cfpe, lo nuevo y lo viejo
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CFPE: lo nuevo y lo viejo
Josep Morera i PratXIII Simposio EPOC. Barcelona 26 y 27 de
abril de 2012
Índice
1. EPOC, lo nuevo y lo viejo
2. CFPE
3. Cambio de paradigma
4. Conclusiones
EPOC, lo nuevo y lo viejo
Thorax 2010;65:298-302. doi:10.1136/thx.2009.124818
.
EPOC, lo nuevo y lo viejo
N Engl J Med. 2011 Sep 29; 365(13): 1.184-1.192
.
EPOC, lo nuevo y lo viejo
N Engl J Med. 2011 Sep 29; 365(13): 1.184-1.192
EPOC, lo nuevo y lo viejo
Am J Respir Crit Care Med. 2011 Aug 11.
Am J Respir Crit Care Med. Vol 185, Iss. 1,pp 44-52, Jan 1, 2012
EPOC, lo nuevo y lo viejo
EPOC, lo nuevo y lo viejo
EPOC, lo nuevo y lo viejo
• COPD: the dangerous underestimate of 15% Rennard SI, Vestbo J
Lancet. 2006 Apr 15; 367(9.518): 1.216-1.219.
Murray JL, et al. Lancet. 1997; 349: 1.498-1.504.
EPOC, lo nuevo y lo viejo
EPOC, lo nuevo y lo viejo
Thorax. 2011 Aug; 66(8): 643-645.
EPOC, lo nuevo y lo viejo
• Even more effective tobacco legislation, including prevention of passive smoking exposure for children in cars and at home. Legislation works 17 dor, if it does not, let us prorogue parliament at once!
• Recognition that airborne pollution is a human rights issued if you live in a Western city you cannot avoid air pollution.
• The roots of much disease are in poverty and yet it is not only low and middle income countries that are affected. All major Western countries still have substantial poverty affecting children.
• Finally, invest in research to understand early lung development, and devise interventions to operate before the lungs are shot to pieces.
Thorax. 2011 Aug; 66(8): 645-646.
A homeopathic remedy for early COPDEnright P. Respir Med. 2011 Nov; 105(11): 1573-1575
Proc Am Thorac Soc. 2006; 3(1): 58-65
Enright P. Prim Care Respir J. 2011 Mar; 20(1): 6-8
EPOC, lo nuevo y lo viejo
R. Pellegrino, V. Brusasco, G. Viegi, R.O. Crapo, F. Burgos, R. Casaburie, A. Coates, C.P.M. van der Grinten, P. Gustafsson, J. Hankinson, R. Jensen,
D.C. Johnson, N. MacIntyree, R. McKay***, M.R. Miller, D. Navajas,O.F. Pedersen and J. Wanger
EPOC, lo nuevo y lo viejo
1. EPOC, lo nuevo y lo viejo
2. CFPE
3. Cambio de paradigma
4. Conclusiones
Índice
Paciente de 59 años de edad, de profesión comercial, ex fumador desde hace 8 años, ≈45 p/a acumulados, IMC de 29 kg/m2, roncador, que hace 5 años fue diagnosticado de enfisema y que desde
hace 2 años presenta disnea progresiva.
CFPE
¿Espirometría normal?
CFPE
CFPE
CFPE
CFPE
• Definición– La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es un
síndrome definido recientemente, en el cual coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores. Estos pacientes presentan un perfil funcional respiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos aparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una grave alteración de la difusión del monóxido de carbono (DLCO) e hipoxemia arterial, la cual empeora durante el esfuerzo. La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada y representa la principal condición que determina el pronóstico.
– La tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) constituye la herramienta primordial para confirmar su diagnóstico. Se ha postulado el humo del tabaco como el principal agente etiológico.
CFPE
Portillo K. Arch Bronconeumol.
CFPE• Definición
– Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Wiggins J, et al. Respir Med. 1990 Sep; 84(5): 365-369.
– Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, et al. Thorax. 1997 Nov; 52(11): 998-1.002.
– Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M, Shitrit D, Kramer MR. Respir Med. 2005 Aug; 99(8): 948-954.
– Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM “O” P). Eur Respir J. 2005 Oct; 26(4): 586-593.
– Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. Chest. 2009 Jul; 136(1): 10-15.
CFPE
• Diagnóstico y pronóstico: cuadro clínico– Muy fumadores (hasta ahora predominio en el varón).– ≈ 50 paquetes/año acumulados.– Disnea de esfuerzo.– «Velcros» basales.– Acropaquia >50%.– >65 años.– DLCO .– Espirometría / volúmenes = desconcertantes.– Tx tórax = tórax sucio.– TAC => ¡enfisema paraseptal!– HAP– Carcinoma– Enfermedad coronaria +++
CFPE
• Diagnóstico y pronóstico
Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes Doherty MJ, Pearson MG, O'Grady EA, Pellegrini V, Calverley PM
CFPE• Diagnóstico y pronóstico
Thorax. 1997 Nov; 52(11): 998-1.002.
• Diagnóstico y pronóstico: cuadro clínico (dificultades)– Previamente catalogados de EPOC
(leves/moderados).– Enfisema precede ≈ 5 años a fibrosis.– Espirometría poco reveladora.– Efecto «joven/vieja».– TAC (no siempre fácil de interpretar).– (No hacemos ni TAC ni difusión = guías.)– No sabíamos que el humo del cigarrillo producía
fibrosis pulmonar !!!???
CFPE
• Diagnóstico y pronóstico
Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity
Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de
Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM “O” P)
CFPE
Eur Respir J. 2005 Oct; 26(4): 586-593.
CFPE
CHEST 2012; 141(1):222-231
• Diagnóstico y pronóstico
Non-specific interstitial pneumoniain cigarette smokers: a CT studyMarten K, Milne D, Antoniou KM,
Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU, Hansell DM
Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21; 126(2): 57-58.
Enfisema presente en 14 de 18 NSIP fumadores (77,8%) frente a 18 de 103 fumadores control (17,5%) (p <0,0005).
Eur Radiol. 2009 Jul; 19(7): 1.679-1.685.
CFPE
• Lecciones pasadas de la Historia– ¿Coincidente o relación causal?
The spectrum of smoking-related interstitial lung disorders: the never-ending story of smoke and disease. Selman M. Chest. 2003 Oct; 124(4): 1185-1187
Smoking: an injury with many lung manifestations. Flaherty KR, Hunninghake GG. Am J Respir Crit
Care Med. 2005 Nov 1; 172(9): 1070-1071
The pathogenesis of COPD and IPF: distinct horns of the same devil?Chilosi M, Poletti V, Rossi A. Respir Res. 2012 Jan 11; 13(1): 3
CFPE
• Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan; 65(1): 29-35.
• Smoking habits and age in relation to pulmonary changes. Rupture of alveolar septums, fibrosis and thickening of walls of small arteries and arterioles. Auerbach O, Stout AP, Hammond EC, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov 14; 269: 1.045-1.054.
CFPE
J Occup Med. 1988 Jan; 30(1): 33-39.
• Lecciones pasadas de la Historia: avisos
J Occup Med. 1988 Jan; 30(1): 33-39.
84 209 43 18 118 55No. in group
0.0 0.0
<10
1.0
5.9
10-20
7.0
20.0>20
Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
CFPE
• Lecciones pasadas de la Historia: avisos
Cadmium-chloride-induced air-space enlargement with interstitial pulmonary fibrosis is not associated with destruction of lung elastin.
Implications for the pathogenesis of human emphysemaSnider GL, Lucey EC, Faris B, Jung-Legg Y, Stone PJ, Franzblau C
...We consider the air-space enlargement occurring with fibrosis to represent one of the stereotyped responses of the lung to a variety of injuries that result in focally severe pulmonary fibrosis, which in turn gives rise to forces that cause
distortion and distention of less severely involved lung tissue...
