestandard der Myositis

aus: Akt Rheuma- tologie 2016

Toxische Myopathien

grundsätzlich: toxische Myopathien bisher bei etwa 120 Substanzen beschrieben häufigste toxische Myopathien: Alkohol, Steroide, Statine entweder direkte toxische Wirkung auf den Muskel oder indirekt

(durch metabolische oder immunologische Mechanismen)

Äthyltoxische Myopathien

Klinik: akute schmerzhafte Rhabdomyolyse (deutliche CK- Erhöhung) subakute hypokaliämische vakuoläre Myopathie chronische schmerzlose Myopathie mit Atrophie

in 50%, >100 g Alkohol/d >10 J. geringe CK, Typ2-Atrophie, tubuläre Aggregate

Toxische Myopathien

Steroid-assoziierte Myopathie

grundsätzlich: kumulative Gesamtdosis relevant

fluorierte Steroide (Dexamethason, Triamcinolon) toxischer (10-60% der Hirn-Tu-Patient entwickeln nach 2-wöchiger Dexamethason-Therapie eine Steroidmyopathie)

selten endokrin bei M. Cushing (ACTH-HVL-Tu, NNR-Tu)

Klinik: akute schwere Tetraparese mit Atemmuskelschwäche hohe CK, zahlreiche Nekrosen

chronische schmerzlose Steroidmyopathie geringe CK, Typ2-Faseratrophie

Statin-assoziierte Myopathien

grundsätzlich:

in D erhalten ca. 4,6 Mio. Menschen Statine (1,7 Milliarden Statin-Tagesdosen 2013) - Indikation: Schlaganfallprophylaxe, MS, Demenz - Statine sind HMG-CoA-Reduktasehemmer - Statine bewirken eine Senkung der Low-Density-Lipoproteine (LDL) - NW meist bis 6 Wochen nach Therapie-beginn, bei 7-29% der Statin-behandelten

Patienten - Risikofaktoren: Alter Begleitmedikation (u.a. Gemfibrozil, Makrolide, Inhibitoren von CYP450) Komorbiditäten (u.a. Diabetes, Hypothyreose, Vit D- Mangel) genetische Disposition (SNP in Cytochrom P450)

Einteilung der Muskelschädigungen:

asymptomatische CK-Erhöhung Myalgien ± CK-Erhöhung (5-10% der Patienten)

Paresen ± CK-Erhöhung (sog. Statin-Myopathie, 0,1% der Pat.)

Rhabdomyolyse (0,01% der Pat.)

persistierende Symptomatik nach Absetzen der Lipidsenker (Demaskierung einer Myopathie / nekrotisierende Myopathie durch HMGCoA-R-AK)

JAMA 2003;289:1681-1690, Cardiovasc Drugs Ther 2004;17:459-465, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:832-38

Pathogenese der Statin-assoziierten Myopathie (die einer MRT-Veränderung zugrunde liegen können)

Statin-induzierte Muskelläsionen: - mitochondriale Alterationen

(COX-Minderung, Ragged Red-Fasern, vermehrter Lipidgehalt)

- Verminderung der mtDNA - verminderte Aktivitäten von Complex I, II,

III, IV - verminderte oxidative Phosphorylierung

J Neurol Sci 2013;325:142-7; Arch Neurol 2005;62:1709-12; Eur Heart J 2015

Mitochondrienpathologie

Ragged Red Fasern

Ragged Blue Fasern

07.11.2017


Toxische Myopathien

Statin-Therapie seit 3 Wochen, ausgeprägte Muskelschmerzen

41 J

07.11.2017


Toxische Myopathien

Statin-assoziierte toxische Myopathie

41 J

07.11.2017


Statin-assoziierte toxische Myopathie

• Untersuchte Patienten: n=21, 16 Männer (76%)

• Medikationsdauer Δ 41 Monate

• CKmax 6356 U/l

• Myalgien 71%, Paresen 19%

• MRT: Muskelödeme 62%, lipomatöse Veränderungen 29%

• Kein spezifisches Befallsmuster, aber vornehmlich Oberschenkel-Flexoren und

oberflächliche Unterschenkel-Flexoren betroffen

• Signifikante Korrelationen zwischen

- radiologischer Diagnose (+) und CKmax (p=0,012)

- Muskelödem und CKmax (p=0,012)

- lipomatösen Veränderungen und CKmax (negativ, p=0,019)

Pragmatische Vorgehensweise (Empfehlungen des Am. College of Cardiology, DGN-S1 Leitlinie 2012)

● CK-↑ < 10-fach ● blande Myalgien → Statine weiter (evtl. niedrigere Dosierung oder alternatives Statin, CK-Kontrollen)

● CK-↑ > 10-fach (w. > 1.460 U/L; m > 1.720 U/L) ● Myalgien ± CK-↑ → Pausieren der Statine → danach Umstellung auf alternative Statin-Therapie oder andere lipidsenkende Therapie

