a szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......tetralogy of fallot is a progressive...
TRANSCRIPT
A szívsebészet szerepe az
újszülöttkori mortalitás javításában
Dr Prodán ZsoltGottsegen György Országos Kardiológiai Intézet,
Gyermekszívsebészeti Osztály
2013 02. 07.
A technikai lehetőségek
fejlődnek
A gyerekek
kisebbek
A congenitalis szívhibák
• Lehetnek izoláltak (D-TGA)
• Ugyanolyan gyakran complexek (Fallot
tetralógia)
• Vagy több szervrendszert érintőek (Cantrell
pentalógia, Holt-Oram sy)
A congenitalis szívhibák klinikai
csoportosítása
• A.:morfológiai komplexitás szerint
• B.: hemodinamikai következmények alapján
A szívcső segmentális fejlődésű
Súlyosság( keringés/morfológia)
• I. jelentéktelen/ kis eltérés
• II.szignifikáns/komplex, de jól operálható
• III.súlyos/ még operálható
• --------------------------------------------------------
• IV:incurábilis, kilátás nélküli
Neonatális Szívsebészet
Történelmi áttekintés
• neonatális coarctatios műtét 1961
• Blalock Hanlon műtét 1950
• Neonatális shunt ?
• Rashkind septostomia 1972
• Neonatális Switch 1983
• Norwood műtét 1982
Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek
• PDA: koraszülöttekben
• Teljes nagyértranszpozíció
• Obstruált tüdővéna transzpozíció
• Egykamrás szív:
� elégtelen szisztémás keringés: HLHS
� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS
• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel
• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS
• Kongenitális AV blokk
Palliatív/kuratív műtétek
• Inkább: biventrikularis versus univentrikularis
szívhibák
Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója
• Pulm sten./atresia:PG terápia
Shunt
• Szisztémás kiáramlási obstr:
PG terápia
aortaív rekonstrukció
Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op
Obstruktív tüdővéna transzpozíció
• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia
– PG nem hatékony
– Minden óra késedelem végzetes
JIE Hofmann, JACC2002
Neonatális Szívsebészet
Történelmi áttekintés
• neonatális coarctatios műtét 1961
• Blalock Hanlon műtét 1950
• Neonatális shunt ?
• Rashkind septostomia 1972
• Neonatális Switch 1983
• Norwood műtét 1982
Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek
• PDA: koraszülöttekben
• Teljes nagyértranszpozíció
• Obstruált tüdővéna transzpozíció
• Egykamrás szív:
� elégtelen szisztémás keringés: HLHS
� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS
• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel
• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS
• Kongenitális AV blokk
Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója
• Pulm sten./atresia:PG terápia
Shunt
• Szisztémás kiáramlási obstr:
PG terápia
aortaív rekonstrukció
Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op
Obstruktív tüdővéna transzpozíció
• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia
– PG nem hatékony
– Minden óra késedelem végzetes
Kritikus JK kiáramlási szűkület „kétkamrás”szívben
• Klasszikus (és nemcsak…) megoldás:
• SHUNT
• Fiziológiás és cost/efficiency szempontból előnyös megoldás
• NEONATÁLIS KORREKCIÓ
Natural History (100% mort. ) vs. altered history
• HLHS: 65% túlélés 1éves korig
• Art switch: 95%op túlélés, norm várható élettartam
• Egykamrás szív: (nem HLHS): 90% 10 év, lassú kései attríció
• CoAo: ~100% op túlélés; 2,5-10% recidíva ráta
• Tüdővéna transzpozíció: 15% op mort, 25% rezid PV
stenosis
Natural history
Tetralogy of Fallot is a progressive disorder.
Patients will become symptomatic in infancy and childhood.
The outlook for children born with tetralogy of Fallot and untreated is indeed bleak.
66% of patients with tetralogy of Fallot not treated surgically live to age 1 year,
48% to age 3 years
24% to age 10 years
Life expectancy of unoperated patients with tetralogy of Fallot based on data from the Danish
populations study. Crosses, data points calculated in that study; solid line (with its 70% CL
enclosed by dashed lines), parametric analysis of this data.
(Reprinted from Bertranou et al.
Classic picture (Netter)
Actuarial survival curve of 60 patients undergoing complete
repair of tetralogy of Fallot as neonates.
Survival was 93% at 5 years. (2000)
Evolution of surgical maneuvers:
• the Blalock–Taussig shunt (1945)
• the Potts shunt ( 1946)
• primary repair (1954)
• the Waterston shunt (1962)
• prostaglandin therapy (1976)
• primary repair of the infant (1973).
• Infundibular or ductal stenting (2010’)
Factor negatively influencing outcome
• In Fallot, beyond the cardiac malformation
itself there is a significant association with
important extracardiac anomalies that
influence outcome.
Genetical syndroms
• mis-sense mutation (G274D) in JAG1
• mutations in the transcription factor NKX2.5
• ZFPM2
• VEGF
• 22q11 deletion in 15.9% of TOFpatients
• CATCH 22, and velocardiofacial syndrome
• VATER and CHARGE syndromes
Neonatal TOF Aorta