+

AML – predstavitev kliničnega primera

Maribor, 2.10. 2015

Polona Novak

+ 3.3. 2014

70-letna pacientka

Več tednov slabo

počutje, vročina 1

mesec, oteklina

dlesni 1 teden

Influenca A

AH

+ Punkcija KM 4.3. 2014

+

Imunofenotipizacija: Izvid

ustreza akutni mieloblastni

levkemiji AML-M5b ali M4.

FISH (4.3.2014): Pri pregledu

200 interfaznih jeder iskane

preureditve nismo našli.

Kariotipizacija (4.3.2014):

Normalen kariotip

Molekularna genetika: FLT3

ITD Negativen; FLT3 D835

Negativen; NPM1 Pozitiven;

KM-WT1/qPCR Pozitiven;

Normalizirano število kopij

(NŠK) 507

+ Zdravljenje AML l. 2015

Döhner H et al. N Engl J Med 2015;373:1136-1152.

+ Potek zdravljenja

DA 3+7

Brez zapletov, okužba s HSV2

Punkcija KM (25.03.2014): Še vedno prisotna rezidualna

levkemična populacija v sicer hipocelularnem kostnem mozgu. = 14

dni po KT

+ 2. hospitalizacija

+

Punkcija kostnega mozga 15.4.2014: Hipercelularen kostni mozeg.

G:E je 5:1. Znaki dispoeze vseh treh celičnih vrst. 6% blastnih celic.

Nepopolna remisija akutne mielomonocitne levkemije.

+

Intenzivirano vzdrževalno zdravljenje: ID ARA-C 3 dni (1,5 g) +

KLADRIBIN 5 dni zapored (8 mg)

Brez okužb, zapletov

12.5. 2014 Krvna slika: Trombociti 29 10E9/L, Hemoglobin 99 g/L;

Levkociti 1,04 10E9/L; Nevtrofilci 0,47 10E9/L

+ 28.5. 2015

+

Punkcija KM (29.05.2014): Normo do hipercelularen kostni mozeg. G:E je 1.5:1.

Kopičenje 76% večina monoblastov, nekaj pa tudi mieloblastov. Izsledek ustreza akutni

monoblastni ali akutni mielomonocitni levkemiji.

+ Kontrola 24.6. 2015

+ 4.8. 2014

+ 14.8. 2014

+ Razlog zapoznele remisije

Čudež

Alternativna medicina

MDS s presežkom blastov (mesto punkcije)

Imunski mehanizem

Diferenciacija promonocitov (kot pri APL)

+ Literatura o spontanih remisijah

Pod 100 primerov

Večina M4 in M5

Mediana do progresa 7,7 mesecev

Imunski mehanizem – citokinsko signaliziranje “GVL” like

(limfociti) – po transfuzijah in okužbah

+

+ 1x ID ARA-C 11.9. 2014

+ 28.10. 2014

+ Relaps maj 2015 (8 mesecev po ARA-C)

+ Status ob sprejemu

Vrat: mehak, desno submandibularno tipna 1,5 cm velika, neboleča, od

podlage premakljiva bezgavka

Prsni koš: na desni dojki nad bradavico tipna 3x3 cm velika neboleča

pomakljiva rezistenca, na koži nad njo je viden hematom.

Na mečah desno viden 1,5 cm velik hematom.

Huda trombocitopenija

+ Punkcija KM 7.5. 2015

Hipercelularen KM, G:E je 3:1. Izraziti znaki diseritropoeze,

disgranulopoeze ter 6% blastnih celic. Izsledek ustreza refraktarni

anemiji s presežkom blastnih celic tip 1.

Molekularna genetika: FLT3 ITD Negativen, FLT3 D835 Negativen;

KM-Mutacija v genu NPM1 Pozitiven; KM-WT1/qPCR Pozitiven;

Normalizirano število kopij (NŠK) 4031

FISH: Pri pregledu 200 interfaznih jeder preureditve gena KMT2A

(prej MLL) nismo našli.

Citogenetika: normalen ženski kariotip

Punkcija KM (28.05.2015 - 13:33):

Normocelularen do mestoma celo

hipercelularen KM, G:E je 1,5:1, le 1%

blastnih celic. Znaki dispoeze

granulocitne in rdeče vrste. Ni aplazije

KM po kemoterapiji.

Punkcija KM (30.06.2015 - 14:57):

Citološko remisija AML, izstopajo pa

znaki predvsem diseritropoeze.

Punkcija KM (15.09.2015 - 12:45):

+ Zdravljenje?

Reševalna intenzivna KT (CLAG, FLAG, HAM?) (ni polno razvita

AML)/Intenzivna KT (več kot 8 mesecev – DA?)

Decitabin/azacitidin? (bolnica je fit)

Zdi se, da je ARA-C ali kladribin učinkovit

Shema CLAD-LDAC 5+10 (ASH 2014, MD Anderson)

Brez zapletov

+ 30.6. 2015

Punkcija KM (30.06.2015 - 14:57): Citološko remisija AML, izstopajo pa

znaki predvsem diseritropoeze.

+ Konsolidacija

CLAD-LDAC 3+10

Počasnejša regeneracija, G-CSF

Biopsija kože (d. golen) (27.7.2015): levkemični infiltrat kože

Avgusta opravi obsevanje lezije

Predvidena še 1 konsolidacija s CLAD - LDAC 3+10, nato 2x

decitabin – izmenjaje 2/2 18 krogov

Avgusta prejme 1 krog decitabina, pomembna pancitopenija

+ 29.9. 2015

Po decitabinu aplastičen KM

+ Kako naprej?

Decitabin – vzdrževanje ob normalni krvni sliki/aplikacija ob G-CSF?

Ob relapsu za reševalno kemoterapijo

Azacitidin

Citopenija

Tveganje za okužbo/relaps

+