abordaje del pacietne hipotónico
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Abordaje del niño con Hipotonía
Dra. Larissa Castro LPediatra
Neurología HNN
• La valoración del niño hipotónico representa un gran reto para el médico
• Disfunción a cualquier nivel del Sistema Nervioso puede causar hipotonía
• La historia clínica y la exploración física DEBEN orientar hacia la zona del Sistema Nervioso que está afectado
• Pobre control de los movimientos• Retraso en el desarrollo motor• Patrón de movimiento característico
– Pobre control postural– Aumento rango movimiento articular
Como evaluar t
• Resistencia al movimiento pasivo– Fásico– Postural
• Subjetivo –Examinador dependiente- pte dependiente
• RNP- RNT- RNPost
• Fuerza
Como evaluar tono?
Hipotonía + debilidadHipotonía sin debilidad
Maniobras
• “Pull to Sit”– Cuello– Espalda– Tono apendicular de
hombros
• Signo de la Bufanda– Tono apendicular
hombros– Laxitud ligamentos
• Suspensión de los hombros– Tono de cintura
escapular
• Suspensión en posición ventral– Tono axial– Estado de consciencia
• Ángulos de flexión
Maniobras
Supracervicales
SNC
CEREBELO
CEREBRO
TALLO CEREBRAL
GANGLIOS BASALES
NÚCLEO ESTRIDAO
Arco reflejo
Unidad Motora
SNP
Motoneurona
Asta anterior
Lesiones de la
Unión Craneo cervical
Unión
neuromuscular
Músculo
Nervio Periférico
Evaluación Clínica
• Sistema Nervioso Central
60- 80%
MAS FRECUENTE
Tanto patología aguda como
crónica
• Sistema Nervioso Periférico
15-30%
• SNC– PCI– Encefalopatía Hipóxico
Isquémica
Algunas patologías pueden producir hipotonía central y periférica (Hipotonía Mixta)
• SNP– Miopatías Congénitas– Distrofia miotónica – Atrofia muscular
espinal
SNC SNP
Hipotonía Origen Central
• Pobre contacto visual • Letárgicos, alteración
del sensorio.• Debilidad • Fuerza normal
Dismorfismos • Malformaciones en
otros órganos • Epilepsia • Retardo cognitivo
• Piramidalismo
• Historia perinatal– Co-morbilidades (HTIE,
Oligoamnios)– Infecciones– Sangrados– Tóxicos– APGAR– Antropometría fetal
Hipotonía de Origen Central
EHI
Metabolopatías Teratógenos
Hipotonía Central
Enfermedades Sistémicas
Hipotonía de Origen Central
Lesional estático o progresivo
Genético / Malformativo
Metabolopatías
Teratógenos
Encefalopatía Hipóxico Isquémica
Enfermedades Sistémicas
Disgenesias Cerebrales
Patologías Sindrómicas
• Encefalopatía Hipoxico Isquémica PCI
• Encefalopatías infecciosas/inflamatorias
• Hemorragia intracraneal
• Errores congénitos del metabolismo
• Enfermedades neurometabólicas
• Cromosomopatías• Desórdenes congénitos/
Disgenesias cerebrales
PiramidalismoMicrocefalia
Pulgar adductoPaladar ojival
Epilepsia
Hipotonia en los primeros días de
vidaAlt. Metabólicas
DismorfismosHipotonía
generalizada
TAC/RMNEEGParámetros infecciosos
Lactato Gases AmonioTamizaje neo
RMNCARIOTIPO
• Anormalidades de la unidad motora– Asta anterior medular– Nervio periférico– Unión neuromuscular– Músculo
Hipotonía de Origen Periférico
Hipotonía de origen Periférico
• Pacientes alertas, adecuada respuesta al medio.
• Debilidad• Arreflexia
• Trastornos deglución o respiratorios
• Fascies inexpresivas– Ptosis palpebral– Boca en tienda de
campaña
• Historia perinatal– Pobres movimientos
fetales– Presentación fetal– Cantidad de liquido
amniótico– Presencia de
deformidades o artrogrifosis
Hipotonía de Origen Periférico
Enfermedad genética AR Degeneración de las neuronas del asta anterior
de la medula y nn motores de tallo Tipo I-II-III-IV
Causa severa de hipotonía en infancia temprana (Tipo I Werdnig-Hoffman) – Pobre espectativa de vida
Atrofia Espinal Muscular
Trastornos alimentarios
SIR
Debilidad proximal• Cognitivo íntegro• Arrefléxia • Fasciculaciónes en lengua • Pérdida de habilidades en los primeros
años de vida (Tipo II- III)
Atrofia Espinal Muscular
Denervación
Potenciales Somestesicos
Electromiografia Estudio Genético
Causa etiológica más importante de la hipotonía en el niño mayor.
Las neuropatías ó afecciones de los nervios periféricos, pueden ser secundarias a múltiples causas, pero las más comunes son las de origen genético ó hereditario
Neuropatías Periféricas
Charcot Marie Tooth
• Debilidad muscular (más distal) – Trastornos de la marcha – Alteraciones sensitivas – Arreflexia
• Pie cavos• Atrofia muscular principalmente distal• Fibrilaciones de los musculos atróficos
Neuropatías periféricas
Steppage
Neurografía
Miastenia congénita
• Las miastenias congénitas (MC) son un grupo de enfermedades musculares infrecuente
• La transmisión neuromusucular se encuentra comprometida no por mecanismos “inmunológicos” sino por alteraciones a nivel molecular que afectan a estructuras a nivel de la membrana presináptica, postsináptica o a nivel de la sinapsis.
Unión Neuromuscular
Llanto debil
Debilidad generalizada
Dificultad para succionar
Distress respiratorioRiesgo de apneas y muerte súbita
Ptosis palpebral
Rotts presentes
Historia de Fatigabilidad
ElectromiografíaTest de Jolly
Miopatías
• Gran grupo de patologías que se presentan como hipotonía durante la edad pediátrica.
• Compromiso de la estructura
Miopatías congénitas
Distrófias musculares
Miopatías metabólicas
CPK EMG Biopsia mm
Genética
Miopatías
• Debilidad más proximal
• Marcha dandineante
• Gowers +
• Arreflexia o hiporreflexia
• Hipotonía + debilidad
Steiner
• Distrofia miotónica de Steiner
• Enfermedad Autosómica Dominante
CROM 19
• Compromiso multisistémico
Repeticiones
Trinucleótido inestable
ADN Cromosoma 19
Endocrinopatías
Cataratas
Cardiopatía
RM
Steiner
• Fascies dipléjicas• Atrofia mm bitemporales • Deformidades• Distrofia miotónica de Steiner
• R.N. Hipotónico , alt. Respiración, succión y deglución.
• - Madre con miotonías
Electromiografía D. Miotónicas CPK elevada
• Distrofia muscular progresiva ligada al x
• Inicio antes de los 5 años, pérdida de la marcha antes de los 11 a.
• - C.P.K. Elevada en miles
Distrofia Muscular Duchenne
Defecto en la distrofina
Maniobra de Tracción
Normal
Hipotonía suprasegmentaria
Hipotonía segmentaria
Normal
Hipotonía suprasegmentaria
Suspensión Vertical
NormalHipotonía
segmentariaHipotonía
suprasegmentaria
Suspensión Horizontal
Normal
Hipotonía segmentaria
Hipotonía suprasegmentaria
NEURONOPATÍA NEUROPATÍA MIASTENIA MIOPATÍA
DEBILIDAD PERMANENTE
PROXIMAL
PERMANENTE
DISTAL
VARIABLE
PROXIMAL
PERMANENTE
PROXIMAL
REFLEJOS MIOTÁTICOS - - + + O - OTROS
FASCICULACIONES
DISESTESIAS
PIE CAÍDO
FACIES INEXPRESIVA
PTOSIS PALPEBRAL
OFTALMOPLEGIA
FACIES INEXPRESIVPTOSIS PALPEBRAL OFTALMOPLEGIALORDOSIS-GOWERSGASTROCNEMIUS HIPERTRÓFICOS
EXÁMENES
ELECTROMIOGRAFÍA NEUROGRAFÍA
EMG ENG
TEST DE JOLLY ( P.E.R. )
EMG CPK BIOPSIA
Manejo
MUCHAS GRACIAS!!!