9. miopatias inflamatorias 2012
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- 1. DRA. BLANCA PINZON
- 2. I.- POLIMIOSITIS II.- DERMATOMIOSITIS III.- POLI O DERMATOMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIAS IV.- DERMATOMIOSITIS JUVENIL V.- POLI O DERMATOMIOSITIS ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO VI.- MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
- 3. CRITERIOS DE BOHAN & PETER (1975)1.- DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA DE LOS MUSCULOS DE LA CIN TURAPELVICA Y ESCAPULAR2.- ELEVACION DE SERICA DE ENZIMAS MUSCULARES(CPK, ALDOLASA, TRANSAMINASAS Y DHL)3.- TRIADA ELECTROMIOGRAFICAA) POTENCIALES DE UNIDAD MOTORA, PEQUEOS Y DE CORTA DURACIONB) IRRITABILIDAD DE INSERCION, FIBRILACIONES Y ONDAS POSITIVAS AGUDAS.C) DESCARGAS REPETITIVAS BIZARRAS Y DE ALTA FRECUENCIA4.- ALTERACIONES EN LA BIOPSIA (NECROSIS DE FIBRAS MUSCULARES, FAGOCITOSIS, REGENERACION Y ATROFIA, INFILTRADOS INFLAMATORIOS MONONUCLEARES5.- ALTERACIONES DERMATOLOGICAS (ERITEMA EN HELIOTROPO,PAPULAS Y SIGNO DE GOTRON,ERITEMA FACIAL, SIGNO DEL CHAL )
- 4. ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE MAS FRECUENTE EN MUJERES ENTRE LOS 45 Y 55 AOS DE EDAD. DEINICIO INCIDIOSO CON DEBILIDAD DE CINTURA PELVICA Y ESCAPULAR RARAMENTE AFECTA MUSCULATURA OCULAR O FACIAL.
- 5. MANIFESTACIONES SISTEMICAS:MALESTAR GENERAL, FIEBRE O PERDIDA DE PESO. AFECCION ARTICULAR: POLIARTRALGIAS O POLIARTRITIS NO EROSIVA AFECCION PULMONAR: ALVEOLITIS O FIBROSIS INTERSTICIAL (15-30% DE LOS CASOS), HAP (MAL PRONOSTICO) DEBILIDAD DE MUSCULOS INETRCOSTALES Y DIAFRAGMA AFECCION CARDIACA: HEMIBLOQUEOS O BLOQUEO DE RAMA,, ARRITMIA O INSUFICIENCIA CARDIACA POR MIOCARDITIS, PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL.
- 6. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES: DISFAGIA (15-50%) POR AFECCION DEL MUSCULO CRICOFARINGEO O MUSCULATURA ESTRIADA DEL TERCIO SUPERIOR DEL ESOFAGO. HIPOMOTILIDAD ESOFAGICA DISTAL AFECCION RENAL: (INFRECUENTE) PROTEINURIA , SX. NEFROTICO, GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA FOCAL
- 7. INFILTRADO INFLAMATORIO POR LINFOCITOS MAS FRECUENTE EN EL ENDOMISIO , AFECCION POR LINFOCITOS T (CD8) INMUNOHISTOQUIMICA: PARA IDENTIFICAR EL TIPO DE CELULAS DEL INFILTRADO , CELULAS DEL COMPLEMENTO
- 8. INFILTRADO INFLAMATORIO ENDOMISIAL
- 9. ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES (CPK ), ALDOLASA AST, ALT, DHL BHC(ANEMIA), VSG , FACTOR REUMATOIDE. ELECTROMIOGRAFIA: PATRON MIOPATICO AUTOANTICUERPOS: U1RNP, ANTI PM/Scl, ANTI KU, SSA) TELE DE TORAX, EKG
- 10. DISTROFIAS MUSCULARES NEOPLASIAS FARMACOS (ESTEROIDES, D- PENICILAMINA. HIDRALAZINA,ESTATINAS,ZIDOVUDINA, C LOROQUINA, CIMETIDINA. ALCOHOL INFECCIONES: VIRUIS, BACTERIAS, PARASITOS METABOLICAS: SX. DE CISHING, HIPO O HEPERTIROIDISMO , HIPERPARATIROIDISMO, ENF. DE ADDISON.
- 11. DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL MAS AFECCION A PIEL. PAPULAS Y SIGNO DE GOTTRON ERITEMA EN HELIOTROPO ERITEMA FACIAL SIGNO DEL CHAL MANOS DE MECANICO
- 12. INFILTRADO INFLAMATORIO EN PERIRMISIO YPERIVASCULAR
- 13. ESTEROIDES 1-2 MG/KG/DIA DE PREDNISONA. INMUNOSUPRESORES: METOTREXATE, AZATIOPRINA, CICLOF OSFAMIDA, CICLOSPORINA OTROS AGENTES TERAPEUTICOS: INMUNOGLOBULINA IV PLASMAFERESIS RITUXIMAB (ANTI CD20)
- 14. ES VARIABLE FACTORES DE MAL PRONOSTICO : EDAD AVANZADA, ENFERMEDAD DE LARGA EVOLUCION NO TRATADA, COMPROMISO PULMONAR O CARDIACO, DISFAGIA , FRACASOS AL TRATAMIENTO Y NEOPLASIAS ASOCIADAS. PRESENCIA DE ANTICUEROS ANTISINTETASA U OTROS AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS EN MIOPATIAS.
- 15. 1.- CUAL ES EL CUADRO CLINICO DE LA POLIMIOSITIS . 2.- CUANTOS CRITERIOS DE CLASIFICACION CONFIRMAN EL DX. 3.- QUE EXAMENES DE LABORATORIO SON UTILES PARA EL DX. 4.- QUE EXAMENES DE GABINETE SOLICITARIAS EN LA POLIMIOSITIS Y QUE ESPERARIAS ENCONTAR.
- 16. 5.- QUE DIFERENCIA EXISTE EN LA BIOPSIA ENTRE POLI Y DERMATOMIOSITIS 6.- CUAL ES LA BASE DEL TRATAMIENTO 7.- USARIA UN ANTI TNF? 8.- QUE OPCIONES DE TRATAMIENTO EXISTEN EN ENFERMEDAD SEVERA.