54875769 caz clinic sindromul nefrotic (1)

7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)

1/49

SINDROMUL NEFROTICSINDROMUL NEFROTIC

CAZ CLINICCAZ CLINIC

Dr. Florea LauraDr. Florea Laura


2/49

Date generaleDate generale

S.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban,de profesie economista.


3/49

Motivele internriiMotivele internrii

apariia unui sindrom edematos (edemegambiere masive, edeme palpabrale)


4/49

Antecedente heredoAntecedente heredo--colateralecolaterale

tatl: decedat la 48 de ani de neoplasm decolon

mama n via, diagnosticat cu HTA sidiabet zaharat de tip 2.

1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, frantecedente patologice semnificative


5/49

Antecedente patologiceAntecedente patologice

personalepersonale apendicectomie la 21 de ani

gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani

discopatie lombara n urm cu 2 luni,

(tratament cu AINS - 1 supozitor/zi dediclofenac timp de 4-5 zile )


6/49

Condiii de via si de muncaCondiii de via si de munca

- bune

- nefumtoare, consumatoare ocazionalade alcool


7/49

IstoricIstoricul boliiul bolii Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna

inaintea internrii, prin edeme gambiere, care s-au accentuat n ultimele 5 zile. Ele erau albe,moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de

discrete edeme palpebrale. La simptomatologiaprezentata s-a adaugat astenia importanta simodificarea aspectului urinii care a devenithipercroma si spumoasa. Solicita consult

medical in urma caruia este depistat si cu valoritensionale mari: 180/100 mmHg ( la controaleleanterioare anuale si la angajare, TA nu depise130/80 mmHg. Medicul de familie recomand

internarea n clinica de nefrologie.


8/49

Examenul fizic la internare

Stare general relativ bun. Afebril. IMC 23,5 kg/m2.

Tegumente i mucoase normal colorate, fr erupiicutanate.

Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante,bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edemsacrat i scrotal. Fr semne de insuficien venoasperiferic.

Ganglionii periferici nepalpabili.


9/49

Examenul fizic la internareExamenul fizic la internare Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele

baze pulmonare.

Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic. TA

= 180/100 mmHg, n orto- i clinostatism,

Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin

nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic.

Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urinhipercrom, spumoasa.

Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente

bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie

meningeala.


10/49

Ipoteze de diagnosticIpoteze de diagnostic

SINDROM EDEMATOS

CAUZE ???

Nu exista argumenteanamnestice / clinice pentruafectiune cardiac, hepatic,endocrin, vasculara.

Caracterul edemelor, HTArecent instalat, aspectulurinii spumoasa sugereazao afeciune renal: sindrom

nefrotic? sindrom nefritic?


11/49

SINDROM EDEMATOS DESINDROM EDEMATOS DE

ORIGINE RENALAORIGINE RENALA

CE ANALIZECEREM PENTRUELUCIDAREAETIOLOGIEISINDROMULUIEDEMATOS?


12/49

ANALIZA URINIIANALIZA URINII

examenul sumar de urin:prezena masiv a proteinelor nurin (+3 la testul semicantitativcu bandeleta urinara)

Sedimentul urinar: hematuriemicroscopic important (20hematii/cmp microsopic curezoluie nalt), hematiile fiind

n proporie de peste 50 %deformate, precum si prezenacilindrilor hematici.

proteinuria = 5,8 g/24h


13/49

ANALIZA SANGELUIANALIZA SANGELUI proteine serice totale = 48 g/l

albumin seric = 27 g/l

colesterol seric total = 311 mg/dl;

trigliceride = 227 mg/dl

Fara retenie azotat : creatininaseric = 1,1 mg/dl, ureea = 39mg/dl,


14/49

LA CE CONCLUZIELA CE CONCLUZIEAJUNGEM?AJUNGEM?

AVEM ELEMENTE

PENTRU SINDROM

NEFROTIC???

