anomalies des arcs aortiques · moins rapproché jusqu’à 2 ans manifestations post natales des...
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Anomaliesdesarcsaortiques
CarolineMartinBonnetUnitédecardiologiepédiatriqueetcongénitaleadulte
CHULyon
DIUCardiologiePédiatriqueetCongénitale
Généralités• Anomaliesdenaissanceoudepositiondel’aorte,desvaisseauxdelaracineoulesartèrespulmonairessusceptiblesdecomprimerl’axetrachéo-digestif,– Historiquement– 1èredescriptionanatomiqued’undoublearcaortiqueparHommelen1737
– 1èredescriptioncliniqueparWolmanetal,JPediatr1939etKommerel(diverticulesurarchegauche)
– 1èrecorrectionchirurgicaleparGrossetal,NEJM1945
Anomaliesdesarcsaortiques• Fréquence:1à2%desCPC• Nombreusesformes
asymptomatiquesméconnues(sexratio=1)
• ArcaortiquenormalàgaucheavecunTABCD,CPGetASCG
• Anomaliesdesarcs:– Formeisolée±symptomatique– Possiblecardiopathieassociéede
typeTétralogiedeFallot,TAC…
• Microdélétion22q11:AAAdeformeisolée6.4%D’Antonioetal
McElhinneyetal,Pediatrics2003;112;e472
PerolooetalUltrasoundObstetGynecol2015
D’AntonioetalUltraSoundObstGynecol2016
Rappelembryologique(1)• Arcsaortiquesnumérotésdepuis
l’extrémitécéphaliquedel’embryon(IàVI)
• Connexionsbilatérales(pairesd’aortesventralesetdorsales)
• Fusiondesaortesdorsalespourformerunseulvaisseau
• Aucoursdel’embryogénèse:modificationdecessegmentsaortiques(régression,changementdelongueur,deposition)
• IetIIatrophiques• IIIetIVdonnentlacrosseetlesgrosvx• Vdégénérescence• VIàl’origineAPT,APsetCA• VIIèmeartèressegmentairesàl’origine
desartèressousclavières
LHouyel.Embryologievasculaire.
EncyclMedChir,Angéiologie1997;19-0020:1-7
Rappelembryologique(2)
• Larégressionoupersistancedescertaineszonesexpliquentlesdifférentesanomalies:– Involutionnormaledesarcs
aortiques(a)
– Formationdoublearcaortiqueparpersistancedel’aortedorsaledroiteetduIVèmearcaortiquedroit(b)
– Formationd’uneartèresousclavièredroiterétroœsophagienneparpersistancedel’aortedorsaledroite(c)
a cb
Dupuis,Cardiologiepédiatrique,Flammarionmédecinesciences,1981
Lesanomaliesdesarcsaortiquesrésultentd'anomaliesdecoupuredes4èmearcsetsontrésuméesdansleschémadeCorone.
Lesprincipauxsymptômessontrespiratoireset/oudigestifsmaiscertainesanomaliespeuventrester
asymptomatiques.
Coroneetal,EncycloMedChirCardiologie.11-040-M-50,1970:8p.
SchémadeCorone
• Anomaliesdesarcsaortiques:Approcheschématiquedesdifférentsniveauxdecoupurepossiblesurlesquatrièmesarcsaortiquesprimitifsdroitetgauche.
