alteraciones de la coagulación : trombocitopenia y...
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Nacho Soriano Balaguer
Miriam Soriano Cuenca
Almudena Terrádez Amado
Paloma Tomás Martínez
Marisa Torrella Rubio
Andrea Torres Romans
Irene Zanón Montesinos
La hemostasia es el conjunto de mecanismos
encargados de detener los procesos
hemorrágicos.
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Las plaquetas son
importantes
tanto por su
función como por
el número.
Las plaquetas son un
elemento clave del
proceso de
coagulación e
intervienen en las
fases iniciales.
Estas se forman en un
proceso llamado
trombocitopoyesis.
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Vasoconstricción
Cuando el vaso se
lesiona se produce
una vasoconstricción
para que disminuya la
pérdida de sangre.
Al estrecharse el vaso
se facilita la adhesión
de las plaquetas
iniciando la formación
del tapón plaquetario.
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Formación del tapón
plaquetario
Se inicia con la
adhesión plaquetaria
al endotelio del vaso
dañado.
Las plaquetas
cambian su estructura
externa y liberan
sustancias que activan
las plaquetas
cercanas para
mantener la
vasoconstricción.
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Cascada de la
coagulación
Tiene como objetivo
final la formación
de fibrina para
detener la
hemorragia.
Para que ésta se
produzca es
necesaria la
actividad de
numerosos factores.
Fases de la hemostasia
Vasoconstricción
Formación tapón plaquetario
Cascada de la coagulación
Tabla de factores de
la coagulaciónFases de la hemostasia
NÚMERO
ROMANO
NOMBRE
I Fibrinógeno
II Protrombina
III Tromboplastina
IV Calcio
V Proacelerina
VI Igual que el factor V (este término se utiliza generalmente)
VII Proconvertina
VIII Globulina antihemofílica (AHG)
IX Componente de la tromboplastina del plasma (PTC)
X Factor Stuart-Prover
XI Antecedente de la tromboplastina
del plasma (PTA)
XII Factor Hageman
XIII Factor estabilizador de la fibrina
Fase 1: Formación de protrombina
Se puede dividir en dos mecanismos, vía extrínseca
e intrínseca, las cuales conducen a la formación de
protrombinasa.
Fase 2: Formación de trombina
Fase 3: Formación de fibrina
La trombina formada anteriormente acelera la
conversión de fibrinógeno (soluble) en fibrina
(insoluble).
Cascada de la coagulación
Fase 1: Formación
protrombina
Fase 2: Formación de
trombina
Fase 3: Formación
fibrina
PRUEBA DEFINICIÓN VALORES NORMALES VALORES EN TROMBOCITOPENIA VALORES DE HEMOFILIA
Recuento plaquetario Mide la cantidad de plaquetas 150.000- 400.000
plaquetas/µl
<100.000 trombocitopenia moderada
<20.000 trombocitopenia severa
El número no está
alterado pero si la función
de las plaquetas
Tiempo de protrombina Mide el tiempo que tarda el
plasma en coagularse y las
deficiencias en los factores
V,VII,X,fibrinógeno y protrombina
11-13,5 segundos
Tiempo de trombina Detecta enfermedades que cursan
con alteración de los valores
normales de fibrinógeno. Consiste
en el estudio del tiempo de
coagulación del plasma al que se
le añade trombina
15-20 segundos Alargado cuando hay
defectos en el fibrinógeno
(tanto en la calidad como
en la realidad). Alargado
en presencia de heparina
Tiempo de hemorragia Mide el tiempo que tardan los
pequeños vasos en cerrarse para
detener el sangrado y la
efectividad de las plaquetas
1-9 minutos En la enfermedad de Von
Willebrand estaría
prolongado cuando las
plaquetas están
disminuidas tanto en
función como en número.
Tiempo de tromboplastina Estudia los factores que
intervienen en la vía intrínseca.