DIAGNOSTIC DEDIAGNOSTIC DEETAPA:ETAPA: SINDROMSINDROM

NEFROTICNEFROTIC


15/49

CE FACEM IN CONTINUARE?CE FACEM IN CONTINUARE? Trebuie s raspundem la

ntrebarea :

Sindromul nefrotic esteidiopatic (primitiv, primar)sau secundar (unei cauzetumorale, infecioase,medicamentoase etc)?


16/49

PRIN URMAREPRIN URMARE VOM EXTINDE SFERA

EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O

CAUZA SECUNDARA!!

DOAR IN ACESTE CONDITII ,

ELIMINAND UNA CATE UNA VOMPUTEA DECLARA SINDROMULNEFROTIC PRIMITIV!!!


17/49

Explorri paraclinice:Explorri paraclinice:

- probele hepatice - n limite normale

- testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C,HIV, sifilis negative

investigaii imunologice: fraciile C3 i C4 alecomplementului, complementul hemolitic CH50,anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul

ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - nlimite normale

-markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar i

alfa-feto-proteina negative.


18/49

Explorri paraclinice:Explorri paraclinice:

Explorri imagistice:

Radiografia toracic - pleurezie bilateral ncantitate mic-moderat

Ecografia abdominal fr modificripatologice; rinichi de dimensiuni normale (115mm n axul longitudinal), de form iecostructur normal.

Endoscopia digestiv superioar frmodificri patologice

Colonoscopia - fr modificri patologice

Consulturi interclinice: examenul ORL i celstomatologic absenta focarelor infecioase.


19/49

ANALIZAND DATELEANALIZAND DATELEDE PANA ACUMDE PANA ACUM

GLOMERULONEFRITGLOMERULONEFRITIDIOPATICIDIOPATIC


20/49

Urmtoarea etap:Urmtoarea etap: stabilireastabilirea

formei histologice deformei histologice deglomerulonefrit.glomerulonefrit.

PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!


21/49

PBRPBR

ExamenulExamenul histopatologichistopatologic nn MOMO :: ngroare important i difuz a peretelui anselor

capilare, pe seama ngrorii MBG.

absena proliferrilor mesangiale i a leziunilor

fibrotice glomerulare sau tubulo-interstiiale infiltratul interstiial moderat cu celule de tip

inflamator (polimorfonucleare i limfocite)

ExamenulExamenul microscopicmicroscopic nn IFIF :

depozite granulare, distribuite difuz, deimunoglobuline G la nivelul membranei bazaleglomerulare.

ExaminareaExaminarea nn MEME nu s-a efectuat.


22/49

PBR

Microscopie optica


23/49

PBR

- Imunofluorescenta


24/49

ANALIZAND DATELEANALIZAND DATELEDE PANA ACUMDE PANA ACUMCE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?

GLOMERULONEFRITGLOMERULONEFRITMEMBRANOAASAMEMBRANOAASA


25/49

CARE ESTE DIAGNOSTICULCARE ESTE DIAGNOSTICUL

FINAL?FINAL?

GlomerulonefritGlomerulonefritmembranoasmembranoasidiopaticidiopatic

formaforma nefroticnefrotic


26/49

CE TRATAMENT PROPUNETICE TRATAMENT PROPUNETI

LA ACEASTA PACIENTA?LA ACEASTA PACIENTA?

regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica

medicaie anti-proteinuric: IECA enalapril 20mg/zi

medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi

medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225mg/zi.


27/49

CREDETI CA ESTE SUFICIENT?CREDETI CA ESTE SUFICIENT?

TERAPIATERAPIA

SIMPTOMATICASIMPTOMATICA(A EDEMELOR,

A DISLIPIDEMIEI, ETC) TERAPIATERAPIA

PATOGENICAPATOGENICA


28/49

TERAPIA PATOGENICATERAPIA PATOGENICA REGIMULREGIMUL PonticelliPonticelli:

y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, n perfuzie,timp de 1 or, 3 zile consecutive, urmat de

y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30,n lunile 1, 3 i 5) i

y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (n zilele 1-30 ale lunilor 2, 4 si 6).