Kastleretal.EncycloMedChirCardiologie.11-940-A-85
Anomaliedenaissanceoudetrajetdesartèrespulmonaires• APGaberrante
– Naissancedel’APGunpeuplusàdroite
• Absencecongénitaled’unedes2branchespulmonaires– AnomaliesduVIèmearcaortique
Circonstancesdedécouverte
• Découvertelorsdubiland’unecardiopathiecongénitale
• Découvertefortuitelorsd’unbilanradiologique(formeasymptomatique)
• Syndromedecompressiontrachéaleoutrachéoœsophagienne>>>>>Elimineruneanomaliedesarcsaortiques
Clinique• Signesdecompressiontrachéale– STRIDOR++++trèsévocateur
s’ilexisteauxdeuxtemps– Encombrement
trachéobronchique,Wheezing:dyspnéeaux2tempss’aggravantlorsderepasetquandl’enfants’agite
– Infectionsbronchopulmonairesfréquenteschezlegrandenfant
– Asthme95%symptomatologierepsiratoire
(Chunetal,AnnThoracSurg.1992;53:597–602
• Signesdecompressionœsophagienne– Faussesroutes– Dysphagies’accentuantaveclesalimentssolides
Symptomatologie ± précoce après la naissance
Prédispositions aux infections Bronchopulmonaires +++ surtout 1ère année de vie
Amendement des signes cliniques après 18-24 mois
(croissance et fermeté de la trachée)
Imageries(1)
• Radiographiepulmonaire• TOGD• Echographietransthoracique(éliminerunecardiopathie,ETTutilesiAPGabérrante)
• Angiographieaortique:anciengoldstandard• Angioscannerspiralé+++• IRM(nécessitédesédationpourlepetitenfant)
Imageries(2)
Crosse à gauche Crosseàdroite:Absencedebouton
aortiqueetaxetrachéaldéviéàgauche(signeindirect)
Crosseàdroiteenéchocardiographie• Ensouscostal
– Crosseàgauche:L’aortefaitunangleàgauche
– Crosseàdroite:l’aorteest«rectiligne»
• Ensuprasternal– Crosseàdroite:Trèsévocateursicrossevisibleensousclaviculairedroit
– VisualisationTABCGFigure Figure
Imageriesradiologiques(4)
• AngioIRMpermetuneanalysedesanomaliesvasculairesetdesrapportsavecl’axetrachéo-oesophagien
Kiretal,PediatricCardiol2012;33(4):607-17
•
Images C Kastler
Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques• Lacrossedel’aortetraverselemédiastindedroiteàgauche• Ellesesitueàgauchedelatrachée• Elleformeun«V»aveclecanalartériel(confluentversl’Aodescendante)• NB:Lapositiondelacrosse(gaucheoudroite)estdéterminéenonpasparsalatéralisationmaisparrapportàsaposition
vis-à-visdelatrachée
Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003
Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques• >>>>Silacrossedel’aorteestà
droitedelatrachéeilyaunedisparitiondel’imageen«V»entrel’aorteetlecanalartériel.
• >>>>Danscecas,onauneimageen«U»
Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003
CrosseàD• Fetaltransverseviewsina
caseofarightaorticarchwithmirrorimagebranching.A,Three-vesselandtracheaview.Theaorticarchislocatedontherightofthetrachea,formingaUshape.B,Subclavianarteryview:antetrachealcourseofthesubclavianarteries.
Bravoetal,JUltraSoundMed2016
T
Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques
• >>>>Silacrossedel’aorteestàdroitedelatrachéeavecartèresousclavièregaucherétroœsophagienne
• Imageen«V»entrel’aorteetlecanalartérielremplacéeparuneimageen«U»
• L’artèresousclavièregauchepasseenarrièredel’œsophageendirectiondubrasG
Patel et al, Ultrasound Med 2006 Brasseur-Daubruy et al
CrosseàDavecASCGaberrante
• Fetaltransverseviewsinacaseofarightaorticarchwithanaberrantleftsubclavianartery.A,Three-vesselandtracheaview.Theaorticarchislocatedontherightofthetrachea,formingaUshape.B,Subclavianarteryview.Thenormalhandle-barpositioningofthesubclavianarteriesisabsent.
Bravoetal,JUltraSoundMed2016
T
Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques
• Artèresousclavièredroiterétrooesophagienne
• Lacrossedel’aortetraverselemédiastindedroiteàgaucheformeun«V»aveclecanalartériel
• •L’artèresousclavièredroitevientdelaportiondistaledelacrosse,passeenarrièredelatrachéeendirectiondubrasdroit.
Brasseur-Daubruy et al
Chaoui et al, UOG 2008
Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques
• Doublearcaortique– Aortesdroiteetgaucheautourdelatrachéeformentun«U»
Brasseur-Daubruy et al Patel et al, Ultrasound Med 2006
Doublearc• Fetaltransverseviewsina
caseofadoubleaorticarch.A,Three-vesselandtracheaview.Thisviewshows4vesselsinsteadof3,confirminganumber6configuration.Thereisanaorticarchoneachsideofthetrachea.B,Subclavianarteryview.Eachsubclavianarteryarisesfromtheipsilateralaorticarch.
Bravoetal,JUltraSoundMed2016
Fetuseswithrightaorticarch.Multicentrecohortstudyandmetaanalysis
D’Antonioetal,UltraSoundObstGynecol2016
• Etuderétrospective86fœtusdont41AAAisoléesuiviminimumà2ans
• Revuedelalittératureavecmétaanalyse66études(312fœtus)– Anomalieschromosomiques14.1%(CN>2.5mm3/10)vs9%– Microdélétion22q116.4%(5/78)vs6.1%(sansanomalies
extracardiaques5,1%)– Anomaliesextracardiaque17.4%(15/86)
• Symptômespostnataux21.2%(7/33)vs25.2%• Chirurgiedel’AAA16.2%(5/33)vs17.1%• Siindicationchirurgicalegénéralementavant2èmeannéede
vie
DANAAA
Rechercheanomaliesintracardiaques
HautrisqueRevoirdonnées1erT
Caryotype,22q11…
Anomaliesintracardiaques
AICetAEC-
Caryotype,22q11(faiblerisque)
Contrôleaprèsnaissance
SiCràDetASCGRO,DoublearcSUIVIaumoinsjusqu'à2ans
Anomaliesextracardiaques+
AICet/ouAEC+-
D�Antonioetal2015
Imagerieprénatale• Pointsd’appeléchographiques-Positionanormaledelacrosseaortiqueàdroitedelatrachée-Coupe3vaisseaux:imagenormaleen«V»remplacéeparuneimageanormaleen«U»-Rechercherunvaisseauanormalenarrièredelatrachée(dopplercouleur)
• Quelbilan?-Anomaliescardiaquesouextracardiaques?-Caryotypesystématiqueavecrecherchedelamicrodélétion22q11
• -Contrôlepost-natalpourconfirmerounonl’AAAetsuiviaumoinsrapprochéjusqu’à2ans
Formescliniques(1)
– Sansretentissementfonctionnelnotable:(groupeI)– Arcaortiquedroit– Volssousclavierscongénitaux(artèressousclavièresouTABCsuspendus)
– Aortecervicale– Coudure«king-king»oupseudocoarctation
Formescliniques(2)
– Possiblecompressionœsotrachéale(groupeII)– Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières
-ArtsousclavDrétrosurcrosseàG:«ArteriaLusoria»– AnomaliedenaissanceduTABC– Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières
-ArtsousclavGaberranteavecdiverticuledeKommerelsurcrosseD:«AnomaliedeNeuhauser»
– Aorte«encerclante»– Doublearcaortique
– Anomaliedu6èmearcouarcpulmonaire(groupeIII)– APGaberranteourétrotrachéale(compressionoesotrachéale)
– Absenced’unedes2branchespulmonaires
Anneauxcomplets
GroupeI:Arcaortiquedroitavecdispositionenmiroirdesgrosvaisseaux• Aucunretentissementfonctionnel
• Généralement,leligamentartérielàG:Absenced’anneauvasculoligamentaire
• Cardiopathiescongénitalesassociées:TAC(30%),tétralogiedeFallot(25%),CIV(5%)…
Dupuisetal,EMCImagesCKastler
GroupeI:«Vols»susclavierscongénitaux
• Rare• NaissanceduCAduTABCouASC.• Casrapporté;archeD,CAgaucheet
communicationviaCAAP-TABCet/ouASC.
