a cf gastroenterológiai elváltozásai
DESCRIPTION
A CF gastroenterológiai elváltozásai. Csillebérci Szülői Találkozó 2010. Enterális elváltozások pathológiája és klinikai tünetei. CFTR fehérje kóros volta vagy hiánya okozza a leggyakoribb tüneteket: pancreas működési zavar : enzim hiány meconium ileus - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
A CF gastroenterológiai elváltozásai
Csillebérci Szülői Találkozó
2010
Enterális elváltozások pathológiája és klinikai tünetei
CFTR fehérje kóros volta vagy hiánya okozza a leggyakoribb tüneteket:
pancreas működési zavar : enzim hiánymeconium ileus anus prolapsusgastrooesoph. refluxDIOS-distális intestinális obstructiv syndromafibrotizáló colonopathia májelváltozás
Enzim hiány
Már az intrauterin életben akadályozott lehet a hasnyálmirigyből az enzimet tartalmazó váladék ürülése:
a magzatszurok besűrűsödik, spontán kiürülni nem tud, a bélfalhoz tapadva bélelzáródást hoz létre, ezt nevezzük:
meconium ileusnak
Megoldása: beöntés, vagy műtét
Anus prolapsus
Még fel nem ismert, vagy kezeletlen cf esetében, az irritáló hatású, emész-tetlen széklet fokozott bélmozgásra készteti a végbél tájékot és a széklet ürítéssel együtt az is kitüremkedhet. (1/2 cm-től 10-12 cm-ig is).
Megoldás: nem műtét!! Enzim pótlással rendezni az emésztést. Helyileg vazelin alkalmazása
Gastro-oesophagealis reflux
Gyakori elváltozás lehet: nyelőcső és gyomor közötti záróizom ellazulása miatt. A gyomortartalom visszafolyik a nyelőcsőbe, felmarhatja, fájdalmat, étvágytalanságot okoz.
Csecsemő kortól, bármelyik életkorig.Megoldás: sav csökkentő szerek adása,
therápia életkortól is függő:gyógytáp-szer, testhelyzet, táplálkozási tanács…
DIOS
Latin elnevezés: valamely bélszakaszon létrejövő elzáródásos jelenség.
Oka: nem egységes:
széklet-rög kialakulás,
bél-betüremkedés,
bél leszorítás stb.
Megoldás: oki terápia
Fibrotizáló colonopathia
A vastagbél, általában felszálló szakaszán, a bélfal kötőszövetes megvastagodása jöhet létre, mely beszűkíti a bél üregét és görcsös fájdalmat, bélsár elakadást okoz.
Oka: nem teljesen tisztázott. Túl sok enzim, kapszula anyaga, kóros emésztési folyamat?
Megoldás: súlyos esetben műtét
Májelváltozás
Oka a CFTR fehérje hiánya: akadályozott a só-víz áramlás és az epe besűrűsödik.
Az elsődleges hiba itt nem a májsejtekben van, hanem az epe besűrűsödése okozza a másodlagos elváltozást.
A pangó epe nyomást gyakorol a májsejtek-re, így azok sérülnek és kötőszövet alakul ki a
sérült sejtek között: cirrózis.
Megoldás: megelőzés: Ursofalk
Epevezeték és epehólyag érintettség
Mikroepehólyag - már egészen korai életkorban, betegek 20-30 %-ában.Az epevezeték és epe-hólyag színtelen epés nyákmasszával kitöltött.
Epekövesség: a széklettel történő epesav veszteség és az epe konzisztenciájának megváltozása miatt : cholesterin kövek alakulhatnak ki.
Megoldás:megelőzés.Panaszok esetén eltávo-lítás
Táplálás Cf-ben
Igen sok meggondolandó tényező játszik szerepet a gyermekek és a felnőttek táplálkozásában egyaránt CF-ben
Táplálás cisztás fibrózisban
Energia felhasználás zavart szenved: kevésbé effektíven használódik fel, pl. izomban oxygén hiány miatt tejsav alakul a cukorból.
Energia szükséglet: alapanyagcsere, és aktivitást kell figyelembe venni:
1.Csökkent energia felvétel: tápl. bontása zavart 2. Nagyobb szükséglet: pótolni a hiányt3. Fokozott munka: gyógytorna, erőltetett légzés.
Bronchus spazmus a légzési munkát 5 x-ére emeli.4. Energia veszteség: köhögés, köpet, láz
Krónikus hypoxia :12 x több glukos energiát igényel!
Táplálási ajánlás Cf-ben.
Csecsemő: anyatej! Kell-e enzim? Jó fejlődés mellett nem, súlyállásnál igen. Anyatejet lehet dúsítani nyákokkal, maltodextrinnel, tejszínnel. Ha ezekkel probléma van: hydrolizált tejjel: Alfaré, Pregominnal dúsítani, vagy tisztán ezeket.