29/49

EVOLUTIEEVOLUTIE

Tratamentul a fost bine tolerat.

Nu s-au nregistrat efecte secundare ale

terapiei imunosupresoare.

La 1 luna: absenta edemelor, absenta

lichidului in cavitatile pleurale, valori aleTA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24ore, fr modificri ale transaminazelor sauale CPK (absenta toxicitatii statinei).


30/49

EVOLUTIEEVOLUTIE

La 2 luni remisiunea total (proteinurienedozabil)

La 6 luni se meninea remisiunea total.

Ultimele analize: proteinurie absenta, funcia

renal - n limite normale (uree 39 mg/dl,creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.


31/49

RETINEMRETINEM

SINDROMULSINDROMULNEFROTICNEFROTIC


32/49

DefinitieDefinitie este un sindrom ce rezulta din alterarea severaalterarea severasi prelungita a permeabilitatii membraneisi prelungita a permeabilitatii membranei

bazale glomerulare pentru proteinebazale glomerulare pentru proteine si care secaracterizeaza prin:

proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Sc1,73 m2 Sc hipoproteinemie < 6 g/ dl,hipoproteinemie < 6 g/ dl,

cu hipoalbuminemie < 3g/ dlcu hipoalbuminemie < 3g/ dl

edeme

frecvent tulburari ale metabolismului lipidic:frecvent tulburari ale metabolismului lipidic:hiperlipidemie, hipercolesterolemie sihiperlipidemie, hipercolesterolemie silipidurie.lipidurie.


33/49

ClasificareClasificare :

--primitiveprimitive

--secundaresecundare

-purpur(proteinurie selectiva, fara hematurie,HTA sau retentie azotata

-impurimpur(proteinurie neselectiva,hematurie, HTA, retentie azotata)


34/49

EtiologieEtiologie

SN primitiveSN primitive

1.1. GN cu leziuni minimeGN cu leziuni minime

2.2. GS focalaGS focala

3.3. GN membranoasaGN membranoasa

4.4. GN membranoGN membrano--proliferativaproliferativa

5.5. GN cu proliferare mesangialaGN cu proliferare mesangiala

6.6. GNRPGNRP


35/49

EtiologieEtiologie SN secundareSN secundare

1.1.Boli infectioaseBoli infectioase bacteriene (ex. streptococ betabacteriene (ex. streptococ betahemolitic, stafilococ),hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV),virale (ex. VHB, HIV), parazitare (parazitare (malarie, toxoplasmoza )malarie, toxoplasmoza )

2.2. Cauze alergiceCauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri

3.3. ToxiceToxice : medicamente ( saruri de aur, substante de: medicamente ( saruri de aur, substante decontrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina,contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina,

solventi organicisolventi organici

44. Boli metabolice. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza: diabet zaharat, amiloidoza

5.5. Boli geneticeBoli genetice : SN congenital, sindrom Alport: SN congenital, sindrom Alport


36/49

EtiologieEtiologie

SN secundareSN secundare

6. Boli sistemice6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita,: LED, PR, dermatomiozita,PANPAN

7. Gamapatii monoclonale7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu,: mielom multiplu,boala Waldenstrom, crioglobulinemiaboala Waldenstrom, crioglobulinemia

esentialaesentiala 8.8. NeoplaziiNeoplazii4.4.

9. Altele9. Altele : toxemia gravidica, pericardita: toxemia gravidica, pericarditaconstrictiva,constrictiva,


37/49

Manifestari cliniceManifestari clinice 1. EdemeleEdemele

- albe, moi - initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate,

srotale

- proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l

- se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor,

determinind simptome specifice legate de aceste localizari

2. Tulburari nutritionaleTulburari nutritionale

- datorate hipoproteinemiei

- in special la copii - oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si

fanerelor

3. TATA poate fi crescuta (in SN impur, nomalasau scazuta)


38/49

EXAMENUL URINIIEXAMENUL URINII

- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa

- proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c.c.