• Pasdecompressiontrachéobronchique• ShuntG-Dvialecanalavecinversiondans
l�artèrevertébralGetreprisedesvaisseauxvialepolygonedeWillis
• D�oùletermede«Volssusclaviers»• Origineembryologique:• Involutiondel�arcentreASCetCA
(crosseàD,TABCG)• Involutionentrel�aorteascendanteetla
CPG(déconnectionduTABC)• Correctionparsternotomiemédianesans
CEC
Troncartérielbrachiocéphaliquegauche
naissantducanalartériel.
E.Lebret
GroupeI:Aortecervicale• Crosseaortiquesituéeplushaute
dépassantlemanubrillumsternal• Hypothèses:PersistanceduIIouIIIèmearcaortiqueounondescentedel’arc
aortiquedanslethorax?Plusfréquentchezlesfemmes• Massebattanteexpansivedanslecreux
susclaviculairevoirerégioncervicale• Crossesouventàdroite• Anomaliesdenaissancedesgros
vaisseaux• Pasdetraitementparticulier
• Surveillance:20%deformationanévrysmale(curechirurgicalesitailledel’anévrysme>50mm)
• Associationavecmicrodélétion22q11
Farsaketal,EurJCardiothorac1998;14:437-439McElhinneyetal.Surgicalapproachtocomplicatedcervical
aorticarch:anatomic,developmental,andsurgicalconsiderations..CardiolYoung2000May;10(3):212-9
Tarmizetal,InteractCardiovascThoracurg.2010Feb;10(2):346-7
Kastleretal
GroupeI:Aorte«king-king»oucoudureoupseudo-coarctationdel’aorte
• Pasréelleanomaliedesarcs• Allongementexcessifdel’aorte
departetd’autredel’insertionduligamentartériel
• Constitutiond’une«coudure»ou«marched’escalier»
• Clinique:Possiblesoufflesystoliquemaximaldorsal
• Mais– poulssymétriques– Pasd’asymétriedelaTA– Pasdecirculationcollatérale
Hoeffeletal
GroupeIIdesanomaliesdesarcsréalisantunanneauincomplet
Possibleretentissementfonctionnelaveccompressiontrachéaleou
trachéo-oesophagienne
GroupeII:Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières
Art sous clavière D rétro sur crosse à G « Arteria Lusoria »
Ou Dysphagia Lusoria
Images C Kastler
Anomaliedenaissancedel’artèresousclavièredroite«ArteriaLusoria»
• L'artèresousclavièredroiteaberranteouLUSORIAestunemalformationmineurerelativementfréquente.
• Incidence0,5à2,5%(ASCdrétro)• Incidence0,1%(ASCgrétro)• Découvertefortuiteouassociéeà
unecardiopathiecongénitale.
• Sisymptômes:Signedigestif>>respiratoire
Involutiondu4èmearcDetpairecrâniennedel�aortedorsaleD:7èmeartintersegmentairerestereliéeàl�aorte
descendanteMoraetel,2008
ExemplededysphagiaLusoriachezunenfantde3ans
ImagesCKastler
• Enfant de 3 ans opéré de CIV et présentant une dysphagie et une dyspnée faisant craindre une possible compression trachéale.
L'artère sous clavière droite aberrante, naissant en position très postérieure passe en arrière de la trachée et de l'œsophage
mais n'entraine aucune empreinte ni compression significative.
