a.c.o. s.filippo neri dipartimento di neuroscienze ed organi di senso direttore l.r. dottavi u.o.c...
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A.C.O. S.FILIPPO NERIDipartimento di
Neuroscienzeed Organi di SensoDirettore L.R. D’Ottavi
U.O.C ORLR. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi
PARALISI IDIOPATICA DI BELL
A.C.O. S.FILIPPO NERIR.
PARALISI IDIOPATICA DI BELL
R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi
A.C.O. S.FILIPPO NERIDipartimento di
Neuroscienzeed Organi di SensoDirettore L.R. D’Ottavi
U.O.C ORL
Avicenna 1000 D.C. Nicolaus A.Friedreich 1797 Charles Bell 1821
Sir Charles Bell 1774-1842
Testa alto Egitto 2000 A.C.
IV-V secolo A.C. Scultura greca
Epoca Ellenistica
Paralisi Idiopatica di Bell
Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota
L’entità nosologica definita come paralisi di Bell è un eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa
eziopatogenesi.
Più frequente causa di paralisi acuta >60% Neuropatia periferica Incidenza 11-40 casi per 100,000
soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005)
Età 15- 60 >40-44 (M=F) Generalmente unilaterale completa 71% Familiarità 10% dei casi Insorgenza Rapida < 48 ore Progressiva con tendenza alla remissione Possibile recidiva anche controlaterale Diagnosi di esclusione
Criteri diagnostici di Taverner
1) paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una metà del viso;
2) rapida insorgenza, assenza di segni di sofferenza a carico del SNC;
3) assenza di patologia a carico dell’orecchio e della fossa cranica posteriore.
Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168
Diagnosi di esclusione
Congenite Anomalie di sviluppo del II arco branchialeAssunzione farmaci teratogeniInfezioni in gravidanza
Infettive Virali (Herpes Zoster) Batteriche (Oto-mastoidite)Parassitarie
Metaboliche Diabete mellitoIpertensione arteriosa
Immunitarie SarcoidosiGuillan BarrèSindrome di Miller-Fischer LESMiastenia GravisSclerosi a Placche
Traumatiche Trauma cranico
Neoplastiche Neurinoma del VIINeurinoma dell’VIIITumori dell’orecchio medioLeucemie –linfomiTumori della parotide
Iatrogene ChirurgicheVaccinifarmaci
Paralisi di Bell bilaterale ?
Guillain-Barrè, Miastenia gravis (test di desmet ) Neurosarcoidosi Carcinomatosi meningea Neoplasie del ponte di Varolio Sifilide HIV Meningite criptococcica Meningite tubercolotica Malattia di Lyme
Mc Cormik 1972: ipotizzò la riattivazione del genoma virale nel ganglio genicolato
Murakami 1996: ha dimostrato la presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti affetti da BP sottoposti a decompressione chirurgica del facciale (76%)
Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1, 1996.27-30
RUOLO dell’HSV1
SINTOMATOLOGIA
• Paralisi completa 69% • Lacrimazione 67%• Dolore retroauricolare 52%• Disgeusia 34%• Iperacusia 14%• Riflesso Stapediale 71%
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
%
età
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
15-20% dei casi :
Contrazioni muscolari inappropriate, da reinnervazione parziale o disordinata
emispasmo facciale post-paretico associate a scosse muscolari tipo clonico anche dolorose
movimenti muscolari involontari che si producono in occasione di altri movimenti volontari e coscienti (sincinesie)
intensa lacrimazione con l’assunzione di cibi
Peitersen E. Am. J. Otology. 1982
Peitersen E. Am. J. Otology. 1982
1982
Precoce inizio del recupero Giovane età Normali riflesso stapediale, gusto,
lacrimazione Assenza di dolore retroauricolare Paralisi incompleta
L’85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi95% senza sequele
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30
FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI
Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito
14% (Korczyn AD ‘71) 11,4 % (Adour KK.’75) 39% (Pecket P.’82)
Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici
Incidenza 3-4 volte maggiore(Hilsinger et al.)
Rischio maggiore nel terzo trimestre
Rischio maggiore di paralisi totale
Minore chance di completo recupero(Gillman et al.)
