cleft and lip palate

LABIO PALADAR

FISURADO

Dr. José Orlando Vega Ortodoncia UNAN-León

Labio paladar fisurado

La fisura labio palatina es una de las anomalías congénitas mas frecuente asociada a síndromes.

De las más estudiadas y muy poco comprendidas por su complejidad. Provocando mucha controversia y muchos aspectos a considerar en su tratamiento por lo que debe ser manejado por diferentes especialidades.

Las fisuras labio palatinas constituyen deficiencias estructurales congénitas debidas a la falta de unión entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formación. Existen diferentes grados de severidad .

Prevalencia

Algunos autores ubican su frecuencia en 1 por cada 1000 nacimientos otros estudios mencionan una incidencia 1/500 y 1 /700 nacimientos (Oscar Asencio, Guatemala). Otras razas : raza amarilla 1 / 750 nacimientos, para la caucásica 1 /1000 y la negra 1 /2500

Relación hombre – mujer 2:1

Hay muchas clasificaciones de fisuras labio-palatinas , por su manera de expresarse en los individuos , en 1942 Folgh-Andersen las clasificó considerando el foramen incisivo . Por ello sus diversas formas y localizaciones lo ha hecho díficil agruparlas de manera perfecta , por lo que la mejor descripción del problema es dividirlas en izquierdas -derechas y unilateral – bilateral y luego enumerarlas por la zona afectada (labio , paladar , paladar duro ,blando) así como de su extensión

Olin (1960) dividió las HLP en cuatro grupos, de acuerdo a las estructuras anatómicas que se encuentran involucradas (Fig. 2) (7):

GRUPO 1: Hendiduras de labio solamente.

GRUPO 2: Hendiduras palatinas solamente.

GRUPO 3: Hendiduras de labio y paladar involucrando el proceso alveolar.

GRUPO 4: Hendiduras de labio y proceso alveolar sin involucrar el paladar.

Embriología

La fisura es un fallo en alguna etapa de la secuencia del desarrollo , embriológico de la cara .

La cara y las estructuras faciales empiezan a desarrollarse apartir de la 4ta semana intrauterina , la región facial empieza a tomar forma . La cavidad oral primitiva (estomodeo) esta limitada por los procesos frontal maxilar y mandibular del primer arco branquial. Los procesos maxilares se dirigen hacia la línea media y se unen al pliegue nasal lateral del proceso frontonasal . A igual tiempo en la línea media de cada proceso maxilar se desarrolla otro en forma de repisa (proceso palatino) el cual crece hasta unirse a la línea media del lado puesto y anteriormente con proyecciones intrabucalessemejantes del proceso nasal para formar el paladar en la región de la premaxila . Los dos procesos se fusionan en la línea media poco antes de encontrarse con el maxilar y el proceso nasal . Cuando los procesos no se fusionan se forman hendiduras , orales , faciales o ambas .

La fusión palatina normal generalmente se completa entre la 8va semana intrauterina , siendo así que el período crítico en que se producen las hendiduras ocurren al final de 6ta semana y durante la 7ma semana intrauterina . Las fisuras orales resultan de la falta de fusión de la prominencia del maxilar con la prominencia nasal medial a uno o ambos lados por delante del foramen incisivo y fallo en la fusión de los procesos palatinos por detrás del foramen incisivo. El paladar se debe formar estrictamente por fusión de la línea media de los procesos palatinos , la fusión del labio se puede evitar por falte de proliferación de células mesodérmicas

Período organización de cara

La diferenciación de la cara humana en la vida prenatal se produce entre la 5ta y 7ma semana después de fertilización .

4ta semana , después de la concepción , la futura cara y región del cuello ubicada debajo del procencéfalo se segmenta. Se forman 5 arcos braquiales que aparecen como agrandamiento tubulares redondeados y estan ligados por hendiduras y surcos que ayudan a definir cada arco.

Las regiones media e inferior de la cara se desarrollan en parte de los primeros dos arcos mandibulares y arco hiodeo . El tercero contribuye a la base de lengua , dentro de cada uno de los arcos branquiales aparecen elementos esqueléticos ,musculares, vasculares ,tej conectivo , epitelial , entre otras estructuras .

Embriología

A los 15 dias , la region de la cabezamuestra cambios . Se

identifican los procesos maxilary mandibular ,que limita con el

estomodeo y arco hioideo .

A los 26 dias , la membranabucofaringea esta en proceso de

rotura.

Después de romper la membranabucofaringea , el cielo de la cavidad bucal primitiva estarevestida por ectodermo del estomodeo y endodermo del

preintestino : la zona de union esta indicada por la bolsa de

Rathke

Arco mandibularProceso maxilar

Proceso mandibular

Arco hioideo

Embriología

La cara se desarrolla desde finales de la cuarta hasta la séptima semana de VIU, de cinco procesos o prominencias que rodean una depresión central, el estomodeo,o cavidad oral primitiva.

ProminenciafrontonasalPlacoda nasal

Proceso maxilarProceso mandibular

Durante la quinta semana, las prominencias crecen ventral y medialmente y aparecen sobre la prominencia frontonasal las plácodas olfatorias o nasales. En la sexta semana, las plácodas nasales se invaginan, o se ven más profundas por el crecimiento de la prominencia, para formar una fosita nasal, que divide el proceso frontonasal en cuatro partes: dos procesos nasales medios y dos procesos nasales laterales

La fusión de la prominencia frontonasal con las dos prominencias maxilares resulta en la formación del filtrum,(proceso globular) .

El filtrum del labio superior es formado por la prolongación de los procesos maxilares hasta encontrarse en la línea media.

El labio inferior y mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares (fusionándose en la línea media).

7ma semana 10ma semana

Frente , puente de la nariz.

Mejillas porcionlateral del labiosuperior.

Cresta y punta de la nariz.

Alas de la nariz.

Labio inferior

Desarrollo del paladarEl labio superior y el paladar primario, o anterior,

por delante del agujero palatino anterior, están constituidos desde la 4a semana.

El paladar secundario o posterior, se forma más tardíamente, al final del 2º mes (7ma semana) y proviene del crecimiento de dos láminas o crestas palatinas horizontales, emanadas de la pared interna de los mamelones maxilares superiores

Desarrollo del paladar

El velo del paladar se genera a partir del 1o, 2do y 3ros arcos branquiales en dos

etapas.

El labio superior y el paladar primario, o anterior,

por delante del agujero palatino anterior,

están constituidos desde la 4a semana.

El paladar secundario o posterior, se forma

más tardíamente, al final del 2º mes (7ma semana) y proviene del crecimiento de dos

láminas o crestas palatinas

horizontales, emanadas de la pared interna

de los mamelones maxilares superiores

Cierre

crestas palatinas

Paladar

primario

paladar

tabique nasal

cresta

palatina

Al avanzar la palatogenesis , los procesos palatinos se alargan y se despalzan a unaposicion horizantal , porarriba de la lengua (7ma semana). La osificación del paladar primario se desarrollade forma gradual ,formando la porción premaxilar ,que alojalos incisivos.

Cuando la lengua ya no ocupa el espacio entre los procesos palatinos, estos se fusionanentre si,formando el paladar secundario.

Los paladares 1rios y 2rios y tabique nasal se fusionan paraformar el paladardefinitivo.

EtiologíaSe le ha denominado una etiología multifactorial , avalada por

Falconer y Carter .

Se le ha mencionado factores locales que generalmente no pudieran producir esta alteración .

Factores genéticos , ambientales endógenos ,exógenos e infecciosos.

Factores endógenos ; diabetes ,desprendimientos placentarios durante el embarazo , inhalación de monóxido de carbono .