DysphagiaLusoriaaveccompressiontrachéale(compressiondutiersinférieurdelatrachée)
ImagesCKastlerImages C Kastler
• L’art.sousclavièrenaitséparémentensituationtrèspostérieure,delaconvexitédelacrosseaortique
• Trajetverslehautetladroiteenpassantenarrièredel'œsophageetdelatrachéedans80%descas
• Trajetinter-trachéoœsophagiennedans15%descas
• PossibleanévrysmeauniveaudeASCabérrante
• Indicationchirurgicalerare• Gltpasdemiseenjeudu
pronosticvitaletamendementdessignesdanslapremièreenfance
Anomaliedenaissancedel’artèresousclavièredroite«ArteriaLusoria»
Radiographiepulmonairedeface
objectivantunemassedanslemédiastin
supérieurdroit(A),scannerinjecté
objectivantunlargeanévrysmede
l�artèresousclavièredroiteabérranteouartérialusoria
Simonetal,JThoracCardiovascular2006Dec;132(6):1478-9.
• Lebilanseracomplétéenfonctiondelasymptomatologieparunangioscanner,uneangioIRM,unefibroscopiebronchiqueetunefibroscopieœsophagienne
DysphagiaLusoria
imageAendoscopie
œsophagiennesaveccompression
extrinsèquedu1/3inférieurde
l�œsophage.ImageBde
bronchoscopieaveccompression
postérieuredelatrachéeparune
massepulsatile VolumineuxanévrysmeASCdaberrante
AbdelsalametalArterialusoriaaneurysm.JVascSurg2014,
• Originedelaformationdel�anévrysme:élongationprogressivedel�archeetdéveloppementdel�athérosclérose.
• Risquesianévrysme:rupture,dissection,compression,emboles
• 1èrecorrectionchirurgicaleparGrossparthoracotomieG(fermorigineASCDetrevascularisation)en1946.
• Techniquesendovasculairesouhydridesminimalesinvasivessontdécritesdanslalittérature.
DysphagiaLusoria:risqueévolutif
Jalaieetal,Treatmentofsymptomaticaberrantsubclavianarteries.EurJVasc
Endivasc2014.
GroupeII:Troncartérielgaucheaberrant
(coupureen«4»surleschémadeCorone)
• Cetteformeestplusrare;elleestlaconséquenced’unecoupuredel’arcgauche
• TOGDpasd’empreinte• Lacrosseestàdroite• LeTABCnaîtdel’aorteàgauchedela
trachéeetlasurcroise
• Symptômessitrachéomalacieassociéeréalisantunecompressiontrachéale
• Généralement,régressiondustridoraucoursdelapremièreenfance
• Indicationderéimplantationsurl’aorteàdroitedel’axetrachéalavecdesrésultatssurlasymptomatologierespiratoirevariable.
GroupeIIdesanomaliesdesarcsréalisantunanneaucomplet
Possibleretentissementfonctionnelaveccompressiontrachéaleou
trachéo-oesophagienne
GroupeII:Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières
Art sous clavière G abérrante avec diverticule de Kommerel
sur crosse D
Si ligament artériel compressif La forme classique
est « L’anomalie de Neuhauser »
DiverticuledeKommerell
• LediverticuledeKommerellestundiverticuledelapartieinitialedel'aortedescendantesituéenarrièredel'œsophage.
• Possiblenaissanceauniveaudecediverticuledel’artèresousclavièregauchequiestconsidéréecommeanormale.
• LediverticuledeKommerellconstituelereliquatduIVèmearcaortiquedroit
ImagesCKastler
DiverticuledeKommerelsurcrosseàDavecASCnormale
CrosseàD,diverticuledeKommereletASCenposition
normale(ELebret)
• TTTchirurgicalparthoracotomie
• -sectionligamentartériel
• -résectiondiverticuledeKommerel
AnomaliedeNeuhauseur(coupureen«3»surleschémadeCorone)
• Crossedel’aorteàdroite• L’artèresousclavièregauche
aberrante(SCGA)prendsonoriginesurl’aortequiprésenteunrenflementou
DiverticuledeKommerell• Leligamentartérielpeutêtre
compressifs’ilestsituéàgauche(LAGengrisclair)surcrossedroite
• Ils’agitalorsd’uneAnomaliedeNeuhauser
AnomaliedeNeuhauseur
• CrosseàDavecunenaissanceanormaledel’artèresousclavièreG
• L’artèresousclavièregaucheestensituationanormale,émergeanttrèsenarrière,d'undiverticuledeKommerell(cf:flèchesblanches).
