46y female wbc=62.000\ul hb=16.1g% normal indices plat.=255000/ul leokocytosis neutrophilia imm ne 1...

59
בבבבבבב בבבבבבב7 27.02.2008 27.02.2008 46y female WBC=62.000\ul Hb=16.1g % Normal indices Plat.=255000/ ul Leokocytosis Neutrophilia Imm NE 1 Imm NE 2 Flags :

Upload: natalia-chorley

Post on 14-Dec-2015

213 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

46y female

WBC=62.000\ul

Hb=16.1g%

Normal indices

Plat.=255000/ul

LeokocytosisNeutrophiliaImm NE 1Imm NE 2

Flags:

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

x50x50

תאים אדומים100 טסיות בשדה שיש בו מעל 8

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

תאי בלסט, גרנולציה ציטופלסמטית עדינהגרעינוןגרנולציהChediak-Higashi like granules

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

NRBCNRBChypochromiahypochromia

תאים אדומים100 טסיות בשדה של כ-7סטייה שמאלה

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

Ring neut. , dohle bodiesDysplastic myeloid cell

Dysplastic changes

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

Manual differential:

Blast 56%

Myelocyte 3%Metamy 5%St 8%Neut 11%Eos 1%Bas 1%

Plasma 1%

Mon 1%

Lymph 9%Prolymph 5%

NRBC 1\100

Leftshift

Leukoerythroblastic changes

תפיסת מח העצם

+

Dysplastic changesCytoplasmic granulation

AML with dysplasia

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

הממצאים הראויים לציון:

בלסטים

טרומבופניה

שינויים דיספלסטיים

נוכחות נורמובלסטים

שינויים לויקואריתרובלסטיים

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130

blast

AVERAGE

AVERAGE+2SD

AVERAGE-2SD

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

-10

-5

0

5

10

15

20

102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130

NRBC

AVERAGE

AVERAGE+2SD

AVERAGE-2SD

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

0

2

4

6

8

10

12

toxic granulation thrombocytopenia

77איכילוב איכילוב 27.02.200827.02.2008

FAB Name

Approximate % of adult AML

patientsPrognosis compared to average for AML

M0Undifferentiated acute myeloblastic leukemia

5%Worse

M1Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation

15%Average

M2Acute myeloblastic leukemia with maturation

25%Better

M3Acute promyelocytic leukemia10%Best

M4Acute myelomonocytic leukemia20%Average

M4 eos

Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia

5%Better

M5Monocytic leukemia10%Average

M6Acute erythroid leukemia5%Worse

M7Acute megakaryoblastic leukemia

5%Worse

M0M0

M1M1

M2M2

M3M3

FAB Name

Approximate % of adult AML

patientsPrognosis compared to average for AML

M0Undifferentiated acute myeloblastic leukemia

5%Worse

M1Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation

15%Average

M2Acute myeloblastic leukemia with maturation

25%Better

M3Acute promyelocytic leukemia10%Best

M4Acute myelomonocytic leukemia20%Average

M4 eos

Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia

5%Better

M5Monocytic leukemia10%Average

M6Acute erythroid leukemia5%Worse

M7Acute megakaryoblastic leukemia

5%Worse

M0M0

M3M3

M4M4

FAB Name

Approximate % of adult AML

patientsPrognosis compared to average for AML

M0Undifferentiated acute myeloblastic leukemia

5%Worse

M1Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation

15%Average

M2Acute myeloblastic leukemia with maturation

25%Better

M3Acute promyelocytic leukemia10%Best

M4Acute myelomonocytic leukemia20%Average

M4 eos

Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia

5%Better

M5Monocytic leukemia10%Average

M6Acute erythroid leukemia5%Worse

M7Acute megakaryoblastic leukemia

5%Worse

M6M6

M7M7

Acute Myeloid Leukemia With Characteristic Genetic Abnormalities

Acute Myeloid Leukemia With an FLT3 Mutation

Acute Myeloid Leukemia With Multilineage Dysplasia

Acute Myeloid Leukemias and Myelodysplastic Syndromes, Therapy-Related

Acute Myeloid Leukemia Not Otherwise Categorized

Acute Leukemias of Ambiguous Lineage

All categories of FAB

AML with t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO)

AML with inv(16)(p13q22) or t(16;16)(p13;q22(,)CBFb/MYH11)

Acute promyelocytic leukemia (AML with t(15;17)(q22;q12(,)PML/RARa and variants(

tyrosine kinase receptor

expressed in a variety of cells:

myeloid and B-lymphoid lineage cells

The expression of FLT3 is restricted to early bone marrow progenitor cells expressing CD34+

(fms-like tyrosine kinase receptor-3 (Flt3), fetal liver kinase-2 (Flk2)

(CD135)

FLT3 contains a Juxtamembrane domain (JM)

that functions to inhibit the kinase activity.

Mutations in this domain,

cause a helical conformation that distorts the

small lobe of the kinase domain and blocks the

JM domain from performing its "autoinhibitory" function.

Internal tandem duplications (ITD)Or

Activating loop mutation

Mutations in the FLT3 receptor - in ~30% of patients with AML, This is the single most commonly mutated gene in AML - poor prognosisThese mutations may play a role in the survival or proliferation of leukemic blasts. Although FLT3 mutations may play a role in the disease process,FLT3 is not sufficient to cause AML, Additional mutation required to present with full diseas

Therapeutic impotrtance

Comparison of overall survival of significant disease groups in the World Health Organization classification. P < .001.

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

17y female

Fever, headache

2 weeks

לפני חודש חזרה מטיול בארה"ב

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

31.10.0731.10.0722.10.0722.10.07

3.23.25.95.9WBCWBC

3.743.743.873.87RBCRBC

10.110.110.610.6HBHB

31.431.432.732.7HctHct

84848484MCVMCV

272727.427.4MCHMCH

32.232.232.432.4MCHCMCHC

13.413.413.713.7RDWRDW

278278222222PLTPLT

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

31.10.0731.10.0722.10.0722.10.07

33.833.846.846.8NeutNeut%.%.

1100110027002700ANCANC

56.956.934.534.5LymphLymph%%

1800180020002000ALCALC

7.57.516.716.7MonMon%%

20020010001000AMCAMC

0.90.91.71.7EosEos%%

100100AECAEC((00)מכשיר=)מכשיר=1818

0.90.90.30.3basobaso

ABCABC((00)מכשיר=)מכשיר=1717((00 )מכשיר= )מכשיר=33תהליך שגרם להופעת מונוציטוזיס בשלב ראשון שחלפה ופנתה מקום להופעת נויטרופניה

זיהום וירליזיהום חיידקי מסוים

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

31.10.0731.10.0722.10.0722.10.07

64mm/h64mm/h90mm/h90mm/hESRESR

CMVIgGCMVIgGחיוביחיובי

CMVIgMCMVIgMשלילישלילי

Past Past infectioninfection

EBV AbEBV Ab..

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

זיהום כזה חמור סביר מאד שיעורר את המערכת החיסונית

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

LGLLGL

Adhesion of platAdhesion of plat..To monocyteTo monocyte

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

PhagocytosisDohle bodies

apoptosis

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

apoptosis

הממצאים הראויים לציון:

בורליה

אפופטוזיס

פגוציטוזיס

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

0

2

4

6

8

10

12

14

dohle bodies תאים אפופטוטייםוהרוסים

borrelia

מעבדות ציינו נוכחות בורליה17מתוך 1323.5%הרבה

מחלה זיהומית

נגרמת ע"י חיידק הבורליה spirocheteחיידק מסוג ספירוכטה

Ixodesמועבר ע"י עקיצת קרציה מסוג

Borrelia burgdorferi

flu-like symptoms in its initial stage

Musculoskeletal

Arthritic

Neurologic

Psychiatric

cardiac

doxylin

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

88y female

Hb=11.6g%, normal indicesRDW=16 flag: anisocytosis

WBC=67700/ulMono 73.7%AMC=49900/ul

Plat.=373000/ul

ANC=7200/ulALC=10300/ul

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

Manual differential:

Villous lymphocytes 87%Villous lymphocytes 87%

Mon 1%

neut 12%

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

99אסף הרופא אסף הרופא 27.02.0827.02.08

0%

20%

40%

60%

80%

100%

102104105107108109112113114117119120121124125129130

ציינו נוכחות תאים שעירים101,112,114,129מעבדות

HCLHCLMZLMZL

pancytopeniapancytopenialymphocytosislymphocytosis

PB: Monocytopenia, few PB: Monocytopenia, few hairy cellshairy cells

PB: Many villous PB: Many villous lymphocyteslymphocytes

splenomegalysplenomegalysplenomegalysplenomegaly

BM dry tapBM dry tapReplaced, hypercellu. BMReplaced, hypercellu. BM

Mature B cellsMature B cellsPost germinal centerPost germinal center

B cells, unknown degree B cells, unknown degree of differntiationof differntiation

CD25+, CD103CD25+, CD103++CD5CD5--

Cyclin D1Cyclin D1--Cyclin D1Cyclin D1++

Cyclin-dependent kinases (CDK)

group of protein kinases

regulation of the cell cycle.

regulation of transcription and mRNA processing.

serine/threonine kinases.

t(11;14)(q13;q32)

88מכבי מכבי 27.02.200827.02.2008

הממצאים הראויים לציון:Villous lymphocytes

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

22y female

Hb=10.9g% normal indicesRDW=17.5

WBC=3700/ul ANC=1190/UL, ALC=2010/UL FLAG: IMMATURE GRANUKOCYTES

PLAT.=147000\UL

Esr=34/h

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

Prolymphocyte?

תמונת מראהתמונת מראה

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

Tear drops

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

blasts

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

WBC=3700/ulNeut 23%(ANC=851)St 6%Myelo 3%Meta 1%Bas 2%Lymph 36%Prolymph 3%Mon 4%Atyp 2%Blast 20%

Manual differential:

No narrowAuer cytoplasmrods

Left shift

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

ממצאים ראויים לציון:בלסטים

סטיה שמאלהתאי דמעה

ALLקרוב לודאי ALLאיפיון אימונולוגי – סקירה קצרה על

T cell?

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

0

5

10

15

20

25

30

35

102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130

blast

AVERAGE

AVERAGE+2SD

AVERAGE-2SD

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

-2

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

22

102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130

myelo+metamy stab promyelo

AVERAGE

AVERAGE

AVERAGE

AVERAGE+2SD

AVERAGE+2SD

AVERAGE+2SD

AVERAGE-2SD

1010מכבי מכבי 27.02.0827.02.08

0

2

4

6

8

10

tear drops

10/17

ALL is most common in childhood and young adulthood Peak incidence at 4-5 years of age,

Another peak in old age .

The overall cure rate in children is 85%,

PrognosisCytogenetic findings

FavorableHyperdiploidy > 50 ; t (12;21)

Intermediate

Hyperdioloidy 47 -50;Normal(diploidy);

del (6q);Rearrangements of 8q24

Unfavorable

Hypodiploidy-near haploidy;Near tetraploidy;

del (17p);t (9;22);t (11q23)

Cytogenetic translocationMolecular genetic abnormality

t(9;22)(q34;q11)BCR-ABL fusion(P185

t(12;21)CRYPTICTEL-AML1fusion

t(1;19)(q23;p13E2A-PBX fusion

t(4;11)(q21;q23MLL-AF4 fusion

t(8;14)(q24;q32IGH-MYC fusion

t(11;14)(p13;q11TCR-RBTN2 fusion

The FAB classification:

ALL-L1: small uniform cells

ALL-L2: large varied cells ALL-L3: large varied cells with vacuoles(Burkitt like)

WHO proposed classification of acute lymphoblastic leukemia

TypesFAB ClassTdtT cell B cell c Igs Ig

Precursor BL1,L2+-+-/+-

Precursor TL1,L2++---

B-cellL3--+-+

ALL Cells TdT surface CD3 CD4/CD8

Early T-precursor ALL

+-+/+ or -/-

T-cell ALL+++/- or -/+

ALL Cells TdT CD19 CD10 CyIgSIg

Early B-precursor ALL++---

Pre–B-cell ALL++++-

B-cell ALL-++/-+/-+

WHO proposed classification of acute lymphoblastic leukemia

1 -Acute lymphoblastic leukemia/lymphoma Former Fab L1/L2

i. Precursor B acute lymphoblastic leukemia/lymphoma Cytogenetic subtypes:

Hyperdiploidy > 50 t(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1

t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR T(V,11)(V;q23) V/MLL

ii. Precursor T acute lymphoblastic leukemia/lymphoma

2 -Burkitt's leukemia/lymphoma Former FAB L3

3 -Biphenotypic acute leukemia