Permite detectar cualquier
carencia de los factores
trombóticos. Se utiliza para el
control de la dosis de heparina
35-43 segundos Tiempo muy prolongado
debido al déficit de
factores que participan en
la vía intrínseca. También
se alarga en presencia de
heparina no fraccionada.
Análisis de los factores Comprueba la ausencia, déficit o
disfuncionalidad de los factores
de la coagulación VIII, IX y rW.
Mide el porcentaje de actividad
del factor
70-150% del valor de
control. Menos del 50% se
detecta la enfermedad.
Disfunción del factor VIII
en hemofília tipo A y del
factor IX en el tipo B y
enfermedad de Von
Willebrand
Diagnóstico molecular Análisis genético para detectar
las mutaciones en los cromosomas
que trasmite la hemofilia
Biopsia medular. En la Púrpura
Trombocitopénica Inmunitaria se observa un
aumento del número de megacariocitos.
Análisis de anticuerpos antiplaquetarios.
Daría positivo por la presencia de
anticuerpos IgG.
Disminución del número de plaquetas por debajo de 150.000/µl
Menos de 100.000/µl es una reducción significativa que aumenta el riesgo de hemorragias en mucosa, piel y órganos internos
Menos de 20.000 /µl indican un riesgo importante de hemorragia
Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
Es la más frecuente.
Síndrome de destrucción anormal de las plaquetas circulantes.
Las plaquetas están recubiertas de antígenos, cuando alcanzan el bazo son reconocidas como cuerpos extraños y destruidas por los macrófagos.
Púrpura trombótica trombocitopénica(PTT)
Se asocia a un aumento de la aglutinación de las plaquetas, que forman microtrombos.
Es una urgencia médica porque la hemorragia y la coagulación se producen simultáneamente.
Síndrome de trombocitopenia y trombosis
inducido por la heparina (STTIH)
Es una respuesta inmunitaria a la
heparina que favorece la agregación
plaquetaria, lo que disminuye la
cantidad de plaquetas circulantes y
finalmente desencadena una
trombocitopenia.
Petequias Equimosis espontánea
Hemorragia prolongada
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia GI
Hemorragia GU
Disfunción orgánica, causada por
hemorragia. El SNC experimenta un
especial riesgo
El tratamiento depende de la etiología, por
lo que se pueden plantear distintos
tratamientos en función de cada tipo de
trombocitopenia.
Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
(PTI)
Púrpura TrombóticaTrombocitopénica
(PTT)
Síndrome de Trombocitopenia inducido por la
Heparina
(STTIH)
Trombocitopenia adquirida por
hipoproducciónplaquetaria
Corticoides: inhiben la respuesta fagocitaria de los macrófagos esplénicos, aumentando la vida de las plaquetas.Se admMetilprednisolona para las manifestaciones neurológicas. Vía im.
IgG y anti-Rh: para pacientes que no responden a los corticoides.
Esplenectomía: intervención quirúrgica cuando el paciente no responde a la prednisona o necesita dosis inaceptablemente elevadas para mantener una cifra suficiente de plaquetas.
Transfusiones de plaquetas: indicadas para hemorragias mortales, con el fin de aumentar la trombocitemia.
Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
(PTI)
Púrpura TrombóticaTrombocitopénica
(PTT)
Síndrome de Trombocitopenia inducido por la
Heparina
(STTIH)
Trombocitopenia adquirida por
hipoproducciónplaquetaria
Inicialmente se trata con corticoides.
En algunas ocasioneses necesario una plasmaféresispara invertir activamente el proceso.
Otros métodos: esplenectomía, antiplaquetarios como dextranos, vincristinay vinblastina.
Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
(PTI)
Púrpura TrombóticaTrombocitopénica
(PTT)
Síndrome de Trombocitopenia inducido por la
Heparina
(STTIH)
Trombocitopenia adquirida por
hipoproducciónplaquetaria
Se suspende el tto con heparina
Plasmaféresis. Para limpiar la sangre de IgG que agrega las plaquetas.
Sulfato de protamina. Se utiliza para interceptar la heparina circulante.
Trombolíticos. Para tratar los episodios de tromboembolia.
Cirugía. Para extraer los coágulos.
Transfusiones de plaquetas no son eficaces en estos pacientes porque esta puede favorecer las tromboembolias.
Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
(PTI)
Púrpura TrombóticaTrombocitopénica
(PTT)
Síndrome de Trombocitopenia inducido por la
Heparina
(STTIH)
Trombocitopenia adquirida por
hipoproducciónplaquetaria
Corticoides: cuando se desconoce el factor desencadenante.
Transfusiones de plaquetas:en hemorragias potencialmente mortales.
Oprelvekin: es un factor de crecimiento plaquetario que estimula la producción de las plaquetas en la médula ósea. Indicado para tratar la trombocitopenia secundaria a quimioterapia.
Trombopoyetina: factor de crecimiento hematopoyético que estimula la producción de plaquetas en la médula ósea. Aún no está autorizado.
Púrpura Trombocitopénica
Inmunitaria
(PTI)
Púrpura TrombóticaTrombocitopénica
(PTT)
Síndrome de Trombocitopenia inducido por la
Heparina
(STTIH)
Trombocitopenia adquirida por
hipoproducciónplaquetaria
La hemofilia es una enfermedad en la que está alterado el mecanismo de la coagulación de la sangre debido a la carencia o defecto de alguno de los factores de la coagulación.
Se caracteriza por la presencia de hemorragias internas y externas.
Enfermedad genética de herencia recesiva ligada al sexo. Afecta casi exclusivamente a hombres.
Variedades:
Hemofilia A: déficit en el factor VIII. Afecta al
80% de los casos.
Hemofilia B: déficit en el factor IX
Enfermedad de Von Willebrand: déficit en la
proteína de coagulación rW. Es la enfermedad
hemorrágica congénita más común.
La hemofilia
se clasifica
en función
de la actividad
del factor
presente
en el plasma
Sangrado prolongado, persistente y lento por traumatismos leves o cortes pequeños.
Hemorragia tardía, después de golpes leves.Hemorragia incontrolable, después de
intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o irritación de la mucosa gingival.
Epistaxis.
Hemorragia digestiva, causada por úlceras o gastritis.
Hematuria, debida a traumatismos genitourinarios o rotura esplénica por caídas o traumatismos abdominales.
Signos neurológicos, como dolor, anestesia y parálisis.
Equismosis y hematomas.
Hemartrosis, consiste en el sangrado dentro de
una articulación, va acompañada de dolor,
tumefacción, enrojecimiento y fiebre.
Infección por enfermedades como el VIH o el virus de la hepatitis C debido al tratamiento sustitutivo que implica trasfusiones de otros donantes.
Hemorragia en el SNC se produce como resultado de una lesión traumática, pudiendo presentarse de forma espontánea. Pueden ser causa de muerte en pacientes con hemofilia grave.
Hemorragias en la garganta resultando de infecciones, lesiones, inyecciones dentales o cirugía. Ocasionan inflamación, dificultad para comer y respirar. En los casos más graves el hematoma podría obstruir la vía aérea.
Hemorragias musculares hematoma del psoas.Pueden llegar a producir síndrome compartimental, afectando a nervios y arterias y produciendo daños permanentes e irreversibles.
Hemorragias en ojos, espina dorsal o músculos.
El objetivo terapéutico es reemplazar o suplementar el factor de coagulación suplementario en el paciente.
Tratamiento de la hemofilia
Trasfusión de concentrados de factores de la coagulación
Concentrado de factor VIII
Factor VIII recombinante
Crioprecipitado
Concentrado del factor IX
Farmacológico
Desmopresina
Transfusión de
concentrados:Crioprecipitado: rico en
factor VIII. Uso reducido
debido al riesgo de
transmisión de
enfermedades virales y a la
dificultad de administración
domiciliaria.
