C A P Í T U L O

28Agujero Macular

Borja Corcostegui ■ Lorena Patricia Pimentel

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248 Sección 7 Agujeros Maculares

INTRODUCCIÓNUn agujero macular es un defecto del espesor retiniano que involucra la anatomía foveal y la foveola. Los agujeros maculares fueron descritos por primera vez en 1869 por Knapp y después por Noyes en pacientes jóvenes principalmente relacionados con trauma (1, 2). Estudios recientes han demostrado que la vasta mayoría ocurren como una condición primaria idiopática relacionada con la edad, con predominancia femenina, en la séptima década de la vida.

También puede ocurrir en asociación con edema macular cistoide, inflamación, enfermedad vascular retiniana (retinopatía diabética, oclusión vascular, retinopatía hipertensiva) miopes altos, pliegue macular, desprendimiento de retina y con menor frecuencia, con impactos de rayo (3,4).

PATÓGENESIS

Hay tres teorías básicas históricas en relación con la etiología de los agujeros maculares: Teoría traumática: En los primeros casos reportados, el trauma se estimó hasta en el 50% de los casos.Teoría de la degeneración cistoide: En las primeras descripciones histopatológicas de los agujeros maculares, Coats en 1907 señaló los cambios quísticos retinianos adyacentes al agujero macular y pensó que estos cambios podrían ser causados por traumatismo, así como otros mecanismos. En los casos en que no había formación inmediata de un agujero, se creyó que el trauma causaba vasoconstricción reactiva seguida por vasodilatación, lo que conducía a la degeneración quística de la mácula central y a la formación del agujero macular de espesor completo por coalescencia de los quistes (5). La degeneración cistoide de la mácula con formación secundaria de agujeros maculares ha sido extraordinariamente descrita en asociación con una variedad de condiciones que incluyen la enfermedad de Coat, oclusiones vasculares retinianas, hipertensión grave, sífilis, maculopatía solar, maculopatía por soldadura de arco, electrocución y tracción vítrea (6).Teoría vascular: Coats y Kuhnt creen que los cambios relacionados con el envejecimiento de la vasculatura retiniana (también denominados como angiospasma ocular) conducen a degeneración quística y subsiguiente formación de agujeros maculares.

Otras teorías:Teoría vítrea: En 1912, Zeeman describió la histopatología de la condensación vítrea pre-macular adyacente a la degeneración cistoide foveal. Más tarde, como señaló Aaberg, Lister describió las bandas fibrosas de tracción vítreo antero-posteriores, que se cree causan la distorsión macular que llevó al desprendimiento traccional macular, a la degeneración cistoide macular y posteriormente, a la formación del agujero macular (7). Sobre la base de estos observaciones, la teoría vítrea propone que ambas formas de acciones –condensaciones pre-retinianas y bandas de contratación vítrea- estan involucradas en la patogénesis de los agujeros maculares. Alrededor de 1960, distintos estudios empezaron a destacar la relación del vítreo y la mácula en ojos con agujeros maculares. Worst describió la bursa vítrea premacular como un bolsillo del vítreo anterior a la mácula y unido a la misma. Esta bursa, a pesar del fluido en la interfase prefoveal, podría ejercer tracción anteroposterior de las

márgenes. Sin embargo, el problema con todas estas observaciones fue que, a pesar de que se conocía la presencia de una adhesión vitreofoveal, raramente se observó una banda de tracción vítrea anteroposterior.Otros investigadores recalcaron que el proceso de la separación vítrea de la mácula era un acontecimiento crítico en la patogénesis de los agujeros maculares. Por ejemplo, Reese et al. propusieron que la separación vítrea de la fóvea podría provocar avulsión de la fóvea, resultando en un agujero lamelar o macular de espesor completo (8). Debido a la preponderancia de mujeres con agujeros maculares, McDonnell y otros especularon que las fluctuaciones sistémicas de los estrógenos podría promover la desestabilización y la licuefacción del vítreo, resultando eventualmente en la separación del vítreo con formación de un agujero macular (9,10).Involución del espesor macular: Morgan y Schatz incorporaron las teorías de la degeneración vítrea, vascular y cistoide y propusieron que, inicialmente, suceden los cambios vasculares coroideos, que luego dan lugar a las alteraciones vasculares coroideas submaculares de perfusión y a la degeneración quística de la retina. Esto causa un adelgazamiento macular progresivo que, además de la tracción vítrea generada en el vítreo posterior unido, podría causar la formación del agujero macular (11).Células de Muller “Conos”: En 1999, Gass hizo hincapié en la importancia de la célula foveales de Muller “conos”, originalmente descrito por Yamada y Hogan entre otros en estudios histológicos de la foveola humana normal. Estos estudios demostraron que la foveola se compone de un cono invertido de células gliales de Muller con un ápice truncado hasta la membrana limitante externa (ELM). Los segmentos internos de los conos, radialmente orientados, que se irradian hacia el inicio de la capa nuclear externa de los núcleos, se localizan entre el ápice y la ELM. La base de los conos forma el umbo y se extiende en el clivus en la región perifoveolar (12). Gass sugirió que el cono de las células Muller tiene tres efectos importantes en la formación de un agujero macular:

■ La glía contiene xantofila concentrada superficialmente, la cual migra centrífugamente durante la formación de un agujero macular de espesor total y puede ser visto como una mancha amarilla o una anillo amarillo. Esta hipótesis está apoyada por la presencia de xantofila en el opérculo

■ El cono Muller proporciona soporte estructural para el segmento interno de los conos radiados en el foveola y su interrupción puede provocar daño y atrofia de las células conos situados en esta área.

■ Las células de Muller dentro del cono invaden la corteza prefoveolar del vítreo e inician la remodelación y contracción celular. Esto, da lugar a la tracción tangencial en la foveola, a la migración centrífuga de los fotorreceptores y xantofila, causando más trastornos en los conos Muller y eventualmente dehiscencia de umbo (12).

Teoría de hidratación: Tornambe en 2003, basado en tres imágenes y un modelo simple de la tomografía de coherencia de óptica (OCT), propuso la teoría de la hidratación. En esta teoría, los ojos sensibles tienen un punto firme de adherencia entre la hialoides posterior y la mácula central. Las etapas 1A y 1B de los agujeros son explicadas por esta tracción foveal que eleva la

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fóvea, distorsionando la depresión foveal y desplazando más profundamente el pigmento amarillo. Los desgarros por tracción de la hialoides posterior de la retina foveal interna, en las tres imágenes de la OCT sugieren que el fluido vítreo penetra en las capas de la mácula creando inicialmente una cavidad en la retina interna, y luego disección más profunda, lateralmente acumulándose en la capa plexiforme externa. A medida que aumenta la hinchazón, se agranda el agujero. Debido a que la membrana limitante interna (ILM) en su unión con la retina interna tiene una estructura más rígida que el tejido más profundo retiniano, este complejo (ILM / retina interna) se retrae y eleva cuando la inflamación aumenta. Si la hialoides posterior se separa de la mácula (etapa 4), puede tirar de una parte del tejido de la retina interna (ILM / capa de fibra nerviosa / células Muller / células nucleares internas) (13).

ETAPAS CLÍNICAS

En 1988, Gass y después Johnson and Gass (14,15) desarrollaron un sistema de clasificación para los agujeros maculares idiopáticos y sus lesiones precursoras (Fig. 28-1).

Etapa 1 (Desprendimiento foveolar). También conocido como ‘agujero inminente’. Los pacientes suelen notar metamorfopsia y visión borrosa, aunque la agudeza visual en esta etapa es razonablemente buena (20/20 - 20/60) (14-16). Estos síntomas pueden pasar desapercibidos en al inicio, pero son la regla y no la excepción si el otro ojo se ve afectado. Hay una pérdida progresiva de la depresión foveal en ausencia de desprendimiento del vítreo posterior o separación vitreofoveal, asociada con la aparición de manchas aumentadas de lipofuscina de color amarillo aproximadamente de 100 a 150 micras con la fóvea (etapa 1A). La retina foveal entonces se eleva al nivel perifoveal, alargando la retina foveal alrededor del umbo y creando un pequeño anillo amarillo de 200 a 300 micras de

diámetro (etapa 1 B). Se pueden observar finas estrías radiantes que rodean la zona central y se ven mejor con retroiluminación (17). La angiografía fluoresceínica puede ser normal o mostrar una fluorescencia en la fóvea, normalmente oscura, que se desvanece en fases posteriores y es consistente con un defecto ventana. La OCT de exploración puede mostrar una separación peri-foveal de la hialoides posterior con unión vítrea focal en la fóvea, un desprendimiento foveal o un espacio intrarretiniano designado como pseudoquiste. No hay evidencia de un defecto del espesor completo de la retina. Johnson y Gass (14,15) y Kokame (16) observaron que el 66% de la etapa 1 de los agujeros maculares progresa a la etapa 2, mientras que Akiba y otros y Guyer y otros informaron que el 37% y el 10,5% de la etapa 1 de los agujeros progresa a la etapa 2, respectivamente (18,19).

Etapa 2 (agujero macular temprano de espesor completo). Adicionalmente, la tracción resulta en la formación de un agujero macular pequeño, de grosor completo que puede verse centralmente dentro del anillo amarillo o excéntricamente en el margen del anillo. La ubicación excéntrica es típica en la mayoría de los casos (80% -90%) y se extiende en como un “abrelatas” para formar un agujero semilunar que progresa a un agujero en forma de herradura, y finalmente, a un agujero redondeado con un opérculo totalmente independiente. Los síntomas visuales llegan a ser más severos como el aumento de metamorfopsias y el deterioro de la agudeza visual hasta un nivel de 20/40 a 20/100 (5,6). El vítreo tiene la misma apariencia que en la etapa 1. A medida que el agujero aumenta de tamaño, el anillo amarillo puede volverse gris y la retina circundante al agujero comienza a desprenderse del epitelio pigmentario subyacente (RPE), creando un desprendimiento de retina neurosensorial anular. La angiografía fluoresceínica puede tener una fluorescencia central más intensa, pero no es fiable en la diferenciación de las dos etapas. La OCT de exploración muestra un pequeño defecto del espesor de la retina o una

Figura 28-1. Etapas de los agujeros maculares.

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ruptura del techo del pseudoquiste. Aproximadamente, el 67% de la etapa 2 de los agujeros avanza a la etapa 3 como señalaron Hikichi y otros (20). Kim y otros informaron una tasa de progresión del 55% a la etapa 3 para los agujeros centrales etapa 2, y del 100% para los agujeros excéntricos (abrelatas), con una tasa de progresión global del 74% de todas los agujeros etapas 2 para cualquiera de las etapas 3 o 4 (21). Hay algunos ojos con agujeros “ similares a la etapa 2” que parecen tener pequeños defectos retinianos que permanecen estables durante años sin progresar. Estos ojos probablemente no tiene un defecto verdadero del grosor sino más bien, un agujero macular lamelar que se puede demostrar con una OCT de exploración (14). La diferenciación clínica entre estas dos entidades no es fácil, pero es importante para decidir si es necesaria la intervención quirúrgica. Por esta razón, la cirugía para agujeros maculares muy pequeños o con duda sobre el espesor completo debe aplazarse hasta que puede ser demostrada clínicamente la progresión.

Etapa 3 (agujero macular de espesor completo desarrol-lado completamente sin desprendimiento del vítreo posterior).

Etapa 4 (agujero macular de espesor completo desarrollado completamente con desprendimiento del vítreo posterior).

La agudeza visual disminuye entre 20/80 y 20/200. En la etapa 3, la separación vitreofoveal se produce en la mácula y generalmente sólo es detectada por la presencia del opérculo suspendido sobre ella, a una corta distancia anterior al plano retiniano.

Figura 28-2. Ojo izquierdo de un paciente femenino de 64 años, con una agudeza visual inicial de 20/200 y un agujero macular etapa 3 con depósi-tos amarillentos a nivel del epitelio pigmentario retiniano.

Figura 28-3. Tomografía de coherencia óptica que muestra edema retini-ano en el margen de un agujero macular y un opérculo en la hialoides posterior, que está separado.

Figura 28-4. Fotografía a color del fondo de ojo que muestra el cierre del agujero macular y algunos trastornos del epitelio pigmentario retiniano en el área foveal con dos hemorragias puntiformes en el margen inferotem-poral de la fóvea. La agudeza visual final mejoró a 20/60.

Figura 28-5. Tomografía de coherencia óptica 1 mes después de la oper-ación muestra el cierre completo del agujero con una recuperación parcial de la depresión foveal y un pequeño bolsillo de fluido subfoveal.

En la etapa 4, 20% a 40% de los pacientes presentan evidencia de separación del vítreo posterior, tales como restos parciales o completos de anillo de Weiss y 50% a 70% de los pacientes presentan un opérculo que se puede ver libremente flotante en la hialoides posterior (Figs. 28-2 a 28-5). En estas dos etapas, un defecto del espesor completo retiniano de 300 a 1500 micras de diámetro se asociada con un desprendimiento neurosensorial de la retina circundante que puede ser detectado clínicamente con facilidad, aunque puede ser subestimado el desprendimiento de extensión total, ya que frecuentemente hay una área mucho más grande de desprendimiento superficial alrededor del agujero. Depósitos blancos discretos, representan las proliferaciones nodulares de las células del RPE, puede aparecer en la superficie del RPE en la base del agujero o bajo el desprendimiento de retina en aproximadamente el 50% de los pacientes (7). En casos de larga data, puede ser vista una línea de demarcación pigmentada a nivel de RPE que rodea el regreso del fluido junto con los cambios quísticos. La angiografía fluoresceínica muestra un defecto ventana con fluorescencia temprana en el área del defecto neurosensorial de la retina seguido por el desvanecimiento gradual de la fluorescencia. La OCT muestra un defecto retiniano de espesor total con un borde afilado que cambia con el tiempo para convertirse en un borde redondeado y que se asocia con un desprendimiento neurosensorial de la retina adyacente. También pueden ser observados edema intrarretiniano y membranas epirretinianas.