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AMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS
• AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).
• AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local.
• CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos.
• AMILOIDOSIS AL.
• AMILOIDOSIS AA.
AMILOIDOSIS AL
• Amiloidosis más frecuente,
• Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple.
• Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras .
• Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales.
AMILOIDOSIS AA
• Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida.
• Complicación de enfermedad inflamatoria crónica.
• Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la producción hepática de amiloide A.
• El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo para la producción de amiloide.
• Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis reumatoidea.
ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE
FORMACION DE AMILOIDE
POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE
AMILOIDOSIS RENAL
• Depende del órgano afectado.
• Su manifestación denota estadio avanzado.
• PROTEINURIA
• NEFROMEGALIA.
• POLINEUROPATIA ASOCIADAS.
• INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS
MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS RENAL
• BIOPSIA RENAL.
• ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO
AMILOIDOSIS RENAL
• HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo.
• CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.
• TINCION PLATA: no se colorea.
• ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada.
• INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide
DIAGNOSTICO: COLORACIONES
HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS
• LESIONES GLOMERULARES:• Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden
evolucionar a esclerosis glomerular.• Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No
hay crescencias.• Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
• LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal.
• LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico.
• VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.
ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE
ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE
DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE
DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE
BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA
DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE
NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLE
HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE
• GLOMERULOS: normales.
• INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis.
• LESIONES TUBULARES: • Formación de cilindros con material proteináceo
intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura.
• Túbulos dilatados.• Por persistencia cilindros de forman células gigantes
multinucleadas.• Determina atrofia tubular.• Afectación mayor en túbulos distales.
• VASOS: no son afectados
CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL
CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS
CILINDROS TUBULARES LAMINARESATROFIA TUBULAR
INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO
AMILOIDOSIS RENAL
• Enfermedad lenta y progresiva.
• Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses.
• Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años.
• Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6 meses.
PRONOSTICO