Concentrado de factor VIII:
Es el que más se emplea y se
prepara a partir de plasmas
mixtos de muchos donantes.
Tratamiento de la hemofilia
Trasfusión de concentrados de
factores de la coagulación
Concentrado de factor VIII
Factor VIII recombinante
Crioprecipitado
Concentrado del factor IX
Farmacológico
Desmopresina
Transfusión de
concentrados:
Concentrado del factor
IX.
Factor VIII recombinante:
Obtenido mediante
ingeniería genética,
ventajas:
• Evita los riesgos de trasmisión de
infecciones virales.
• Es el más seguro.
Tratamiento de la hemofilia
Trasfusión de concentrados de
factores de la coagulación
Concentrado de factor VIII
Factor VIII recombinante
Crioprecipitado
Concentrado del factor IX
Farmacológico
Desmopresina
•Su coste es más reducido.
•Evita la dependencia de
donantes humanos.
Tratamiento
farmacológico:
Desmopresina: de
elección en hemofilia
leve. Es un análogo
sintético de la
vasopresina. Produce
una mayor liberación
del factor VIII desde
los lugares de
almacenamiento
orgánico.
Tratamiento de la hemofilia
Trasfusión de concentrados de
factores de la coagulación
Concentrado de factor VIII
Factor VIII recombinante
Crioprecipitado
Concentrado del factor IX
Farmacológico
Desmopresina
Patrón actividad-ejercicio fatiga, debilidad,
desfallecimientos, epixtasis, disnea…
Patrón percepción de salud y autocuidado antecedentes
familiares de problemas hemorrágicas…
Patrón nutricional-metabólico hemorragias gingivales,
vómitos sanguinolentos, hematomas…
Patrón de eliminación hematuria, heces oscuras o
sanguinolentas.
Patrón estrés cuidados q requiere la enfermedad,
cambio de estilo de vida, supresión…
Patrón sexualidad reproducción posibilidad de
menorragia y/o metrorragia
Patrón autopercepción hematomas, petequias,
hemartrosis…
Resultados esperados (NOC)
1601 Conducta de cumplimiento:
Indicadores:
Confianza en el profesional sanitario sobre la información obtenida.
Comunica seguir la pauta prescrita.
Acepta el diagnóstico del profesional sanitario.
Conserva la cita con un profesional sanitario.
Modifica la pauta orientada por el profesional sanitario.
Realiza las actividades de la vida diaria según prescripción.
Escala: Nunca demostrado hasta Siempre demostrado.
Intervenciones enfermeras (NIC)
5602 Modificación de la conducta
Actividades:
Determinar la motivación al cambio del paciente.
Fomentar la sustitución de hábitos indeseables por hábitos deseables.
4480 Facilitar la autoresponsabilidad
Actividades:
Considerar responsable al paciente de sus propias conductas.
Observar el nivel de responsabilidad que asume el paciente.
Resultados esperados (NOC)
1803 Conocimiento: proceso de enfermedad
Indicadores:
Descripción del proceso de la enfermedad.
Descripción de las causas o factores
contribuyentes.
Descripción de factores de riesgo.
Descripción de los signos y síntomas de las
complicaciones.
Escala: Ninguno hasta Extenso.
Intervenciones enfermeras (NIC)
5602 Enseñanza: proceso de la enfermedad
Actividades:
Evaluar el nivel actual de conocimientos del paciente relacionado con el proceso de la enfermedad.
Describir los signos, síntomas y complicaciones de la enfermedad.
5616 Enseñanza: medicamentos prescritos
Actividades:
Instruir al paciente acerca de la dosis, vía de administración y de los efectos adversos de cada medicamentos
Evaluar la capacidad del paciente para administrarse los medicamentos él mismo.
Informar al paciente sobre las consecuencias de no tomar o suspender bruscamente la medicación.
Resultados esperados (NOC)
1402 Autocontrol de la ansiedad
Indicadores:
Busca información para reducir la ansiedad.
Controla la respuesta de ansiedad.
Escala: Nunca demostrado hasta Siempre demostrado
Intervenciones enfermeras (NIC)
5270 Apoyo emocional
Actividades:
Comentar la experiencia con el paciente
Ayudar al paciente a reconocer sentimientos tales como la ansiedad, ira o tristeza.
Permanecer con el paciente y proporcionar sentimientos de seguridad durante los períodos de más ansiedad
Proporcionar ayuda en la toma de decisiones
5820 Disminución de la ansiedad
Actividades:
Proporcionar información objetiva, respecto al diagnóstico, tratamiento y pronóstico.
Favorecer la expresión de sentimientos.
Resultados esperados (NOC)
0409 Estado de coagulación
Indicadores:
Formación del coágulo.
Sangrado.
Hematomas.
Petequias.
Recuento eritrocitario.
Tiempo de tromboplastina parcial.
Concentración de plaquetas.
Concentraciones plasmáticas de fibrinógeno.
Hematocrito.
Escala: Desviación grave del rango normal hasta Sin desviación del rango normal.
Resultados esperados (NOC)
2130 Gravedad del síntoma
Indicadores:
Intensidad del síntoma.
Frecuencia del síntoma.
Persistencia del síntoma.
Malestar asociado.
Inquietud asociado.
Ansiedad asociado.
Escala: Grave hasta Ninguno.
Resultados esperados (NOC)
0601 Equilibrio hídrico
Indicadores:
Presión arterial media en el rango esperado.
Presión venosa central en el rango esperado.
Entradas y salidas diarias equilibradas.
Ausencia de edema periférico.
Humedad de membranas mucosas.
Hematocrito dentro de los límites de la normalidad.
Escala: Gravemente comprometido hasta No comprometido.
Intervenciones enfermeras (NIC)
4160 Control de la hemorragia
Actividades:
Aplicar vendaje compresivo (si fuera necesario aplicar torniquete hacerlo entre la lesión y el corazón y nunca mantenerlo más de 2h)
Observar la cantidad y naturaleza de la pérdida de sangre.
Aplicar presión manual sobre el punto hemorrágico (en el caso de hemorragia local y hemorragia oral).*
Tomar nota del nivel de hemoglobina/hematocrito antes y después de la pérdida de sangre.
Evaluar la respuesta psicológica del paciente a la hemorragia y su percepción.
Observar si hay hemorragia de las membranas mucosas, hematoma después de un trauma mínimo, exudado del sitio del pinchazo y presencia a petequias.
Observar si hay signos y síntomas de hemorragia persistente.
Realizar hemotest de todas las secreciones y observar si hay sangre en emesis, esputos, heces, orina, drenaje nosogástrico y drenaje de heridas.
Comprobar el funcionamiento neurológico (en el caso de hemorragia del SNC).
* Cuidados específicos : Hematuria: aplicar sondaje vesical y suero, si procede. Hemorragia gastrointestinal: lavar con líquido frío a través de la sonda nasogástrica y administrar antiácidos, antieméticos y laxantes, si fuera necesario. Hemorragia del SNC: elevar la cabecera de la cama para reducir la PIC y administrar medicación correspondiente. Hemorragia vaginal: controlar y anotar el número de compresas.
Intervenciones enfermeras (NIC)
4180 Manejo de la hipovolemia:
Actividades:
Comprobar el estado de líquidos, incluyendo ingresos y egresos.
Observar los niveles de hemoglobina y hematocrito.
Vigilar signos vitales.
Iniciar la administración de líquidos prescrita.
Promover la integridad de la piel.
Realizar autotransfusión de sangre perdida.
Administrar productos sanguíneos (plaquetas y plasma congelado fresco)
Vigilar la aparición de reacción transfusional.
Resultados esperados (NOC)
0208 Nivel de movilidad
Indicadores:
Movimiento muscular
Movimiento articular
Deambulación: camina
Escala: Gravemente comprometido hasta No comprometido.
1104 Curación ósea
Indicadores:
Formación de hematoma.
Circulación.
Recuperación de la función ósea.
Resolución del dolor. Resolución del edema.
Escala: Ninguno hasta Extenso
Intervenciones enfermeras (NIC)
0224 Terapia de ejercicios
Actividades:
Determinar las limitaciones del movimiento articular y actuar sobre la función.
Explicar al paciente/familia el objeto y plan de ejercicio de las articulaciones.
Proteger al paciente de traumas durante el ejercicio.
Realizar ejercicios pasivos o asistidos.
Ayudar al paciente a desarrollar un programa de ejercicios activos de arco de movimiento.
Dar un apoyo positivo al realizar los ejercicios de las articulaciones.
Resultados esperados (NOC)
1605 Control del dolor
Indicadores:
Reconocer factores causales.
Reconocer el comienzo del dolor.
Utilizar medidas de alivio no analgésicas.
Utilizar los analgésicos de forma apropiada.
Utilizar los recursos disponibles.
Reconoce los síntomas del dolor.
Escala: Nunca demostrado hasta Siempre demostrado.
2102 Nivel del dolor
Indicadores:
Dolor referido.
Porcentaje corporal afectado.
Frecuencia del dolor.
Duración de los episodios de dolor.
Expresiones orales de dolor
Escala: Grave hasta Ninguna.
Intervenciones enfermeras (NIC)
1400 Manejo del dolor
Actividades:
Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya la localización, características, aparición/duración, frecuencia, calidad, intensidad o severidad del dolor y factores desencadenantes.
Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados analgésicos correspondientes.
Considerar las influencias culturales sobre la respuesta al dolor.
Evaluar, con el paciente y el equipo de cuidados, la eficacia de las medidas pasadas de control del dolor que se hayan utilizado.
Proporcionar información acerca del dolor, tales como causas del dolor, el tiempo que durará y las incomodidades que se esperan debido a los procedimientos
Notificar al médico si las medidas no tienen éxito o si la queja actual constituye un cambio significativo en las experiencias pasado del dolor del paciente.
Resultados esperados (NOC)
1101 Integridad tisular: piel y membranas mucosas
Indicadores:
Hidratación.
Pigmentación.
Ausencia de lesión tisular.
Perfusión tisular.
Escala: Gravemente comprometido hasta No
comprometido.
Intervenciones enfermeras (NIC)
1730 Restablecimiento de la salud bucal
Actividades:
Utilizar un cepillo de dientes suave para la extracción de restos alimenticios.
Fomentar enjuagues frecuentes de la boca con cualquiera de las siguientes sustancias: solución de bicarbonato de sodio, solución salina normal o solución de peróxido de hidrógeno.
Desalentar del consumo de tabaco y alcohol.
Vigilar labios, lengua, membranas mucosas, fosas tonsilares y encías para determinar la humedad, color, textura, presencia de restos e infección, disponiendo para ello de una buena iluminación y una hoja para la lengua.
Aconsejar al paciente que informa inmediatamente al médico sobre cualquier signo de infección.
Enseñar y ayudar al paciente a realizar la higiene bucal después de las comidas y lo más a menudo que sea necesario.
Resultados esperados (NOC)
0407 Perfusión tisular: periférica:
Indicadores:
Coloración de la piel.
Dolor localizado en extremidades.
Frecuencia de los pulsos periféricos distales.
Escala: Gravemente comprometido hasta No
comprometido.
Intervenciones enfermeras (NIC)
4060 Cuidados circulatorios: insuficiencia venosa
Actividades:
Realizar valoración exhaustiva de la circulación
periférica.
Evaluar la presencia de edemas y pulsos periféricos.