TINJAUAN PUSTAKAGASTROSCHISISNurina Restu Pratiwi062011101043

Pembimbing: dr. Samsul Huda, Sp.B, FINACS

PENDAHULUANGastroschisis penonjolan dari isi abdomen melalui lubang atau defek pada dinding abdomen dimana organ yang berherniasi tersebut tidak dilapisi oleh kantong/ sac.Defek terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari umbilikusTerjadi antara 0,4- 3 per 10000 kelahiranInsidensi adanya kelainan bawaan yang menyertai antara 10%-20% kasus.

FAKTOR RESIKO

EMBRIOLOGIDinding abdomen terbentuk dari lipatan tubuh (cephalic, caudal, lateral) yang bertemu di tengah embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sac.Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai kelainan dinding abdomen:OmphalokelGastroschisisPrune-Belly Sindrome

EMBRIOLOGIHERNIA UMBILIKALIS FISIOLOGISTerjadi pertumbuhan sangat cepat dari hati dan gelung usus primer Rongga abdomen menjadi terlalu kecil untuk menampung seluruh gelung usus.

Gelung-gelung ini masuk ke rongga selom ekstra-embrional di dalam tali pusat selama perkembangan minggu ke 6

Serentak dengan pertumbuhan panjangnya, gelang usus primer berputar berlawanan arah dengan jarum jam dengan poros arteri mesenterika superiorSource: Langmans Medical Embryology. Ninth Edition.

MINGGU 10KEMBALI KE RONGGA ABDOMEN

Selama perkembangan di minggu ke 10, gelung usus yang berherniasi mulai kembali ke dalam rongga abdomen.

Terjadi rotasi serta fiksasi dari usus

Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut.Source: Langmans Medical Embryology. Ninth Edition.

GAMBARAN KLINIS

PRENATAL DIAGNOSISPeningkatan maternal serum alpha fetoproteinrata-rata lebih dari 9 kali dari nilai meanUSGSource: Fetal Diagnosis and Treatment. The Childrens Hospital of Philadelphia.

DIAGNOSIS BANDINGPrune Belly SyndromeOmphalokel

PENATALAKSANAANPRE-OPERASIResusitasi dari ABCInitial Problem:Hilangnya panas karena tereksposnya isi abdomenHilangnya cairanInfeksiDistensi gaster

PENATALAKSANAANOPERATIFtujuan utama memasukkan visera yang berherniasi ke dalam rongga abdomen menutup fascia dan kulit sehingga menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilicus yang relative normalMeminimalkan timbulnya resiko bagi bayi

Terapi operatif bervariasi tergantung ukuran dan tipe defek, besar bayi dan problem yang menyertai.

OPERATIFPrimary Surgical Closure: Reduksi organ ke intra abdomen secara langsung segera setelah kelahiran bayi.

Staged Closure: Reduksi organ secara bertahap ke dalam rongga abdomen menggunakan silo. Biasanya membutuhkan waktu 1-3 minggu, kemudian defek ditutup secara primer.

STAGED CLOSURE

POST-OPERATIFPemberian perlindungan antibioticMemenuhi dan menjaga volume secara penuhPengawasan analisa gas darah dan tekanan vena sentralMengenali dan melakukan terapi pada sepsis sesegera mungkin.Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena sentral

PROGNOSISMortalitas gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar 30%, namun akhir-akhir ini dapat ditekan hingga sekitar 5%. Mortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan kelainan dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan.