a tÁpcsatorna fejl İdÉsi rendellenessÉgei€¦ · – 1. transversostomia – 2. áthúzásos m...
TRANSCRIPT
A TÁPCSATORNA FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI
Verebély TiborSE. I. Gyermekklinika
Oesophagus atresia1/3000-5000 élveszülésre
Társult fejlıdési hibák (5O%!):Cardiovascularis 2O-3O%Gastrointestinalis 15-25%
, Urogenitalis 1O-2O%Végtag, csigolya 1O-15%VACTERL asszociáció
Túlélés:1955-61 30 % (Zürich)1962-67 50 % (Zürich)1968-75 85 % (Zürich)2000 90-95 %
Oesophagus atresiadiagnosztika
Prenatalis gyanú:Polyhydramnion, gyomortelıdés hiánya, tág
felsı oesophagusSzülıszobai dg.:A szájba, vagy orrba levezetett szonda 1O-
12 cm-nél puhán akadHabos nyál ürül a szájon átKöhögés
Oesophagus atresiadiagnosztika
Rtg vizsgálat:Levezetett szonda mellett „babygramm”Meddig ér a felsı csonk?Van-e gyomorban levegı netán kettıs hólyag?Bordák, csigolyák rendellenessége?Szív nagysága?Felszívódó kontrasztanyaggal felsıcsonk feltöltés?Sziv UHBronchoscopia
Oesophagotrachealis sipolyH - fistula
• Ismétlıdı pneumoniák, itatás közbeni köhögés esetén gondolni kell rá.Nem ritka a késıi diagnózis!
• Kontraszt nyelés – rossz találati arány• Jó bronchoscopos (nem kell metilénkék)• Általban a felsı harmadban van
Oesophago-trachealis H-fistula
Oesphagus atresialong gap
• Általában a fistula nélküli esetek• I. lépés- gastrostomia• II. lépés – az alsó és felsı csonk
hosszának megítélése. Sz.e. nyaki oesophagostomia
• III. lépés oesophao-oesophagostomiaLivaditis szerint, vagy nyelıcsıpótlás
Nyelıcsıpótláslehetıségei
Nyelıcsıpótlás - Retrosternalis gyomor-felhúzás
Összefoglalás
A nyelıcsı atresia korszerő kezelés mellett az alacsony halálozású és jóprognózisú fejlıdési hibák közé tartozik, a várható életminıség jó.
Duodenum atresia
• Az elıbél összetett fejlıdési rendellenessége (1:5000-10000)
• Duodenum atresiások 30-40 % a Downsyndromás!!
Tünetek
• Prenatalis– tágult gyomor és
proximalis duodenum– polyhydramnion
• Postnatalis– hányás– táplálhatatlanság
Diagnózis
• natív hasi röntgen –„double bubble”
• hasi ultrahang –„double bubble”
• felsı passagevizsgálat: inkomplettatresia esetén
Mőtét
• duodeno-duodenostomia– „side-to-side”
– „diamond-shaped”
• duodeno-jejuno-stomia
„Szélzsák atresia”
Vékonybél atresiák
• viszonylag gyakori (1:1000-3000)• általában iu. lezajlott vascularis katasztrófa
következménye• „non used” distalis bél
Diagnózis
• Prenatalis– polyhydramnion– tág és összeesett
belek
• Postnatalis– gyomorresiduum– epés hányás– haspuffadás– positiv röntgenlelet
(nívók, meszesedés)– felsı passage
(inkomplett felsıvékonybélatresiaesetén)
Mőtét
Vékonybél atresia
Jelentıs lumenkülönbség a két bélkacs között – vég a véghez anastomosis
Meconium ileus• Tünetek: hasi distensio, epés hányások• Diagnosztika: Rtg: tágult bélkacsok nívó
nélkül
Meconium ileus
• Irrigoscopia: meconiumgyöngyök, microcolon
Mőtét
• Irrigatio, stoma• Mucoviscidosis!!!
Malrotatio
• A bél fejlıdési fázisai– elongatio (5. magzati héttıl)
– rotatio (270°, 10. magzati hétig)– fixatio (a flexura duodenojejunalis a bal
felhasban, a coecum a jobb alhasban a hátsóhasfalhoz rögzül)
Malrotatio
• A malrotatio sajátságai– a flexura doudenojejunalis a középvonaltól
jobbra van– a mesenterium hátsó fali letapadása rövid –
volvulus lehetısége!
– peritoneum hártya húzódik a colontól ill. a coecumtól a duodenumra – obstructio!
Ultrahang vizsgálat
• örvényjel• a vena mesenterica superior az arteria
mesenterica superior bal oldalán fut
Therapia
• tünetek esetén és ha a képalkotóvizsgálatok eredménye pozitív, akkor a mőtét vitálisan indikált!!!
• tünetmentes esetben a mőtét abszolút indikált
ANORECTÁLIS MALFORMÁCIÓK
Anus atresia fiúknál
• 9O% ban található fistula a gáton vagy a húgyútak felé!
Négy fı tipus:
1., Perinealis fistula2.,Rectobulbaris fistula3.,Rectoprostaticus urethra fistula
4., Rectovesicalis fistulaA fistula nélküli esetek komplex fejlıdési hibák
esetén találhatók (pl Down sy)
Anus atresia lányoknál
• 95% ban található fistula a gáton vagy a hüvely felé!