Pre-eclampsia aumenta il rischio di paralisi facciale in gravidanza
Munari 2008
Test di Schirmer la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in
corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso)
Misurazione del riflesso stapediale innalzamento della soglia o assenza in caso di
compromissione fino al tratto timpanico del nervo
Gustometria in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3
anteriori del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico o labirintico)
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30
Elettroneurografia (ENoG) Elettromiografia (EMG) Blink Reflex
TEST NEUROFISIOLOGICI
Non utili nelle prime 48-72 ore
Utili per determinare la prognosi circa il ripristino della funzione del nervo
Indispensabili per porre indicazione al trattamento chirurgico
Nervo / Posizioni Latency Ampl
ms mV
D FACIAL – Frontalis
1. Ant Ear 3,00 1,5
D FACIAL - Orb Oculi
1. Ant Ear 2,60 2,5
D FACIAL - Orb Oris
1. Ant Ear 3,50 2,0
Paziente con paralisi di Bell a destra insorta da 4 giorni. Fase precoce. I parametri di conduzione sono ancora nella norma
UOSD Neurofisiopatologia L.Conti
ACO S.Filippo Neri-RomaENoG
Nervo / Posizioni Latency Ampl
ms mVD FACIAL – Frontalis1. Ant Ear 3,75 0,2D FACIAL - Orb Oculi1. Ant Ear 3,50 1,7D FACIAL - Orb Oris1. Ant Ear 4,25 1,0
Motor NCSControllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio della sintomatologia
All’ENG si rileva allungamento della latenza e bassa ampiezza del cMAP per registrazione da m. orbicolare dell’occhio e della bocca (branca superiore ed inferiore del nervo facciale)Segno prognostico favorevole
ENoGUOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
Tabella Riepilogativa EMG
Spontaneous MUAP Recruitment
IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern
D. ORB ORIS N 0,5 N ++ Interm
D. ORB OCULI
N 0,5 N ++ Interm
D. FRONTALIS
N 0,5 N ++ Interm
Needle EMG
ridotto reclutamento massimale delle unità
motorie
EMGUOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
Tabella Riepilogativa EMG
Spontaneous MUAP Recruitment
IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern
D. ORB ORIS N 0,5 N ++ Interm
D. ORB OCULI N 0,5 N ++ Interm
D. FRONTALIS N 0,5 N ++ Interm
Needle EMGRispetto alla fase iniziale si obiettiva un miglioramento del reclutamento a carico dei muscoli di pertinenza del VII n.c. di destra (segno prognostico favorevole).Assenza di attività spontanea da denervazione in atto (segno prognostico favorevole)
UOSD Neurofisiopatologia L.Conti
ACO S.Filippo Neri-RomaEMG
Stimolazione del n.sopraorbitario (V° n. c.) di ambo i lati registrando con elettrodi di superficie o ad ago le risposte R1 omolaterali e le omo e controlaterali R2 sui
muscoli orbicolari degli occhi (VII° n.c.)
Studio del riflesso trigemino-facciale
Blink Reflex
Blink Reflex - 2 CANALI
Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1
ms ms msOrbic Oculi – SOVRAORBITARIO1. Stim Left Left
Orb.Oculi11,40 31,90 20,50
2. Right Orb.Oculi
36,40
3. Stim Right Left Orb.Oculi
34,70
4. Right Orb.Oculi
assente 36,65
assenza della risposta R1 per registrazione omolaterale al deficit
del facciale in presenza di R2 controlaterale paralisi di bell
BLINK REFLEXUOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1
ms ms msOrbic Oculi - SOVRAORBITARIO1. Stim Left Left
Orb.Oculi11,15 35,60 24,45
2. Right Orb.Oculi
35,60
3. Stim Right Left Orb.Oculi
40,05
4. Right Orb.Oculi
13,15 40,35 27,20
Blink Reflex - 2 CANALI
Comparsa della risposta R1 dal lato affetto non presente nella fase precoce. Segno
prognostico favorevole
BLINK REFLEXUOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori superiore ed inferiore del n. facciale sinistro. Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro.
PARALISI COMPLETA del VII°UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
omo
omo
contra
ENoG
EMGEMG
Studia l’intero decorso del VII n.c. evidenzia differenze di intensità di segnale a seconda del tratto maggiomente interessato dall’ infiammazione
I segmenti che assumono maggior contrasto sono il tratto premeatale e sopragenicolato
SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011
Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32
Pre-GADPost-GAD
Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: 926-32
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito
Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito
B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito
B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
SpecificitàSensibilitàpe
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito
Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Trattamento farmacologico• Corticosteroidi• Antivirali
Trattamento chirurgico• Decompressione del VII n.c.
Riabilitazione motoria Trattamento degli esiti complicanze oculari
Sincinesie Spasmi facciali
Cantoplastica mediale Tarsoraffia centrale Impianto di pesi d’oro Riabilitazione motoria Tossina botilinica(BTX-A) Innesti muscolari
20 pazienti con BP classificati HB grading system2 gruppi: FNP vs non riabilitazione valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15 giorni dall’esordio della paralisi
Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva
Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei propriocettori
Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1):167-72.
Risultato: Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati
Role of Kabat physical rehabilitation in Bell's palsy: a randomized trial
Epidemiology of Bell’s palsy in an Italian
Health District:incidence and
case control
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30:198-204
Aim:• Estimate the incidence of BP• Study the potential risk factors that
may influence BP occurrence
ASL ROMA E
Etiologia N° F M Sequele
Idiopatica 50 22 18 no
Iatrogena 2 1 1 si
Otite Acuta 11 8 9 no
Mastoidite 4 1 3 no
Virosi 20 12 10 no
H .Zooster Ot. 5 1 2 si
HV + Sine Z. 1 3 2 no
Trauma 4 1 3 Si
Totale 97 49 48 2
Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma 2007/2009 > 50 % paralisi idiopatica
UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma
Hospital
Total number of case of BP, in 3 years
Estimatedpopulation at risk
Cumulative incidence (per 100,000 per year)
S.Andrea 125 218,357 57,25
S.Filippo 97 180,557 53,72
Gemelli 94 180,557 52,06
S.Carlo 65 135,038 48,13
Total 381 714,509 53,32
Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the health District ”ASL RM/E” in Rome Italy
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204
82 pazienti con BP
InvecchiamentoOdds di BP aumenta di una media del 2% per ogni anno di aumento di età con trend lineare
328 controlliPatologia ORL
RisultatiMultiple conditional logistic regression output
Fattori di rischio:IpertensioneDiabetePrecedente infezione HSVVaccinazione anti-infuenzale 3 mesi prima di BP
EtàGravidanzaFattori climatici
Questionario
dedicato
S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:198-204
Quando si è escluso l’impossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, è la
verità. (Arthur Conan Doyle)