alteraciones mec. intrínseco congénitas - adquiridas
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Alteraciones Mec. Intrínseco
Congénitas - Adquiridas
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CongénitasAdquiridas
COAGULOPATIAS
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HEMOFILIA
ENFERMEDAD DEVON WILLEBRAND
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PREVALENCIA
- Hemofilia A 1/5000
- Hemofilia B 1/25000
- VWD 1% población
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IIa
A1 A2 B A3 C1 C2
200kD 80kD
90kD HRG 80kD
50kD 43kD 73kD
45kD 67kD
FACTOR VIIINH 2
Secreción
Preactivación
Activación
Inactivación
IIa IIa
APC IIa Xa Xa
1648
740
372
336
1689
1721
Lollar P & Parker CG, 1989
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FVIII-VWF
S-S S-S
VWF
FVIII
FVIIIa
IIa, FXa
A1 A2
C2 C1 A3
N N C C
1689
740
372
A1
A2
A3C1
C2
B
Vlot et al., 1998
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Factor de von Willebrand: Cr 12
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AD
AM
TS 1
3
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Sadler JE, 2005
vWFEnsamble y Catabolismo
Proteolisis aumentada
Depuración aumentada
PlasmaInicialkproteolisis
kdepuración
ADAMTS-13
ksecreción
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FVIII/VWF - Propiedades
FVIII VWF
Clínica Hemofilia vWDProducción S. Hepáticos C. Endoteliales
MegacariocitosGen Cromosoma X Cromosoma 12Molécula Heterodímero MultímeroFunción Coagulación
Cofactor Adhesión Endotelio/Sub Transporta FVIII
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FVIII/VWF - NomenclaturaFactor VIII Antígeno FVIII:Ag
Función FVIII
Factor von Willebrand
Proteína Madura VWF
Antígeno VWF:Ag
Cofactor Ristocetina VWF:RCo
Unión al Colágeno VWF:CB
Unión al Factor VIII VWF:FVIIIB
ISTH
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Recesiva
Ligada al sexo (gen FVIIICr X)
PORTADORA
HEMOFILIA A
HEMOFILICO
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HEMOFILIAModo de Herencia
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HEMOFILIAModo de Herencia
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q28 Cromosoma X
Factor VIII G6PD
F8A F8BExon 22 Exon 23
5’ 3’
GEN FACTOR VIII
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1112 13 14 1516171819 20 21 22 23 24 25 26
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Hemofilia A severa
8%14%
15%4%
17%
42% inversiones
grandes deleciones
mutaciones sin sentido
corrimiento de la lectura
cambio de sentido
desconocida
Hemofila A moderada
86%
2%10%
2%cambio de sentido
splicing
corrimiento de la lectura
desconocida
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HEMOFILIADiagnóstico “sencillo”
- APTT prolongado
- FVIII disminuido
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HEMOFILIA - Clasificación
Severa < 1% VIIIModerada 1-5% VIII
Leve >5% VIII
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Alteración heterogéneaAfecta diferentes regiones
del gen No aplicable a todos los
casos
Análisis de ADNComplejo
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Inversión del intrón 22
↓50% hemofílicos severos
IDENTIFIACION DIRECTA
Certeza
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Recesiva
Ligada al sexo (gen FIXCr X)
PORTADORA
HEMOFILIA B
HEMOFILICO
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HEMOFILIA - Clasificación
Severa < 1% IXModerada 1-5% IX
Leve >5% IX
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HEMOFILIA BDiagnóstico “sencillo”
- APTT prolongado
- FIX disminuido
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protómero
dominios funcionales
ligandos Colágeno GPIIb-IIIa
FVIII GPIb
Heparina Heparina
Colágeno
Sulfátidos
D1 D2 D’ D3 A1A2A3 D4BC1C2
D’ D3 A1A2A3 D4BC1C2
1 2050
S IS
S I
IS
RGD RGD
Enfermedad de von Willebrand
Propéptido Subunidad Madura
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Sadler JE, 2005
vWFEnsamble y Catabolismo
Proteolisis aumentada (vWD2A)
Depuración aumentada (vWD1 Vicenza)
PlasmaInicialkproteolisis
kdepuración
ADAMTS-13
ksecreción
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VWFExpresión VariablePenetrancia Incompleta
Chance
Modificadores Ambientales
edad, género, trauma
Enfermedad primariamutación
? Genes modificadores
Ginsburg D, 2001 Difícil Diagnóstico
Niveles Variables VWF
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VWDClasificación Revisada
Sadler E, 1994
Tipo 1 Deficiencia cuantitativaparcial
Tipo 2 Alteración cualitativa
Tipo 3 “Ausencia”de VWF
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VWD – TIPOSFrecuencia (%)
TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3
Tuddenham (134) 75 19 6
Lenk (111) 76 12 12
Nilson (106f) 70 10 20
Hoyer (116) 71 23 6
Awidi (65) 59 29,5 11,5
Berliner (60) 62 9 29
Castaman G, 2003
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VWD
Serie 1885 Pacientes(Tipo I 91% )
FVIII 61,6%
VWF:Ag62,2%
TS 58,4%Woods AI, 2001
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Individual
Familiar
VWF-Variabilidad
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VWF-Variabilidad
Factores
40% no genéticos
60% genéticos
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VWF-Variabilidad
Factores no-genéticosEdad
Estrés
Ejercicio
H. Tiroideas
Estrógenos
F. Aguda
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VWF-Variabilidad
Factores genéticosGrupo ABO 20-30% variabilidad
Grupo “O” VWFHipótesisGlicosilación Alteración
procesamientoestabilidadsecreción
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VWDDistribución según grupo ABO
“AB” 0,6% difícil diagnóstico“O” 70% más sintomático
> frecuencia de consulta
Woods AI, 2001
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Cuantitativa Cualitativa
VWF:Ag SI NO
VWF:RCo SI SI
VWF:CB SI SI
Multímeros SEMI SI
VWFPruebas Específicas
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VWFpp-ELISA
VWFpp Síntesis VWF
(independiente ABO)
Tipo 1 VWFpp
Tipo 3 VWFpp ausente
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VWF:RCoPlaquetasnormales
Plasma delpaciente
Ristocetina
Plaquetasdel paciente
Plasmadel paciente
Ristocetina
RIPA Agreg. c/Ristocetina
Agregometría
AgregometríaPRP
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Agregación c/Ristocetina
Kasper C, 2005
Normal
vWD-Tipo 1
vWD-Tipo 2A
vWD-Tipo 3
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2A función plaquetaria
Multímeros APM e intermedio
vWD-Tipo 2Clasificación Revisada
Sadler E, 1994
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Normal 2A
Línea 1 Línea 2 Línea 3
Lane 2>
Lane 1>Lane 3>
Línea 2= 95%Línea 3= 3%
VWF-Análisis Multiméricograndes intermedios-pequeños (banda 1) (banda 2)
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2A función plaquetaria
Multímeros APM e intermedio
vWD-Tipo 2Clasificación Revisada
Sadler E, 1994
2B afinidad VWF-GPIb-IX
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Agregación c/Ristocetina
Kasper C, 2005
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2B Normal 2A
Línea 1 Línea 2 Línea 3
Lane 3>
VWF-Análisis Multiméricograndes intermedios-pequeños (banda 1) (banda 2)
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2A función plaquetaria
Multímeros APM e intermedio
vWD-Tipo 2Clasificación Revisada
Sadler E, 1994
2B afinidad VWF-GPIb-IX
2M función plaquetaria c/Multímeros APM
2N afinidad VWF-FVIII*
*símil Hemofilia A, autosómica
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protómero
dominios funcionales
ligandos Colágeno GPIIb-IIIa
FVIII GPIb
Heparina Heparina
Colágeno
Sulfátidos
D1 D2 D’ D3 A1A2A3 D4BC1C2
D’ D3 A1A2A3 D4BC1C2
1 2050
S IS
S I
IS
RGD RGD
Factor von WillebrandPropéptido Subunidad
Madura
X
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2N-Variante Normandy
Biología Molecular- Secuenciación- Enz. restricción
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VWF- Arg19Trp (C2594T)Exón 18Enzima BspMI
1-244 pb 2-148 pb 3-96 pb
Normal 148 pb96 pb
Mutado 244 pb
1 2 3
Mutación
Normal
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T. SangríaAPTT (fVIII)AdhesividadTiempo de obstrucción (PFA)
Screening
VWDEstrategia Diagnóstica
*
*no permiten excluir VWD
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-VWF plasma/plaquetas
VWDEstrategia Diagnóstica
Diagnóstico
VWF:Ag
VWF:RCo
VWF:CB
-FVIII en plasma
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MultímerosRIPAUnión GP plaquetariasVWF:FVIIIBBiología Molecular
VWDEstrategia Diagnóstica
Clasificación
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vWD- Importancia Dignóstica
VWF:RCo Prueba más sensible
VWF:Ag CorrelacionaVWF:RCoRatio=1Tipo1Ratio<1Tipo2
FVIII Util para el manejo clínico
T. Sangría CorrelacionaVWF:RCo (T1)Detecta defecto plaquetario
RIPA Detecta Tipo 2B
Castaman G, 2003
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vWD- Importancia Dignóstica
A.Multimérico DiscriminaTipo 2M, 2A, 2B
VWFplaquetario Predice respuesta DDAVPTipo 1
VWF:FVIIIB DetectaTipo 2N
VWF:CB CorrelacionaVWF:RCo (T1)Sensibilidad colágeno
CT PFA-100 Especificidad (?)
Castaman G, 2003
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HEMOFILIAVON WILLEBRAND
Diagnóstico Diferencial
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Cofactor de ristocetina* Antígeno de factor vW o N
Factor VIII o N*
Tiempo de Sangría o N
*excepto la variante 2N
Enfermedad devon Willebrand
![Page 62: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/62.jpg)
Cofactor de ristocetinaN
Antígeno de factor vW N
Factor VIII
Tiempo de Sangría N
Hemofilia
![Page 63: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/63.jpg)
Hemofilia
VWD2N
VWF:RCo N N
Factor VIII
VWF:FVIIIB N
Hemofilia-VWD 2N
![Page 64: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/64.jpg)
Fragmentos de degradación (intraplaquetario normal)
VWFpp depuraciónaVWF (inhibición VWF:RCo,
VWF:Ag, FVIII)
VWD - AdquiridoLaboratorio
Mecanismos
![Page 65: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/65.jpg)
OTROS DESORDENES HEREDITARIOS
![Page 66: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/66.jpg)
DESORDENES HEREDITARIOS-Recesivos
Frecuencia
Depende del tipo poblaciónGrado de cosanguinidad
![Page 67: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/67.jpg)
DEFICIT DE FACTOR XII
- Generalmente, no asociado a desórdenes hemorrágicos
- IAM, TEP- Menorragias, hemorragias subaracnoideas
![Page 68: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/68.jpg)
DEFICIT PRECALICREINA
- Sin complicaciones hemorrágicas
- Riesgo de IAM, TEP, stroke
![Page 69: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/69.jpg)
DEFICIT PRECALICREINA
Diagnóstico
- TTPA- Corrige con normal- Corrige con incubación
prolongada (10 min a 37º C)- PK (actividad coagulante)
![Page 70: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/70.jpg)
DEFICIT PRECALICREINA
Diagnóstico
- TTPA- Corrige con normal- Corrige con incubación
prolongada (10 min a 37º C)- PK (actividad coagulante)
![Page 71: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/71.jpg)
DEFICIT DE QUININOGENOS DE ALTO PESO MOLECULAR
• Sin asociación con desórdenes hemorrágicos
• Riesgo de TVP y TEP
![Page 72: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/72.jpg)
FACTOR XI
• Vida media en plasma: 50-80 hs.• Nivel hemostático: 15-20%
Déficit• Prevalencia:
1 en 100.000 (población general)1 en 190 (judíos Ashkenazi)
![Page 73: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/73.jpg)
DEFICIT DE FACTOR XIClínica
-Sangrado espontáneo raro
-Hematomas fáciles, sangrado post extracción dentaria, cirugía, parto-Sangrado en sitios ↑ Fibrinolisis (cavidad oral, nariz y útero)
![Page 74: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/74.jpg)
DEFICIT DE FACTOR XI
Clínica
¿Por qué sangra sólo el 50% de los pacientes y sin relación con los niveles plasmáticos de FXI?
![Page 75: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/75.jpg)
CongénitasAdquiridas
COAGULOPATIAS
![Page 76: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/76.jpg)
Adquiridas
DéficitInhibición
COAGULOPATIAS
![Page 77: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/77.jpg)
Neutralizantes EFAc
No neutralizantes AcEF
ESPECIFICOS
INHIBIDORES ADQUIRIDOS
![Page 78: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/78.jpg)
ESPECIFICOSESPECIFICOS
Neutralizantes
INHIBEN ACTIVIDAD
Afectan las pruebas de la coagulación
EFAc
![Page 79: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/79.jpg)
ANTICUERPOS aFVIIIANTICUERPOS aFVIII
ALOANTICUERPOS
- Respuesta inmune a proteínas exógenas (terapéutica)
AUTOANTICUERPOS
- Autoinmunidad (neo-epitopes)
ALOANTICUERPOS
- Respuesta inmune a proteínas exógenas (terapéutica)
AUTOANTICUERPOS
- Autoinmunidad (neo-epitopes)
![Page 80: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/80.jpg)
XII XIIaXII XIIa
XI XIaXI XIa
IX IXa FVIIIa
FLCa2+
IX IXa FVIIIa
FLCa2+
Ca2+Ca2+
FCFC
X
XaVaFLCa2+
X
XaVaFLCa2+
II
IIa
II
IIa
Fibrinógeno
Fibrina
Fibrinógeno
Fibrina
a-FVIIIa-FVIII
aparecen durante el1er año de tratamiento
aparecen durante el1er año de tratamiento
INHIBIDORES aFVIIIINHIBIDORES aFVIII
![Page 81: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/81.jpg)
INHIBIDORES aFVIII(aFVIII neutralizantes)
CLINICA Hemorrágica
aFVIIIComplican laterapéuticasustitutiva
post-cirugía/trauma
Hemofílicos
![Page 82: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/82.jpg)
ANTICUERPOS aFVIIIANTICUERPOS aFVIII
AUTOANTICUERPOS
Hemofilia Adquirida
AUTOANTICUERPOS
Hemofilia Adquirida
![Page 83: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/83.jpg)
ANTICUERPOS aFVIIIANTICUERPOS aFVIII
Hemofilia AdquiridaEmbarazo-PartoEnf. AutoinmuneNeoplasiaIdiopáticos (Edad )
Hemofilia AdquiridaEmbarazo-PartoEnf. AutoinmuneNeoplasiaIdiopáticos (Edad )
Cohen AJ & Kessler CM, 1996
![Page 84: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/84.jpg)
Inhibición tiempo ytemperatura-dependiente
aFVIII Neutralizantes
Característica
![Page 85: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/85.jpg)
INHIBIDORESDE INTERFERENCIAINHIBIDORESDE INTERFERENCIA
Inhibidor Lúpico
Paraproteínas
PDF/pdf
Heparina-Heparinoides
Inhibidor Lúpico
Paraproteínas
PDF/pdf
Heparina-Heparinoides
![Page 86: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/86.jpg)
COAGULPATIAS
Orientación Diagnóstica
![Page 87: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/87.jpg)
XII XIIa
XI XIa
IX IXaVIIIaFLCa2+
Ca2+
FC
X
XaVaFLCa2+
IIaFibrinógeno
M. Fibrina
Fibrina
Fibrinógeno
M. Fibrina
Fibrina
FTVIIaCa2+
XIIIa
Activación
II
V.
INTR
INS
EC
AT
TPA
V. E
XTR
INS
EC
ATP
V. FINALTT
V. FINALTT
PRUEBAS
![Page 88: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/88.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 89: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/89.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 90: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/90.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 91: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/91.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 92: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/92.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 93: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/93.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 94: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/94.jpg)
INTERPRETACIONPruebas DEFECTO (probable)
TPAPTT, TT, TS Normales
V. Extrínseca (FVII)Déficit de factores Vit K Dep.Hepatopatía
TP, APTTTT, TS Normales
V. Común, Déficit de factores Vit K Dep., Hepatopatía
TP, APTT, TT, TS Hepatopatía, CID
↑TP, APTT, TTTS Normal
V. FinalFibrinógeno
APTTTP, TT, TS Normal
V. Intrínseca (FVIII, FIX, FXI, FXII)Hemofilia, VWD
↑APTT, TSTP, TT Normales
VWD
![Page 95: Alteraciones Mec. Intrínseco Congénitas - Adquiridas](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062309/5665b4dc1a28abb57c945306/html5/thumbnails/95.jpg)