adis del carmen cogle médica imunohematologista 8 ... · vezes o volume de manutenção ......
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Acidente Vascular Cerebral
Síndrome do Quadrante
Superior Direito
Osteomielite
Síndrome Torácica Aguda
Anemia Aguda
Febre
Crise Vaso-oclusiva dolorossa óssea
Priapismo
Sequestro esplênico
TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES
Definição:Dor aguda de início abrupto, em qualquer área do corpo, de surgimento
imprevisível.
Manifestação mais comum, relacionado com isquemia tecidular
secundária a falciformização das hemácias.
Sítios comumente acometidos: região lombar (48,6%), fêmur
(29,5%) e joelhos (20,8%).
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2009. Oxford: Update Software
Diagnóstico:
Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da
intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor.
Informação sobre os medicamentos já utilizados
Diagnóstico diferencial
Se dor torácico: descartar Síndrome Torácica Aguda
Se dor abdominal: descartar Sequestro Esplénico, Sindrome do
quadrante superior direito, Abdómen cirúrgico, Infecção do tracto
urinario, Doença inflamatória pélvica, etc
Se cefaleia ou sintomas e sinais neurológicos: descartar Crise do
Sistema Nervoso Central.
Se sinais e flogisticos e febre: Osteomielite, artrite, celulite.
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
Analgésico
não opioide
Aines Opioide
Fraco
Opioide
Potente
Adjuvante
Paracetamol Iburpofen Codeína Morfina Anticonvulsivante
Dipirona Diclofenaco Cloridrato
de tramadol
Fentanil Antidepresivo
Ketorolaco
(>2ano)
Petidina Neuroléptico
Naproxeno Buprenorfina Benzodiazepinas
Nalbufina Anticolinérgico
Metadona
Oxicodona
A OMS propõe a utilização de analgésicos através de uma escada de três
degraus:
Deve iniciar-se
nos primeiros
30 min. do
evento
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
Dunlop RJ, Bennett KCLB. Pain management for sickle cell disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2009. Oxford: Update Software
1. Degrau – Analgésico não opióide / AINES ± Adjuvant
2. Degrau – Opióide fraco ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante
3. Degrau - Opióide potente ± Analgésico não opiáceo / AINES ± Adjuvante
Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!.Não ultrapassar 1.25 -1,5
vezes o volume de manutenção (incluindo o volume das drogas
administradas).
Balanço hídrico rigoroso.
Oxigênio suplementar se saturação de O2 ≤ 95 %
Fisioterapia respiratória e motora.
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Exame físico:
Avaliar sítio da dor e diagnostico diferencial
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
Anamnese cuidadosa, duração, localização e a reavaliação da
intensidade da dor, utilizando-se a escala analógica da dor.
Informação sobre os medicamentos já utilizados.
Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa, Dengue, Chikungunya, PCR, Perfis hepático e renal, LDH, Grupo
sanguíneo ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell, Urina tipo II.
Rx de tórax se (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão
abdominal, obstipação visceromegalia)
Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedia, cirurgia, urologia, ginecologia, etc).
Solicitar Concentrado de hemácias (CH) fenotipada e sem HbS de reserva.
TRATAMENTO (ESCALA DA DOR)
DOR LEVE DOR MODERADO DOR SEVERA / DOR REFRACTÁRIA
Internamento SO Analgésico não
opióide/AINES ±AdjuvanteInternamento Enfermaria
Opióide fraco ± Analgésico
não opióide / AINES ±Adjuvante
Internamento em UTI e avaliação com
Hematologista Opióide potente ± Analgésico
não opióide / AINES ±Adjuvante
Tratamento ambulatórial
Analgésico não opióide /AINES
Ausência da dor as 6h de
internamento
SIM NÃO
Pode se desenvolver como um evento isolado ou durante o curso de umacrise vaso-oclusiva.
Segunda causa mais comum de hospitalização e de complicação de cirurgia eanestesia.
Representa uma emergência médica.
15 a 43% dos pacientes com AF apresentem no decorrer da doença.
Definição
Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com um ou mais dos seguintes
sintomas e sinais: febre > 38.5, tosse, dor torácica, taquipnéia, dispnéia
ou hipóxia de início súbito.
Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-46.
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
SINDROME TORÁCICA AGUDA
SINDROME TORÁCICA AGUDA
Etiologia
Infecçiosa : M.pneumoniae,
C.pneumoniae, Rhinovirus,
S.Pneumoniae, S.aureus,
H.influenzae, K.pneumoniae,
VSR, V.influenza,
ParvovirusB19, outros
Outras:
Enfarte pulmonar, Atelectasia
pulmonar, Embolia gordurosa,
Tromboembolismo pulmonar,
Enfarte ósseo
Factores de risco
Crianças menores de 5
anos
Pacientes com Hb SS
Baixa concentração de Hb
fetal
Leucocitose importante
História prévia de STA
Necrose avascular óssea
Hiperreactividade
pulmonar
Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease: life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-46.
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
SINDROME TORÁCICA AGUDA
Novo infiltrado pulmonar no RX de tórax, com
um ou mais dos seguintes sintomas: febre, tosse
seca ou produtiva, dor torácica, taquipnéia,
dispnéia ou hipóxia de início súbito em paciente
com doença falciforme
Hemograma, Reticulócitos, Gota espessa,Dengue, Chikungunya
RX de tórax - se normal, repetir as 24 h, em pacientes com dor
torácica e/ou crise severa.
Hemocultura, BAAR e cultura de expectoração (se possível)
Serologia:Mycoplasma, Chlamydophila, parvovirus B19, Legionella,VEB
Grupo sanguíneo ABO/Rh / Fenotipagem Rh e Kell, Perfis hepático e
renal, LDH, PCR.
Se presença de sinais neurológicos realizar TAC sem contraste ou RM
cerebral.
Solicitar CH fenotipada e sem Hb S de reserva.
.
•Internamento em UTI , e avaliação por Hematologista.
•Tratar a dor acorde com a intensidade (Escala da dor- evitar sedação excessiva)
•Hidratação parenteral. Balanço hídrico rigoroso
•Oxigênio suplementar se saturação de O2 ≤ 95 % .
•Uso de broncodilatadores
•Antibioticoterapia na admissão segundo clinica do paciente:
- Amoxicilina-clavulanico 100-150 mg/kg/dia 6/6 ou 8/8hh.
- Macrolídeo segundo clínica do paciente
- Cefalosporina de 3ra generação: Ceftriaxona 100mg/kg/dia 12/12h (máximo 2g/doses) EV ou Cefotaxima
200mg/kg/día, c/6–8h; (max. 10g/día) EV, Cefuroxime 75 -150mg/kg/dia EV, 8/ 8h, max. 6g/dia / Pneumonia
nestavel ou severa adicionarVancomicina (30-40 mg/kg/dia)
•Transfusão de CH se deterioração clínica progressiva, queda da Hb> 2g em relação ao valor basal ,ou ao primeiro
sinal de hipoxemia.
•Exanguineo transfusão está indicada nas seguintes condições:
- Pa O2 < 70 mmHg, Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do paciente, Acentuada dispnéia com taquipneia,
Insuficiência cardíaca congestiva, Pneumonia rapidamente progressiva.
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Perante um paciente com febre e:
Sintomas e sinais respiratórios: Síndroma torácica aguda.
Sinais e sintomas flogísticos localizados: Celulites,
osteomielites, artrites.
Dor abdominal avaliar a possibilidade de outras
complicações: Sequestro esplênico, síndrome do quadrante
superior direito, abdómen agudo cirúrgico, doença inflamatória
pélvica, etc.
Mal-estar, dores e sintomas gastrointestinais e
respiratórios leves (suspeita de infeção viral) e
agravamento da anemia: avaliar crise aplástica transitória.
FEBRE
FEBREAnamnese: idade, tipo de hemoglobinopatía, situação
vacinal, uso de penicilina profilática, tratamento com
quelantes de ferro, sintomas associados
ExFísico: Palidez, ictericia,
visceromegalia, estado hemodinâmico
Temperatura ≥38°C
Sinais de sepses ou evidência de outras complicações: desidratação, crise álgicas, crise aplástica, sequestro esplénico,
priapismo, STA, sinais e sintomas neurológicos. Antecedentes de sepses prévia. Esplenectomizados com qualquer idade. CTL
> 30.000/mm3 ou < 5.000/mm3 / Plaquetas < 100.000/mm3. Hemoglobina diminuída em relação ao valor basal do paciente
ou aumento da palidez, ou aumento da icterícia.
Internamento
Tratamento ambulatorial
Administrar uma dose inicial de ceftriaxone,
continuar com antibióticos via oral (ver Tabela)
Hidratação parentérica. Evitar hiperhidratação!.
Balanço hídrico rigoroso.
Medidas antitérmicas se temperatura ≥ 37.5 C
Administração de antibióticos (prévio tomar
amostras para culturas)(ver tabela em anexo)
Se suspeita de meningite pneumocócica (ver tabela
em anexo)
Se sintomas respiratórios ( STA).
Se dor (Escala da dor)
Internamento em UTI segundo gravidade clinica e
solicitar avaliação por Hematologista
Reavaliação em 24 horasAgravamento
Continuar tratamento antibiótico oral 7-10 dias
Não
Hemograma, reticulócitos, PP, Dengue, Chikugunya, Serologias para: Parvovirus IgM, M. Pneumoniae (se possível), PCR, Perfis
hepático e renal, LDH, Coagulograma (incluir PDF ou dímero D se suspeita de sepses), G.Sang ABO/Rh e fenotipagem Rh e Kell,
Urina tipo 2 Culturas. Raios X de tórax (febre elevada, toxemia, sintomas respiratórios) abdomen simples (dor abdominal,
obstipação, distensão abdominal). Ecografia abdominal (dor abdominal, distensão abdominal, visceromegalia)
Avaliações especializadas conforme o quadro clínico (ortopedista, cirurgião, ginecologista, etc).
Punção lombar si sinais mínimos sugestivos de meningite . Solicitar CH fenotipada sem Hb S de reserva.
Sim
Não
OSTEOMIELITE
Complicação infecciosa Prevalencia: aprox. 12%
dos pacientes com AF.
Fêmur, tíbia e úmero são os ossos mais
atingidos.
Principais agentes etiológicos são Salmonella
(70%), Staphylococcus e bacilos gram negativos
entéricos.
Sua alta incidência está relacionada, com
defeitos da imunidade, enfartes ósseos assim
como a saturação dos macrófagos com os
produtos derivados da hemólises crónica.
Fonte: Processo clinicao Clínica Girassol
FEBRE
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Tabela 1. Principais Causas de Infecção na Doença Falciforme. Antimicrobiano sugerido
Quadro Clínico
Micro-organismo Antimicrobiano
Febre sem foco
Streptococcus pneumoniae (mais comum) Haemophilus influenzae tipo B Outros: Salmonella spp, enterobacterias gram-negativas
Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração
Meningite
Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae Outros: Neisseria meningitidis
Cefalosporina de 3ra geração + Vancomicina. Se alergia a betalactamicos: Vancomicina + Rinfampicina
Osteomielite/ Artrite séptica
Salmonella, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae Outros : Haemophilus influenzae
Cefalosporina de 3ra geração + Cloxacilina Fluoroquinolona+clindamicina
Pneumonia e Sind.Toracica Aguda
Streptococcus pneumonia e Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae, legionella, vírus sicitial respiratório.
Macrolídeo + beta lactamico (ceftriaxone, amoxicilina-clavulanato) ou quinolona (moxifloxacina e levofloxacina)
ITU Escherichia coli, outras enterobacterias gram negativas,
Amoxicilina-clavulánico Cefalosporina de 3ra geração + Aminoglicosideo
Ramakrishhnan M, MoisiJC, IglesiasJM, et al.Increased risk of invasive bacterial infections in African people with sickle-cell disease: a systematic review and meta-analysis. Lancet Infect Dis. 2010 May;10(5):329-37. doi: 10.1016/S1473-3099(10)70055-4.Invasive infections and sickle-cell disease.Adamkiewicz T. Lancet Infect Dis. 2010 Sep; 10(9):593; author reply 593-4.
FEBRE
Definição:
Diminuição da concentração sanguínea de Hb ≥ 2 g/dl
comparada ao valor basal do paciente, acompanhada de
sinais sugestivos do aumento da atividade eritropoética e
aumento súbito das dimensões do baço.