• 15à20%desanomalies• Signesfonctionnels:
– Stridor– Dysphagie– et/ouinfectionspulmonaires
àrépétition
Images C Kastler
AnomaliedeNeuhauseur
CrosseàD,diverticuledeKommerel,naissanceanormaleASCGrétro(ELebret)
• TTTchirurgicalparthoracotomie
• -sectionligamentartériel• -résectiondiverticulede
Kommerel• <2ans:pasréimplantation
ASCGmaissimplesection,suppléanceparlepolygonedeWillisparartvertébraleetcerclepériarticulairedel’épaule
• >2ans:ASCGpeutêtreréimplantéedansl’artèrecarotidehomolatéraledanslemêmetempsopératoire
GroupeII:Aorteencerclante• Arcaortiquedroitavecuneaorte
descendantàgaucheouArcaortiquegaucheavecuneaortedescendanteàdroite
• Coupuredel’arcGentreCGetASCG
• Danslesdeuxcas:– Ilexisteunsegmentaortiquerétro
œsophagienquicroisel’œsophageparl’arrière.
– Leligamentartérielpeutcompléterlacompressionœsotrachéalequiprovientdel’aortedescendanteducôtéopposéàl’arc
• Malformationrare• Généralementasymptomatique
carcompressionantérieuredelatrachéeetpostérieuredel’œso
• Gltdécouvertefortuitelorsbiland’unecardiopathiecongénitale
• Pasdetttetbonpronostic
Aorteencerclante(shémasELebret)
• TTTchirurgicalpluslourdsousCECenhypothermiepourpouvoirdécroiserl’aorteafinquelacrossepasseàGdelatrachéeenallongeantlacrosseenarrièredelatrachée.
GroupeII:Doublearcaortique• Ledoublearcaortique
constitueenviron40à50%desanomaliesdesarcsaortiques.
• L'arcdroitestleplussouventprédominant
• Unecardiopathieassociée(CIV,Fallot)peutêtreobservéedans20%descas.
• Symptomatologiedecompressiontrachéale+++
• Simauvaisetolérance:Résectiondel’arclemoinsprédominant
Images C Kastler
Doublearc(schémasELebret)
Doublesarcsaortiques,A:Arcdroitdominant,B:Arcgauchedominant,C:Doublearc
équilibré
ImageriesdudoublearcBaraldietal,EurJRadiolextra2005;52:21-24
TOGD avec double empreinte
Absence de bouton aortique Distension thoracique Déviation axe trachéal
GroupeII:Doublearcaortique
• A:AorteayantunepositionretroOGinhabituelle
• B:Doublearc• C:Arcdroit• D:Arcgauche
Seoetal,JcardiovascUltrasound2012
Imageriesdudoublearc
Double arc circulant Baraldi et al, Eur J Radiol extra 2005;52 : 21-24
Double arc non circulant Dupuis et al, EMC
Doublearcchezl’enfant
• L'arcaortiqueestremplacépardeuxhémi-arcsencerclantlatrachéeetl'oesophage.
• L'aspectenhyposignalenéchodespinetenhypersignalenéchodegradient(ciné)permetdebiendistinguerlesvoiesaériennesdesstructuresvasculaires(quirestentenhyposignaldanstouteslespondérations).
ImagesextraitdeKastler2001Nette prédominance de l'hémi-arc droit (flèche large)
refoulant la trachée vers la gauche (flèche noire).
Doublearcchezl’adulte
• Doublearcaortiquededécouverteinopinée
chezunpatientde53
ans.Lesdeuxhémi-arcs
sontdecalibresimilaire,
donnantchacun
naissanceàunesous
clavièreetunecarotide
primitive.