Am Rev Respir Dis. 1988 Apr; 137(4): 918-923
CFPE
• Lecciones pasadas de la Historia: avisos
Lung dust content in idiopathic pulmonary fibrosis: a study with scanning electron microscopy and energy dispersive X ray analysis
Monsó E, Tura JM, Pujadas J, Morell F, Ruiz J, Morera J. Br J Ind Med. 1991 May; 48(5): 327-331
Mineralogical microanalysis of idiopathic pulmonary fibrosisMonsó E, Tura JM, Marsal M, Morell F, Pujadas J, Morera J. Arch Environ Health. 1990 May-Jun; 45(3): 185-188 Erratum in: Arch Environ
Health 1990 Nov-Dec; 45(6): following 380
Natural history and treated courseof usual and desquamative interstitial pneumonia
Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX, Gupta RG. N Engl J Med. 1978 Apr 13; 298(15): 801-809
CFPE
• Lecciones pasadas de la Historia: avisos
Lung dust content in idiopathic pulmonary fibrosis: a study with scanning electron microscopy and energy dispersive X ray analysis
Monsó E, Tura JM, Pujadas J, Morell F, Ruiz J, Morera J. Br J Ind Med. 1991 May; 48(5): 327-331
Mineralogical microanalysis of idiopathic pulmonary fibrosisMonsó E, Tura JM, Marsal M, Morell F, Pujadas J, Morera J. Arch Environ Health. 1990 May-Jun; 45(3): 185-188 Erratum in: Arch Environ
Health 1990 Nov-Dec; 45(6): following 380
Natural history and treated courseof usual and desquamative interstitial pneumonia
Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX, Gupta RG. N Engl J Med. 1978 Apr 13; 298(15): 801-809
CFPE
• Lecciones pasadas de la Historia: avisos
Lung dust content in idiopathic pulmonary fibrosis: a study with scanning electron microscopy and energy dispersive X ray analysis
Monsó E, Tura JM, Pujadas J, Morell F, Ruiz J, Morera J. Br J Ind Med. 1991 May; 48(5): 327-331
Mineralogical microanalysis of idiopathic pulmonary fibrosisMonsó E, Tura JM, Marsal M, Morell F, Pujadas J, Morera J. Arch Environ Health. 1990 May-Jun; 45(3): 185-188 Erratum in: Arch Environ
Health 1990 Nov-Dec; 45(6): following 380
Natural history and treated courseof usual and desquamative interstitial pneumonia
Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX, Gupta RG. N Engl J Med. 1978 Apr 13; 298(15): 801-809
CFPE
COPD: a dust-induced disease?
Girod CE, King TE Jr
Chest. 2005; 128: 3.055-3.064N
COPD: a dust-induced disease?
Girod CE, King TE Jr
Chest. 2005; 128: 3.055-3.064N
• Últimas noticias
• 5% por año.
• 5.000 nuevos casos por año (UK) =
• [4.000 en España ?!]
• 5.000 +/a.
• >+ que por cáncer ovárico, linfoma, leucemia, hipernefroma o mesotelioma.
The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K.Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB
YA NO ES HUÉRFANA…YA NO ES HUÉRFANA…
CFPE
Thorax. 2011 Jun; 66(6): 462-467.
• Últimas noticias
– 23 piezas de lobectomía por tumor pulmonar.
– 20 fumadores.
– Examen histológico: fibrosis >25% slides. En 12/20 (60%) fumadores, 0 en no fumadores.
– Describe SRIF (smoking-related fibrosis disease).
Diagnosis of usual interstitial pneumoniaand distinction from other fibrosing interstitial lung diseases
Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL
Hum Pathol. 2008 Sep; 39(9): 1.275-1.294.