- sediment urinar: hematurie ( hematiidismorfice, cilindrii hematici),cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rarhematici)

lipidurie corpi lipidici ovalari

- cristale birefringente de colesterol

- densitatea urinara crescuta ( corectie infunctie de proteinurie: 0,3 g proteine determinacresterea densitatii cu 1u)

- ionograma urinara: Na scazut, K crescut

- probe functionale renale normale


39/49

EXAMENUL SINGELUIEXAMENUL SINGELUI

- hipoproteinemie


40/49

EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE

Ecografia renalaEcografia renala rinichi de dimensiuni normale

UIVUIV factor obstructiv asociat

PBRPBR dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic


41/49

DiagnosticDiagnostic

1.

1. Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv- edeme

- proteinurie >3,5g/1,73 m2 s.c./24 ore

- hipoproteinemie cu hipoalbuminemie

- dislipidemie si lipurie

Diagnostic de forma clinicaDiagnostic de forma clinica

- pur

- impur

3. Diagnostic etiologicDiagnostic etiologic

SN din LED

SN din amiloidoza

SN din diabet zaharat

SN din neoplazii

SN din tromboza vena renala


42/49

DiagnosticDiagnosticdiferentialDiagnosticdiferential

edemul cardiac edemul hepatic

edemul carential

edemul din hiperfoliculinemie

Diagnosticul complicatiilorDiagnosticul complicatiilor

Malnutritia proteica Anemia microcitara

Complicatii infectioase

Complicatii trombotice

Soc hipovolemic

Tulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS

accelerate

Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie,osteoporoza, tetanie

Crizele nefrotice ( colici abdominale)


43/49

TratamentTratament

Tratament etiologicTratament etiologic

- indepartarea/ tratarea cauzei


44/49

TratamentTratament

Tratament simptomatic si al complicatiilorTratament simptomatic si al complicatiilor

Regimul igieno-dietetic

Repaus la pat

Consum hidric= diureza + pierderile extrarenale

Dieta hiposodata Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi

Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala estenormala; 0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC

Glucide in limita caloriilor indicate Lipide se reduc grasimile saturate (unt, frisca,

smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate(ulei)

T t tT t t


45/49

TratamentTratament

Tratamentul edemelorTratamentul edemelorDiuretice antialdosteronice

Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere

100 mg/zi Triamteren 50- 100 mg/ zi

Amilorid

Diuretice de ansa Furosemid 80 mg/ zi

Acid etacrinic 100 mg/zi

T t tT t t


46/49

TratamentTratament

Tratamentul HTATratamentul HTA Diuretice

IECA ( Enalapril)

Anticalcice

Tratamentul proteinurieiTratamentul proteinuriei

IECAAINS (Indometacin)


47/49

TratamentTratament

Tratament anticoagulant si antiagregantTratament anticoagulant si antiagregantAnticoagulantele sint utile in GNRP si in

complicatiile trombotice (heparine,

anticoagulante orale)

Antiagregantele plachetare sint utile in

prevenirea complic. trombotice ( aspirina,ticlid, dipiridamol)


48/49

TratamentTratamentTratamentul tulburarilor metabolismului idicTratamentul tulburarilor metabolismului idic

Dieta hipolipidica

Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta

Tratamentul infectiilorTratamentul infectiilor :: Antibioterapie

Sint interzise vaccinarile

Tratamentul tulburarilor endocrinoTratamentul tulburarilor endocrino--merabolicemerabolice Anemie: fier, acid folic

Hipotiroidie: hormoni tiroidieni


49/49

Tratament patogenicTratament patogenic

CorticoterapieCorticoterapie

Prednison: atac 1-1,5 mg/kc/zi, maxim 8 saptamiini

Intretinere 2-3 mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmatade reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4luni.

ImunosupresoareImunosupresoare

Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini

Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini

Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni

54875769 caz clinic sindromul nefrotic (1)

Documents