anencefalia e hidrocefalia

Anencefalia e hidrocefalia

Acosta Ramírez Miriam V.

Beltrán Jacobo Alicia

Verástegui Pérez Itzel

Anencefalia

Etiología

Etiología

Clasificación de los defectos de polo craneoencefálico

A. acranea con o sin encefálo (secuencia acranea exencefalia-anencefalia)

B. acranea con o sin encéfalo, asociada a otros DTN (espina bífida, raquisquisis)

C. acranea asociada a otras malformaciones mayores (ej.onfalocele, hernia diafragmática)

D. acranea con encéfalo, asociada a bridas amnióticas (encéfalo placentarias)

A B C D

Síntomas• Ausencia de cráneo

• Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)

• Anomalías en los rasgos faciales

• Defectos cardíacos

Signos y Exámenes

• Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar el diagnóstico.

• Ésta puede revelar la presencia de polihidramnios.

Gabinete

• Amniocentesis: Alfafetoproteína.– Niveles elevados Defecto en formación del

tubo neural

• Niveles de estriol en orina– Disminución

Tratamiento

Prevención

• Dieta

• Factores ambientales

• Ácido fólico

• Control prenatal: Ácido fólico + Sulfato ferroso + Vitamina C

Hidrocefalia

Hidrocefalia

Hidrocefalia

Hidrocefalia• Se distingue dos grandes grupos:

– I) Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular

– II) Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorción de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.

Etiología

I) Hidrocefalia no comunicante• 1) Lesiones Congénitas:

– A) Obstrucción o estenosis de A. de Silvio• a) Gliosis (prolif. Astrocitos)• b) Forkin (def. en form. De acueducto)• c) Estenosis verdadera• d) Septum

– B) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)

– C) Masas: • a) Quistes intracraneanos Benignos• b) Tumores

Etiología

I) Hidrocefalia no comunicante• 2) Lesiones Adquiridas

– A) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)– B) Inflamaciones ventriculares y cicatrices– C) Masas:

• a) Tumores• b) Masa no neoplásica

– D) Cráneo• a) Platisbasia (apla. Base craneo)• b) Acondroplasia

Etiología

ID Hidrocefalia Comunicante • 1.-Lesiones Congénitas

– a) Malformaciones de Arnold Chiari– b) Encefalocele– c) Inflamación de Leptomeninges– d) Lisencefalia– e) Ausencia congénita de vellosidades aracnoideas

Etiología

ID Hidrocefalia Comunicante• 2.- Lesiones Adquiridas

– A) Inflamaciones de Leptomeninges:• a) Infecciones• b) Hemorragias• c) Cuerpos extraños

– B) Masas• a) Tumores• b) No neoplásicas

– 3.- Hipersecreción de LC.R.• a) Papilomas de plexo coroideo

Etiología

ID Hidrocefalia Comunicante• 4.- Miscelánea

– a) Deficiencia vitamínica: complejo B– b) Toxinas en período embrionario– c) Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valpróico y

otros.– d) Genéticas

• 5. Idiopáticas

Manifestaciones clínicas

• Dependen de: Edad y desequilibrio

• Hidrocefalia congénita y durante lactancia

• Imposible parto normal/Normal al nacimiento

• Recién nacidos– Irritabilidad psicomotora– Hiporexia marcada – Alteraciones en la

succión– Insuficiencia postnatal– Paro cardiorespiratorio– Coma– Herniación transtentorial

• Signo de parinaud • Signo de mac-ewen

• “Pulgar cortical”– Déficit mental– Espasticidad de miembros inferiores– Fascies asimétrica y tosca– Escafocefalia

Diagnóstico

• Clínico

• Ultrasonografía

• Sensores extracraneales o monitores fontanelares

• Tomografía axial y resonancia magnética

Tratamiento

• Restablecer circulación y absorción del LCR– Comunicar vías– Extirpar tumor o lesión– Conducir o derivar el LCR

• Cavidad abdominal• Aurícula derecha

– Tubo con válvula unidireccional

Pronóstico

• Tratamiento quirúrgico– Recuperar y prevenir deterioros intelectuales

y déficits neurológicos importantes

• Diagnóstico y tratamiento– Reducción de mortalidad– Mejoría de:

• Calidad de vida• Situación neurológica y mental