● progrediente Paresen ± CK-↑ ● Rhabdomyolyse → HMGCoA-R-AK, MRT, ggf. Muskelbiopsie → Absetzen der Statine, andere lipidsenkende Therapie (Ezetimib, Fibrate, PCSK9-AK, CETP-Hemmer)

07.11.2017


Maligne Muskelläsionen

Langsam zunehmende Schwellung am Oberschenkel

Rhabdomyosarkom

http://clinical-mri.com

44 J

http://clinical-mri.com/wp-content/uploads/2013/12/A.jpg

http://clinical-mri.com/wp-content/uploads/2013/12/C.jpg

07.11.2017



Langsam zunehmende, schmerzlose Schwellung am dorsalen Oberschenkel

Tumorzellen SMA-, EMA- und Desmin-positiv, S100, SOX10, CD34, Myogenin negativ

Myxofibrosarkom

60 J

07.11.2017



Generalisierte Muskelschmerzen

55 J

07.11.2017



Muskelmetastasen eines

Ösophagusadenokarzinoms

Heyer CM et al., Scand J Gastroenterol 2005

55 J

07.11.2017


Tumorähnliche Muskelläsionen

Z.n. Hohlhand-OP, zunehmende Schwellung

Myositis ossificans

36 J

07.11.2017


Traumatische Muskelerkrankungen

Müller-Wohlfahrt HW et al., Br J Sports Med. 2013

07.11.2017



Basisprotokoll koronare T1wSE/TSE, koronare STIR, transversale STIR, transversale T2wTSE Schichtdicke 3 – 5 mm, In-Plane-Auflösung 0,5 mm

Vereinfachte Klassifikation myotendinöser Verletzungen (nach Wörtler)

Grad 1 – mikroskopische Verletzung ohne Funktionsverlust („Muskelzerrung“)

Grad 2 – partieller Muskelriss mit variablem Funktionsdefizit („Muskelfaserriss“)

Grad 3 – kompletter Muskelriss oder Sehnenavulsion mit vollständigem Funktionsausfall

Bevorzugte Lokalisation

- Muskeln mit hohem Typ-II-Faseranteil

- mehrköpfige Muskeln (M. quadriceps femoris, M. gastrocnemius)

- Muskeln, die zwei Gelenke überschreiten (ischiokrurale Muskulatur)

- Myotendinöser Übergang, Aponeurosen

07.11.2017



Schmerzen im linken Oberschenkel nach exzessivem Sport

Myotendinöse Grad 1-Verletzung Fokales Ödem im M. adductor magnus

56 J

07.11.2017



Wadenschmerzen nach Sport Myotendinöse Grad 2-Verletzung Ausgedehnte Partialruptur des

M. gastrocnemius mit intramuskulärem Hämatom

56 J

07.11.2017



Hüftschmerzen nach Tanzsport

Myotendinöse Grad 3-

Verletzung Vollständiger Abriss der

ischiokruralen Muskulatur vom

Tuber ischiadicum

(„Hamstring“-Läsion)

16 J

07.11.2017



Relativ seltene Ursache chronischer Muskelschmerzen (ca. 200 case reports)

Konstitutionell oder posttraumatisch bzw. postoperativ

Häufigste Lokalisation: untere Extremität (M. tibialis anterior)

Bildgebende Methode der Wahl: dynamische Sonographie / MRT

Kleine Muskelhernie am M. vastus lateralis

Schmerzen am rechten Oberschenkel lateral, Z.n. Femurfraktur

34 J

07.11.2017


Zusammenfassung

• Visualisierung pathologischer Muskelveränderungen durch MRT

• Lipomatose (T1/T2) → Atrophie/Dystrophie Ödem (T2)→ Inflammation

• Weitere Indikationen: Biopsieplanung, Verlaufskontrolle, Therapiemonitoring

• Herzbildgebung: Late Enhancement, kardiale Beteiligung bei Myopathien

• Analyse der MR-tomographischen Muster → Differenzialdiagnose

07.11.2017


47 J, w

„Muskelatrophien, CK unauffällig. Muskelerkrankung?“

07.11.2017


47 J, w

„Muskelatrophien, CK unauffällig. Muskelerkrankung?“

Relativ ausgedehnte, flächige Lipomatosen mit zum Teil

deutlichen Atrophien

Asymmetrische Verteilung (≠ Dystrophie, IBM, PM)

Distale Befundbetonung (≠ LGMD)

Kaum Muskelödeme (≠ Myositis, toxische Myopathie)

Chronischer Prozess ohne Aktivierung

Am ehesten chronisch-neurogener Schaden

Motoneuronerkrankung

Spastische Spinalparalyse (1. MN)

Spinale Muskelatrophien (2. MN)

Amyotrophische Lateralsklerose (1.und 2. MN)

Poliomyelitis und Postpolio-Syndrom (2. MN)

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