Hozzátáplálás: 4.hónaptól zöldség, tejszín, vaj
Sót nagy izzadás esetén.
D-vit: 1000 E/nap, 5-10 mg/kg E-vit.
Kalória mennyiség csecsemőkorban
Kalória: 100 % 150%
0-3 hó: 530 795
3-6 hó: 720 1080
6-9 hó: 880 1320
9 hó: 980 1470
1 év : 1200 1800
Kisded, iskoláskor:Igyekezni kell az egészségesekhez hasonlóan
táplálni. Fontos: a nevelés! Egy korai szigorúság kevésbé viseli meg, mint a későbbiekben az evés kényszerítés fenyegető súlyveszteség esetén.
Zöldség, hús, gyümölcs fokozatos bevezetése, nem túl sok édesség!
3 fő étkezés, mellette 2-3 mellék.Tej: ¼, ½ lit. 3,5%-os. Mindenhez lehet vajat,
tejszínt.Zsírnemű: 35-40 % legyenFizikai megterhelést, sportot figyelembe kell
venni.
Fiatalok, felnőttek.
Pubertás késhet, lányok: 40 kg, fiúk 45 kg-nál kezd.
Ennek ellensúlyozására is fontos a jó tápláltság: 2800-3200 kcal ekkor a szükséglet.
Ilyenkor derül ki az evésre nevelés effektivitása.
Enzim pótlás: 2000-3000E /elfogyasztott zsír grammjaSzéklethez igazítani és zsírürítéshez. Ne haladja meg a 10.000 E /tkg/die mennyiséget!
Táplálék kiegészítők, nyomelemek.
Nehéz a mennyiséget meghatározni.
A, B1,B2,C-vit és folsav: kétszeres dózis
E és D vit: magasabb dózisban.
K-vit-t rendszeresen csak májelváltozáskor
Zink, szelén rosszul tápláltaknál szóbajön, különben elegendő van a gabonafélékben.
Nyomelemeket csak akkor kell szubsztituálni, ha laborban kimutatott hiány van. Vasat is!
Enzim szubsztitúció cf-ben
Csecsemő: 1000-2000 lipase E/ 100 ml tej, ne tegyük a tejbe mert rossz ízű lesz!
Kisded, iskolás, felnőtt: 2000-3000 lipase E/elfogyasztott zsírmennyiség grammja
Felnőttnél: 250.000-600.000 E, magas kalória táplálás mellett.
Ellenőrzés: labor nem vállalja. Chymotrypszin meghat. ,úszópróba, folyékony zsír jelenlét.
Inkább többet adjunk, mint kevesebbet!Bevétel időpontja étkezés elején, majd egyen-
letesen
Kiegészítő kezelés:
Vitaminok: D vit. E-vit. B-vit, C vit. A vit, időnként K vit.
Savcsökkentők:
Misoprostol – bicarbonat elválasztást fokozza, savcsökkentő is
H2 antagonisták: Cimetidin, Ranitidin
Savelválasztást csökkentő:Losec, Omeprasol
Felfúvódást csökkentőgyógyszerek: espumisan. (hagyma, fokhagyma, káposzta féléket kerülni)
GYÓGYTÁPSZEREK
Kémiailag meghatározott, teljes értékű, laktóz-purin-és gluténmentesek.Antioxidánsokkal, biogén aminokkal, szemiesszenciális tápanyagokkal dúsítottak.
Pepti Junior - elementáris. 90 ml víz+3 mérőkanál,(3x4,4 gr) 280kJ/66 kcal
Pregomin - fehérje hydrolizátum (szemielementáris)Pediasure - tehéntejfehérje alapú,glutén,lactosmentesEnsure plus - teljes értékű, 1,5 kcal/mlBiosorbin MCT - teljes értékű, 150 kcal/100mlNutridrink – teljes értékű, 1,5 kcal/ml, Pulmocare – légzési elégtelenségben. Magas zsírtart.
Protifar 90 - fehérje koncentrátum (lactosmentes),1 mérőkanál: 2,2 gr fehérje, ételhez keverendő
Fantomalt – maltodextrin tartalmú, glutén-, laktóz,saccharóz mentes. Ételbe,italba keverhető1 adagoló kanál: 2 kcal
Nutrison powder – tehéntejfehérje alapú, maltodextrint tartalmazó, ételbe, italba keverhető.1 adagoló kanál: 2,2 kcal
TwoCal HN – teljes értékű, magas kalória tartalmú.100 ml 200 kcal.
Szondatáplálás
Tartós étvágytalanság, súly elmaradás, súlyvesztés, étvágytalanság: mesterséges táplálás indikált.
Szonda bevezetés:
nasogastrikus, naso-duodenális, naso-jejunális
PEG: (percután endoscopos gastrostoma)
polyuretán szondák, adagoló szerelék, button.
Percutan endoscopos gastrostoma
Cf-es csecsemő a 60-as években