CFPE
CFPE
Chest 1997;111;941-947
• Últimas noticias
Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema:decreased survival associated with severe pulmonary arterial
hypertensionMejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D,
Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M
30% !!!30% !!!
CFPE
Chest. 2009 Jul; 136(1): 10-15.
• Últimas noticias
Interstitial lung diseases in a lung cancer screening trialSverzellati N, Guerci L, Randi G, Calabrò E, La Vecchia C, Marchianò A,
Pesci A, Zompatori M, Pastorino U
4% fibrosis pulmonar.
16% bronquiolitis respiratoria.
CFPE
Eur Respir J. 2011 Aug; 38(2): 392-400.
• Últimas noticias
CFPE
Am J Respir Crit Care Med. 2009; 180: 407-414.
CFPE
N Engl J Med. 2011; 364: 897-906.
CFPE
N Engl J Med. 2011; 364: 897-906.
CFPE
Am J Respir Crit Care Med Vol 184. pp 913-919, 2011
CFPE
Am J Respir Crit Care Med Vol 185, Iss 7, pp 756-762, Apr 1, 2012
CFPE
1. EPOC, lo nuevo y lo viejo
2. CFPE
3. Cambio de paradigma
4. Conclusiones
Índice
• Reflexiones/especulaciones– Daño tabáquico ya no sería solamente sinónimo de
EPOC.– Un porcentaje no despreciable de fumadores tendrían
«lesiones intersticiales» que a su vez causarían un porcentaje no despreciable de patrones restrictivos.
– Las lesiones intersticiales contribuirían a la subestimación de la EPOC.
– El concepto de susceptibilidad se modificaría.– Se comprendería mejor la inconsistencia del FEV1 y
la consistencia del BODE.– El valor predictivo de salud de la FVC no se tendría
que vincular exclusivamente al síndrome metabólico.
Cambio de paradigma
• Reflexiones/especulaciones– Se reforzaría la necesidad de una nosología más precisa.– El diagnóstico de las enfermedades respiratorias, sobre
todo la EPOC, requeriría regularizar la exploración funcional más allá de la espirometría.
– La exposición a tabaco no debe verse como toxicidad a una única substancia, pues hay demasiadas variables: 6.000 compuestos, intensidad, características de la inhalación, filtro/no filtro, temperatura de combustión, incluso marca [los aditivos se respetan como secreto = la FDA no obliga a desvelarlos].
– Seguramente se tendría que añadir/definir un fenotipo «fibrótico».
– Probablemente el «fenotipo» clásico Blue Bloater en parte era fibrótico.
Cambio de paradigma
…haciendo «blow-up» a Blue Bloater
Cambio de paradigma
• Reflexiones/especulaciones
Inspirados en: Dornhorst AC. Lancet. 1955 Jun 11; 268(6.876): 1.185-1.187.
• Reflexiones/especulaciones– El «dirty lung» o las «increased vascular markings»
se corresponderían con fibrosis + enfisema.
– El aumento epidemiológico de la fibrosis pulmonar puede estar relacionado con el tabaquismo.
Cambio de paradigma
1. EPOC, lo nuevo y lo viejo
2. CFPE
3. Cambio de paradigma
4. Conclusiones
Índice
1. La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es más frecuente de lo que pensamos y relativamente fácil de identificar.
2. Es secundaria a tabaquismo, pero puede observarse en enfermedades del colágeno.
Conclusiones
3. La exposición a tabaco provoca frecuentemente lesiones intersticiales sutiles que distorsionan algunos parámetros (rasgos clínicos de la EPOC).
4. Es posible que la incidencia de fibrosis pulmonar aumente por exposición al tabaco, de la esperanza de vida, mejoría del tratamiento de la EPOC.
Conclusiones
5. La práctica de la DLCO y la determinación de volúmenes estáticos deberá considerarse mucho más ampliamente en pacientes fumadores, con EPOC en estadios tempranos y FVC <80%.
Conclusiones
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