Factores exógenos ; agentes físicos ,agentes químicos ,rayos X, vivir en área que haya existido radiación atómica ,tabaco , bebidas alcohólicas ,drogadicción , medicación de enfermedades crónicas (anticonvulsivantes , idantoidatos , tabacos , pesticidas , salicilatos , corticoides ,vit. A .

Factores infecciosos ; procesos infeccioso que padezca la madre(enfrenales) , viriasis , gripe , rubeola ,entre otras infecciones bacterianas .

Se ha asociado a edad , condición socioeconómica y tipo de trabajo de la madre .

Características clínicas

Depende de la característica de la fisura , presenta premaxilaprotruida , agenesias dentales , mordidas cruzadas anteriores y posteriores , ectopia dentales, transposición , dientes conoides , colapso de las arcadas , hay tendencia a maloclusión de clase III , debido a la deficiencia de maxilar anteroposterior y vertical , autorrotaciónmandibular .

Características clínicas

Como hay un número de variaciones de fisuras , no es posible estudiar su comportamiento por lo que será práctico asimilarlo al mas parecido de los prototipos . Bishara describió tres prototipos de la fisuras: fisura labiopalatina unilateral completa estaría encuadrada en cara larga , dolicofacial , con posterorrotaciónmandibular y estrechamiento y colapso transversal de maxilar superior, el gpoincisivo del segmento mayor estarialigeramente protruido.

Características clínicas

Parecido a las características de la fisura labiopalatina bilateral completa , pero con una mayor prominencia de la premaxila, que aparecen separadas de ambos hemimaxilares , sin contar con el añillo constrictor superior de faringe-buccinador-orbicular (remodelador). La fisura de paladar posterior cursa con hipoplasia sagital del maxilar superior y de la mandibula y un patrón de cara mas dolicofacialque el promedio de las personas más fisuradas, da Silva Filho ,realizó un estudio similar teniendo valores casi idénticos , obteniendo medidas de longitud ,base del cráneo, maxilar y mandibula mas pequeñas que gpo control.

Equipo multidisciplinario

Pediatra Psicología Genetista Cardiólogo Cirujano maxilofacial Odontopedíatra Ortodoncista Otorrino Logopeda (terapista

lenguaje) Anestesista Cirujano plástico Cirujano cráneo-maxilar

Tratamiento fisurado

Debemos saber que presenta multiplesconsecuencias y complicaciones diferentes y en cierta forma protocolos diferentes , su tratamiento es variado e inicia muy temprano con varias especialidades . El completo entendimiento del protocolo de tratamiento necesario para la rehabilitación total necesita el conocimiento de anatomía que caracteriza los diferentes tipos de fisura . Pero es muy importante clasificarlas para facilitar su tratamiento.

Cirugías LPH

Los objetivos fundamentales de la cirugía del fisurado : Recrear la orientación de la musculatura normal Recrear la musculatura normal de paladar blando

para el cierre velofaringeo Corregir la longitud del paladar Eliminar la tensión cuando se realice el cierre Preservar la integridad de la mucosa oral y nasal Operar con mínimo perdida de sangre y asegurar

vias respiratorias altas Disminuir el daño de vasos palatinos .

Cronograma de tratamiento Qx

Ortodoncia pre-quirurgica

3-5 meses : Queiloplastia

Rinoplastia primaria

Gingivoperioplastia primaria

6-12 meses : Palatoplastía

Veloplastia

Cronograma de tratamiento Qx

2-5 años :Injerto óseo secundario temprano ? (primario).

4-5 años : Retoque nasal y labial

6 años : Faringoplastía

8-12 años :Injerto óseo secundario

14 años :Rinoseptoplastia

18-20 a : Cirugía ortognática

Embriología1er

reparación labio

Rinoplastíaprimaria

palatoplastía

Disfunción velofaringea

lenguaje

Rinoplastíaintermedia

ortodoncia

Injerto óseo

ortognática

RinoplastíaCirugía plástica

(Mejoras faciales)

4 semana de gestación

3 meses 1-7 años 7-12 años 16-18 años

Ortopedia LPH

Recien Nacido :Se introdujo en década de los 50´s por Mc

Neal unas placas obturadoras, se colocan dichas placas acrílicas en max sup. Su fundamento es tratar de alinear de manera ortopédica los segmentos colapsados , hay mucho debate sobre esta fase . Busca además mejorar la alimentación del bebe .

Berkowitz Estudio EurocleftAmerican cleft palate

Dentición decidua

Es importante mencionar que el desarrollo maxilar y erupción es igual al pac. no fisurado aunque puede haber retrasos y ausenciaas y malformaciones dentales .

Mantener higiene oral ,control y disminución procesos cariosos .

Aparatología ortopédica si es necesaria , placas obturadoras , expansión(q-helix) y máscara de protracción,miofunción(ejercicios logopedia 3-6 años).

Dentición mixta El primer objetivo es tratar las

mordidas cruzadas anterioresy posteriores.

Iniciar alineación y desrrotaciónde los incisivos mal colocados,mejorar la función y estética .Es un periodo de reposo hastallegar a recambio dentariopermanente utilizando apto. deretención, control de caries .

6-12 años momento ideal para laveloplastía e injerto óseosecundario que una lasporciones anteriores y permitela erupción canina .Obturadores

Dentición permanente

Alcanzando la fase final de desarrollo dental (D.Permanente) y crecimiento se presentaran algunas cambios remanentes .

Cuando todavía existe crecimiento se puede corregir mordidas cruzadas anteriores y transversales .

Ortodoncia fija ambos maxilares igual al pac. No fisurados , preparación para cirugía ortognática cuando no se logre llegar al objetivo deseado y no se logre la corrección y colocación de protesis , implantes .

Manejo ortodóntico

Al tener un paciente diagnósticado LPH , su manejo ortodontico será encaminado a mejorar las relaciones dentales en los tres planos del espacio .

Tomar en cuenta los problemas dentales : Ausencia de dientes adyacentes a la

fisura(IL) , dientes mal formados , dientes supernumerarios ,piezas ectópicas , falta de soporte óseo para algunos dientes , agenesia en bicúspides , curva de speeacentuada , forma de arco colapsado mala higiene oral .

Manejo ortodóntico

Manejo ortodóntico

Hay ciertas características únicas que el ortodoncistadebe considerar en el paciente fisurado .

En ausencia de discrepancias esqueléticas severas y grandes problemas estéticos , el tratamiento ortodóntico suele ser suficiente , los objetivos van a incluir : alineamiento dentario , (la colocación de brackets tendra modificaciones ), establecimiento de una arcada maxilar continua (arcada favorable),corrección de mordidas cruzadas anteriores y posteriores , estabilidad de la oclusión en presencia de compensaciones dentarias , estética dentofacial favorable .

Ortodoncia combinada con cirugía

ortognatica.La cirugía ortognática ,se

compromete a buscar junto a la ortodoncia una solución objetiva para la descompensación ortodóntica previa a reposicionamiento quirúrgico de las bases óseas , su objetivo se fundamenta en lograr buena estética, función oclusal y masticatoria, reposicionar las bases óseas , salud periodontal . “Metas reales al paciente’’

Ortodoncia combinada con cirugía

ortognaticaLos procedimientos

ortognáticos en mayoría de casos de cirugía de esta índole es osteotomía Le fort I , con modificaciones . Generalmente se planifica con sobrecorrección de varios mm.(A-P , transversal) .

Ortodoncia combinada con cirugía

ortognaticase utilizan férulas

interoclusales para la colocación correcta de los maxilares , se fija con miniplacas o bien fijación maxilo-mandibular . Para luego continuar la terapia ortodontica

Tratamiento y Controversias .

Ferre cabrero , fisuras labiopalatinas, una propuesta de protocolo , Ortodoncia Española 2001;41,(1)22-44

En 1949 , el trabajo revolucionario de T.Graberavisa a los interesados en tratamiento de LPH , que las incisiones de descarga que se realizan en el paladar al operar los 3tipos de fisuras más comunes al convetirse en cicatrices , tiene un efecto de freno que se manifiesta en todo el desarrollo tanto en sentido sagital como transversal consiguiendo que cirujanos plásticos retrasen la intervenciones en paladar

Tratamiento y Controversias .

Ferre cabrero , fisuras labiopalatinas, una propuesta de protocolo , Ortodoncia Española 001;41,(1)22-44

McNeal y Burstone desarrollan un tipo de placas aplicadas en los primeros meses de vida capaces de mejorar llamativamente el alineamiento de los segmentos y tras operar el labio y paladar , se esparaba hasta 4 ó 5 años para realizar cirugía de paladar duro. Trabajos de de Purzansky arremete contra la ortodoncia prequirurgica y contra injertos precoces comparando crecimiento longitudinal de pacientes no tratados .

Tratamiento y Controversias

Ferre cabrero , fisuras labiopalatinas, una propuesta de protocolo , Ortodoncia Española 001;41,(1)22-44

Durante los 70´s y finales de los 80´s Berkowitz que no ha podido comprobar que la ortodoncia prequirurgica y el cierre precoz de labio hayan normalizado ni la alimentación, postura de lengua , ni deglución ,ni creciemiento , ni deglución , ni fonación y audición ,ni oclusión cuando este va creciendo.

Injertos óseos

En un alto porcentaje de pacientes fisurados se observan defectos óseos del alveolo .

El momento ideal entre los 9-11 años . Una guía útil es el desarrollo dental del canino max.

Lo importante ortodonticamente es que el injerto trabaja como h. alveolar permitiendo la migración espontánea de canino .

Injertos óseos

La mejor fuente de hueso autológo es la cresta ilíaca , se han tomado diferentes partes ; h.parietal , costales , h. mandibular y tibia , últimos estudios ha demostrado buenos resultados de h. tibial.

Injerto óseo

Se puede clasificar como primario , secundario y terciario .

Posterior a cirugía (bone graft) aproximadamente después de 1 a 3 meses su puede iniciar el movimiento , otros refieren de 4-6 semanas .

En ocasiones se utiliza una férula palatina protectora , un arco ortodóntico para una mejor estabilización aunque no es necesario en algunos casos.

Injerto óseo

Tipo de material puede ser : hueso desmineralizado , hueso de cadáver , hidroxiapatitaproduciendo reparación en 3-6 meses , con mas recidivas , el hueso autógeno preferible cresta ilíaca repara mas rápido , menos recidiva . Tambien se utiliza en Le Fort I( adelantamiento de 6mm máximo)

Bibliografía

Omar Gabriel da Silva Filho ,fissuras labiopalatais , Dx y uma filosofia interdisciplinaria de tratamiento , saude bucal colectiva , cap 19.

Omar Gabriel da Silva filho , Abordagem ortodontica ao paciente com fissura unilateral completa de labio y palato ortodontia , vol10,N°3, setembro 1998

Omar Gabriel da Silva Angle orthodontics ,Secundary bone graft and eruption of thepermanent canine in patients with aleolar cleft: literature and case report ,vol70,N°2 ,2002.

Omar Gabriel da Silva ,A cirurgia ortognatica na rehabilitacāo do paciente portador de fissura unilateral completa de palato , Rev dental pres de ortodontia vol3,N°4 julho1998.

Susan Moher ,Drew Schnitt,cleft lip and palate interdisciplinary training manual (Operation Smile)

Berkowitz samuel ,cleft lip and palate 2nd edition , edit. springer 2006

Anibal Pagliai ,injertos óseos y material de relleno diplomado de implantología oral y maxilofacial 2000-2001

Ferre Cabrero , Fisura labio palatinas , una propuesta de protocolo.OrtodonciaEspañola,(revista oficial de soc. española de ortodoncia) vol41,N°1 marzo 2001