Images C Kastler IRM cardiaque.com
Doublearc(schémasELebret)
• TTTchirurgicalparthoracotomie:
• -sectiondel’arcdominé• -sectionduligament
artériel• -siformeéquilibréesection
del’arcenfonctiondelapositiondel’aortedescendante.
• Ex:sidoublearcéquilibréavecaortedescendanteàGsectiondel’arcD Sectiondel�arcdroitpar
thoracotomiegauche
Anomaliedu6èmearcouarcpulmonaire
• Naissanceaberrantedel’APGouAPGrétrotrachéaleou«arterialsling»
• Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires
• Naissanced’unedes2branchespulmonairesdel’aorte
Artèrepulmonairegaucherétrotrachéaleou«Arterialsling»• Anomalierare• Naissancedel’APGunpeuplusà
droitequed’habitudeavecuntrajetdel’APGentrelatrachéeenavantetl’œsophageenarrière!FRONDEVASCULAIRE
• Anomaliesassociéestrachéalesexpliquentlasévéritédel’affection
• Cardiopathiesassociées:CIA,sténosedesAPs,hypoplasieAPDetdextrocardie
Artèrepulmonairerétrotrachéaleou«Arterialsling»
• Symptômesprécocesavecstridorquis’accentuentenfind’expiration
• Compressionsurtouttrachéobronchique>>œsophagienne
• ETTbifurcationpulmonaireanormale.• IRMouangioscanner• TTTchirurgicaldanslesformessévèresesthabituel:réimplantationAPGsousCECenavantdel’axetrachéal
APGrétrotrachéale:Arterialsling
• Artèrepulmonairegauchecravatantenarrièrelatrachéechezunnourrissonavecdyspnée.Ils'agitd'uneanomalieraremaisgrave.
SchémaextraitdeKastler2001
Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires(atrésiepulmonaireunilatéraleouinterruptionproximaledel’arcpulmonaire)
• interruptionproximaledel’arcpulmonaire
• AgénésieAPD>APG
• Malformationrare,isoléeouassociéeàuneCPCdetypeT.deFallot
• Vascularisationpulmonaireassuréepardesvaisseauxsystémiquesd’originesousclavière,bronchiquesoudel’aorteabdominale
• Poumonhomolatéralhypoplasique
Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires(atrésiepulmonaireunilatéraleouinterruptionproximaledel’arcpulmonaire)
• Emphysèmemédiastinalantérieuretundéplacementdumédiastinducôtéatteint
• RPabsencedehileducôtéatteint• Scintigraphiepulmonairemontre
l’absencedeperfusionducôtéattaient
• Tolérancegénéralementbonne
• HTAPrare• Bonpronosticàmoyenterme• Apluslongtermepossible
Hémoptysies
Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte:
hémitruncus• Anomalierare• FormeisoléeanomalieAPD>APG• NaissanceAPDdelafacepostaorteprochedelavalve
• NaissanceAPGdel’aortefacelatérale• Cardiopathie+hémitruncusD:PDA,FAP,T.Fallot• Cardiopathie+hémitruncusG:T.Fallot75%vs3%(APD),archeD,naissanceanormaleASC,CIA,IAAo,22q11.
Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte
• Risquesurchargevolumétriqueetbarométriqueducôtéatteint
• SymptômesdeshuntG-Dmajeur:insuffisancecardiaquesévèrecheznourrisson
• RisqueHTAPimportantavecsurvieà1an30%
• Priseenchargeprécoce• Exceptionnellement
diagnosticàl’âgeadulte
• RadiopulmonaireanormaleGargetal,InteractiveCardioVascularand
ThoracicSurgery(2012)1–7
HypervascularisationdupoumonDImageApréopératoire
ImageBpostopératoire
Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte
• DiagnosticETT• AngioIRMouangioscannerpourpréciseranatomie• Correctionchirurgicaleavant3-6mois(risqueHTAP)
– Chirurgie«différée»siobstacleassociéesurlavoied’éjectionD– Techniques:conduit,patch,interpositionhomogreffe,réimplantation
directe(procéduredechoixsipossible)
• Résultats:– survieamélioréeparlachirurgiemaisrésultatsmédiocressilésionsassociéescomplexes– mortalitétardive25%Abu-Sulaimanetal,1998
• Suiviparangioscanner,scintipulmonaire
Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte
• Exempled’anomaliedenaissancedel’APD
Gargetal,InteractiveCardioVascularandThoracicSurgery0(2012)1–7
Anomaliesdesarcsaortiques:Indicationopératoire
• Nécessairesisymptomatologiefrancheet/oumiseenjeudupronosticvital
• Généralementthoracotomieantérolatéralegauche(abordchirurgicalguidéparlesdonnéesdel’imagerie)
• Anomaliesdetype:• AnomaliedeNeuhauseur(40%descasselonlesséries)• Doublearc(36à53%%descasselonlesséries)• Plusrarementartèresousclavièredroiterétrooesophagienne(16%descas)etArterialslingounaissanceanormaleAPG(4%descas)
• Mortalitéglobale• 3.3à4.3%selonlessériesavecunpronosticplussombresiCPCassociée• Risqueparalysierécurrentielletransitoire,chylothorax
• Survieà35ans96%• dont75%sanssignefonctionnelrespiratoireà1andelachirurgieRuzmetov et al, J Pediatric Surg 2009; 44: 1328-1332
Yilmaz et al, Heart Surg Forum 2003; 6(3): 149-52
Trachéomalacieassociée• Trachéomalacieprimitive:délétions
22q11,syndromedeCharge• Trachéomalaciesecondaire:anomaliesdes
arcsaortiques• Facteursaggravantsintubations
prolongées,RGO,asthme• ENDOSCOPIETRACHEOBRONCHIQUEPRE
OPERATOIRE
:ITrachéenormale,IItrachéomalacieprimitive,III
trachéomalaciesecondaire.SchémaE.Lebret
AHypoplasielocaliséebasse,Bforme
«funnelshape,CHypoplasie
généralisée.SchémaE.Lebret
Endoscopietrachéalemontrantà
gaucheunehypoplasiede
trachée,àdroiteunecompression
extrinsèque.ImagesE.Lebret
Aspectsgénétiques• Microdélétion22q11:
– 5%AAAisoléesPengetal,2017– 45-50%AAAassociéesàautresanomaliesintracardiaquesMcElhinneyetal,2003etToscanoetal,2002
– AAA+CIVconoventriculaire,postérieureparmalalignement,hypoplasieseptumconal,T.Fallot
• SyndromedechargeCorsten-Janssenetal,2016– AAAtypeArcheDetnaissanceanormaleASC:
• RelationCHARGEet22q11:gèneTbx1etChd7• Autressyndromes:• SyndromedeGoldenhar,Rubinstein-Taybi,uncasdedoublearcaortique
chez2sœurs
• AnomalienaissanceAPGetAPGrétrotrachéaleLoureiroetal,1998etGhandietal,2017
– Trisomie21,syndromedeVACTERL
Diagnosticsdifférentiels
• Compressionparlemassifcardiaque:Agénésiedelavalvepulmonaire…
• Pathologieslaryngées• Hémangiomesousglottique• Autrestumeursdularynx• Corpsétrangers…
Conclusion• Anomaliesrares• Nombreusesformesasymptomatiques• Certainesanomaliespeuventêtreàl’origined’unesymptomatologierespiratoireet/oudigestive– Stridorsurtoutauxdeuxtempsesttrèsévocateur– Symptomatologie«asthmatiforme»surtoutgrandenfant
• Correctionchirurgicalesisymptomatologiefrancheet/oumiseenjeudupronosticvital
• Survieàmoyenetlongtermesatisfaisante• Proposercaryotypeetrecherchemicrodélétion22q11selondonnéesanténatalesoupostnatales
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