Három fı tipus:1., Perinealis fistula2., Vestibularis fistula3., Cloaca (magas vaginalis fistula)(Fistula nélkül súlyos egyéb malformációk is
jelen vannak:hüvelyhiány, sacrumhiánystb)
Anus atresia lányoknál
Anus atresia osztályozása
A fistula helye az alapja az osztályozásnak és nem a bél alsópontjának a medencében való poziciója, tehát a régi elnevezések – mély , intermedier, magas–már nem már nem használandók
Rectoanalis malformációkdiagnosztikája
A gát és a medence fizikális vizsgálata!!!Rtg vizsgálat: Wangensteen v. Columbia
felvétel, sacrum megitélésePerinealis UH vizsgálat-----------------------------------------------------------Distalis loopográfiaEndoscopia (Cloaca)MRI (fistula nélküli eseteknél)
Anus atresia fiúknál
Colostoma vagy primer perineális megoldás?
Perinealis , vagy a raphe scrotiban talált fistulaesetén perinealis m őtét (mini PSARP,PSAP, vagy módosított cut back), az összes többi esetben colostoma .A régebben mély atresiáknak nevezett esetekben (1 cm re a bırtıl) nem tudjuk, hogy hol van a fistula ezért biztonságosabb a stoma
Anus atresia lányoknál
Mikor kell colostoma?Perinealis fistula esetén PSAP,vagy
módosított cut backVestibularis fistula esetén:-ha nagy a fistula colostoma nélkül PSARP-ha szők a fistula colostoma, majd PSARPCloaca esetén colostoma, majd PSARVP
Hosszútávú kilátások, életminıség
Székrekedés : az összes esetek több mint felénél észlelhetı. Jól karbantartható.
Piszkit: általában székrekedés miatt túlfolyásos. Karbantartható
Incontinentia: cloaca esetében 5O%, hólyagfistula esetén100%! Nehezen karbantartható (Bowel management)
Vizelet incontinentia: cloaca eseteiben 24% intermittáló katheterezést, 2O% tartós diversiótigényel
Hirschsprung betegség -definició
• Aganglionosis: a ganglion sejtek teljes hiánya mind a plexus submucosusban(Meissner), mind a plexusmyentericusban (Auerbach) a rectumlegdistalisabb részében, proximalisanváltozó magasságig terjedve
• Megacolon congenitumAganglionáris megacolon
Hirschsprung betegség epidemiológiája• 1/5000 élve szülés• erıs fiú túlsúly (80 %)
– kivéve a hosszú szakaszú eseteket, ahol nincs nemi túlsúly
• ritka a koraszülöttség és az alacsony születési súly
• testvérek 4 %-ban érintettek– nemtıl, kiterjedéstıl függıen 1 – 33%
• Down sy. 2-15 %-ban• egyéb: vitiumok, malrotatio, Meckel-
diverticulum, colon atresia, neuroblastoma, neurofibromatosis
Hirschsprung betegség „beosztása”
• Ultrarövid vagy rövid (a recto-analis csatorna 1/3-ára korlátozódik) 4 - 15 %
• Limitált kiterjedés ő – klasszikus forma(rectum – sigma) 75 - 80 %
• Subtotalis colon aganglionosis (sigma föléterjedı) 10 - 15 %
• Teljes colon aganglionosis (TCA) (Zuelzer -Wilson sy.) 8 - 12 %
• Vékonybélre terjed ı aganglionosis 2 %
Hirschsprung betegség diagnosztikája
• Klinikai tünetek• Radiológiai vizsgálatok• Manonetriás vizsgálat, electromyographia• Szövettani vizsgálat
Hirschsprung betegség klinikai tünetei
• Újszülöttkorban : bélobstructio – ileus– elsı meconium ürítés késése, hasi distensio,
epés hányás– táplálási nehézség, hasmenés, szélcsıre nagy
mennyiségő gáz, meconium ürülése bizonyos magasságból
• Csecsem ı-gyermekkorban : krónikus obstipatio– fejlıdésben való elmaradás, RDV során üres
ampulla
Hirschsprungbetegség –colon descendens
• 3 szakaszos m őtét:– 1. transversostomia– 2. áthúzásos mőtét– 3. stomazárás
• 2 szakaszos m őtét:– 1. sigmoideostomia
(átmeneti zóna)
– 2. áthúzásos mőtét a stoma levitelével
• 1 szakaszos m őtét:– Stoma nélkül– Megfelelı elıkészítés
(bélmosás) után áthúzásos mőtét
• Transanalis m őtét (Soave)– Megfelelı elıkészítés
után áthúzásos mőtét a végbélen keresztül
– Stoma, hasi feltárás nélkül
Soave (Boley) m őtét(endorectal pull-through1964)
• áthajlás alatt a rectum falát fiz. sóval infiltráljuk• innentıl lefelé csak a nyh-t irtjuk ki
• körkörös rostok!• gyakorlatilag nincs vérzés• elızetes biopsia nehezíti
• anus felıli praeparálás elıtt 8 öltéssel kifordítjuk a rectum nyh-ját• az izomhüvelyt hátul behasítjuk
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET