abstrak avm telingaedit 3, inda
DESCRIPTION
Abstrak AVM Telingaedit 3, IndaTRANSCRIPT
Arteri vena malformasi di regio aurikula sinistra
Laporan Kasus
Oleh : Inda Kania Meilani
Pembimbing: dr. H. Atta Kuntara, SpRad (K)
Abstrak
Arterio-Venous Malformation (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana arteri dan vena saling berhubungan secara langsung tanpa melalui pembuluh kapiler. AVM merupakan malformasi vaskuler tipe aliran cepat (high flow) dengan gejala klinis ringan sampai menimbulkan kematian. Insidensi AVM diperkirakan 1 dari 100.000 orang, dengan predileksi daerah kepala dan leher sebanyak 2-6%, sebagian besar terlokalisasi di pipi (31%) dan telinga (16%).
Seorang pria 25 tahun, sejak usia 2 tahun pasien mengeluhkan benjolan sebesar kelereng di telinga kiri ,pada usia 12 tahun benjolan ditelinga kiri semakin besar dan berdenyut dan terdapat nyeri pada daun telinga. Pemeriksaan fisik di dapatkan nodul berbenjol-benjol, kemerahan, berdenyut, berbagai ukuran, teraba thrill dan pemeriksaan stetoskop terdengar bruit pada daun telinga kiri.
Pemeriksaan radiografi foto konvensional Schuller dan Towne sinistra tampak massa dengan densitas jaringan lunak di daerah aurikular sinistra , pada CT Scan tampak massa isodens inhomogen di daerah aurikula sinistra curiga suatu massa vaskular. Kemudian dilakukan Computed Tomography (CT) Scan Angiography : terlihat nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri. Pada pasien ini telah dilakukan terapi ligasi pembuluh darah dan skleroterapi etanol secara bertahap , dengan hasil pengecilan AVM sebesar 30 %.
Kata kunci : Arterio-Venous Malformation aurikula, CT Scan Angiography,
Skleroterapi
1
PENDAHULUAN
Arterio-Venous Malformation (AVM) adalah salah satu tipe kelainan pembuluh
darah kongenital yang jarang terjadi, yang disebabkan oleh abnormal arteri dan vena.
AVM pertama kali ditemukan oleh luscha dan Virchow pada pertengahan tahun 1800
dan eksisi AVM pertama kali oleh Olivecrona pada tahun 1932.1,5
...........
Arteri dan vena yang normal dihubungkan oleh pembuluh darah kapiler yang
dapat membawa oksigen dan nutrisi kedalam jaringan. Pada AVM, arteri dan vena
berhubungan langsung tanpa melalui kapiler, sehingga terjadi aliran darah yang cepat
melalui daerah tersebut.4,6-8
AVM sering terdeteksi setelah ruptur, maka diperlukan pemeriksaan penunjang
radiologi untuk menegakkan diagnosa. Computed Tomography (CT) Scan
Angiography merupakan pemeriksaan baku emas pada AVM,
............ Tujuan laporan kasus ini adalah memperlihatkan peranan dari pencitraan radiologi
dalam mendiagnosis dan peranan intervensi dalam therapi AVM.
LAPORAN KASUS
Seorang pria 25 tahun, sejak usia 2 tahun pasien mengeluhkan benjolan sebesar
kelereng di telinga kiri. Pada usia 12 tahun benjolan di telinga kiri semakin besar dan
berdenyut dan terdapat nyeri pada daun telinga. Mempunyai riwayat pemakaian helm
dalam waktu lebih dari 6 jam sejak 3 tahun yang lalu. Pada pemeriksaan fisik di 2
dapatkan nodul berbenjol-benjol, kemerahan, berdenyut, berbagai ukuran, teraba
thrill dan pemeriksaan stetoskop terdengar bruit pada daun telinga kiri.
Gambar 1. A, B. Kondisi telinga kiri sebelum dilakukan operasi
3
A B
Gambar 2.A,B. A.Pada foto Schuller sinistra B. Towne sinistra, didapatkan massa
dengan densitas jaringan lunak di daerah aurikula sinistra.
Gambar 3.A,B. A,B.CT Scan sebelum dilakukan operasi.
A. CT Scan pre kontras, massa isodens di daerah aurikula sinistra.
B. CT Scan post kontras, massa hiperdens di daerah aurikula Sinistra.
4
A B
A B
Dilakukan pemeriksaan CT-Scan Angiografi tanggal 25 Februari 2014 didapatkan
adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis eksterna kiri dengan
draining vein ke vena jugularis kiri.
Gambar 4 A,B. CT Scan Angiography, VRT ( volume rendering technique )
sebelum dilakukan operasi, tampak nidus dengan feeding arteri dari
cabang karotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis
kiri
Pada tanggal 1 April 2014 dilakukan operasi ligasi arteri dan injeksi sclerosing
agent, dengan temuan operasi nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis
eksterna kiri, perdarahan ± 20 cc, dilakukan ligasi arteri dari cabang arteri karotis
eksterna kiri pada bagian proximal, dan injeksi alcohol 90% sebanyak ± 3 cc.
5
A B
Gambar 5.A,B. Operasi Ligasi arteri dan injeksi Sclerosing agent
Tiga bulan kemudian, pada tanggal 26 Juni 2014 dilakukan evaluasi pemeriksaan
CT-Angiografi ulang dan didapatkan adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang
arteri carotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri, dengan ukuran
yang mengecildibandingkan sebelumnya.
6
A B
A B
Gambar 6. A,B A.B. CT Scan setelah di lakukan operasi
A. CT Scan pre kontras, massa isodens di daerah aurikula sinistra.
B. CT Scan post kontras, massa hiperdens di daerah aurikula sinistra
Gambar 7.A,B. A.B. CT Scan Angiography, VRT ( volume rendering technique ) ,
setelah di lakukan operasi.
nidus dengan feeding arteri, draining vein yang ukuran mengecil.
7
A B
Gambar 7.A.B Kondisi telinga kiri setelah di lakukan operasi, ukuran
tampak mengecil di bandingkan sebelumnya.
DISKUSI
Arteri vena malformasi (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana terdapat
pola yang abnormal dari sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan diferensiasi
yang normal dari lempeng primordial sehingga terbentuk hubungan langsung antara
arteriol dan venul tanpa melalui pembuluh darah kapiler. Bagian vaskuler yang
berkumpul dinamakan nidus dan nidus tidak memiliki kapiler serta arteri
berhubungan langsung dengan vena. 4-6
Penyebab pasti dari AVM tidak diketahui namun diduga terdapat faktor-faktor
yang berperan sehingga komponen pembuluh darah primitif tidak megalami atrofi .
1,10,12-14 AVM merupakan kelainan kongenital dari sistem pembuluh darah yang terjadi
pada masa prenetal. Proses pembentukan pembuluh darah ini dapat mengalami
gangguan komponen pembuluh darah aferen gagal memisahkan diri dengan
8
A B
komponen pembuluh darah eferen. Kegagalan tersebut terjadi akibat komponen
pembuluh darah primitif tetap ada (persisten) dan tidak mengalami atrofi sehingga
dapat dijumpai anomali berupa hubungan langsung antara arteriol dan venul tanpa
melalui kapiler. AVM merupakan kompleks yang terdiri dari komponen-komponen
nidus (vascular core), sumber aliran arteri (feeding arteries) dan drainase vena
(draining vein). 1,10,12-14
AVM merupakan salah satu kelainan Malforasi Vascular (MV), berdasarkan
alirannya MV di golongkan menjadi dua kelompok yaitu : High flow malformation
(apabila MV terjadi pada arteri dan arteri-vena). Low flow malformation (apabila MV
terjadi vena,kapiler atau limfe ) . 1,2,3,5 AVM termasuk MV tipe aliran cepat (high
flow) yang jarang terjadi. Hubungan high-flow antara arteri dan vena ini adalah salah
satu anomali vaskular yang menimbulkan kematian, terdiri dari nidus sentral dengan
anomali hubungan arteri-vena dan jaringan pembuluh darah kolateral yang
mengelilinginya. Hubungan antara arteri bertekanan tinggi dan sistem vena
bertekanan rendah menimbulkan banyak gejala klinis, perubahan anatomi dan
progresi dari lesi. AVM merupakan kejadian yang dapat mengancam jiwa sehingga
perlu diagnosis yang tepat dan penanganan yang tepat. 2
Secara klinis Malformasi arteri-vena terbagi berdasarkan kriteria struktural yaitu
lokal, trunkal dan difus. Lokal terdiri dari massa yang terbentuk dari pembuluh-
pembuluh vena berukuran kecil, bertahanan tinggi, feeder arteri kecil, hubungan yang
terjadi tergolong sedang diselingi jaringan normal dan dapat terjadi pada semua
organ.1 Trunkal timbul dari cabang arteri utama karena itu tergolong high flow,
memiliki inflow arteri yang besar dan outflow vena yang berdilatasi dan umumnya
terjadi multipel di daerah kepala, leher dan ekstremitas superior. Difus memiliki
inflow arteri besar dan cepat mengisi vena-vena pada arteriography.
Gejala klinis yang terjadi pada AVM bersifat pulsating, teraba thrill, pemeriksaan
stetoskop terdengar bruit, menimbulkan tekanan/kompresi ke jaringan sekitarnya
9
menimbulkan ulserasi, akibat mekanisme stealing (aliran darah dialihkan sebelum
tujuan akibat hubungan pendek antara arteri dan vena).4 Sistem stadium klinis yang
dijelaskan oleh Schobinger yaitu : stadium I (quiescence) : Lesi kulit berwarna pink,
hangat, shunt arteriovaskular. stadium II (expansion): Sama dengan stadium I,
ditambah pembesaran, pulsasi, thrill, terdengar bruit dan stadium III (destruction):
Sama dengan stadium II, ditambah perubahan distrofik pada kulit, ulcerasi,
perdarahan, nyeri persisten atau nekrosis jaringan dan stadium IV (decompensatio):
Sama dengan stadium III, ditambah gagal jantung.1.
AVM sering ditemukan pada pasien usia muda, dibawah 40 tahun dengan
perbandingan yang sama antara laki-laki dan perempuan. Resiko perdarahan dari
AVM akan meningkat seiring pertambahan usia. AVM secara klinis berbeda dengan
dengan malformasi vaskuler lainnya, karena pada AVM ini probabilitas terjadinya
perdarahan cukup tinggi. Diperkirakan angka rata-rata menisfestasi perdarahan pada
pasien yang tidak ditangani adalah 2-4% pertahun dengan angka mortalitas 1%
pertahun. Pembuluh darah AVM dapat berploriferasi dan membesar seiring dengan
berjalannnya waktu. Frekuensi perdarahan meningkat bersama dengan ukuran AVM
pada usia pasien. AVM dapat menimbulkan peningkatan cardiac output dan venous
return bertambah,mengakibatkan kerja jantung lebih berat yang berujung
menimbulkan kematian. 1,6,1
Pemeriksaan baku emas yang perlu dilakukan adalah Computed Tomography
(CT) Angiography untuk melihat kelainan pada pembuluh darah.5 Gambaran
radiologis pada pemeriksaan CT Angiography di dapatkan feeding arteries, nidus
dan draining vein. Pada diagnosis radiologi,adanya gambaran nidus menunjukan
diagnosis yang mengarah pada AVM serta dapat menetukan lokasi AVM, ukuran dan
perluasan ke jaringan sekitarnya.1,6,10
Penatalaksanaan dari kasus ini biasanya tidak mudah, dikarenakan beberapa
faktor seperti malformasi yang terjadi biasanya bersifat high flow, kompleksitas dari
10
pembuluh darah yang terlibat, dan masalah kosmetik.6 Teknik yang telah berkembang
dalam 30 tahun terakhir ini adalah terapi embolisasi arterial transkateter dan atau
percutaneous puncture embolization. merupakan metode terpilih untuk lokasi AVM
yang sulit dicapai dengan eksisi.7
.........
Embolisasi merupakan metode terapi yang bertujuan menyumbat lumen
pembuluh darah pada AVM. Dengan tuntunan sinar-X, kateter dimasukan melalui
arteri femoralis dan diarahkan ke area dimana terdapat AVM. Saat area tersebut bisa
dicapai, gulungan kawat (wire coil) akan ditempatkan untuk menutup lumen
pembuluh darah pada AVM.1-2,10,15-23
Skleroterapi telah terbukti kuratif, bahkan AVM yang komplek dengan
kombinasi efek toksik langsung pada dinding pembuluh darah, menggumpalkan
eritrosit yang rusak, merusak sel endotel vaskular sehingga menyebabkan
pemusnahan lengkap dari lumen pembuluh darah,8 meningkatkan koagulasi dari
protein dalam darah atau cairan limfatik, merusak lapisan seluler dari pembuluh
darah yang abnormal, dan menyusutkan lesi.9 Pada kasus ini dilakukan skleroterapi
etanol karena etanol memiliki sifat yang lebih baik untuk digunakan dalam
penatalaksanaan AVM. Pertama, sebagai materi emboli cair yang bekerja dalam
waktu panjang, etanol dapat masuk ke dan menutup jalan nidus vaskular primitif.
Kedua, murah dan mudah didapat. Selain itu, etanol digunakan sebagai sclerosing
agent yang yang baik. Etanol menghancurkan sel-sel endotel, dimana tidak dijumpai
fenomena rekanalisasi dan pembentukan neovaskular. Tujuan skleroterapi adalah
untuk mengikis semua bagian dari AVM sampai hasil klinis yang diinginkan
tercapai.8
Pengobatan skleroterapi dari MAV aurikula membutuhkan pengalaman yang
signifikan
dengan ethanol, pemahaman tentang patofisiologi lesi. Selama prosedur terapi, etanol
ditujukan terhadap nidus vaskular yang abnormal, bukan arteri yang inflow atau vena
11
yang outflow, untuk mencegah komplikasi.9 Komplikasi yang paling sering adalah
nekrosis, ulserasi dan penurunan pendengaran8.
Kesimpulan :
• Arterio-Venous Malformation (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana
terdapat pola yang abnormal dari sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan
diferensiasi yang normal dari lempeng endotel primordial sehingga terbentuk
hubungan langsung antara arteriol dan venul tanpa melalui pembuluh darah kapiler.
• Penegakan diagnosis dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang, pemeriksaan radiologi dengan gold standar menggunakan CT
angiography.
• Pada kasus AVM, intervensi memiliki peranan dalam therapi, pilihan terbaiknya
dengan embolisasi,ada therapi lainnya dengan sklerotherapi yang memberikan hasil
yang cukup baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Ellur, RG. Congenital vascular lesions. In : Bailey’s Head & Neck
Surgery Otolaryngology. 5th edition. Pennsylvania : Lippincott, Williams
and Wilkins: 2014. Volume 1.1574-158812
2.
3. Pangan NS. Arteriovenous malformation in the external ear in pregnancy.
Philippine Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2011;
26(2):34-36
4. Weinzweig N, Chin G, Polley J, Chabrel F, et al. Arteriovenous
malformation of the forehead, anterior scalp and nasal dorsum. Plast
Reconstr Surg 2000;105:2433-9
5. Dimakakos PB, Kotsis TF. Arteriovenous Malformations. In : Vascular
Surgery. Springer: 2007.p. 573-834.
6. Barnes PD, Burrows PB, Hoffer FA, et al. Hemangiomas and vascular
malformations of the head and neck: MR characterization. AJNR Am J
Neuroradiol 1994; 15(1):193-195.
7. Woo HJ, Song SY, Kim YD, et al. Arteriovenous malformation of the
external ear : a case report. Auris Nasus Larynx 2008; 35:556-558
8. Cil BE, Vargel I, Geyik S, et al. Venous vascular malformations of the
craniofacial region : preoperative embolization with direct percutaneous
puncture and N-butyl cyanoacrylate. B J Rad. 2008;81 : 935-39
9. Zheng LZ, Fan XD, Zheng JW, et al. Ethanol embolization of auricular
arteriovenous malformations : Preliminary Results of 17 cases. AJNR Am
J Neuroradiol 2009; 30:1679–84
10. Deveikis JP. Percutaneous ethanol sclerotherapy for vascular
malformations in the head and neck. Arch Facial Plast Surg 2005;
7(5):322-325.
13