askin tumors : contribution of imaging

ASKIN TUMORS : CONTRIBUTION OF IMAGING

A.BERRICH, S. MAJDOUB, H. ZAGHOUANI, H. AMARA, , D. BEKIR, C. KRAIEM

Medical Imaging CHU Farhat Hached

Introduction :

La tumeur d’Askin est une tumeur maligne

rare prenant naissance à partir des parties

molles de la paroi thoracique.

Elle touche essentiellement l’enfant et le

sujet jeune.

Elle est encore appelée tumeur euro-

ectodermique.

Son pronostic est très défavorable.

But du travail:

Le but de ce travail est de montrer l’intérêt de l’imagerie dans la prise en charge, le diagnostic positif et le suivi post thérapeutique de cette tumeur.

Matériels et méthodes :

Nous rapportons deux cas de tumeur d’Askin

Observation n°1 :

Il s’agit d’un garçon âgé de 10 ans.

Consultait pour douleur thoracique

Contexte fébrile avec altération de l’état général.

Une radiographie de thorax montre :

une opacité apicale gauche d’origine pariétale.

TDM : Masse pleurale gauche de rehaussement

hétérogène délimitant des zones de nécrose centrale.

Cette masse occupe tout le lobe supérieur gauche arrivant au médiastin. *

Observation n°1 :

TDM : Il s’associe une lyse costale en regard.

Observation n°1 :

Une biopsie scannoguidée confirme le diagnostic de tumeur d’Askin.

Le patient est actuellement sous chimiothérapie.

Observation n°1 :

Observation n°2 :

Il s’agit d’un garçon âgé de 15 ans qui consultait pour toux dans un contexte fébrile.

Une radiographie de thorax montre une opacité d’origine pariétale à projection basale droite.

Observation n°2 :

Un complément tomodensitométrique monte une masse tissulaire d’origine pariétale de rehaussement hétérogène avec extension endo et exothoracique.

Il s’associe une lyse costale en regard.

Observation n°2 :

Une biopsie scannoguidée confirme le diagnostic de tumeur d’Askin.

Discussion :

La tumeur d’Askin a été décrite pour la première fois par Askin en 1979, comme étant une tumeur maligne de la paroi thoracique appartenant au groupe des tumeurs neuro ectodermiques périphériques (PNET). Ce développement se fait de façon préférentielle au niveau de la région para vertébrale avec infiltration des ganglions médiastinaux et du péricarde.

Discussion :

Epidémiologie : La tumeur d’Askin s’observe chez l’enfant,

l’adolescent et l’adulte jeune avec une prédominance féminine dans environ 75%.

Cliniquement, le malade consulte souvent pour une douleur thoracique (60%) associée à une dyspnée avec apparition d’une masse pariétale.

DiscussionAnatomopathologieLa tumeur d’Askin correspond à une

prolifération de petites cellules rondes avec un cytoplasme éosinophile, un index mitotique élevé.

Sur le plan immuno-histochimique, forte positivité du marqueur neurone-specific enolase. Comme dans tous les cas du sarcome d’Ewing, cette tumeur porte une translocation chromosomique et l’expression du gène MIC2.

Imagerie L’aspect radiologique réalisé par la tumeur d’Askin

n’est pas spécifique. Ainsi, cet aspect peut être celui d’une métastase ou d’une autre tumeur à cellules rondes.

Cependant, la radiologie (TDM+++) permet de préciser les dimensions de la masse, l’extension endo et exo-thoracique (lyse costale, envahissement diaphragmatique), l’existence ou non d’un épanchement pleural.

L’IRM: permet aussi d’évaluer le degré d’envahissement médiastino-pleural et de l’extension exo-thoracique, mais surtout l’atteinte du plexus brachial en cas de douleurs du membre supérieur.

Imagerie

Bilan d’extension Les sites métastatiques sont par ordre de

fréquence: le poumon contro-latérale, les adénopathies, l’os et plus rarement le foie, les surrénales, le cerveau, le rétro péritoine et le système sympathique.

Des cas de localisations médullaire, rétro orbitaire et oropharyngée ont été rapportées.

Diagnostic différentiel

Se pose avec les autres tumeurs malignes du médiastin et de la paroi thoracique notamment:

Le sarcome d’Ewing : C’est le principal diagnostic différentiel. Les cellules tumorales contiennent dans ce cas du glycogène PAS positif et n’exprime pas de différenciation neuronale.

Conclusion : La tumeur d’Askin, d’origine neuro-

ectodermique, est une forme particulière des tumeurs de la paroi thoracique. L’intérêt de l’imagerie est d’évoquer le diagnostic, de préciser les dimensions de la tumeur et l’extension loco-régionale, de rechercher des métastases pulmonaires ou à distance et de faire le suivi post thérapeutique.

FIN