Súbito mal estar, piora progressiva da palidez e dor abdominal
acompanhados de sudorese, taquicardia e taquipneia.
Exame físico: Palidez intensa, grande aumento das dimensões do
baço e sinais de choque hipovolémico.
Queda da cifra de Hb / Hto.
Reticulocitose
Hospitalização imediata
Hidratação parenteral
Oxigénio suplementar se houver hipoxemia.
Transfusão de Concentrado de hemácias fenotipadas sem Hb S (10 a 20 ml/kg)
CRISE DE SEQUESTRO ESPLENICO
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Definição:
Síndrome aguda neurológica devido a vaso-oclusão (infarto-
isquemia) ou a hemorragia, cujos sintomas neurológicos
persistem por mais de 24 horas.
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Atinge 11% das crianças com AF principalmente durante a primeira
década da vida (2 -10 anos).
AVC ISQUÉMICO:
– Mais frequente em crianças
AVC HEMORRAGICO:
– 3% dos casos em crianças.
– Mais comum no adulto: 3ª década de vida (risco elevado se doente tiver
aneurisma, Moya-Moya )Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
INTERNAMENTO
Medidas de suporte de
vida
Avaliação Intensivista /
Neurologia e ou
Neurocirurgião/Hematologista
Outras etiologias: meningites,
traumatismo, intoxicação,
abscesso cerebral, etc
TC sem contraste / Ressonância magnética (se disponível)
Negativo
AVC
PositivaIsquémico Hemorrágico
Avaliação por
Neurocirurgião e
Tratamento da causa
RMI / ARM
Negativa
Exanguineotransfusão dentro de
6-12 h após instalação do quadro
ou
Transfusão de CH fenotipadas e
sem Hb S
Observação
SINTOMAS E SINAIS DE AVC
Positiva
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Definição:
Supressão temporária da eritropoiese, durante ou após um
processo infeccioso, habitualmente causado pelo Parvovirus B19,
Queda acentuada da Hb, geralmente superior a 2-3g/d/L da Hb
basal do paciente, associada a reticulopenia transitória .
Internamento
CRISE APLASTICA
Queda da cifra Hb/Hto
Reticulocitopenia
Suporte hemodinâmico,
Hidratação parentérica,
Oxigénio suplementar sé
hipoxemia.Transfusão CH fenotipada sem Hb S Tratamento das condições associadas
Astenia, palidez cutânea mucosa intensa, Febre
(variável). Sinais de choque hipovolémico.
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Definição
Ereção peniana prolongada e
persistente, frequentemente
dolorosa não acompanhada
de desejo ou estímulo sexual.
É considerada uma
emergência urológica e,
infelizmente, a disfunção
erétil é sequela comum no
tratamento inadequado
Diagnóstico
Anamnese e Exame físico
Exames Laboratoriais: Hemograma, Contagem de
Reticulócitos, LDH, Perfis hepático e renal, Grupo
sanguíneo ABO/Rh ; Fenotipagem Rh e Kell.
Diagnóstico confirmatório:
Gasometria do aspirado dos corpos cavernosos
- Priapismo de baixo fluxo: a gasometria demonstra
acidose metabólica, com baixa concentração de
oxigênio (pH < 7.25), (pO2 < 30 mmHg), (pCO2 > 60
mmHg). O sangue aspirado tem coloração
vermelho escuro.
- Priapismo de alto fluxo: a gasometria dos corpos
cavernosos é do tipo arterial, sem acidose (pH 7.35
- 7.4), (pO2 > 90mmHg), (pCO2 > 60 mmHg). O
sangue aspirado tem cor vermelho vivo.
Ecografia Doppler
PRIAPISMO
SINAIS E SINTOMAS DE PRIAPISMO
Tempo de evolução < 2h
Incremento de hidratação
Analgesia Oral(Escala da dor) Banhos
com agua tépida morna.
Exercícios leves: ex: trotar
Estimular a micção com esvaziamento
da bexiga
Pseudoefedrina (Efortil® gotas
1cc=7.5mg, dosis: 0.5 mg/Kg cada 24
horas (à noite ou dividida em duas
doses diárias (máximo de 30 mg/dia),
tratamento durante un mês.
