28. celiaquía
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CELIAQUIA HISTORIA
• S II AC Cato
• S I Areteo de Capadocia
•1888 Gee
•1950 Dicke: gluten
•1954 Pauley: atrofia vellosidades
•1990 Walker - Smith
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CONCEPTO Y DEFINICION
• Enfermedad del intestino delgado proximal, con lesión de la mucosa
secundaria a intolerancia permanente al gluten que determina una
malabsorción de nutrientes, con una repercusión clínica o funcional
variable, en sujeto predispuesto genéticamente.
• La retirada del gluten conlleva una remisión clínica completa y el
restablecimiento de la integridad de la mucosa intestinal.
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• 1969:• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten
• Respuesta clínica tras exclusión del gluten
• Respuesta histológica tras exclusión del gluten
• Recaída histológica y/o clínica tras reintroducción del gluten
• 1989:
• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten
• Respuesta clínica tras exclusión del gluten• No necesaria reintroducción del gluten salvo en determinados casos
Criterios diagnósticos ESPGAN
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EPIDEMIOLOGIA
• Raza blanca > Otras razas• Dos picos de incidencia (1ª y 4ª décadas)•1 / 1 1 /2• Familiar: 5% a 10%
• Gemelos monocigotos: 70%• Prevalencia “Clásica”:
•Irlanda 1/300
•Italia 1/1500•Europa Norte 1/2500•USA 1/10.000
• Modificación de Hª Natural:• Cuadros subclínicos
• Introducción tardía del gluten• Cambios de antigenicidad de cereales• Introducción rápida de harina de arroz
• Prevalencia “Actual”: 1/250
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ETIOLOGIA
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αα α ββ β
1 * 0 2 0 1
1 * 0 5
0 1
DQ2
•DR3• DR5
•DR7
1 * 0 3 0 2
1 * 0 3 0 1 •DR4
DQ8
SUSCEPTIBILIDAD GENETICA
•B1
•B3
•B4.2
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LESION ANATOMOPATOLOGICA
• Afecta a la capa mucosa de la pared intestinal
• Interesa a la parte proximal del intestino delgado• Lesión: APLANAMIENTO DE LA MUCOSA
• Atrofia de vellosidades (parcial/subtotal/total)
• Hiperplasia de las criptas
• Relación cripta/vellosidad >1 (normal < 0,27)
• Grosor total de la mucosa conservado
• Epitelio superficial anormal
(cuboideo/estratificado)
• Linfocitos intraepitelilales
• Infiltración en lámina propia: linfocitos,
macrófagos, polimorfonucleares, células
plasmáticas.
• Inmunohistoquímica:
• Depósitos de inmunoglobulinas IgA
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CUADRO CLINICO
• Forma Clásica:
• Entre 9 y 18 meses
• Diarrea:
• Esteatorrea
• Abundante
• Pastosa
• Fétida
• Alteraciones psíquicas:
• Irritabilidad
• Mal humor
• Anorexia• Estacionamiento en curva ponderal
• Malnutrición
• Distensión abdominal
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CUADRO CLINICO (cont)
• Forma Precoz:
• Menores de 9 meses• Vómitos proyectivos• Diarrea acuosa• Estreñimiento• Anorexia• Afectación del estado general
• Formas Atípicas:• Oligosintomáticas o Tardías• Retraso de crecimiento• Alteraciones de la personalidad o del carácter• Estreñimiento• Anemia ferropénica• Hipertransaminasemia• Anorexia• Vómitos con comidas con gluten• Otros síntomas extradigestivos
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DERMATITIS HERPETIFORMIS
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CUADRO CLINICO (cont)
•Forma Silente:
• Asintomáticos• Anticuerpos positivos• Lesión mucosa, reversible con dieta
•Forma Latente o Potencial:• Asintomáticos
• Actividad inmunológica frente a gluten:• Anticuerpos positivos• Infiltrado linfocitario
• Biopsia normal
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EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
• Hemograma
• Ferritina
• Ig A
• B12
• Acido fólico
• Marcadores serológicos:
• Ac Antitransglutaminasa
• Ac Antigliadina
• Ac Antireticulina
• Ac Antiendomisio
• Biopsia intestinal
• Citometría celiaca
• DQA, DQB
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BIOPSIA INTESTINAL
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TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA
• Crisis Celiaca:
• Cuadro Clínico:• < de 2a.• Deshidratación• Diarrea aguda• Pérdida de peso
• Analítica:
• Acidosis• Hipokalemia• Hipomagnesemia• Hipoprotrombinemia
•Tratamiento:
• Rehidratación intravenosa• Corticoesteroides• Iniciar dieta sin gluten
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TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA
• Exclusión del gluten de la dieta:• No: Trigo, cebada, centeno, alforfón,
avena• Si: Maíz, patata, arroz y soja
•Intolerancias transitorias:• Disacaridasas: Lactasa, sacarasa.
• Proteínas de leche de vaca• Esteatorrea: indicación de MCT
•Medicación complementaria:• Vitaminas: A, D, E, K, C y B• Fe
• Ca • Estrategia Familiar• Psicoterapia• Asociación de Enfermedad
Celiaca
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