Encaminhamento a consulta de
Hematologia.
Tempo de evolução 2-4 h
Tratamento HospitalarTratamento Ambulatório
Tempo de evolução 4-12h Tempo de evolução>12h
Urologista: Aspiração
intracavernosa de
sangue e irrigação
com agonistas
adrenérgicos
Avaliação por
Hematologista
Transfusáo vs
Exanguineo
transfusão
Avaliação por
Urologista para
shunt cirúrgico
(comunicação
venosa).
Avaliação por
Urologista
Hidratação
endovenosa:
10ml/kg de
peso/hora
Analgesia EV (Ver
Escala da dor )
Sedativos
Oxigénio
suplementar se
hipoxemia
Estimular a micção
com esvaziamento
da bexiga
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
CRISE VASO-OCLUSIVA DOLOROSA
ABDOMINAL
Situação frequente das crises vasooclusivas e se
relacionam com infartos mesentéricos e das
vísceras abdominais por oclusão microvascular
das hemácias falciformes. Na maioria dos casos
o curso é autolimitado e resolvem
espontaneamente
SINDROME
QUADRANTE
SUPERIOR DIREITO
Dor abdominal localizada no
quadrante superior direito,
acompanhado de icterícia,
náuseas, vómitos, febrícula,
e hepatomegalia dolorosa
com incremento das
enzimas hepáticas e
hiperbilirrubinemiaDescartar outras causas:
hepáticas, biliares,
urológicas,ginecológicas,
pulmonares, neurológicas
DOR ABDOMINAL
DOR ABDOMINAL
SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO
Manuel DC, Dawn C, et al, for the haemoglobinopathy program. Guidelines for in-pacient management of children with sickel cell disease (2006)
Yawn BP, John-Sowah J. Management of Sickel Cell Disease: Recomendations from the 2014 expert panel report
Acompanhada de icterícia, náuseas,
vómitos, febrícula, e hepatomegalia
dolorosa com incremento das
enzimas hepáticas e
hiperbilirrubinemia basais
Escala da dor
Avaliação por
Cirurgião se suspeita
de abdómen cirúrgico
Internamento
Crise Aguda hepática
Predominio da dor, e
aumento das transaminasas.
Colestase intrahepática:
Forma mais grave, aumento
da icterícia,
hiperbilirrubinemia aumento
das transaminasas, alteração
do coagulograma,
DOR ABDOMINAL
Crises vasooclusiva
dolorosa abdominal
Sequestro hepático:
Hepatomegalia dolorosa
de instalação brusca,
Hb/Hto da
Hemoglobina/Hematocrito
, reticulocitos e pouca
alteração das enzimas
hepáticas.
NÃOSIM
Colelitiase e
lama biliar,
Colecistite
Medidas de suporte
com hidratação
parenterica e
analgésicos (Ver
protocolo da CVO
dolorosa).
Transfusão de CH
fenotipadas e sem Hb S
ou
Exanguineotransfusáo
Internamento em UTI
Exanguineotransfusão e
infusão de Plasma Fresco
congelado, fibrinógeno se
necessário, hemodialise em
caso de coagulopatia e
insuficiencia renal
respetivamente. Nas crianças
sem coagulopatia ou
insuficiência renal : Hidratação
EV, conduta expectante.
Medidas de
suporte,
antibioticoterap
ia (cefuroxime e
metronidazol)
Avaliação por
Cirurgião
SINDROME DO QUADRANTE SUPERIOR DIREITO
Satyen RM,Araba AA, Lottenberg R. . Opportunities to Improve Outcomes in Sickle Cell Disease. American Family Physician. Sickle Cell Disease. Volume 74, Number 2 , July 15, 2006NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme in partnership with the Sickle Cell Society. Sickle Cell Disease in Childhood Standards and Guidelines for Clinical Care. 2nd edition October 2010. . [acessoem 2014 jan. 10]. Disponível em: http://www.gfmer.ch/Guidelines/Anemia_and_hemoglobinopathies/Sickle_cell_anemia.htm
Inhaled bronchodilators for acute chest syndrome in people with sickle cell disease C 5